Plicní průtok krve je vysoký
Úvod
Úvod Délka života pacientů s trikuspidální atrézií úzce souvisí s plicním krevním oběhem. Plicní průtok krve je téměř normální, nejdelší doba přežití může být více než 8 let, mnoho pacientů s plicním průtokem krve může přežít pouze 3 měsíce po narození. Tricuspidální atresie je druh cyanotické vrozené srdeční choroby, incidence je asi Představuje 1 až 5% vrozené srdeční choroby. U cyanotických vrozených srdečních chorob bylo čtvrté místo po tetralogii Fallota a dislokace aorty. Hlavními patologickými změnami byly trikuspidální atrézie nebo ztráta trikuspidální chlopně, patentovaná foramen ovale nebo defekt septa síní, mitrální a hypertrofie levé komory a dysplazie levé komory.
Patogen
Příčina
Při normálním vývoji embrya se endokardiální polštářky spojí a atrioventrikulární trubice se rovnoměrně rozdělí na dvě levé a pravé trysky a podílí se na tvorbě membránového komorového septa a uzavřeného atriálního septa. Obecně se předpokládá, že místo fúze endokardiální podložky před a po embryonálním období je ovlivněno na pravou stranu a pravý komorový septa je přemístěn, aby způsobil nerovnoměrné oddělení atrioventrikulárního septa. Po okluzi pravého atrioventrikulárního kanálu následuje trikuspidální okluze.
Patologická anatomie: Když trikuspidální atrézie pravá síň nekomunikuje přímo s pravou komorou a levá síň je spojena s levou komorou mitrální chlopní. Tkáň trikuspidální chlopně a otvor trikuspidální chlopně nebyly vidět v pravé síni. Ve spodní části pravé síně bylo místo původní trikuspidální chlopně nahrazeno svalovou tkání, což představovalo 76%, 12% pacientů s filmovou tkání a 6% membránové tkáně. Na ventrikulární straně listu může být tkáňovitá tkáň. Dalších 6% atrioventrikulárního septa bylo blokováno připojením k tkáni letáku pravé komory, které Vanpragh označil jako Ebsteinův typ.
Vanpragh dělí nemoc na tři typy: 1 typ svalu: 84%, vykazující fibrózní depresi. Mikroskopické vyšetření svalových vláken vyzařovaných kolem. 2 Typ membrány: 8%, doprovázený vedle ušními boltci, zobrazující průhlednou vláknitou tkáň. 3Ebsteinův typ: 8%, pod pravým atriem je umístěna slepá koncová kapsa vytvořená v pravé komoře místnosti. Pravá síňová stěna zesílila a zvětšila se, levá síň se rozšířila, mezi síňem byl patentovaný foramen ovál, defekt síňového septa a někdy jediné síň Pravá komora se vyvíjí špatně, zejména v pravém komorovém přítokovém traktu. Když je plicní tepna atresie, není vidět pravá komora. Malý malý průměr pravé komory je jen několik milimetrů. Dolní pravá komora může mít nevyvinuté papilární svaly. Mezi levou a pravou komorou mohou být defekty komorového septa různé velikosti a pravá komorová dutina je také větší. Pod plicní chlopní je někdy vidět úzký, tenkostěnný pravý komorový výtokový trakt. V několika případech chybí pravá komora nebo v pravé ventrikulární stěně pod plicní tepnou je malá trhlina. Ve velmi malém počtu případů jsou komory špatně zarovnány a mitrální ventil jede po vytěsněné ventrikulární přepážce a pravá komora je hlavní funkcí vypouštění krve. V tomto případě se pravá komora na levé straně srdce vyvíjí lépe a levá komora na pravé straně se vyvíjí špatně.
V případě trikuspidální síně prochází levá a pravá síňová krev mitrální chlopní, takže mitrální chlopně je větší než normální a tvar chlopně je normální. Ale někdy se 3 nebo 4 letáky, a může projet komorovou přepážkou, v některých případech mitrální regurgitace, má levá komora tendenci zvětšovat se a hypertrofie. Vzájemný anatomický vztah mezi aortou a běžnou plicní tepnou může být normální (typ I) nebo pravostranná dislokace (typ II) a velmi málo je levostranná dislokace (typ III). Plicní a plicní chlopně mohou být normální, ale může dojít ke stenóze, okluzi nebo stenóze plicní chlopně. Tricuspidální atrézie se velmi liší. Vlad se dělí na tři typy podle anatomického vztahu aorty I, II a III. Podle průchodnosti plicní tepny a velikosti defektu komorového septa existuje osm typů.
