Vysoce dilatované kapilární smyčky
Úvod
Úvod Patologicky charakteristické morfologické změny - zvýšený glomerulární objem, vysoce nafouklý kapilární vazospazmus, onemocnění ledvin se „embolickými“ změnami, by měly věnovat pozornost přítomnosti lipoproteinové glomerulopatie Lipoproteinová glomerulopatie (lipoproteinová glomerulopatie) je onemocnění ledvin charakterizované přítomností lipoproteinových embolií v glomerulárních kapilárách a extrarenální embolií lipoproteinů. Lipoproteinová glomerulopatie je častější u mužů s poměrem mužů a žen 15: 8. Průměrný věk nástupu je 32 let (4 až 49 let). Většina případů je sporadická a některé jsou familiární.
Patogen
Příčina
Toto onemocnění je autozomálně recesivní. Patogeneze lipoproteinové glomerulopatie nebyla zcela objasněna a většina z nich je spojena s abnormálním metabolismem lipidů. Nyní je známo, že abnormální metabolismus lipidů může způsobit glomerulární poškození. Glomerulární léze také ovlivňují metabolismus lipidů. Mnoho systémových onemocnění (včetně vzácných Fabryho chorob, NiemanPick a Gaucherovy choroby) zvyšuje depozici intrarenálních lipidů.Je zcela běžné, že intrarenální depozice lipidů je sekundární k nefrotickému syndromu a je charakteristická hyperlipidémie. Výkon renálního syndromu je normalizován účinnou léčbou nefrotického syndromu, v tomto případě je hyperlipidémie důsledkem onemocnění ledvin.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Lipoproteinová elektroforéza (SLE, LPE, LE), skenovací elektronový mikroskop
Klinické vyšetření:
Za normálních okolností mohou ledviny obsahovat malé množství lipidů, pokud mají ledviny velké množství neobvyklých depozitů lipidů nebo mají specifické struktury, lze je považovat za renální lipidózu. Klinicky je možné ji rozdělit do dvou hlavních kategorií, primární a sekundární, a měla by být identifikována pomocí lipoproteinové glomerulopatie. Pro patologicky charakteristické morfologické změny - zvýšený glomerulární objem, vysoce rozšířený kapilární vazospazmus, pacienti s onemocněním ledvin s vrstvenými změnami „embolických“, by měli věnovat pozornost přítomnosti lipoproteinových glomerulů. Pokud je histochemické zbarvení lipoproteinu negativní, lze prokázat embolizaci lipoproteinů a extrarenální embolii lipoproteinů potvrzenou elektronovou mikroskopií, v kombinaci s experimentálními důkazy o abnormálním metabolismu lipidů, lze stanovit diagnózu glomerulopatie lipoproteinů.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika vysoce nafouknuté kapilární píštěle:
1, primární depozice lipidů
(1) Fabryho choroba: vrozené onemocnění lysozomálního skladování způsobené nedostatkem vrozeného lyzozomálního enzymu a-galaktosidázy A, ke kterému dochází většinou u mužů. Nemoc může postihnout téměř všechny tkáně těla. Mezi hlavní klinické projevy patří parestezie, bolest v končetinách a cévní keratomatóza v kůži. Častěji se vyskytuje uprostřed trupu, často se vyskytuje v šourku, hýždích, stehenních kořenech, pupku a ústní sliznici. Červená s fialovou, tlak nezmizí, zejména u dospívajících lézí. Kardiovaskulární a cerebrovaskulární onemocnění se mohou projevit jako angina pectoris, infarkt myokardu, ischemická mrtvice a další léze zahrnují zákal rohovky nebo atrofii, zkreslení sítnice nebo konjugované membrány, katarakta atd. Renální změny se projevily jako mírná proteinurie, příležitostná hematurie a vzácný nefrotický syndrom. Lze pozorovat mírnou hypertenzi a malý počet pacientů má závažnější tubulární dysfunkci, jako je renální diabetes insipidus nebo distální renální tubulární acidóza. Patologické vyšetření ukázalo, že glomerulární viscerální epiteliální buňky byly vysoce nabobtnalé a vakuově vakuovány jako typická změna tohoto onemocnění. Léze mohou někdy ovlivnit parietální epiteliální buňky a v několika případech lze podobné vakuoly nalézt v glomerulárních endoteliálních buňkách a mezangiálních buňkách. Ultrastrukturální pozorování elektronovou mikroskopií Vakulované buňky pozorované světelnou mikroskopií se nazývají „inkluzní tělíska“. Většina této speciální struktury je v lysozomu, s membránovou strukturou, také známou jako tělo zebry, změny podobné myelinu. Je také vidět, že fúze procesů nohou, „inkluzních těl“ v endotelových buňkách a mezangiálních buňkách je menší a menší, a pokud je množství „inkluzních těl“ velké, může zabírat celou dutinu.
