adheze rohovkové čočky
Úvod
Úvod Peterovým abnormálním výkonem je vrozená leukoplakie ve střední části rohovky a jsou zde defekty v zadní stromální vrstvě a zadní elastické vrstvě. V oblasti, kde je rohovka zakalená, dochází k adhezi od středu k okraji duhovky. 8% pacientů bylo postiženo oběma očima. Edém rohovky je volitelný, bílé skvrny jsou silné a velké nevidí přední komoru. Kvůli edému rohovky má časná rohovka vzhled broušeného skla a trochu zbarvení epitelu. Například zhoršení edému rohovky naznačuje, že léze prochází, a tento stav zhoršuje glaukom. Je-li však nitrooční tlak normální, otok postupně zmizí a zanechává jizvu rohovky s jasnou hranicí a normálním lesklým epitelem. Přestože je kalení končetiny běžné, periferní rohovka je často průhledná a postižená rohovka má málo krevních cév.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčina Petrovy abnormality není zcela známa, ale byly zjištěny různé změny z histopatologie a elektronové mikroskopie. Nepovažuje se za jednu příčinu. Původně se předpokládalo, že je způsobena intrauterinní infekcí (Von Hipple intracorneal ulcer). Tato teorie je považována za získanou amniotickou tekutinou nebo placentou. Intrauterinní keratitida způsobující perforaci rohovky, způsobující posun iris-čočky dopředu, způsobující zadní defekty rohovky, leukoplakii rohovky a slepení rohovky a rohovky a tyto změny mohou být způsobeny také hlubokým abscesem rohovky, drenáží hnisu ve frontální místnosti, ne Perforace rohovky, zahraniční zprávy 5 z 21 pacientů s vrozenou centrální rohovkou, silnou opacitou a centrálními předními adhezemi, v prvních 3 měsících těhotenství byly virové, zejména infekce zarděnkami, také hlášeny případy Peterových abnormalit Monokulární pacient má vrozenou cytomegalovirovou infekci, kontralaterální oko je normální oko a šarže vzorků Peterova abnormálního pacienta je vyšetřena elektronovou mikroskopií. Ve stromě lze pozorovat abnormální fibroblasty a histiocyty. U pacientů s abnormální čočkou to může být Bubliny ve skle a povrch v důsledku neúplné ektodermu.
(dvě) patogeneze
Stále existuje debata o patogenezi Peterovy abnormality. Tripethi věří, že centrální rohovkový defekt je způsoben růstem první a druhé mezenchymální buňky na okraji pohárku na 10 až 14 mm embrya, zadní rohovkou elastickou vrstvou Abnormality a ztráta endoteliálních buněk jsou způsobeny defekty v primárních mezenchymálních buňkách, které mohou být dále ovlivněny zpožděnou nebo neúplnou separací bublin čočky, opacita čoček a tvorba korneálních čočkových šňůr může být spojena s ektodermem Ve vztahu k defektům souhrnně různé projevy Peterových abnormalit souvisejí s vývojovými defekty rohovkového endotelu, rohovky stromů a matrice duhovky během tří fází tkáně listů, které mohou nebo nemusí být doprovázeny abnormalitami vakuol čočky.
