ankylozující spondylitida
Úvod
Úvod Ankylozující sporidylitida (AS) je chronické progresivní zánětlivé onemocnění, které primárně napadá páteř a může v různé míře ovlivňovat kotník a okolní klouby. Onemocnění je také známé jako Marie-strümpellova choroba, Von Bechterewova choroba, revmatoidní spondylitida, deformitní spondylitida, typ revmatoidního centra atd., Nyní známý jako AS. AS je charakterizován zánětem a osifikací bederních, krčních a hrudních kloubů a vazů páteře a hlezenního kloubu, často se podílí na kyčelním kloubu a v jiných okolních kloubech se může objevit zánět. Toto onemocnění je obecně negativní na revmatoidní faktor, takže je spojeno s Reiterovým syndromem, psoriatickou artritidou, enteropatickou artritidou a další seronegativní spondylózou.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Etiologie AS dosud nebyla zcela objasněna a většina z nich souvisí s genetikou, infekcí a faktory imunitního prostředí.
Genetický
Genetické faktory hrají důležitou roli v patogenezi AS. Podle epidemiologického průzkumu je pozitivní poměr HLA-B27 u pacientů s AS až 90% až 96%, zatímco pozitivní poměr HLA-B27 v běžné populaci je pouze 4% až 9%. Incidence AS u pozitivních pacientů HLA-B27 je přibližně 10% až 20%. Výskyt obecné populace je 1 ‰ ～ 2 ‰, což je asi 100krát. Bylo zaznamenáno, že riziko AS ve skupině příbuzných AS je 20 až 40krát vyšší než u průměrné osoby [12]. Prevalence příbuzných v prvním stupni je v AS 24,2%, což je 120krát vyšší než u běžné populace. U zdravých jedinců pozitivních na HLA-B27 měli příbuzní mnohem nižší výskyt AS než příbuzní pacientů s AS-pozitivními HLA-B27. Všechny tyto indikují, že HLA-B27 je důležitým faktorem v patogenezi AS.
Je však třeba poznamenat, že na jedné straně ne všichni pacienti pozitivní na HLA-B27 mají spondyloartropatii, na druhé straně má asi 5% až 20% pacientů se spondyloartropatií negativní HLA-B27, což naznačuje, že kromě genetických faktorů Další faktory ovlivňují nástup AS, takže HLA-B27 je důležitým genetickým faktorem při expresi AS, ale není to jediný faktor ovlivňující nemoc. Existuje několik hypotéz, které vysvětlují klouby HLA-B27 a spondyloartropatie: 1HLA-B27 působí jako receptor pro infekční agens, 2HLA-B27 je změna genů imunitní odpovědi, která určuje náchylnost k environmentálním podnětům; 3HLA -B27 může zkříženě reagovat s cizími antigeny pro vyvolání tolerance k cizím antigenům; 4HLA-B27 zvyšuje aktivitu neutrofilů. Pomocí monoklonálních protilátek, cytotoxických lymfocytů, imunoelektroforézy a polymorfismu délky restrikčních fragmentů bylo zjištěno, že existuje přibližně 7 nebo 8 podtypů HLA-B27 [1]. HLA-B27-pozitivní jedinci mohou mít genetické rozdíly s pacienty s onemocněním páteře, například všichni jedinci HLA-B27 mají konstantní epitop HLA-B27M1 a protilátky proti tomuto antigennímu determinantu mohou zkříženě reagovat s HLA-B27. Většina molekul HLA-B27 má také epitopy M2. Zdá se, že HLA-B27M2 negativní molekuly jsou silněji asociovány s AS než jiné podtypy HLA-B27, zejména u Asijců, a HLA-B27M2 pozitivní podtypy mohou mít zvýšenou náchylnost k Reiterovu syndromu. Bylo prokázáno, že HLA-B27M1 a M2 antigenní determinanty a faktory vyvolávající kloub S. cerevisiae, Shigella a Nasrogen mohou zkříženě reagovat. Zdá se, že ti s nízkou reakcí jsou většinou AS a ti se zvýšenou odpovědí se vyvinou v reaktivní artritidu nebo Reiterův syndrom.
2. Infekce
Nedávné studie naznačují, že výskyt AS může být spojen s infekcí. Ebrimger a kol. Zjistili, že míra detekce Klebsiella pneumoniae ve stolicích pacientů s AS byla 79%, zatímco v kontrolní skupině <30%; rychlost nosiče Klebsiella pneumoniae v aktivní fázi AS a protilátek typu IgA proti bakteriím v séru Titr byl vyšší než u kontrolní skupiny a pozitivně koreloval s aktivitou onemocnění. Někteří lidé zvýšili zkříženou reaktivitu nebo společnou strukturu Klebsiella a HLA-B27 během antigenních zbytků, jako je HLA-B27 (zbytky hostitelského antigenu 72 až 77), a plíce jsou Klebsiella (zbytky 188 až 193). Má homologní sekvenci oxykyseliny a zda jiné gramnegativní bakterie mají protilátky, které se vážou na tuto syntetickou peptidovou sekvenci, 29% pacientů s HLA-B27-pozitivní AS a pouze 5% kontrolní skupiny [15]. Mason a kol., 83% mužských pacientů s AS s prostatitidou, někteří autoři zjistili, že asi 6% ulcerózní kolitidy v kombinaci s AS. Jiné zprávy také potvrdily, že výskyt ulcerativních vředů a lokalizované enteritidy u pacientů s AS je mnohem vyšší než v běžné populaci, takže se předpokládá, že AS může být spojena s infekcí. Romonus věří, že pánevní infekce se může rozšířit lymfatickou cestou do kotníku a poté se rozšířit do páteře přes plexus páteře, ale infekce (bakterie nebo virus) se v lézi nenašla.
