foramen ovale insuficience
Úvod
Úvod V období lidského plodu je spojena malá díra v levé a pravé síňové přepážce, tj. Krev v levé a pravé síni fetální periody. Později, po dokončení plicního cyklu, byla díra uzavřena. Toto je stopa dědictví lidské historie. Vrozené srdeční onemocnění, jako je tricuspidální atrézie, tricuspidální valvulární deformita, se může objevit při regurgitaci foramen ovale. Hemodynamické změny trikuspidálního chlopňového pohybu jsou určovány závažností trikuspidální regurgitace, zda existuje defekt síňového septa a velikost defektu a rozsah ovlivnění funkce pravé komory. Běžné jsou různé stupně tricuspidální regurgitace v důsledku zvětšení atrioventrikulární a pravé komory a deformace letáků. Když se pravá síň zkrátí, uvolní se pravá komora a část komory se také rozšíří, což způsobí, že pravá síňová krev nevstoupí do pravé komory. Když je pravá síň diastolická, pravá komora se smršťuje a také pravá komora místnosti zkracuje. Pravá síň dostává krev z vena cava, síňovou pravou komoru a trikuspidální regurgitaci, což vede ke zvýšení objemu pravé síňové krve a zvětšenému lumen. Pravý síňový tlak stoupá a nakonec vede k srdečnímu selhání. Byly zjištěny případy průchodu foramen ovale nebo defektu síňového septa.Když byl pravý síňový tlak vyšší než tlak levé síně, byl vytvořen zkrat zprava doleva, obsah kyslíku v krvi v systémové cirkulaci se snížil purpurou a kluby (špičkou). Když je místnost neporušená a pravá komora stahuje, množství krve vyměněné do plic je sníženo a rozdíl v arteriovenózním krevním kyslíku je malý, což může způsobit propláchnutí tváří a jemnou purpuru na špičkách prstů.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Obecně se předpokládá, že při normálním vývoji embrya je endokardiální polštářek fúzován a atrioventrikulární trubice je rovnoměrně rozdělena na dvě levé a pravé trysky a podílí se na tvorbě membránového komorového septa a uzavřeného atriálního septa. Trikuspidální chlopně se liší od endokardiální podložky a pravého komorového myokardu.V tomto procesu je abnormální trikuspidální dysplázie, leták je degenerovaný, degenerovaný, tkáň letáku chybí, otvor ventilu je obklopen vláknitou tkání a ventil je nakonec uzavřen. Ventil je uzamčen. (Obecně se předpokládá, že místo fúze endokardiálního polštářku je před a po embryonálním období zkresleno na pravou stranu a pravý komorový septa je přemístěn, aby způsobil nerovnoměrné oddělení atrioventrikulárního septa.
(dvě) patogeneze
1. Patologické změny: Asi 90% případů trikuspidální atresie trikuspidální chlopně fúzuje do deciduální membrány a plicní kmen je špatně vyvinut. Okluze může také zahrnovat výtokový trakt pravé komory a celkový kmen plicní tepny, zatímco plicní chlopně je silně zakrslá. Pravá komora se může pohybovat od těžkého zakrnění po normální velikost a dokonce i expanzi. Tricuspidální ventily mají různé stupně nedostatečnosti.
Při pitvě trikuspidální síně má levá komora tendenci zvětšovat se a hypertrofie, ale mitrální chlopeň je normální nebo zvětšená. Byly také hlášeny případy mitrální malformace mitrální chlopně, mitrální chlopňové mitrální chlopně a mitrální chlopně na hypoplasii pravé komory. Tricuspidální atrézie obvykle zahrnuje následující malformace:
1 trikuspidální okluze, žádná pravá síň mezi pravou komorou;
2 defekt septa síní nebo patent foramen ovale;
3 defekt komorového septa nebo patentovaný ductus arteriosus.
Tricuspidální atrézie je vrozený uzávěr, není tam žádná ventilová díra, ve spodní části pravé síně je vidět jen malá deprese, obklopená svalovými vlákny, několika vláknitými nebo membránovými strukturami. 80% provozu v srdeční komoře je patentovaný foramen ovale, který může být také defektem síňového septa, nebo dokonce jediné síně.