Kupfer používá některé překážky v migračním procesu buněk nervových hřebenů nebo některé defekty indukované terminálem k vysvětlení změn přední oční mezodermální dysplazie a sekundárního glaukomu včetně Peterovy abnormality, rohovkové strómy. Poruchy migrace nebo terminální indukce mohou vést k řadě zákalů rohovky a dysplázie. Defekty endoteliálních buněk mohou způsobit defekty v zadní elastické vrstvě a abnormální obsah vody v rohovkách. Tato abnormální endoteliální buňka může mít zvláštní „lepivost“. , což má za následek adhezi rohovky, může částečné nebo úplné vymizení matrice duhovky mít sekundární účinky na irisový pigmentový epitel a epithelium neobsahující pigment, což má za následek řadu abnormalit zornic a pigmentových epiteliálních defektů, pokud se vyvinou defekty irisové matrice Do určité míry, aby mohly ovlivnit sousední tkáně, jako je čočka a její suspenzní vaz, mohou produkovat ektopické a přední polární katarakta, trabekulární migraci endotelu nebo překážky v procesu terminálního indukce, mohou způsobit normální odpor proti odtoku vodné vody K mutaci dochází a způsobuje zvýšení nitroočního tlaku. Toto zvýšení nitroočního tlaku se nemusí nutně shodovat s počtem šňůr iris připojených k rohovce a trabekulám. Kupfer a kol. Uvedli, že 2leté dítě s glaukomem, ultrastruktura trabekulektomie ukázala typické změny stárnutí v trabekulární síti a někteří učenci se domnívají, že drenáž komorového moku může být způsobena jemným úhlem iris rohovky. Změna je způsobena.
Jiní zjistili, že histopatologické změny Petrových anomálií a úplných defektů v epiteliálním a posteriorním choroidu retinálního pigmentu našli úplnou periferní adhezi před iris s atrofií irisové matrice a žádnou trabekulární síťovinu a strukturu Schlemmovy trubice. V jiných případech byly buňky nervového hřebenu s irisovým rohovkovým úhlem neúplně diferencované, s typičtějšími Axenfeldovými abnormalitami a Riegerovým syndromem.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Vyšetření rohovky a CT vyšetření časové oblasti
Podle výše uvedených charakteristických klinických projevů, jako je centrální část rohovky, duhovka a čočka, není obtížné stanovit diagnózu. Pokud dojde ke zvýšení nitroočního tlaku, může být diagnostikována diagnóza sekundárního glaukomu. Měření nitroočního tlaku je s výhodou měřeno tonometrem tono-pen, aby se snížila nebo nebyla ovlivněna leukoplakií rohovky.
Peterovým abnormálním výkonem je vrozená leukoplakie ve střední části rohovky a jsou zde defekty v zadní stromální vrstvě a zadní elastické vrstvě. V oblasti, kde je rohovka zakalená, dochází k adhezi od středu k okraji duhovky. 8% pacientů bylo postiženo oběma očima. Edém rohovky je volitelný, bílé skvrny jsou silné a velké nevidí přední komoru. Kvůli edému rohovky má časná rohovka vzhled broušeného skla a trochu zbarvení epitelu. Například zhoršení edému rohovky naznačuje, že léze prochází, a tento stav zhoršuje glaukom. Je-li však nitrooční tlak normální, otok postupně zmizí a zanechává jizvu rohovky s jasnou hranicí a normálním lesklým epitelem. Přestože je kalení končetiny běžné, periferní rohovka je často průhledná a postižená rohovka má málo krevních cév. Adheze duhovky a rohovky jsou často umístěny v ciliární oblasti temporální duhovky a na odpovídajících místech jsou rohovková leukoplakie, ale rohovky v jiných směrech jsou transparentnější. Adheze může být lokální nebo rozšířená na 360 ° duhovou ciliární oblast.
