hemosideróza
Úvod
Úvod Idiopathic pulmomaryhae mosiderosis (IPH) je vzácné onemocnění s nejasnou etiologií a intermitentním krvácením do plic. Více než 200 případů bylo hlášeno mezinárodně a více než 120 případů bylo hlášeno na domácím trhu (do roku 1994). Po zničení červených krvinek v alveolech se globin absorbuje a hemosiderin se ukládá do plicní tkáně, aby způsobil reakci. Anémie z nedostatku železa může být sekundární k opakovanému krvácení.
Patogen
Příčina
Neznámý. Předpokládá se, že existuje několik aspektů souvisejících s abnormálním vývojem plicních epiteliálních buněk, mechanickou nestabilitou plicních intersticiálních kapilár a opakovaným krvácením, imunitní dysfunkcí, jako je 1/8 pacientů s plicní eosinofilní infiltrací, žírných buněk, plazmatických buněk Někteří pacienti mají zvýšený počet pozitivních testů na kondenzaci. Někteří pacienti mohou mít revmatoid, polyartritidu, myokarditidu a syndrom Goodpasture.
Mezi další zmíněné důvody patří příjem živočišných bílkovin, inhalace toxických látek (jako jsou organické pesticidy).
Se zvyšující se hmotností plic lze na řezané ploše pozorovat difúzní hnědou pigmentaci. Mikroskopické vyšetření může mít alveolární epiteliální nekrózu, hyperplázii, lokálníngiektázii, makrofágy, které fagocytují hemosiderin v alveolární a intersticiální, a difúzní intersticiální v pozdějším stádiu. Fibróza. Elektronová mikroskopie navrhla rozsáhlý otok kapilárních endoteliálních buněk a ukládání proteinu v intimě. Po promytí a vysušení plicní tkáně je obsah železa v tkáni stále 5 až 200krát vyšší než v normálních plicích. A v přímém poměru k stavu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kontrola krevního testu
Toto onemocnění je častější u dětí, zejména u dětí ve věku 1 až 7 let, 15% ve věku nad 15 let, poměr mužů k ženám je 2: 1, není zjevně familiární. Příznaky závisí na rozsahu intrapulmonárního krvácení. Mírné přetrvávající chronické krvácení může mít suchý kašel, únavu, bledou pokožku, hubnutí a dokonce i kluby. Během akutního krvácení se může objevit krev ve sputu, hemoptýza, nízká horečka, bolest na hrudi atd. V pozdějších stádiích mohou být potíže s dýcháním a dokonce i nedostatečná srdeční funkce. V akutní fázi a sekundárních infekcích mohou být patrné zjevné mokré výběry. Fekální okultní krev je pozitivní.
X-ray ukázal fúzi tečkovaných stínů ve střední a dolní části plic a po zastavení plicního krvácení se stíny během několika týdnů zlepšily. U pacientů s přetrvávajícím mírným krvácením mohou být léze v plicích miliorní.
Podle opakované hemoptýzy, krvavé sputum, tečkované stíny na vnitřním okraji plic a sekundární anémie z nedostatku železa mohou být diagnostikovány fagocytárními buňkami, které se nacházejí ve sputu, bronchoalveolární výplachové tekutině a plicní biopsii. Může být diagnostikována poté, co obsahuje modrý hemosiderin a vylučuje kardiogenní (kongestivní) faktory.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Na rozdíl od kardiogenního (kongestivního) plicního krvácení.
Toto onemocnění je častější u dětí, zejména u dětí ve věku 1 až 7 let, 15% ve věku nad 15 let, poměr mužů k ženám je 2: 1, není zjevně familiární. Příznaky závisí na rozsahu intrapulmonárního krvácení. Mírné přetrvávající chronické krvácení může mít suchý kašel, únavu, bledou pokožku, hubnutí a dokonce i kluby. Během akutního krvácení se může objevit krev ve sputu, hemoptýza, nízká horečka, bolest na hrudi atd. V pozdějších stádiích mohou být potíže s dýcháním a dokonce i nedostatečná srdeční funkce. V akutní fázi a sekundárních infekcích mohou být patrné zjevné mokré výběry. Fekální okultní krev je pozitivní.
X-ray ukázal fúzi tečkovaných stínů ve střední a dolní části plic a po zastavení plicního krvácení se stíny během několika týdnů zlepšily. U pacientů s přetrvávajícím mírným krvácením mohou být léze v plicích miliorní.
Podle opakované hemoptýzy, krvavé sputum, tečkované stíny na vnitřním okraji plic a sekundární anémie z nedostatku železa mohou být diagnostikovány fagocytárními buňkami, které se nacházejí ve sputu, bronchoalveolární výplachové tekutině a plicní biopsii. Může být diagnostikována poté, co obsahuje modrý hemosiderin a vylučuje kardiogenní (kongestivní) faktory.
