uvolněná a vrásčitá kůže
Úvod
Úvod Dermatolýza, známá také jako cutis laxa, nebo generalizovaná elastolýza, je ochablé onemocnění kůže způsobené vrozenými defekty v elastických vláknech kůže a může napadnout tělo. Pojivová tkáň, zahrnující normální strukturu a funkci kardiovaskulárních, dýchacích, močových a jiných orgánů. Obvykle se dělí na dva typy: vrozené a získané. Vrozený typ je autozomálně recesivní nebo částečně dominantní. Získaní lidé nemají genetické zázemí, žádnou rodinnou anamnézu a často jsou založeni na sekundárním zánětu po zánětu kůže.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Vrozený typ je autozomálně recesivní nebo částečně dominantní. Získaní lidé nemají genetické zázemí, žádnou rodinnou anamnézu a často jsou založeni na sekundárním zánětu po zánětu kůže.
(dvě) patogeneze
Vrozený typ v důsledku vrozené poruchy metabolismu měděných iontů ovlivňuje koncentraci inhibice elastázy a způsobuje vrozené vývojové vady a onemocnění elastických vláken. Získaný typ, často v důsledku zánětu kůže sekundárního k tomuto onemocnění.
Přezkoumat
Zkontrolujte
1. Vrozený typ: Kožní příznaky se vyskytují krátce po narození. První kožní edém, po objevení se volné kůže, ochablé zvrásnění, krk, obličej, nejvýraznější vrásky očních víček, které ukazují vzhled raného a starého. Ptóza horní čelisti může bránit linii vidění, prověšení dolní čelisti je tvořeno valgusem a kůže břišní stěny a krku je uvolněná a převislá. Jiné orgány jsou poškozeny elastickými vlákny, tkáňovou relaxací, často sakrálním sputem, gastrointestinálním divertiklem, mukózním prolapsem a kardiovaskulární dilatací nebo aneurysmem. Kromě toho může existovat rohovkový prstencový hemangiom, lingvální trhlina, uvula, uvolňování zubů, otok hlenové sliznice, relaxace hlasivek, chrapot, ztenčení vlasů a dysplázie genitálií. Mezi běžné oblasti postižené kůží patří hlavně obličej, víčka, uši a krk. Objevuje se vrásek zápěstí, kolena, kotníku a břicha.
2. Získaný typ: obvykle dospělost, u některých může dojít nejprve k zánětu kůže po uvolnění a uvolnění elastické tkáně, jako je ekzém, polymorfní erytém, kopřivka, angioedém, mohou se objevit příznaky relaxace kůže, ale žádný vrozený typ Charakteristika vývojových poruch.
Podle klinických projevů lze diagnostikovat charakteristiky kožních lézí a histopatologické znaky.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Smršťování na povrchu kožních lézí při stimulaci chladem: na klinice se objevují jednoduché nebo seskupené bolestivé papuly nebo uzly, a pokud je povrch léze zmenšen při stimulaci chladem, je třeba zvážit leiomyomatózu kůže. Leiomyoma cutis je benigní nádor složený z kožní fascie, mezoteliálního nebo vaskulárního hladkého svalstva. Existuje jen málo hladkých svalů kůže, které se nacházejí hlavně ve vlasatých svalech poblíž vlasových folikulů, svalových vláken kolem hlubokých podkožních krevních cév, svazků hladkých svalů v šourku a stydkých pyskách.
