resekce adrenokortikálního karcinomu

Ať už je léze způsobena nádorem nebo proliferací, jeho hlavními projevy jsou systémové změny způsobené nadměrnou produkcí hormonů na bázi kortizolu. Pokud se jedná o nádor, je průběh nemoci krátký a rychle se vyvíjí a příznaky a příznaky jsou typické: pokud je způsobena oboustrannou hyperplazií, je průběh nemoci delší a vývoj je pomalý. Klinické rysy nadledvinové hyperplazie způsobené nádory hypofýzy nebo mimoděložními nádory ACTH se v některých ohledech liší od výše uvedených dvou kategorií. Protože Cushing poprvé ohlásil nemoc v roce 1932, bylo diagnostikováno 10 případů v prvních 20 letech, což je považováno za vzácné. Ve skutečnosti však toto onemocnění není neobvyklé: Se zlepšením poznání a zdokonalením a přesností diagnostických prostředků se počet případů v Číně dramaticky zvýšil. Podle etiologické analýzy nebyla bilaterální hyperplázie stanovena kortizolem závislým na hypofýze a příčina byla asi 65%, adenomální adenom nebo rakovina představoval asi 20% a ektopický dermální progesterom představoval asi 15%. Třída 1 vyžaduje více adrenální chirurgie, třída 2 může provádět pouze adrenální chirurgii a třída 3 patří do rozsahu chirurgie pro každý cílový orgán, jako jsou mediastinum, pánevní orgány, sekundární kortikální hyperplazie Po resekci to ustoupí samo o sobě a není potřeba adrenální chirurgie. Karcinom nadledvin je vzácný. Primární kortikální rakovina se může objevit v každém věku. U dětí s Cushingovým syndromem je rakovina častou příčinou a vyskytuje se většinou u dívek. Nádor roste rychle a průběh nemoci je krátký: Když je nádor nalezen na klinice, nádor je často větší a nádor se často dotýká v horní části břicha. Velké množství kortikosteroidů produkovaných nádory v důsledku nedostatečnosti nebo blokování C11 nebo C21 hydroxylázy, různých prekurzorů kortizolu v těle, kortizolu, kortikostonu, aldosteronu, adrenálního androgenu, progesteronu atd. Existují různé podíly nárůstu, takže může existovat Cushingův syndrom, ale také mohou vykazovat abnormality nadledvin, jako je mužská mužnost, předčasná puberta, feminizace mužů. Velmi zjevné jsou také abnormality elektrolytů, vysoký krevní tlak a další příznaky. Nicméně, kvůli nedostatku skutečné kortizolové sekrece, typický Cushingův syndrom není často vidět v časném stádiu, dokud nádor do velké míry růst, metastázy, a ještě později je diagnostikován. Asi 50% zemře během 2 let a asi 1/4 může klinicky vyléčit déle než 3 roky po chirurgickém odstranění nádoru. Vyříznutí části nádoru může zmírnit příznaky a prodloužit přežití. Endokrinní funkce zbytkové rakovinné tkáně nebo metastatické rakoviny může být řízena léky. Mezi běžně používaná chemická činidla patří o-, p-dichlorfenyl dichlorethan (Mitotane, o, p'DDD, také známý jako Mentrol), amoniak ubmet, Také známý jako amino-indukovaná energie spánku nebo aminoglutethi-mide (aminoglutethi-mide). O, p'DDD může redukovat endokrinní funkci kortikální rakoviny o více než 50%. Vzhledem k významnému snížení množství syntetického skutečného kortizolu, nedostatečným fyziologickým požadavkům, role ACTH během mechanismu patologické zpětné vazby často vede k proliferaci kortexu mimo rakovinu. Systémová reakce léčiva, zejména gastrointestinální příznaky, je těžší, což nutí léčivo zastavit se uprostřed. Časný endokrinní účinek inhibice léčiva je lepší, účinná doba inhibice je 4,8 měsíce a efektivní míra je asi 50% (Luton, 1990). Existují také zprávy o případech úplného vymizení