(2) Niemann-Pickova choroba: v důsledku nedostatku sfingosin fosfatázy v těle nemůže být sfingomyelin hydrolyzován a uložen v retikuloendoteliálním systému, hepatocytech, renálních tubulárních epiteliálních buňkách, nervových buňkách a některých dalších buňkách. Způsobuje buněčnou dysfunkci. Protože se v retikuloendoteliálním systému hromadí velké množství pěnových buněk, včetně kostní dřeně, lze játra, slezinu a povrchové lymfatické uzliny zvětšit. Toto onemocnění je vzácné autosomálně dominantní dědičné onemocnění, jehož hlavním rysem je renální postižení velké množství pěnových buněk v epiteliálních buňkách renálních tubulů (zejména distálních tubulů a medulárního hřebene) a někdy je celý tubulární pěnivý. Pod elektronovým mikroskopem jsou distální tubulární ledviny a medulární epiteliální buňky obsazeny velkým počtem lipidových inkluzních těl, které jsou nekonzistentní co do velikosti a tvaru a mohou mít podobu zebry nebo soustředné. Klinicky by měla být za vyloučení onemocnění považována povrchová lymfadenopatie s renální nedostatečností a / nebo proteinurií.
(3) Metafromatická atrofie bílé hmoty: Mozek je hlavním postiženým orgánem choroby. Renální lipidová depozice se vyskytuje v distálních tubulích, sběrných kanálcích a buňkách medulárního kanálu a příležitostně v lumenu a zřídka se účastní glomeruli a proximální splétané tubuly. Funkce ledvin je často nedotčena.
(4) Mukózní lipidová choroba: vrozená porucha skladování látek. Tato látka obsahuje kombinaci mukopolysacharidů a lipidů. Onemocnění se týká hlavně fibroblastů. Renální postižení se projevuje hlavně jako balónková změna renálních fibroblastů a glomerulárních podoidních epitelových buněk, které obsahují velké množství čirých vakuol. Proximální tubuly jsou vzácně ovlivněny.
(5) Wolmova choroba: abnormální onemocnění ukládání lipidů způsobené nedostatkem vrozené esterázy lysozomální kyseliny. Nemoc postihuje hlavně novorozence a děti. Klinicky charakterizované zvracením, průjmem a abdominální distenzí. Patologicky se v játrech, slezině a nadledvinách často hromadí velké množství esterifikovaného cholesterolu a triacylglycerolu. Ledvina není hlavním postiženým orgánem. Když se jedná o ledviny, tvoří se v mesangiální oblasti a perikardu vakuolizační buňky a renální tubuly jsou v zásadě normální.
(6) Battenova choroba: skupina vrozených chorob s rozmazanou klasifikací mezi lézemi. Mezi jejich běžné projevy patří mentální poruchy, různé neurologické příznaky a akumulace komplexních lipidů s neznámými složkami v neuronech a gliových buňkách. V ledvinách dochází k ukládání lipidů většinou v glomerulárních endoteliálních buňkách a distálních stočených tubulárních epiteliálních buňkách.