Peterovy abnormality jsou často doprovázeny generalizovanými abnormalitami, jako je krátká postava, mentální retardace, rty a čelisti a rozštěpy patra a ušní abnormality. Existují také zprávy o dětské mozkové obrně, malém červeném sputu, bezzubém, méně zubů, prstech (prst), ohybových prstech, krátké deformitě hlavy, polo laterální dysplazie, Wilsmově nádoru, kraniofaciální osteogenezi imperfecta, hydrocefalu, bez mozku , plicní hypoplasie, Dandy-Walkerův syndrom, srdeční a genitourinární abnormality, Loweův syndrom. Někdo klasifikoval Peterovu výjimku do 3 typů:
1 bez přilnutí rohovky nebo katarakta;
2 s adhezí rohovky nebo katarakta;
3 doprovázený Riegerovým syndromem.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
U novorozenců a kojenců je to především identifikace centrální rohovky leukoplakie a dalších příčin opacity rohovky. Těmito dalšími příčinami jsou vrozený glaukom, mukopolysacharidóza, porodní trauma, vrozená dědičná dystrofie rohovky a zákal rohovky. Zakalení rohovky způsobené poraněním při narození, roztržení zadní elastické vrstvy je svisle zvlněné, rozdíl mezi Peterovou abnormalitou a vrozeným glaukomem spočívá v tom, že se průměr rohovky nezvětší a zakalení rohovky a průhledná oblast mají zjevné hraniční linie. Když intraokulární tlak poklesne, neprůhlednost rohovky se nestane průhlednou a je zde mělká přední komora, rohovka neprůhlednosti mukopolysacharidózy je difuzní, s malým zákalem stromální vrstvy zákalu a zákal v zadní části je hustší než přední část, epitel je Nebyl zapojen žádný endotel, vrozená dědičná rohovková endoteliální buněčná dystrofie nebyla spojena s glaukomem, neprůhlednost rohovky byla jednotná, tvorba přední komory byla dobrá a nebyla pozorována žádná abnormální duhovka; perforace vředů rohovky, duhovka byla zapuštěna do jizvy rohovky a Peter byl abnormální Duhovka je připevněna k blízkosti neprůhledné rohovky. Pokud postupující zákal rohovky pokračuje, je obtížnější porozumět stavu přední komory a je obtížné správně diagnostikovat.
Podle výše uvedených charakteristických klinických projevů, jako je centrální část rohovky, duhovka a čočka, není obtížné stanovit diagnózu. Pokud dojde ke zvýšení nitroočního tlaku, může být diagnostikována diagnóza sekundárního glaukomu. Měření nitroočního tlaku je s výhodou měřeno tonometrem tono-pen, aby se snížila nebo nebyla ovlivněna leukoplakií rohovky.
Peterovým abnormálním výkonem je vrozená leukoplakie ve střední části rohovky a jsou zde defekty v zadní stromální vrstvě a zadní elastické vrstvě. V oblasti, kde je rohovka zakalená, dochází k adhezi od středu k okraji duhovky. 8% pacientů bylo postiženo oběma očima. Edém rohovky je volitelný, bílé skvrny jsou silné a velké nevidí přední komoru. Kvůli edému rohovky má časná rohovka vzhled broušeného skla a trochu zbarvení epitelu. Například zhoršení edému rohovky naznačuje, že léze prochází, a tento stav zhoršuje glaukom. Je-li však nitrooční tlak normální, otok postupně zmizí a zanechává jizvu rohovky s jasnou hranicí a normálním lesklým epitelem. Přestože je kalení končetiny běžné, periferní rohovka je často průhledná a postižená rohovka má málo krevních cév. Adheze duhovky a rohovky jsou často umístěny v ciliární oblasti temporální duhovky a na odpovídajících místech jsou rohovková leukoplakie, ale rohovky v jiných směrech jsou transparentnější. Adheze může být lokální nebo rozšířená na 360 ° duhovou ciliární oblast.
Peterovy abnormality jsou často doprovázeny generalizovanými abnormalitami, jako je krátká postava, mentální retardace, rty a čelisti a rozštěpy patra a ušní abnormality. Existují také zprávy o dětské mozkové obrně, malém červeném sputu, bezzubém, méně zubů, prstech (prst), ohybových prstech, krátké deformitě hlavy, polo laterální dysplazie, Wilsmově nádoru, kraniofaciální osteogenezi imperfecta, hydrocefalu, bez mozku , plicní hypoplasie, Dandy-Walkerův syndrom, srdeční a genitourinární abnormality, Loweův syndrom. Někdo klasifikoval Peterovu výjimku do 3 typů:
1 bez přilnutí rohovky nebo katarakta;
2 s adhezí rohovky nebo katarakta;
3 doprovázený Riegerovým syndromem.