Pro trikuspidální atresii existuje pět typů spojení pravé síně a pravé komory:
1 typ svalu představuje 76% ~ 84%, sval ve spodní části pravé síně, malý důlek poblíž boční stěny, přímo přes levou komoru a žádné spojení s pravou komorou;
2 typ bránice představuje asi 8% až 12%, uzavřená bránice mezi pravou síní a pravou komorou;
3 typ ventilu představuje asi 6%, je tam otevřený ventil na spojení pravé síně a pravé komory, ale pod ní jsou bránice a svaly, které zcela oddělují pravou síň od pravé komory, aby vytvořily zámek;
4Ebsteinova malformace představovala asi 6% a vytvořila uzamčenou trikuspidální chlopni mezi pravou síní a pravou komorou;
5 typů defektů endokardiální podložky představovalo asi 2%, obyčejná atrioventrikulární chlopňová chlopně z pravé síně do pravé komory.
Edward a Burchell nejprve klasifikovali trikuspidální atresii do tří typů na základě vztahu mezi aortou. Za druhé, podle přítomnosti nebo nepřítomnosti plicní síně nebo stenózy se dále dělí na 8 typů: typ Ia, typ Ib, typ Ic, typ IIa, typ IIb, typ IIc, typ IIIa a IIIb. Mezi případy trikuspidální atrézie jsou nejčastější typy Ib, Ic, IIb, IIc a IIIa.
Trikuspidální atrézie typu I (69%): Tento typ je charakterizován normálními cévními vztahy. Typ Ia, plicní síně; typ Ib, plicní stenóza s malým defektem komorového septa; typ Ic, plicní stenóza s velkým defektem komorového septa.
Trikuspidální atresie typu II (27%): Tento typ se vyznačuje úplným typem translokace velkých cév. Typ IIa, plicní síně; typ IIb, plicní stenóza s malým defektem komorového septa; typ IIc, normální plicní tepna s velkým defektem septického septa.
Trikuspidální atresie typu III (4%): Typ III se vyznačuje korekční translokací velkých cév. Typ IIIa, plicní stenóza; typ IIIb, subaortální stenóza. Pacienti s plicní síní (tj. Typ Ia, IIa) umírají v kojeneckém věku. U pacientů s plicní stenózou (typy Ib, IIb a IIIa) bylo 70% případů dětství a 100% případů dospělých.
Tricuspidální atrézie může kombinovat více malformací srdce a velkých cév. Provoz v srdeční místnosti vždy existuje, kde patent foramen ovale představuje 80%, a zbytek je defekt síňového septa. Dvacet dva procent pacientů mělo levou nadřazenou venu cava, která byla obvykle vypuštěna do koronárního sinu a občas vypuštěna přímo do levého atria. Plicní žilní drenáž a malformace koronárních tepen jsou méně časté. Pacienti s vrozenou dysplázií plicní tepny mají často membranózní trikuspidální atresii. 20% pacientů s trikuspidální atrézií v kombinaci s juxtapozicí ušního boltce. Je také možné mít aortální koarktaci, dysplasii nebo atresii, odpojení aortálního oblouku a atriální aortální chlopni.
2. Patofyziologie: pacienti s trikuspidální atrézií, systémovou žilní vracenou krví se nemohou přímo dostat do pravé komory, krev pravé síně se může dostat pouze k levé síni provozem v srdeční místnosti, levá síň se stává smíšenou srdeční dutinou těla a plicní cirkulace žilní krve . Smíšená krev vstupuje do levé komory přes relativně normální otvor mitrální chlopně a poté opouští levou komoru přes normálně připojený otvor aorty a aorty. Všichni pacienti mají proto různé stupně snížení arteriální kyslíkové saturace, stupeň redukce závisí na závažnosti obstrukce plicního krevního toku. Pokud je průtok krve v plicích normální nebo zvýšený a průtok krve do plicních žil je normální nebo zvýšený, je saturace arteriálního kyslíku pouze o něco nižší než obvykle a na klinice není žádná klinická ani mírná buchta. Pokud je průtok krve v plicích snížen a průtok krve do plicních žil je snížen, je výrazně snížena saturace arteriálního kyslíku, dochází k 70% hypoxemie a jsou zřejmé klinické projevy. Pokud je defekt síňového septa malý, je zkrat zprava doleva omezen a po narození dochází k závažné autogenní hypertenzi a selhání pravého srdce.
Kvůli dysplázii pravé komory nese samotná levá komora čerpací činnost těla a plicní cirkulaci. Levá komora vyžaduje další práci, aby podpořila průtok krve ve velkém počtu plicní cirkulace, a nepřetržitá operace přetížení může vést k hypertrofii levého srdce a selhání levého srdce. V případě sníženého průtoku krve v plicích levá komora dodává pouze malé množství objemové zátěže a často nezpůsobuje srdeční selhání. Avšak v případech zvýšeného průtoku krve v plicích je levá komora často zvýšena v důsledku chronického objemového zatížení, end-diastolického objemu levé komory a kontraktilní funkce myokardu a poté zvětšení levé komory, srdeční selhání. Pokud dochází k aortální koarktaci nebo k aortálnímu odpojení, podporuje rozvoj hypertrofie levé komory a srdeční selhání.
