komplexní parciální záchvaty
Úvod
Úvod Složité parciální záchvaty (CPS) epilepsie, také známé jako epizody temporálního laloku, psychomotorické záchvaty, s parciálními záchvaty s různým stupněm narušení vědomí. Epileptický výboj pochází z dočasného nebo čelního laloku. Počátek, difúzní cesta a rychlost se liší. Klinické projevy se mohou značně lišit. Nejprve může dojít k částečnému částečnému záchvatu (čas může být dlouhý nebo krátký) a poté může dojít k narušení vědomí. Zvláštní pocity nebo jednoduché autonomní symptomy jsou často aura a nástup hlubokých struktur (střední mezní hranice, limbický systém atd.), Jako jsou psychotické záchvaty (aura), může být krátký a může dojít k brzkým poruchám vědomí nebo k poruchám vědomí. Dokonce i jednoduše projevuje narušení vědomí.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčiny epilepsie jsou velmi složité a lze je rozdělit do čtyř hlavních kategorií:
1. Idiopatická epilepsie a epilepsie: podezřelá genetická predispozice, žádná jiná zjevná příčina, často v určité věkové skupině, s charakteristickým klinickým a EEG výkonem, jsou diagnostická kritéria jasnější. Není klinicky nezjistitelné, že se jedná o idiopatickou epilepsii.
2. Symptomatická epilepsie a epilepsie: je jasná nebo možná léze centrálního nervového systému ovlivňující strukturu nebo funkci, jako jsou chromozomální abnormality, fokální nebo difúzní mozková onemocnění a určité systémové Způsobené nemocí. V posledních letech byl pokrok a široké použití neuroimagingových technik, zejména vývoj epilepsie funkční neurochirurgie, schopen detekovat neurobiochemické změny u pacientů se symptomatickou epilepsií a epilepsií.
(1) lokalizované nebo difúzní onemocnění mozku: incidence novorozenecké epilepsie je asi 1%, jako je poranění při porodu, v kombinaci s poraněním a mozkovým krvácením nebo poškozením mozkové hypoxie, vrozenou vrozenou vadou nebo produkcí mozku Zranění, výskyt epilepsie je až 25%.
(2) Systémová onemocnění: jako je zástava srdce, otrava CO, asfyxie, anestézie N2O, anesteziologické nehody a respirační selhání mohou způsobit hypoxickou encefalopatii, což vede k myoklonickým záchvatům nebo systémovým epizodám. Metabolická encefalopatie, jako je hypoglykémie, nejčastěji vede k epilepsii, dalším metabolickým a endokrinním poruchám, jako je hyperglykémie, hypokalcemie, hyponatrémie a urémie, dialýza encefalopatie, jaterní encefalopatie a toxin štítné žlázy. Může způsobit záchvaty.
3. kryptogenní epilepsie: častější klinické projevy naznačují symptomatickou epilepsii, ale nenašly jasnou příčinu, mohou začít v určitém věku, bez specifické klinické a EEG výkonnosti.
4. epileptický záchvat související se situací (epileptický záchvat související se situací) je spojen se zvláštními podmínkami, jako je vysoká horečka, hypoxie, změny endokrinního systému, nerovnováha elektrolytů, předávkování drogami, dlouhodobé abstinenční pití, nedostatek spánku a nadměrné pití atd., Normální lidé mohou také Objevil se. Ačkoli povaha záchvatu je záchvat, k odstranění příslušného stavu nedochází, epilepsie tedy není diagnostikována.
(dvě) patogeneze
1. Genetické faktory: dědičnost jednoho genu nebo polygenu může způsobit epileptické záchvaty Více než 150 syndromů vzácných vad genů je známo, že představují epileptické záchvaty nebo myoklonické záchvaty, z nichž 25 je autozomálně dominantní genetická onemocnění, jako je Nodulární skleróza, neurofibromatóza atd., Asi 100 autosomálních recesivních onemocnění, jako je podvýživa bílé hmoty typu sféroidních buněk a více než 20 druhů syndromu genetické vady pohlavních chromozomů.