nádoru, a proto je kortikální rakovina stále léčena chirurgicky. Primární lékařské ošetření může být použito jako adjuvantní terapie nebo pro nádory, které nelze chirurgicky odstranit, a musí být použito v kombinaci s hydrokortizonem. Protože nádor rychle infiltruje, metastáza je brzy a je obtížné ji odstranit. Léčba nemocí: nadledvinové nádory, nadledvinová nedostatečnost Indikace Resekce kortikální rakoviny ledvin je aplikovatelná na: Chirurgická léčba je výhodnou metodou pro nadledvinové nádory, u nichž se zjistí, že jsou funkční a zda jsou benigní nebo maligní. I když existuje invazivní a metastazující rakovina, neměla by být opuštěna příležitost k chirurgické resekci. Přestože je nemožné úplně odstranit nádor a odstranit část nádoru, pomůže to zmírnit příznaky a kontrolovat rychlý vývoj nemoci a zlepšit účinnost adjuvans. Kontraindikace 1. Játra a plíce mají širokou škálu metastatického karcinomu. 2. Lokální infiltrace je rozsáhlá a zahrnuje velké krevní cévy, nádor je obrovský a okolní tkáň je fixovaná a nemůže být odstraněna. 3. Pozdní starší pacienti, kteří trpí závažnými onemocněními životních orgánů, nemohou tolerovat anestézii a chirurgický zákrok. Předoperační příprava 1. Předoperační léčba léků, které blokují syntézu kortizolu za účelem zmírnění příznaků a usnadnění chirurgického zákroku. O-, p-dichlorfenyldichlorethan (o, p'DDD): Toto léčivo může selektivně blokovat pásové a retikulární buněčné funkce a může snížit sekreci kortizolu o více než 50%. Denní dávka je 3 až 6 g, maximální dávka může být zvýšena na 8 až 10 g, a nádor primární rakoviny a metastatické rakoviny může být snížen a rychlost chirurgické resekce je zlepšena. Účinné je také při odstraňování nebo odstraňování neobnovené zbytkové nádorové tkáně. Lék by měl být podáván pomalu nebo úplně nezmizel po operaci, ale dlouhodobě nezabrání recidivě rakoviny. Příznaky reakce trávicího traktu jsou častější a lze je použít pouze krátce do 3 dnů před operací. Aminoglutethimid: má také účinek inhibující syntézu kortikosteroidů. Denní dávka je 0,75 až 2 g. Předoperační aplikace může zmírnit příznaky a může být také použita jako konzervativní léčba zbytkové rakovinné tkáně a metastatické rakoviny. Metopiron (SU4885): Má funkci inhibice hydrogenázy, která ovlivňuje syntézu kortikosteroidů a snižuje příznaky před operací. Dávka je 250 až 500 mg / 6 h. Pokud v kortikosteroidu vylučovaném rakovinou dominují mužské a kortizolové prekurzory a skutečný obsah kortizolu je nedostatečný, lze v kombinaci s výše uvedeným blokátorem přidat hydrokortizon, aby se snížila zpětnovazební stimulace hypofýzy. , snižte sekreci ACTH. Dávka je 50 mg, 1 až 3krát denně. Po operaci by měla být rutinně používána substituční léčba hydrokortisonem. Podle úplnosti resekce nádoru byl upraven stupeň kompenzační atrofie kontralaterální kůry nadledvin, doba a dávka pooperační medikace a dávka byla postupně snižována až do úplného zastavení. Léčba ACTH se obvykle nepoužívá po chirurgickém zákroku a čeká na přirozené zotavení kortikální funkce. Pro snížení účinku na elektrolyt lze místo hydrokortison použít dexamethason. 