Ztuhlost obličejových svalů
Úvod
Úvod Ztuhlost obličejového svalstva se týká skutečnosti, že některá onemocnění, zejména poškození obličejových svalů způsobená poškozením centrálního nervového systému, se jeví jako tupá a podobná masce, a svaly vypadající jako obličej jsou shledány rovnými a těžko se pohybují.
Patogen
Příčina
Poškození nervového systému s více zraněními vede k patologické změně způsobené poškozením odpovídajícího nervového nebo mozkového regionu. Relaxace kosterního svalu není snadná ihned po kontrakci nebo fyzické stimulaci, zvýšení dráždivosti svalů během elektrické stimulace a mechanické stimulace, relaxace kosterního svalstva po opakované kontrakci nebo opakované elektrické stimulaci, příznaky zmizí, silné a narovnání v chladném prostředí, elektromyografie Skupina svalových onemocnění charakterizovaná kontinuálním vysokofrekvenčním jevem výboje.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektromyografie
1. CK a LDH v séru a další enzymy jsou normální nebo mírně zvýšené.
2. EMG typický svalový tonický výboj je důležitý pro diagnostiku. Zdá se, že postižené svaly jsou trvale tlumeny vysokofrekvenčními silnými vlnami a reproduktor EMG vydává podobný zvuk jako bombardér.
3. Svalová biopsie, typická hypertrofie svalových vláken typu II, atrofie svalových vláken typu I, s velkým množstvím jaderné vnitřní migrace, viditelné svalové hmoty a prstencových svalových vláken, jakož i nekróza a regenerace svalových vláken.
4. Detekce genu Abnormalita sekvence opakování CTG 3'-nepřekládané oblasti genu pro myotonickou kinázu chromozomu 19q13.3 u pacientů s chromozomem 19q13.3 byla více než 40 replikátů (obvykle 5 až 40), což lze potvrdit.
5. MRI mozku: Studie MRI v mozku pacientů s DM1 ukázaly pokles objemu mozku, zvětšené komory, zhoršenou fokální bílou hmotu a kortikální atrofii. Korpus callosum a hypofýza byly menší u pacientů s DM1 než u normálních subjektů, zatímco objem parietální kůry nebyl významně snížen. Patnáct pacientů DM1 prošlo zátěžovým testem a pravý palec se opakovaně dotýkal zbývajících čtyř prstů postupně, zatímco pomocí fMRI studoval mozkovou aktivitu pacienta. Bylo zjištěno, že aktivita dolních lalokových laloků, bazálních ganglií, thalamu a ipsilaterální přední oblasti a doplňkové motorické oblasti v bilaterální senzorimotorické oblasti pacientů s DM1 byla zvýšena ve srovnání s normálními subjekty. Analýza vztahu mezi onemocněním a věkem zjistila, že pacienti s DM1 s věkem, jejich bilaterální senzorimotorické a kontralaterální dysfunkční pohybové aktivity byly větší než normální kontrolní skupina. Mozek pacientů s DM1 může kompenzovat ultrastrukturální a neurochemické změny, ke kterým dochází během stárnutí pacienta, prostřednictvím změn, jako je rekombinace a redistribuce funkční zóny.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Je třeba identifikovat tyto příznaky:
Atrofie svalů v obličeji: Atrofie svalů v obličeji se týká dystrofie pruhovaného svalu, objem svalů je ve srovnání s normálním snížen, svalová vlákna jsou tenčí nebo dokonce mizí. Neuromuskulární onemocnění je hypertrofie. Kromě patologických změn samotné svalové tkáně je svalová výživa úzce spjata s nervovým systémem. Onemocnění míchy často vede k svalové dystrofii a svalové atrofii.
Slabost obličeje:
Obličejový nerv se skládá ze dvou částí: motorického vlákna a středního nervu, které řídí svalovou expresi obličeje. Interneuron je složen ze senzorických a parasympatických vláken. Poškozená část obličeje může být v mozkovém kmeni, lebeční základně, obličejovém nervovém kanálu a jeho distálním konci. Jádro a poníky sousedí s jádrem obličeje. Proto jsou léze mozkových kmenů postihující obličejový nerv často doprovázeny křečemi průřezu složenými z oční abdukce nebo laterální paralýzy. Poranění obličejového nervu se projevuje hlavně jako periferní obličejový spasmus nebo hemifaciální spasmus.
Úšklby v obličejových svalech: Úšklby v obličejových svalech, známé také jako hemifaciální křeče, běžný klinický projev pacientů s primárním zášklbem v obličejových svalech většinou po nástupu více žen středního věku. Když se nemoc začne, jedná se většinou o přerušované záškuby orbikulárního svalu, který se pomalu šíří na další obličejové svaly na jedné straně obličeje. Nejzřetelnější je škubání svalů rohů a v závažných případech může být platysma zapojena na stejné straně. Míra křečí se liší a může být zhoršena únavou, duševním stresem a autonomním pohybem, ale nemůže být napodobena nebo ovládána sama sebou.