2. Normální lidé mohou vyvolat záchvaty v důsledku elektrické stimulace nebo chemické stimulace: normální mozky mají anatomický a fyziologický základ pro záchvaty a jsou citlivé na různé podněty. Současná stimulace určité frekvence a intenzity může způsobit, že mozek vyvine záchvatový výboj a výboj pokračuje i po zastavení stimulace, což vede k systémovému tonickému útoku; po oslabení stimulace dochází pouze k krátkému dodatečnému výboji, pokud se opakuje pravidelně (nebo dokonce možné) Stimulace pouze jednou denně, interval po výboji a rozpětí rozpětí se postupně zvyšují, dokud není způsobena systémová epizoda, ai když není podána žádná stimulace, spontánní kinetika způsobuje záchvaty. Charakteristickou změnou epilepsie je to, že mnoho neuronů v omezené oblasti mozku je synchronně aktivováno po dobu 50 až 100 ms, a poté je potlačeno. EEG má výboj špičkového negativního fázového výboje následovaný pomalou vlnou. Opakovaný synchronní výboj neuronů v omezené oblasti může nastat v částečném parciálním záchvatu na několik sekund. Výboj se může šířit mozkem několik sekund až několika minut a může dojít ke složité parciální nebo systémové epizodě.
3. Elektrofyziologické a neurobiochemické abnormality: Nadměrná excitace neuronů může vést k abnormálnímu výboji a intracerebrální kortexová hyperexcitabilita je detekována intracelulárními elektrodami v epileptických zvířecích modelech. Postsynaptický potenciál (EPSP) a depolarizační drift (DS) zvyšují intracelulární Ca2 a Na, zvyšují extracelulární K, snižují Ca2, produkují velké množství DS a přecházejí do periferních nervů několikrát rychleji než normální vedení. Yuan se rozšířil. Biochemické studie odhalily, že během depolarizace neuronů hippocampu a temporálních laloků se uvolňuje velké množství excitačních aminokyselin (EAA) a dalších neurotransmiterů.Po aktivaci NMDA receptorů vede velké množství přítoku Ca2 k dalšímu zvýšení excitačních synapsí. Zvýšená extracelulární K v epileptických lézích snižuje uvolňování inhibičních aminokyselin (IAA), snižuje presynaptickou inhibiční funkci GABA receptoru a umožňuje snadné promítání excitačních výbojů do okolních a vzdálených oblastí. Když epileptické ložiska migrovaly z izolovaného výboje do záchvatu, post-DS inhibice zmizela depolarizačním potenciálem a byly aktivovány neurony v přilehlé oblasti a synaptické spojení. Výtok byl veden kortikální lokální smyčkou a dlouhou kloubní cestou (včetně Korpus callosum) a subkortikální cesta se rozšířila. Fokální záchvaty se mohou šířit lokálně nebo v mozku a některé se rychle promění v systémové záchvaty. Rozvoj idiopatických generalizovaných záchvatů lze dosáhnout prostřednictvím široké sítě thalamických kortikálních obvodů.
4. Záchvaty mohou být spojeny se sníženou synaptickou inhibicí intrakraniálních inhibičních neurotransmiterů, jako je kyselina gama aminomáselná (GABA), excitačních vysílačů, jako jsou údolí zprostředkovaná N-methyl-D-aspartátem (NMDA). Aminokyselinová odpověď je příbuzná.