2. Další předoperační přípravky jsou stejné jako u všeobecných operací nadledvin a ledvin. Chirurgický postup Menší nádory, volitelně s řezem zad nebo beder, jsou odstraněny extraperitoneální cestou. Nádor je velký a může ho napadnout břicho v břiše. Podélný řez ze strany nádoru vstupuje do břišní dutiny a pobřišnice je rozsáhle proříznuta paracoolickým sulcusem. Je vystaven zadní peritoneální prostor a exponována břišní aorta. Vena cava usnadňuje odstranění para-aortální lymfoidní tkáně za účelem odstranění nádoru a nadledvinek. Pokud byla poškozena jedna strana ledviny a je kontralaterální ledvina normální, lze ji odstranit spolu s postiženou ledvinou. Pro nadledvinový kortikální karcinom s velkými nádory a lokální infiltrací se často používá kombinovaný řez na hrudi a břiše. Lze také uspokojivě odhalit excizi obrovského adrenálního kortikálního karcinomu extrapleurálním torakoabdominálním chirurgickým zákrokem a vyhnout se nevýhodám řezu žeberního oblouku a hrudní dutina není kontaminována. Rychlost chirurgické resekce je nepochybně vyšší než u jiných cest a šance na rakovinu nadledvin a infiltrující tkáň odstraněné celým blokem jsou také větší. Pokud břišní incize stále není dostatečně velká, může být prodloužena dolů, takže se jedná o doporučenou chirurgickou cestu. Na této cestě se provádí resekce levého adrenokortikálního karcinomu. 1. Odřízněte hrudní stěnu a břišní stěnu Ořízněte kůži, podkožní tkáň, latissimus dorsi a část zadního spodního serratu ve směru incize a ořízněte vnější šikmý sval, vnitřní šikmý sval a příčný sval abdominis dopředu a ořízněte přední ipsilaterální konečník abdominis přední plášť a Odřízněte břišní konečník. 2. Řez intercostálního svalu Pečlivě ořízněte mezikontální sval podél 10. mezikontálního prostoru, dejte pozor, abyste neřezali pleuru pod ní, a pod řezem je vidět bránice. 3. Odřízněte membránu Plíce jsou naplněny kyslíkem, spodní okraj plic je vyplněn hrudní dutinou, pleurální reflexy jsou tupě odděleny prsty a pohrudnice je tlačena nahoru. Membrána je vyříznuta mimo pohrudnici podél horního okraje 11. žebra a oba okraje bránice jsou příslušně odděleny. Sutura je připevněna na svaly dolní části zad a okrajích na obou stranách, aby chránila push-up pleurální reflex, takže chirurgické pole je izolováno od hrudníku, aby se zabránilo kontaminaci hrudníku. 4. Odhalte retroperitoneální prostor Zadní rektální abdominis a peritoneum byly vyříznuty dovnitř a dovnitř do břišní dutiny. Přitlačte peritoneální vnitřnosti ke střední straně, odřízněte peritoneum paracolového sulku a odřízněte zadní peritoneum a vaz slezinného tlustého střeva na levé straně sestupného tlustého střeva na levé straně a uvolněte slezinu a sestupné tlusté střevo do vnitřní a spodní strany, aby levé retroperitonum Mezera je široce odhalena. 5. Odhalte nadledvinu Vyřízne se perirenální fascie a oddělí se perirenální tuk, ledvina, nadledvinka a její obrovský nádor jsou vystaveny zornému poli. 6. Vyříznutí nadledvin a nádoru Poté, co je nádor odhalen, je uvolňován podél své periferie. Krevní cévy jsou podvázány, ale takové velké adrenální kortikální karcinomy jsou většinou infiltrovány do ledvin a nedají se snadno oddělit od ledvin.Když je kontralaterální ledvina normální, musí být odstraněna nadledvinová žláza a její nádory spolu s ledvinami, perirenální tuková tkáň a lymfatická hmota. Tato chirurgická technika a postup jsou v podstatě stejné jako radikální nefrektomie. Komplikace U pacientů s dlouhodobým onemocněním, je-li rakovina zcela odstraněna chirurgickým zákrokem, je nutné zabránit výskytu adrenální kortikální krize. Pokud existuje takový příznak, vyžaduje kontinuální infúze hydrokortisonové žíly větší dávku (100-200 mg, 2 / d). Pokud jste to schopni užít perorálně, postupně změňte perorální kortikosteroidy a snižte dávku podle situace.