epileptické záchvaty absence
Úvod
Úvod Absence záchvatů je ovládána poruchami vědomí, které se vyznačují neexistencí aury a náhlým nástupem záchvatů. Probíhající pohyb pacienta je náhle přerušen, omámen a může být doprovázen překlopením dvojitého oka. Pokud pacient mluví, jeho řeč se zpomalí nebo ukončí, pokud chodí, může náhle stát v klidu a zůstat vzhůru, nebo se může náhle uvolnit z ruky dospělého a jít o pár kroků vpřed, a najednou vykřikne a najde své rodiče. Pokud se hůlky s jídlem náhle zastaví uprostřed úst při jídle, nemohou odpovědět na otázku. Někteří pacienti mohou útok zastavit, když s nimi mluví. Tato epizoda trvá od několika sekund do 30 sekund a vzácná je více než jedna minuta.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčiny epilepsie jsou velmi složité a lze je rozdělit do čtyř hlavních kategorií:
1. Idiopatická epilepsie a epilepsie: podezřelá genetická predispozice, žádná jiná zjevná příčina, často v určité věkové skupině, s charakteristickým klinickým a EEG výkonem, jsou diagnostická kritéria jasnější. Není klinicky nezjistitelné, že se jedná o idiopatickou epilepsii.
2. Symptomatická epilepsie a epilepsie: je jasná nebo možná léze centrálního nervového systému ovlivňující strukturu nebo funkci, jako jsou chromozomální abnormality, fokální nebo difúzní mozková onemocnění a určité systémové Způsobené nemocí. V posledních letech byl pokrok a široké použití neuroimagingových technik, zejména vývoj epilepsie funkční neurochirurgie, schopen detekovat neurobiochemické změny u pacientů se symptomatickou epilepsií a epilepsií.
(1) lokalizované nebo difúzní onemocnění mozku: incidence novorozenecké epilepsie je asi 1%, jako je poranění při porodu, v kombinaci s poraněním a mozkovým krvácením nebo poškozením mozkové hypoxie, vrozenou vrozenou vadou nebo produkcí mozku Zranění, výskyt epilepsie je až 25%.
(2) systémová onemocnění: jako je srdeční zástava, otrava CO, asfyxie, anestézie N2O, anesteziologické nehody a respirační selhání může způsobit hypoxickou encefalopatii, což vede k myoklonickým záchvatům nebo systémovým epizodám, metabolické encefalopatii, jako je Hypoglykémie nejčastěji vede k epilepsii, další metabolické a endokrinní poruchy, jako je hyperglykémie, hypokalcemie, hyponatrémie a urémie, dialýza encefalopatie, jaterní encefalopatie a toxin štítné žlázy mohou způsobit epilepsii. Útok.
3. kryptogenní epilepsie: častější klinické projevy naznačují symptomatickou epilepsii, ale nenašly jasnou příčinu, mohou začít v určitém věku, bez specifické klinické a EEG výkonnosti.
4. Epileptický záchvat související s situací: záchvaty jsou spojeny se zvláštními podmínkami, jako je vysoká horečka, hypoxie, endokrinní změny, elektrolytová nerovnováha, předávkování léky, dlouhodobé abstinenční pití, nedostatek spánku a nadměrné pití atd. Může se objevit. Ačkoli povaha záchvatu je záchvat, k odstranění příslušného stavu nedochází, epilepsie tedy není diagnostikována.
(dvě) patogeneze
1. Genetické faktory: dědičnost jednoho genu nebo polygenu může způsobit epileptické záchvaty Více než 150 syndromů vzácných vad genů je známo, že představují epileptické záchvaty nebo myoklonické záchvaty, z nichž 25 je autozomálně dominantní genetická onemocnění, jako je Nodulární skleróza, neurofibromatóza atd., Asi 100 autosomálních recesivních onemocnění, jako je podvýživa bílé hmoty typu sféroidních buněk a více než 20 druhů syndromu genetické vady pohlavních chromozomů.
