Cushingův syndrom
Úvod
Úvod Cushingův syndrom je známý také jako hvperkortizolismus nebo Cushingův syndrom. V roce 1912 to poprvé uvedl Harvey Cushing. Intrinsic je klinický syndrom charakterizovaný hyperkortisolémií způsobenou více příčinami, hlavně charakterizovanými obličejem úplňku, vícenásobným výskytem krve, centrální obezitou, hemoroidy, fialovými liniemi, vysokým krevním tlakem, sekundárním diabetem a Osteoporóza a tak dále. Cushingův syndrom je způsoben především řadou klinických příznaků a příznaků způsobených nadměrnou sekrecí kortizolu z kůry nadledvin, ale také vylučuje další hormony, a proto je syndrom multi-variantní a patří do smíšeného typu kortizolu.
Patogen
Příčina
Cushingův syndrom je běžný u hypothalamicko-hypofyzárních lézí na klinice a je obecně klasifikován podle příčiny.
Kortizol lze rozdělit do následujících čtyř typů podle etiologie a patologických změn hypofýzy a nadledvin:
Iatrogenní kortizol
Dlouhodobé používání glukokortikoidů při léčbě některých onemocnění může vést ke klinickým projevům kortizolu, což je na klinice velmi běžné. To je způsobeno exogenními hormony a může být postupně obnoveno po zastavení léku. Dlouhodobé užívání glukokortikoidů však může zpětně vylučovat sekreci ACTH v hypofýze, což způsobuje atrofii kůry nadledvin. Jakmile je léčivo zastaveno, může to vést k řadě projevů kortikální dysfunkce a dokonce i ke krizi, takže by mělo být zaznamenáno. Kortisol se může vyskytnout také při dlouhodobém užívání ACTH.
2. Hyperplázie hypofáz hypofýzy hypofýzy
Bilaterální hyperplazie nadledvin je způsobena nadměrnou sekrecí ACTH z hypofýzy. Důvod: 1 nádor hypofýzy. Častější bazofily, také pozorované u chromoblastomu; 2 hypofýza není zjevný nádor, ale zvýšená sekrece ACTH. Obecně se předpokládá, že je způsobena nadměrnou sekrecí faktoru uvolňujícího kortikotropin (CRF) z hypotalamu. Klinicky lze nalézt pouze asi 10% nádorů hypofýzy. V tomto typu případu, vzhledem k abnormální vysoké úrovni sekrece ACTH z hypofýzy, není zvýšení plazmatického kortizolu dostatečné k tomu, aby způsobilo normální zpětnou vazbu, ale perorální vysoké dávky dexamethasonu mohou stále inhibovat.
3. Bilaterální hyperplázie nadledvin způsobená mimotělními lézemi
Bronchiální karcinom plic (zejména karcinom ovesných buněk), karcinom štítné žlázy, karcinom brzlíku, karcinom nosohltanu a nádory pocházející z tkáně nervového hřebenu někdy vylučují látku podobnou ACTH s biologickým účinkem podobným ACTH, což způsobuje bilaterální kůru nadledvin Hyperplasie, tzv. Heterologní ACTH syndrom. Tito pacienti také často vykazují významnou svalovou atrofii a hypokalémii. Sekrece ACTH látek v lézích je autonomní a perorální vysoké dávky dexamethasonu nemají inhibiční účinek. Poté, co se léze odstraní nebo vyléčí, stav postupně ustupuje.