Inhibiční vysílače zahrnují monoaminy (dopamin, norepinefrin, serotonin) a aminokyseliny (GABA, glycin). GABA existuje pouze v CNS, má širokou distribuci v mozku a má nejvyšší obsah substantia nigra a globus pallidus a je důležitým inhibičním vysílačem CNS. Epileptické spouštěcí vysílače zahrnují acetylcholin a aminokyseliny (kyselina glutamová, kyselina asparagová, taurin). Při přenosu informací hrají důležitou roli synaptické receptory neurotransmiterů CNS a iontové kanály, například glutamát má tři receptory: receptor kainové kyseliny (KA), gentreninový receptor a N-A. Receptor typu D-aspartát (NMDA). Hromadění glutamátu během epileptických záchvatů, působící na receptory NMDA a iontové kanály, je exacerbující synapsí jednou z hlavních příčin záchvatů. Endogenní výboje neuronálního výboje jsou obvykle závislé na napětí vápníkového proudu závislém na napětí.Některé fokální epilepsie je způsobena hlavně ztrátou inhibičních interneuronů. Korticky rozptýlená synchronní páteřní aktivita s pomalými vlnami může nastat v důsledku zvýšení napětí závislých na vápníkových proudech v thalamických neuronech.
5. Patologické morfologické abnormality a epileptogenní ložiska: Kortikálními epileptickými lézemi byly detekovány kortikálními elektrodami a byly nalezeny různé stupně gliozy, ektopy šedé hmoty, mikrogliom nebo kapilární hemangiom. Elektronová mikroskopie ukázala zvýšení hustoty elektronů synaptické štěrbiny v epileptických lézích a výrazně zvýšené emise vezikul značené synaptickým přenosem. Imunohistochemie potvrdila, že kolem epileptogenních ložisek bylo velké množství aktivovaných astrocytů, které změnily koncentraci iontů kolem neuronů, což usnadňuje rozšíření excitability do okolí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Cytologická neurologická vyšetření mozkomíšního moku
1. Krev, moč, rutinní vyšetření stolice a stanovení hladiny glukózy v krvi, elektrolyt (vápník, fosfor).
2. Vyšetření mozkomíšního moku: zvýšený intrakraniální tlak naznačuje lézi zabírající prostor nebo poruchu oběhové dráhy mozkomíšního moku, jako je větší nádor nebo trombóza hlubokých žil. Zvýšený počet buněk naznačuje meningální nebo mozkový parenchymální zánět, jako je mozkový absces, cerebrální cysticeróza, meningitida nebo encefalitida sekundární k epilepsii; zvýšený obsah proteinu CSF naznačuje narušení hematoencefalické bariéry v mozku, viditelné u intrakraniálních nádorů, cerebrální cysticerkózy a různých zánětlivých onemocnění vedoucích k epilepsii .
3. Elektrofyziologické vyšetření: Konvenční EEG může zaznamenat pouze 10% křivku částečného záchvatu, 40% až 50% křivky fokálního výboje. Monitorovací technologie EEG, včetně přenosných kazetových nahrávek (AEEG), video EEG a vícekanálové radiotelemetrie, může pozorovat EEG vzhůru a spát v přirozeném stavu po dlouhou dobu a rychlost detekce se zvyšuje na 70% až 80%. 40% pacientů může zaznamenat průběh nástupu, což je užitečné pro diagnostiku, klasifikaci a umístění epilepsie.
4. Neuroimaging: Pozitivní laterální rentgen lebky lze nalézt při abnormální intrakraniální kalcifikaci, lézích zabývajících se slamou a sklonem, sinusitidou nebo lézemi zabývajícími se prostorem. CT vyšetření u dětí a adolescentů s epilepsií vrozená vrozená mozková perforace malformace, hydrocefalus, průhledná septová cysta a perinatální kraniocerebrální poranění a jiné staré léze, běžné mozkové ischemické léze u dospělých pacientů, posttraumatické jizvy, intrakraniální prostor Lézie, cerebrální cysticerkóza nebo kalcifikace, staří pacienti často mají staré krvácení nebo infarkt, chronický subdurální hematom, lokalizovanou atrofii mozku. Vylepšení může ukázat mozkové aneuryzmy, AVM, cévní mozkové nádory nebo metastázy. Vyšetření MRI ukázalo, že míra detekce mozkových lézí u pacientů s epilepsií byla vyšší než 80% a konzistence s EEG zaznamenanými epileptickými ložisky byla 70%. Rozlišení MRI nad 1,0 T může dosáhnout 3 mm a lze nalézt mikroskopické nádory, které CT nelze rozeznat, jako je astrocytom nízkého stupně, gangliový gliom a hamartom; změny objemu mozkové tkáně, jako je hippocampus a sputum Atrofie listů a hemisféry, nedostatek nebo zahušťování corpus callosum, ektopická léčba šedé sklerózy a skleroterapie sputa atd. Jsou příčinou určité refrakterní epilepsie.