2. Normální lidé mohou vyvolat záchvaty v důsledku elektrické stimulace nebo chemické stimulace: normální mozky mají anatomický a fyziologický základ pro záchvaty a jsou citlivé na různé podněty. Současná stimulace určité frekvence a intenzity může způsobit, že mozek vyvine záchvatový výboj a výboj pokračuje i po zastavení stimulace, což vede k systémovému tonickému útoku; po oslabení stimulace dochází pouze k krátkému dodatečnému výboji, pokud se opakuje pravidelně (nebo dokonce možné) Stimulace pouze jednou denně, interval po výboji a rozpětí rozpětí se postupně zvyšují, dokud není způsobena systémová epizoda, ai když není podána žádná stimulace, spontánní kinetika způsobuje záchvaty. Charakteristickou změnou epilepsie je to, že mnoho neuronů v omezené oblasti mozku je synchronně aktivováno po dobu 50 až 100 ms, a poté je potlačeno. EEG má výboj špičkového negativního fázového výboje následovaný pomalou vlnou. Opakovaný synchronní výboj neuronů v omezené oblasti může nastat v částečném parciálním záchvatu na několik sekund. Výboj se může šířit mozkem několik sekund až několika minut a může dojít ke složité parciální nebo systémové epizodě.
3. Elektrofyziologické a neurobiochemické abnormality: Nadměrná excitace neuronů může vést k abnormálnímu výboji a intracerebrální kortexová hyperexcitabilita je detekována intracelulárními elektrodami v epileptických zvířecích modelech. Postsynaptický potenciál (EPSP) a depolarizační drift (DS) zvyšují intracelulární Ca2 a Na, zvyšují extracelulární K, snižují Ca2, produkují velké množství DS a přecházejí do periferních nervů několikrát rychleji než normální vedení. Yuan se rozšířil. Biochemické studie odhalily, že během depolarizace neuronů hippocampu a temporálních laloků se uvolňuje velké množství excitačních aminokyselin (EAA) a dalších neurotransmiterů.Po aktivaci NMDA receptorů vede velké množství přítoku Ca2 k dalšímu zvýšení excitačních synapsí. Zvýšená extracelulární K v epileptických lézích snižuje uvolňování inhibičních aminokyselin (IAA), snižuje presynaptickou inhibiční funkci GABA receptoru a umožňuje snadné promítání excitačních výbojů do okolních a vzdálených oblastí. Když epileptické ložiska migrovaly z izolovaného výboje do záchvatu, post-DS inhibice zmizela depolarizačním potenciálem a byly aktivovány neurony v přilehlé oblasti a synaptické spojení. Výtok byl veden kortikální lokální smyčkou a dlouhou kloubní cestou (včetně Korpus callosum) a subkortikální cesta se rozšířila. Fokální záchvaty se mohou šířit lokálně nebo v mozku a některé se rychle promění v systémové záchvaty. Rozvoj idiopatických generalizovaných záchvatů lze dosáhnout prostřednictvím široké sítě thalamických kortikálních obvodů.
4. Záchvaty mohou být spojeny s inhibičními neurotransmitery v mozku: jako je kyselina gama aminomáselná (GABA), je zeslabena synaptická inhibice a jsou zprostředkovány excitační vysílače, jako jsou N-methyl-D-aspartátové (NMDA) receptory. Odezva na glutamát je zvýšena.
Inhibiční vysílače zahrnují monoaminy (dopamin, norepinefrin, serotonin) a aminokyseliny (GABA, glycin). GABA existuje pouze v CNS, má širokou distribuci v mozku a má nejvyšší obsah substantia nigra a globus pallidus a je důležitým inhibičním vysílačem CNS. Epileptické spouštěcí vysílače zahrnují acetylcholin a aminokyseliny (kyselina glutamová, kyselina asparagová, taurin). Při přenosu informací hrají důležitou roli synaptické receptory neurotransmiterů CNS a iontové kanály, například glutamát má tři receptory: receptor kainové kyseliny (KA), gentreninový receptor a N-A. Receptor typu D-aspartát (NMDA). Hromadění glutamátu během epileptických záchvatů, působící na receptory NMDA a iontové kanály, je exacerbující synapsí jednou z hlavních příčin záchvatů. Endogenní výboje neuronálního výboje jsou obvykle závislé na napětí vápníkového proudu závislém na napětí.Některé fokální epilepsie je způsobena hlavně ztrátou inhibičních interneuronů. Korticky rozptýlená synchronní páteřní aktivita s pomalými vlnami může nastat v důsledku zvýšení napětí závislých na vápníkových proudech v thalamických neuronech.