Vývoj pravé srdeční komory se mění s velikostí defektu komorového septa a stupněm plicní stenózy. Obvykle se vyskytuje plicní stenóza a malý defekt komorového septa. Malá část krve vstupuje do dysplastické pravé komory z levé komory skrze defekt komorového septa a poté vstupuje do plic úzkou plicní tepnou, čímž se snižuje průtok plicní krve. Malý počet pacientů má jen mírnou nebo žádnou plicní stenózu, doprovázenou velkým defektem komorového septa, a více krve vstupuje do dobře vyvinuté pravé komory a plicní tepny z levé komory, což zvyšuje průtok krve do plic. Vzácným stavem není defekt komorového septa, plicní chlopňová chlopně a jediným průchodem krve do plic je patentovaný dukt nebo bronchiální tepna, která není uzavřena.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Kardiovaskulární angiografie echokardiografie M-režimu (ME) Dynamický elektrokardiogram (Holterovy monitorování) Elektrokardiogramová ultrazvuková diagnostika kardiovaskulárních chorob
(A) Symptomy : Malý počet pacientů může mít potíže s dýcháním, purpurou a městnavým srdečním selháním do 1 týdne po narození. U většiny pacientů se však po vstupu do dětství postupně rozvíjí únava, bušení srdce, cyanóza a srdeční selhání. Pacienti ve všech věkových skupinách mohou vykazovat supraventrikulární tachykardii a někteří pacienti mají syndrom před excitací.
(B) Známky : Většina pacientů má špatný růst a vývoj a jejich tělesná velikost je malá. Asi 1/3 pacientů má návaly lícní kosti podobné obličeji mitrální chlopně, často s různým stupněm purpury. V případě zvětšeného srdce se zvedne levá přední hrudník, zvětšují se srdeční zvuky a levá sternální hranice může nabobtnat na systolický třes způsobený tricuspidální regurgitací. Vrchol apikální oblasti a apikální oblasti je normální nebo slabý. Kvůli zvětšené výšce pravé síně a pravé komory není rytmus jugulární žíly patrný. Na levé sternální hranici může být slyšet srdeční auskultace, lehký srdeční zvuk, systolický šelest způsobený tricuspidální regurgitací a někdy slyšet diastolický šelest způsobený tricuspidální stenózou. Jak se zvětšené přední trikuspidální laloky zpožďují při uzavření, první tón se rozdělí a zpožděný vzhled se zvyšuje. Zvuk druhého srdce se také často dělí a zvuk zavírání plicní chlopně je světlejší a některé případy mohou být cvaly. Vyšetření břicha může způsobit oteklé játra, ale zřídka jaterní pulzy. Dětští pacienti s těžkou purpurou mohou mít kluby (prsty na nohou).
(3) Pomocná kontrola
(1) Provedení rentgenového vyšetření: v typických případech je pravá síň zvětšena a pravý komorový výtokový trakt je posunut ven, horní část mediastina je zúžena a plicní cévní struktura je normální nebo snížená. V několika případech může být srdeční stín bez abnormálních příznaků.
(2) Vyšetření EKG: typické projevy hypertrofie pravé síně, vysoký vrchol P vlny, neúplný nebo úplný blok větví pravého svazku. Pravá osa elektrické osy je zkreslená, napětí R-vlny na hrudníku je sníženo, interval PR je prodloužen a často dochází k supraventrikulární rytmické poruše. Asi 5% pacientů vykazuje syndrom před excitace typu B.
(3) Segmentální echokardiografie a Dopplerovo vyšetření: přední prospekt trikuspidální chlopně se zvětšuje a rozsah pohybu je velký. Letáky a zadní letáky jsou zjevně posunuty dolů, dysplázie a špatná pohyblivost. Trikuspidální ventil je uzavřen, poloha ventilu je posunuta doleva a interventrikulární přepážka je abnormální. Pravá síň a pravá síň v místnosti ukazují velkou pravou síňovou dutinu a funkční pravá komorová dutina je zkrácena. Dopplerovské vyšetření může ukázat horizontální síňový zkrat zprava doleva a trikuspidální regurgitaci.
