předčasné uzavření lebečních stehů
Úvod
Úvod Úzké lebeční onemocnění představuje asi 38% abnormalit hlavy a jeho klinické projevy se projevují hlavně v různých tvarech deformit lebky. Protože kraniální šev je předčasně uzavřen, je růst lebky omezen, což brání rozvoji mozku, což má za následek zvýšení intrakraniálního tlaku. Pacienti mohou mít dvě vyčnívající oči, nižší zrak, oční dyskinezi, otoky optického disku nebo sekundární atrofii, poškození zraku nebo slepotu. Někteří pacienti mohou mít mentální retardaci a v pokročilém stádiu se mohou objevit příznaky, jako je bolest hlavy, nevolnost a zvracení. Někteří pacienti mohou mít záchvaty v důsledku atrofie mozkové kůry. Klinické projevy úzkého lebečního onemocnění lze rozdělit do dvou hlavních kategorií: deformace hlavy a sekundární příznaky.
Patogen
Příčina
Dosud není příčina tohoto onemocnění známa a není uspokojivé vysvětlení. Někteří vědci zjistili, že nemoc je familiární, takže se věří, že nemoc souvisí s dědičností. Většina lézí je soustředěna v koronálním stehu nebo ve více stehech. Někteří učenci mají neznámé důvody: Kraniální sutura, která se vyskytuje při narození, se nazývá primární úzká kraniální nemoc a časná osifikace kraniálního stehu sekundární k jiným onemocněním těla se nazývá sekundární úzká kraniální nemoc. Včasná kraniální osifikace u pacientů s kretenismem, kteří nadužívají substituční terapii štítné žlázy.
Již v roce 1975 se Cohen a Converse a kol. V roce 1976 zabývali příčinou úzké kraniální choroby. Předpokládá se, že toto onemocnění je vrozenou vývojovou malformací, ale obecně je její příčina stále nejasná, což může souviset s vývojem embryonálních mezodermálních vývojových poruch, nebo to může být způsobeno výskytem heterotopického osifikačního centra v tkáni kostního uzávěru. Může souviset s nedostatkem určitých matric v embryu. Několik případů má genetické faktory. Jednotlivé případy mohou být způsobeny nedostatkem vitamínu D a hypertyreózou. Základním důvodem, který navrhli Park a Power, je to, že intersticiální svazek lebky je neúplně pěstován, což má za následek snížení lebky a předčasné osifikace tkáně šicího materiálu.
Výchozí bod osifikace kraniálního stehu a způsob, jakým se osifikace šíří, odpovídající kranio-sakrální humerus, lebeční základna a role dura mater nejsou dobře pochopeny. Vývoj základny lebky hraje hlavní roli v patogenezi úzkého lebečního onemocnění se změnami v obličejové deformitě.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Monitorování intrakraniálního tlaku MRI vyšetření lebky na intrakraniální dopplerovské krvi (TCD)
1. Apikální deformita: Rentgenová lebka je vidět na předním a zadním řezu očního víčka. Přední lebeční fossa se zužuje, přední lebeční fossa se zužuje, hustota kosti se zvyšuje podél koronárního švu a vápník je klidný. V postranní poloze byla čelní kost otočena a kosti za čelní kostou nevykazovaly žádné rentgenové vyčnívající stíny a zadní kraniální vak byl normální.
2. skalní deformita: lebka může být vidět v lebce s deformitou podobnou lodi. Hustota sagitálního stehu je zvýšena, vápenatost je klidná a v těžkých případech není šití vidět, zatímco koronální šev, rybí šev a šupina se zvětšují. Široký, dokonce i oddělený, pokud dojde ke zvýšení intrakraniálního tlaku, je vidět, že mozkový gyrus je zvýšen.
3. Trojúhelníková deformita hlavy: rentgen ukazuje, že čelní kost je krátká a silně konvexní. Ortodontický řez ukazuje, že typické víčko je příliš krátké a vnitřní stěna kotníku je svislá.
4. Šikmá deformita hlavy: rentgen se projevuje jako šikmá deformita hlavy, to znamená, že podélný směr očního víčka je zkosena nahoru a ven. Obrázek lebky je vidět na laterálním koronálním kloubu, hustota kostí se zvyšuje, proximální bod křídla je vyšší, nemocná přední kraniální fossa je také menší a přední kraniální fossa je strmější. Kužel nosu je zkosený a nos je předpjatý směrem k straně léze.
5. Krátká deformita hlavy: Je vidět, že hustota kostí se zvyšuje u koronálních stehů na obou stranách, zkracování a vztyčení lebeční základny ke zkrácení a vztyčení lebeční přední fossy, zvedání sfénoidových křídel vzhůru a dozadu a zvedání bodů křídla. Podpaží se prohloubí. Objem víček se zmenší.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Nemoc se musí odlišit od následujících příznaků:
Malá hlava: Jedná se o mikrocefalu způsobenou primární poruchou vývoje mozku a hlava se nezvýší. Není to kraniosynostóza, která omezuje vývoj mozkové tkáně. Kraniální šev je také uzavřen, což je sekundární uzávěr lebky. Příznaky. Pacienti často nemají zvýšený intrakraniální tlak a poruchy duševního a mentálního vývoje jsou zjevnější. Rentgenové vyšetření hustoty kostí může být normální nebo žádné stopy protitlaku mozku a další známky intrakraniální hypertenze.
Kraniální šev: Vzhledem k tomu, že lebka dítěte je většinou fibrotická, vedou mozkové nádory ke zvýšenému intrakraniálnímu tlaku. Kraniální šev se může rozdělit a zvětší se obvod hlavy. Rodiče, kteří neúmyslně klepnou na hlavu dítěte, mohou slyšet zlomený zvuk potu. Proto by rodiče měli věnovat pozornost, když zjistí, že jejich obvod hlavy je výrazně větší než obvod jejich dětí stejného věku.