(7) deficit familiární lecitin cholesterol acyltransferázy (LCAT): nemoc je charakterizována hlavně zákalem rohovky, anémií, arteriosklerózou a podobně. Poškození ledvin je také jedním z jeho hlavních projevů. Pacienti mohou mít proteinurii, mikroskopickou hematurii a pokročilé konečné selhání ledvin. Patologickými projevy jsou hlavně hromadění pěnových buněk (významně změněných endoteliálních buněk) v glomerulu a velké množství hustých nepravidelných částic (které mohou být abnormálními lipidovými látkami) v mezangiální oblasti a pod endotelem. Žádná z výše uvedených sedmi dědičných metabolických chorob lipidů nebyla naplněna glomerulárními kapilárními lipoproteinovými trombu podobnými látkami, které se lišily od lipoproteinové glomerulopatie.
(8) Familiární hyperlipoproteinémie: Toto onemocnění je nejčastějším typem onemocnění při abnormálním metabolismu lipidů. Podle charakteristik elektroforézy lipoproteinů ji lze rozdělit do šesti typů: I, IIa, IIb, III, IV a V. Toto onemocnění může občas doprovázet příznaky postižení ledvin a tvorba lipid-trombogenních látek v glomerulárních kapilárách. Pacienti se mohou v pokročilém stádiu projevit nefrotickým syndromem, progresivní proteinurií a renální nedostatečností. Laboratorní testy ukázaly významné zvýšení celkového cholesterolu, triglyceridů a pre-beta-lipoproteinů v plazmě. Imunofluorescence byla použita pro zkoumání látek podobných trombu jako beta nebo pre-beta-lipoprotein. Lipoproteinová glomerulopatie má s touto nemocí mnoho podobností, ale lipoproteinová glomerulopatie postrádá rohovkový oblouk, xantom, aterosklerózu a přerušovanou klaudikaci. Klinické projevy a příznaky. Laboratorní vyšetření lipoproteinové glomerulopatie je charakterizováno zvýšenými plazmatickými hladinami apoE a imunofluorescence ukazuje, že lipoproteinový trombus obsahuje složky apoE. Kromě toho detekce genových fenotypů apoE také zjistila, že se zcela liší od familiární hyperlipoproteinémie.
2, sekundární depozice lipidů
(1) nefrotický syndrom: nefrotický syndrom způsobený jakoukoli příčinou, velké množství lipidů bylo filtrováno, reabsorbováno, povede k jeho renální depozici, která zahrnuje hlavně proximální tubuly a vykazuje vakuolizaci. Kromě toho může být zapojena také tubulární bazální membrána, která způsobuje zahušťování, trhání a vakularizaci bazální membrány. Intersticiální buňky jsou zapojeny, aby se z něj stala pěnová buňka. Příležitostně mohou být ovlivněny také glomerulární podocyty, mesangiální buňky a endoteliální buňky. Ve stromě dokonce tvoří granulom cholesterolu.
(2) Alportův syndrom: U tohoto onemocnění není žádná abnormální hladina lipidů v plazmě, často doprovázená ztrátou sluchu a očními chorobami. Renální léze jsou hlavně charakterizovány zahušťováním, trháním a ředěním bazální membrány. V pozdním stádiu onemocnění bylo v ledvinovém intersticiu pod světelnou mikroskopií nalezeno velké množství pěnových buněk a v ledvinových tubulích se objevily zjevné lipidové kapičky.
(3) Jaterní cirhóza: Hlavními projevy onemocnění jater postihujících ledviny jsou rozšíření mezangiální oblasti, proliferace mezangiální matrice a tvorba hustých nepravidelných lipidových částic v mezangiální oblasti a pod endotelem.
(4) mastná játra v idiopatickém těhotenství: toto onemocnění je relativně vzácné. Hlavní léze v játrech jsou charakterizovány akumulací velkého množství lipidů. Lipidové kapičky se mohou vyskytovat také v renálních tubulárních buňkách.
(5) Jiná onemocnění ukládání lipidů: některé jedy nebo léky, ischemické poškození a jiné příčiny mohou způsobit akumulaci lipidů v ledvinách. Kromě toho mohou některá chronická infekční onemocnění, jako je žlutá granulomatózní pyelonefritida, také akumulovat pěnové buňky, které se všechny liší od lipoproteinové glomerulopatie v glomerulárních lézích a laboratorních testech.