5. Patologické morfologické abnormality a epileptogenní ložiska: Kortikálními epileptickými lézemi byly detekovány kortikálními elektrodami a byly nalezeny různé stupně gliozy, ektopy šedé hmoty, mikrogliom nebo kapilární hemangiom. Elektronová mikroskopie ukázala zvýšení hustoty elektronů synaptické štěrbiny v epileptických lézích a výrazně zvýšené emise vezikul značené synaptickým přenosem. Imunohistochemie potvrdila, že kolem epileptogenních ložisek bylo velké množství aktivovaných astrocytů, které změnily koncentraci iontů kolem neuronů, což usnadňuje rozšíření excitability do okolí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektroencefalografie mozkomíšního moku kyseliny mléčné
1. Krev, moč, rutinní vyšetření stolice a stanovení hladiny glukózy v krvi, elektrolyt (vápník, fosfor).
2. Vyšetření mozkomíšního moku: zvýšený intrakraniální tlak naznačuje lézi zabírající prostor nebo poruchu oběhové dráhy mozkomíšního moku, jako je větší nádor nebo trombóza hlubokých žil. Zvýšený počet buněk naznačuje zánět meningů nebo mozkového parenchymu, jako je mozkový absces, cerebrální cysticerkóza, meningitida nebo encefalitida sekundární k epilepsii, zvýšený obsah proteinu CSF naznačuje destrukci bariéry krve-mozkomíšního moku, pozorovanou u intrakraniálních nádorů, cerebrální cysticerkózy a různých zánětlivých onemocnění vedoucích k epilepsii. .
3. Elektrofyziologické vyšetření: Konvenční EEG může zaznamenat pouze 10% křivku částečného záchvatu, 40% až 50% křivky fokálního výboje. Monitorovací technologie EEG, včetně přenosných kazetových nahrávek (AEEG), video EEG a vícekanálové radiotelemetrie, může pozorovat EEG vzhůru a spát v přirozeném stavu po dlouhou dobu a rychlost detekce se zvyšuje na 70% až 80%. 40% pacientů může zaznamenat průběh nástupu, což je užitečné pro diagnostiku, klasifikaci a umístění epilepsie.
4. Neuroimaging: Pozitivní laterální rentgen lebky lze nalézt při abnormální intrakraniální kalcifikaci, lézích zabývajících se slamou a sklonem, sinusitidou nebo lézemi zabývajícími se prostorem. CT vyšetření u dětí a adolescentů s epilepsií vrozená vrozená mozková perforace malformace, hydrocefalus, průhledná septová cysta a perinatální kraniocerebrální poranění a jiné staré léze, běžné mozkové ischemické léze u dospělých pacientů, posttraumatické jizvy, intrakraniální prostor Lézie, cerebrální cysticerkóza nebo kalcifikace, staří pacienti často mají staré krvácení nebo infarkt, chronický subdurální hematom, lokalizovanou atrofii mozku. Vylepšení může ukázat mozkové aneuryzmy, AVM, cévní mozkové nádory nebo metastázy. Vyšetření MRI ukázalo, že míra detekce mozkových lézí u pacientů s epilepsií byla vyšší než 80% a konzistence s EEG zaznamenanými epileptickými ložisky byla 70%. Rozlišení MRI nad 1,0 T může dosáhnout 3 mm a lze nalézt mikroskopické nádory, které CT nelze rozeznat, jako je astrocytom nízkého stupně, gangliový gliom a hamartom; změny objemu mozkové tkáně, jako je hippocampus a sputum Atrofie listů a hemisféry, nedostatek nebo zahušťování corpus callosum, ektopická léčba šedé sklerózy a skleroterapie sputa atd. Jsou příčinou určité refrakterní epilepsie.