5. Jednorázová fotonová emisní tomografie: (SPECT) může detekovat pokles průtoku krve v intermitentním období epileptogenního fokusu a zvýšit průtok krve během útoku. Pozitronová emisní tomografie (PET) může detekovat snížení metabolismu glukózy v přerušovaných epizodách složitých parciálních záchvatů a zvýšit metabolismus během epizod.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Běžné jsou následující typy:
(1) projev poruchy vědomí: běžný zmatek, ztráta vědomí je vzácná, záchvaty mají často psychické nebo psychosenzorické příznaky, poruchy vědomí mohou být skryty, falešný pocit absence, děti by měly věnovat pozornost identifikaci záchvatu absence, více pocházející z dočasného laloku.
(2) projev poruchy vědomí a automatické onemocnění: aura může nastat před ztrátou záchvatu vědomí, může si pacient zachovat určitou paměť. Klasické komplexní parciální záchvaty začínají aurou, společnou horní břišní parestézií a emocionálními (strachovými), poznávacími (podobnými známými) a smyslovými (čichovými halucinacemi) následovanými ztrátou vědomí, otupělostí a zastavením činnosti, obvykle trvajícím 1 až 3 minuty. . Složité parciální záchvaty vykazují adaptivnější adaptivní podvědomé aktivity se zapomínáním, které se nazývá automatismus, asi 75% pacientů má bukální pohyby jazyka a asi 50% má pohyby obličeje nebo krku, což může být sekundární k generalizaci. Automatizované chování není jedinečné u složitých parciálních záchvatů a může dojít i k dalším záchvatům (jako je absence záchvatů) nebo k poruchám vědomí po nástupu. Při složitých částečných záchvatech dochází k vědomým poruchám, jsou odstraněny pokročilé řídicí funkce a je uvolněno původní automatické chování.
Podle klinických projevů se automatický syndrom dělí na:
1 automatická choroba: výkonné stravovací nebo ochutnávací akce, jako je rty, jazyk, ústa a krk, často doprovázené slinováním, žvýkáním, polykáním nebo nosním sprejem atd., Mají určitý stupeň stereotypů.
2 imitativní autonomní syndrom: viditelné výrazy emočního stavu a fyzické pohyby, jako je hrůza, štěstí, zlost a myšlení.
3 Automatická porucha gest: Jednoduchá gesta, jako je otírání obličeje, našpulení, olizování jazyka, kroucení rukou, uchopení objektů a hraní s genitáliemi, zmatení nebo porozumění. Složitá gesta, jako je zapínání na knoflíky nebo svlékání, překlopení kapes, šlehání, organizování oděvů, stěhování nábytku, rozbíjení postelí nebo provádění některých profesionálních činností.
4 lexikální autonomní porucha: mumlání, recitace, doprovázené hlasem nebo smíchem, běžné opakující se věty nebo věty, je třeba identifikovat podle výslovnosti záchvatů.
5 ambulantních automatických nemocí: chůze k cíli, setkávání se s překážkami lze zabránit, někdy dokonce i jízda na kole nebo projíždění centrem města, útok trvá několik sekund až několik minut, nepřetržité epizody mohou trvat několik hodin až několik dní.
6 automatický syndrom pseudoautomatické motility: známý také jako polocílový autonomní syndrom, pozorovaný v období záchvatů frontálního laloku, časté prudké houpání, klouzání, běh podobné pohyby, určitý rytmus, klinická potřeba identifikovat se chrápáním.
7 Sexuální autóza: sexuální vzrušivost a pohyb, běžné u epilepsie frontálního laloku u mužů.
