postižení plic
Úvod
Úvod Postižení plic bylo pozorováno u 85% pacientů se smíšeným onemocněním pojivové tkáně. Pouze 27% z nich má klinické příznaky, které se vyznačují hlavně dušností, bolestí na hrudi a suchým kašlem. Malý počet pacientů má plicní intersticiální fibrózu, pleurální výpotek, pleurální hypertrofii nebo plicní hypertenzi. Plicní postižení je spojeno s plicním krvácením u 12% až 29% pacientů s postižením míchy a je také důležitým faktorem morbidity a mortality. Hemoptysis je častým projevem postižení plic, s krvavým sputem ve sputu a masivní hemoptysis ve sputu. Většina případů se objevuje do 1 měsíce od přijetí, ale mohou přetrvávat i po dlouhou dobu, doprovázené dušností a anémií, plicní krvácení může vést k těžké hypoxémii.
Patogen
Příčina
Existuje mnoho nemocí, které mohou způsobit plicní postižení, například následující:
1. Systémový lupus erythematodes
Systémový lupus erythematosus je autoimunitní onemocnění specifické pro více faktorů, které zdůrazňuje řadu autoprotilátek a prostřednictvím autoimunitních komplexů způsobuje, že je ovlivněn téměř jakýkoli systémový systém v těle. Zapojení plic do systémového lupus erythematodes je mnohem častější než u jiných onemocnění pojivové tkáně. Systémový lupus erythematodes může ovlivnit jakoukoli část dýchacího systému včetně pohrudnice, plicního parenchymu, plicních cév a dýchacích svalů. Projevuje se zejména jako: plicní infekce, pohrudnice, akutní lupusová pneumonie, alveolární krvácení, akutní reverzibilní hypoxémie, chronická intersticiální pneumonie (fibróza), obstrukční bronchiolitida s organizující se pneumonií, slabost dýchacích svalů , plicní hypertenze, plicní tromboembolie, obstrukční plicní onemocnění, dysfunkce horních cest dýchacích.
Systémový lupus erythematosus se může objevit v kterémkoli stádiu onemocnění a incidence se liší, což je považováno za 60%. Další zpráva je, že 17% pacientů se systémovým lupus erythematosus je postiženo pleurálním postižením a pacienti s plicním postižením tvoří 3 %, pleurální postižení bylo až 36% a plicní postižení bylo 7% v průběhu onemocnění. Lehčí, jako je pohrudnice, mohou být bez jakýchkoli příznaků a závažné případy, jako je alveolární krvácení, mohou být život ohrožující. Klinické a zobrazovací nálezy a dokonce i histopatologické projevy různých plicních lézí u systémového lupus erythematosus se mohou překrývat a někteří pacienti mohou mít v průběhu onemocnění více než jeden plicní symptom. Zapojení plic do systémového lupus erythematosus naznačuje špatnou prognózu, s úmrtností více než dvakrát vyšší než u plic bez postižení.
Pochopení plicních projevů systémového lupus erythematodes je pro pacienty probuzením. Systémový lupus erythematosus bude obtížné léčit v pozdějších stádiích vývoje a může dokonce způsobit smrt, takže pacienti by měli co nejdříve jít do nemocnice na léčbu.
2, spinální vaskulární onemocnění
Plicní postižení je spojeno s plicním krvácením u 12% až 29% pacientů s postižením míchy a je také důležitým faktorem morbidity a mortality. Hemoptysis je častým projevem postižení plic, s krvavým sputem ve sputu a masivní hemoptysis ve sputu. Většina případů se objevuje do 1 měsíce od přijetí, ale mohou přetrvávat i po dlouhou dobu, doprovázené dušností a anémií, plicní krvácení může vést k těžké hypoxémii. Běžné zobrazovací funkce jsou alveolární stíny bez plicního edému nebo infekce. Zvýšení konverzního koeficientu oxidu uhelnatého (≥ 30%) také naznačuje plicní krvácení, které může být diagnostikováno bronchoalveolárním výplachem. Klinický zobrazovací funkční test u některých pacientů s malou vaskulární plicní vaskulitidou je v souladu s procesem intersticiální léze, podobný idiopatické plicní fibróze.
3, primární vaskulitida
Poškození plic: kašel, hemoptýza / hemoptysa, závažné respirační selhání způsobené rozsáhlým alveolárním krvácením je život ohrožující.
Projevuje se hlavně jako dušnost, bolest na hrudi a suchý kašel. Malý počet pacientů má plicní intersticiální fibrózu, pleurální výpotek, pleurální hypertrofii nebo plicní hypertenzi. Rentgen byl charakterizován intersticiálním zánětem, fibrózou, testy plicní funkce a ventilační funkcí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Nádorový receptor zobrazující plicní ventilaci zobrazující plicní ventilaci
V poslední době se v literatuře uvádí, že plicní postižení může být prvním projevem plicní fibrózy, která se snadno mylně diagnostikuje jako idiopatická plicní intersticiální fibróza (IPA) a další nemoci. Plicní postižení je spojeno s plicním krvácením u 12% až 29% pacientů s postižením míchy a je také důležitým faktorem morbidity a mortality. Hemoptysis je častým projevem postižení plic, s krvavým sputem ve sputu a masivní hemoptysis ve sputu. Většina případů se objevuje do 1 měsíce od přijetí, ale mohou přetrvávat i po dlouhou dobu, doprovázené dušností a anémií, plicní krvácení může vést k těžké hypoxémii. Běžné zobrazovací funkce jsou alveolární stíny bez plicního edému nebo infekce. Zvýšení konverzního koeficientu oxidu uhelnatého (≥ 30%) také naznačuje plicní krvácení, které může být diagnostikováno bronchoalveolárním výplachem. Klinický zobrazovací funkční test u některých pacientů s malou vaskulární plicní vaskulitidou je v souladu s procesem intersticiální léze, podobný idiopatické plicní fibróze.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1, postižení kůže: Kožní postižení je častým časným projevem onemocnění. Vyznačuje se difuzním otokem prstů a podobou klobásy. U některých pacientů se vyvinul difuzní otok zadní části ruky. Dalším charakteristickým projevem této choroby je zploštění prstů. U malého počtu pacientů se vyskytuje erytém, fialová víčka, vypadávání vlasů a fotoalergie.
2, postižení ledvin: postižení ledvin u pacientů s tímto onemocněním představovalo 25-65%, z nichž nejčastější je membránová glomerulonefritida. Jednotlivé případy mají projevy nefrotického syndromu, zatímco difuzní proliferativní a intersticiální nefritida se u smíšené pojivové tkáně vzácně vyskytuje.
3, srdeční postižení: asi 4% pacientů se smíšenou chorobou pojivové tkáně. Nejčastější je centrální zánět, po kterém následují léze a arytmie myokardu.