4. Nádor nadledvin
Většina z nich je benigní adrenální adenomy a několik z nich je maligní adenokarcinomy. Růst nádoru a sekrece adrenokortikálního hormonu jsou autonomní a nekontrolované ACTH. Protože nádor vylučuje velké množství kortikosteroidů, zpětná vazba inhibuje sekreční funkci hypofýzy, která snižuje plazmatickou koncentraci ACTH, takže normální adrenální kůra ne-nádorové části je zjevně atrofována. U pacientů s tímto typem ACTH-indukovaného nebo vysokých dávek dexamethasonu se množství vylučovaného kortizolu nemění. U adrenálních kortikálních nádorů, zejména maligních nádorů, je 17 ketosteroidů v moči často výrazně zvýšeno.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Rentgenová inspekce
(1) Sella nebo metoda s plochým řezem Vzhledem k tomu, že nádory hypofýzy u pacientů s Cushingovou chorobou jsou malé, jsou výsledky metody prostého filmu většinou negativní a někteří pacienti vykazují pouze mírné abnormální změny metodou vrstvené serrano a Špatná citlivost a nízká přesnost. Pokud se však zjistí, že se sedlo zvyšuje, je užitečné pro diagnostiku nádorů hypofýzy.
(2) Rentgenová metoda nadledvin je užitečná pro lokalizaci lézí, které zabírají nadledvin, ale nedokáže identifikovat nodulární hyperplázii a adenom.
2. CT vyšetření
Protože CT sken je asi 10 mm na vrstvu, CT rozlišení je dobré pro hypofyzární adenomy> 10 mm v průměru, ale pro hypofyzární mikroadenomy menší než 10 mm v průměru může být CT vynechána s pozitivní rychlostí 60%. Takže CT. Nebyly nalezeny žádné nádory hypofýzy a nelze vyloučit možnost mikroadenomů.
Pro vyšetření nadledvinové hyperplazie a adenomu má CT velký účinek a dobré rozlišení, protože průměr adrenálního adenomu je často> 2 cm.
Poznámka: CT vyšetření, aby se injektovala kontrastní látka, aby se předešlo alergické reakci, obvykle dávejte 10 mg dexamethasonu; CT vyšetření by mělo být uspořádáno po velké dávce dexamethasonového inhibičního testu, jinak by to mělo být déle než 7 dní a poté provést velkou dávku půdy Test potlačení dexamethasonu.
3. Vyšetření magnetickou rezonancí (MRI)
Pro Cushingovu nemoc je výhodnou metodou MRI, ve srovnání s CT lze hypothalamické hypofyzární a parasagitální struktury (kavernózní sinus, hypofýza a optický chiasmus) dobře rozlišit, ale u nádorů s průměrem <5 mm je rozlišení stále jen 50%.
4.B Ultra
Je vhodný pro nadledvinovou hyperplázii a adenom a je neinvazivní, pohodlný, levný a přesný. Často se používá spolu s MRI a CT pro lokalizační diagnostiku Cushingova syndromu.
5. Ostatní
(1) Snímání nadledvin 131I-α-jodovaného cholesterolu může ukázat umístění a funkci nadledvinového adenomu, strana adenomu je koncentrovaná, kontralaterální strana se často nevyvíjí, obraz není tak jasný jako CT.
(2) Při sínusovém měření ACTH (IPSS) byla odebrána selektivní žilní krev a změřena ACTH. Pokud má pacient biochemický test na Cushingovu nemoc a CT vyšetření je negativní, lze tento test provést.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Jednoduchá obezita a diabetes 2. typu: může mít obezitu, hypertenzi, abnormální metabolismus glukózy, menstruační poruchy, bílé linie na kůži atd., Krevní kortizol a jeho metabolity jsou zvýšeny, ale mohou být inhibovány nízkými dávkami dexamethasonu, kůry Alkohol a rytmus ACTH jsou normální.
Za druhé, pseudo Cushingův syndrom: alkoholické poškození jater, nejen různé příznaky a hladiny hormonů podobné tomuto onemocnění, a žádná reakce na malé dávky dexamethasonu nebo snížená odpověď, ale abstinence může být obnovena.
Zatřetí, deprese: Ačkoli zvýšený hormon a jeho metabolity nejsou inhibovány malými dávkami dexamethasonu, ale žádné klinické projevy Chushingova syndromu.