5. Jednorázová fotonová emisní tomografie: (SPECT) může detekovat pokles průtoku krve v intermitentním období epileptogenního fokusu a zvýšit průtok krve během útoku. Pozitronová emisní tomografie (PET) může detekovat snížení metabolismu glukózy v přerušovaných epizodách složitých parciálních záchvatů a zvýšit metabolismus během epizod.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Typické záchvaty nepřítomnosti lze rozdělit do sedmi typů:
1 ztráta vědomí s poruchou vědomí
Projevuje se to pouze jako narušení vědomí. Akce, která se děje v době útoku, je náhle ukončena. Je charakterizována hlavně náhlým a náhlým zastavením omámené a binokulární kondenzace. Může být také zastavena, ztracena, bez aury a bez vzpomínek. Pacient také epizodu nemůže pochopit, ale akce provedená před útokem může pokračovat. Pokud nevěnujete pozornost, je obtížné epizodu detekovat.
2 Nepřítomnost složek mírného klonování
Počátek útoku je úplně stejný jako u jediného člověka s poruchou vědomí, stále se však třese víčka, ústní rohy nebo jiné svalové skupiny, od nezjistitelných až po systémový myoklonus. Klonické záchvaty oka mohou způsobit rytmický spánek. Shluky jsou často dvoustranné, ale obvykle nemají vliv na jejich držení těla, například držení v rukou může spadnout.
3 nepřítomnost bez přísad
Je charakterizována nízkým napětím hlavy nebo trupu způsobeným ztrátou přední strany, doprovázenou pádem hlavy a horních končetin, pádem předmětu do ruky a příležitostně padajícím pacientem v důsledku ztráty celkového svalového napětí, je-li zachováno držení těla Svalové napětí je asymetrické, takže hlavu lze otočit na jednu stranu a trup se naklonit, pokud pacient stojí na obou kolenou, může se ohnout.
4 ztráta vědomí se zvýšeným napětím
Při absenci záchvatů může náhlý nárůst svalového tonu způsobit, že se tělo pacienta ohne nebo protáhne, což může být symetrické nebo asymetrické. Stojící pacient může být nucen ustoupit. Pokud je napětí zvýšeno, může být pacientova hlava nebo trup taženy na jednu stranu. . Protože napětí je často relativně lehké, není zaměňováno s generalizovaným tonickým útokem.
5 ztráta srdce s automatickým onemocněním
Může to být doprovázeno zdánlivě cílenou automatickou nemocí, jako je jazyk, polykání, prodloužení jazyka, zvedání horních víček, svědění rukou nebo bezcílná chůze. Někdy je automatické onemocnění velmi krátké, jako je Nedodržení pozorně nemusí být odhaleno. Rozdíl od autonomního syndromu složitých parciálních záchvatů je:
a. Existuje varování?
b. Zda se náhle zastaví.
c. Zda je to EEG 3krát za sekundu.
6 ztracený duch s autonomním nervovým jevem
Projevuje se jako rozšířená zornice s rozšířenou zornicí, bledá nebo zarudlá kůže, piloerekce, slinění, tachykardie nebo močová inkontinence. Nejběžnějšími autonomními jevy jsou bledě periorální a zvětšený zornice.
7 záchvaty smíšené nepřítomnosti
Smíšená epizoda dvou nebo více výše uvedených typů.
(2) atypická absence záchvatů
Výskyt a zbytek narušení vědomí je pomalejší než u typického a změna svalového napětí je jasnější. Na konci útoku dochází často ke změně chování, která trvá 5–10 sekund. EEG ukazuje:
a. Vysokofrekvenční nábor epilepsie s nízkou amplitudou přibližně 20krát za sekundu.
b. Náborový epileptický rytmus s vysokou amplitudou, nízkou frekvencí a asi 10krát za sekundu.
c. Oboustranné, v podstatě synchronní a symetrické, poněkud rytmické, nízkofrekvenční páteřní pomalé vlny přibližně 2krát za sekundu, které nejsou snadno indukovány hlubokými nebo rytmickými zábleskovými stimuly.