Patofyziologie: Trikuspidální atrézie má tři podmínky pro hemodynamiku: 1 systémová žilní krev se vrací do pravé síně, musí vstoupit do levé síně prostřednictvím defektu síňového septa nebo patentem foramen ovale. Pokud je vada malá, systémový žilní tlak Nadmořská výška vede k hepatomegálii a selhání pravého srdce. 2 systémová žilní krev a okysličování krve v levé síni úplně smíchané, aby se snížil stupeň saturace arteriálního kyslíku, plicní cirkulace více průtoku krve se nemusí objevit purpura nebo mírná purpura, výtoky z plicních tepen jsou úzké, existuje těžká purpura. 3 dysplazie pravé komory, komorová dutina je velmi malá, takže levá komora nese ventrikulární funkci na obou stranách komory, často se rozšiřuje a představuje selhání levého srdce. Asi 20% pacientů s trikuspidální atrézií má hnisavou stenózu způsobenou stenózou plicní tepny, v jiných případech může normální nebo zvýšený průtok krve plic způsobit srdeční selhání nebo plicní vaskulární obstrukční onemocnění. Pacienti s pravostrannými dislokacemi aorty, zejména ti se zvětšenou plicní tepnou a aortální koarktací nebo dysplázií, mohou zemřít na závažné srdeční selhání na počátku života. Plicní vaskulární obstrukční léze se zhoršují a plicní krevní tok se postupně snižuje a purpura se postupně zhoršuje.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Test plicní ventilace 99Tcm-DTPA test propustnosti plicních epitelových buněk
[klinické projevy]
(A) Symptomy Délka života pacientů s trikuspidální atrézií úzce souvisí s plicním krevním oběhem. Průtok plicní krve je téměř normální, doba přežití je až 8 let a průtok plicní krve je velmi velký. Po narození může přežít pouze po dobu 3 měsíců. Pokud je průtok plicní krve nižší než je obvyklé, je ve výše uvedených dvou případech doba postnatálního přežití. Mezi tím. Keith a kol. Uvedli, že 50% pacientů s tricuspidální atrézií může přežít do 6 měsíců, 33% přežije do 1 roku a pouze 10% může přežít do 10 let. Případy s malým septem v místnosti vykazovaly klinické systémové žilní kongesce, jangulární žilní prohloubení, hepatomegalie a periferní edém. Kvůli malému množství krve v plicním oběhu se většina případů může objevit purpura z novorozeneckého období a po úzkosti jsou úzkostné a mohou zaujmout pozici sputa nebo hypoxického mdloby. Kluby (prst) se často vyskytují u pacientů starších 2 let. V případech zvýšeného průtoku krve v plicích je stupeň purpury snížen, ale často se vyskytuje dušnost, rychlé dýchání, náchylnost k plicní infekci, která se často vyskytuje s městnavým srdečním selháním.
(B) příznaky levého sternálního ráfku mohou často slyšet plicní stenózu nebo defekt komorového septa způsobené systolickým vlasovým šelestem, v kombinaci s patentovaným ductus arteriosus mohou slyšet nepřetržitý strojní šelest. Uprostřed diastolického bubnového šumu lze slyšet zvýšený průtok krve v plicích. Kromě toho mohou být příznaky hepatomegalie, otoky, jangulární žíly a plicní edémy.
[Pomocná kontrola]
(1) 90% případů vyšetření elektrokardiogramem je levostranná odchylka elektrické osy a dislokace aorty. Plicní osa je normální nebo pravoúhlá. Přední elektrody srdce změnily hypertrofii levé komory a inverzi T vlny. 80% případů vykazovalo výšku nebo rozšíření vlny P a vrub.
(2) Rentgenové vyšetření rentgenového výkonu hrudníku je velmi variabilní. Srdeční stín u pacientů se sníženým průtokem krve v plicích je normální nebo mírně zvětšený a srdeční stín u pacientů se zvýšeným průtokem plicní krve se výrazně zvětšuje. Typické rentgenové znamení hrudníku jsou pravý okraj srdce rovný, levé srdce je kulaté, vrchol je vyvýšený, srdce je stlačené a někdy je stín srdce podobný tetralogii Fallota. Srdce dislokace aorty může mít tvar vejce. V případě menšího plicního průtoku krve byl plícní vzorec významně snížen a plicní přetížení bylo pozorováno při přetížení plic.
(3) Srdeční katétr a angiografie Pravý srdeční katétr může vstoupit do levé síně síňovým septem a tlak pravé síně je vyšší než levé síně. Tlakový rozdíl je nepřímo úměrný průměru síňové vady, vada je malá a tlakový rozdíl je velký. Obsah kyslíku v arteriální krvi je snížen a hladiny kyslíku v krvi v levé síni, levé komoře, plicní tepně a aortě jsou stejné.
(4) Selektivní angiografie pravé síně ukazuje, že kontrastní látka vstupuje do levé síně, levé komory a poté do plicní tepny a aorty z pravé síně. Mezi stínem srdce se nachází nerozvinutý trojúhelník, pravé komorové okno, mezi pravou síní, levou komorou a bránicí. Angiografické vyšetření může někdy prokázat defekt komorového septa, pravou komorovou dutinu a výtokový trakt a plicní tepnu. Kromě toho lze zobrazit vztah a umístění dvou velkých tepen: Levá ventrikulární angiografie může určit přítomnost nebo nepřítomnost mitrální regurgitace.
(5) Echokardiografie v M-módu ukázala, že trikuspidální křivka zmizela. Ve čtyřkomorovém pohledu se nepodařilo vidět trikuspidální ozvěnu, ozvěna meziobratlové přepážky byla přerušena a ozvěna horní části komorové přepážky byla přerušena. Echokardiografie a Dopplerovo vyšetření odhalilo průtok krve z pravé síně do levé síně a poté do levé komory. Zvýšila se amplituda mitrální chlopně a zvýšila se pravá síň, levá síň a levá komorová dutina a pravá komora byla malá nebo zmizela.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Délka života pacientů s trikuspidální atrézií úzce souvisí s plicním krevním oběhem. I když je trikuspidální ventil uzamčen, plicní průtok krve může být normální. Mělo by se to odlišit!