(4) Katétr pravého srdce a selektivní angiografie: pravá síňová dutina je obrovská, tlak se zvyšuje a tlaková křivka vlna a V vlna jsou vysoké. Pravá komora v místnosti je křivka síňového tlaku, intrakardiální elektrokardiogram je typem pravé komory a defekt síňového septa může vstoupit do levé síně z pravé síně. Hladina síní může představovat zkrat zprava doleva, pravý komorový systolický tlak zvyšuje normální diastolický tlak a v některých případech lze měřit rozdíl transvalvulárního tlaku trikuspidální chlopně. Angiografie pravého srdce ukázala, že pravá síň byla významně zvětšena, aby zaujímala polohu levé komory, a pravá komora byla umístěna v odtokovém traktu pravé komory. Ventilový port je posunut k levému okraji páteře a spodní okraj pravé komory vykazuje trikuspidální prstenec a další zářez mezi komorovou a funkční komorou. Celkový kmen a větve plicní tepny jsou malé a levá síň se vyvíjí předem s pravostranným zkratem na úrovni síní.
Patologické změny Ebsteinovy malformace jsou zcela odlišné: Mezi základní léze patří leták trikuspidální chlopně a dysplazie pravé komory, přičemž chlopní papilárního svalu se k trikuspidálnímu prstence pohybují dolů do pravého srdeční komory. Pod pravou komorovou stěnou. Letáky trikuspidálních chlopní se zvětšují nebo zmenšují a deformace zesílení se často zkracuje. Léze se nejčastěji týkají laloků, za nimiž následují zadní letáky, a laloky a laloky mohou být částečně chybějící. Léze zahrnující přední leták jsou vzácné. Přední leták pochází z běžného trikuspidálního prstence, který může být zvětšený, jako je plachta, a někdy má mnoho malých děr, které jsou připojeny ke stěně komory zkrácením a nedostatečně vyvinutými tětivy a papilárními svaly. Dolů pohybující se leták rozděluje pravou komoru na dvě části, zvětšená komora nad letákem se nazývá ventrikulární komora a její funkce je podobná funkci pravé síně, spodní část letáku je funkční pravou komorou. Pravá síň se zvětšuje a fibróza stěny se zesílí. Pravá síň a vysoce zvětšená tenkostěnná pravá komora se spojují do velké srdeční komory, která slouží k ukládání krve, zatímco funkční pravá komora pod letáky slouží k vypouštění krve. Případy tricuspidální dislokace chlopně často vykazují dysfunkci v důsledku zvětšení trikuspidálního prstence a pravé komory a abnormality letáku. Pokud je volný okraj letáku částečně přilepen, může zvětšit přední leták způsobit různé stupně tricuspidální stenózy v důsledku obstrukce toku krve mezi síňovou komorou a funkční pravou komorou. Anatomie atrioventrikulárního uzlu a atrioventrikulárního svazku je normální, ale pravá větev svazku může být zesílena endokardiální kompresí, aby se vytvořil blok pravého svazku větví. Asi 50–60% pacientů s tricuspidálním chlopňovým onemocněním má patentovanou foramen ovál nebo defekt septa síní, úroveň síla ukazuje zkrat zprava doleva, saturace arteriálního kyslíku klesá a purpura se objevuje klinicky. Mezi další malformace patří plicní stenóza, defekt komorového septa, patentovaný ductus arteriosus, tetralogie Fallota, dislokace aorty, aortální koarktace a vrozená mitrální stenóza.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza neúplného uzavření vaječníku:
Fossa ovalis: Foramen ovale je životní kanál nezbytný pro vývoj plodu. Krev umbilikální žíly z matky vstupuje tímto kanálem do levé srdeční komory plodu a poté je distribuována do celého těla, aby zajistila vývoj plodu. Kyslík a živiny. Když se dítě narodí, při prvním křiku se zvyšuje tlak levé síně, oválná fossa se přitlačí na okraj fossa ovalis, aby se vytvořil funkční uzávěr, a anatomický úplný uzávěr je obvykle 5-7 měsíců po narození. . Proto je možné zůstat otevřený do jednoho roku věku, může existovat malé množství zkratu, a dokonce 5% až 10% lidského foramen ovale zůstává otevřené a není po celý život uzavřeno, ale nemá žádný vliv na hemodynamiku srdce. Patent foramen ovale v kojeneckém věku je proto normální fyziologický jev, nikoli vrozené srdeční onemocnění a obvykle nevyžaduje chirurgický zákrok. Pokud je však centrální defekt interatriálního septa větší než 8–10 mm a průtok je velký, nazývá se defekt centrálního atriálního septa a vyžaduje chirurgickou opravu. Načasování operace by mělo být dokončeno, když je dítě ve věku 2 až 4 roky.