3. Autoimunita
Bylo zjištěno, že 60% pacientů s AS má zvýšenou hladinu komplementu v séru, většina případů má mokré faktory typu IgA, hladiny C4 a IgA v séru jsou významně zvýšené a v séru jsou přítomny cirkulující imunitní komplexy (CIC), ale antigenní vlastnosti nejsou stanoveny. Výše uvedený jev naznačuje, že imunitní mechanismus je zapojen do patogeneze tohoto onemocnění.
4. Ostatní
Trauma, endokrinní poruchy, metabolické poruchy a alergie jsou rovněž považovány za patogenní faktory. Stručně řečeno, příčina tohoto onemocnění je v současné době neznámá a neexistuje jediná teorie, která by mohla plně vysvětlit plný výkon AS. Je pravděpodobně způsobena různými faktory, jako jsou faktory prostředí (včetně infekce) na základě genetických faktorů.
(dvě) patogeneze
Etiologie AS dosud nebyla zcela objasněna, molekulární mimikry v posledních letech komplexně vysvětlují různé aspekty nemoci z různých úhlů. Epidemiologické vyšetření kombinované s imunogenetickými studiemi ukázalo, že pozitivní poměr HLA-B27 u pacientů s ankylozující spondylitidou byl vyšší než 90%, což prokázalo, že AS souvisí s dědičností. Většina učenců věří, že souvisí s genetikou, infekcí, imunitou, faktory prostředí a tak dále.
Patologie
Včasné histopatologické rysy tohoto onemocnění se liší od revmatoidní artritidy.Základními patologickými změnami jsou léze uchycení kosti šlach a vazů a může dojít také k určitému stupni synoviálního zánětu. Nejčasnější nástup kloubních kloubů může často nastat po adhezi kloubů, fibróze a rigiditě kostí. Histologické změny byly chronický zánět kloubní tobolky, šlachy a vazu, doprovázený infiltrací lymfocytů a plazmatických buněk. Tyto zánětlivé buňky jsou seskupeny kolem malých synoviálních krevních cév. Chronické zánětlivé léze mohou být přítomny také v sousední kostní tkáni, ale zánětlivé léze nejsou spojeny s patologickým procesem synovia. Rozdíl mezi tímto onemocněním a patologickými změnami revmatoidní artritidy spočívá v tom, že kloubní a kloubní tkáně, vazy, meziobratlové kotouče a prstencová vláknitá tkáň mají zřejmou tendenci k kalcifikaci. Histologické změny periferní synovitidy tohoto onemocnění nejsou stejné jako u revmatoidní artritidy: Synoviální plazmatické buňky jsou hlavně typu IgG a IgA a v synoviální tekutině je mnoho lymfocytů a degenerace je spolknuta. Multinukleované buňky makrofágů. Synoviální zánět málokdy má rozsáhlé erozní a deformační změny.
Kotníková artritida je patologickým znakem ankylozující spondylitidy a je často jedním z jejích nejčasnějších patologických projevů. Časné patologické změny v sakroiliitidě zahrnují tvorbu subchondrální granulační tkáně, histologicky viditelnou synoviální hyperplázii a agregaci lymfoidních a plazmatických buněk, tvorbu lymfoidních folikulů a plazmatické buňky obsahující IgG, IgA a IgM. Následuje eroze kostí a zničení chrupavky, které se postupně nahradí degenerovanou fibrokartilitou, což nakonec vede k rigiditě kosti. Počátečním poškozením páteře je tvorba granulační tkáně na křižovatce mezikruží a obratlů. Vnější vrstva prstence může být nakonec nahrazena kostí za vzniku kalu vazu, který bude dále rozvíjet bambusovou páteř, jak je vidět rentgenem. Mezi další poranění páteře patří difuzní osteoporóza, destrukce obratlů v blízkosti okraje disku, čtvercové změny obratlů a kalení disku. Podobné patologické změny v centrální ose byly pozorovány iu jiných spondyloartropatií.
Periferní kloubní patologie ankylozující spondylitidy vykazuje synoviální hyperplázii, lymfoidní infiltraci a tvorbu vazospazmů, ale u revmatoidní artritidy není běžná synoviální proliferace klků, ukládání fibrinu a tvorba vředů. Při ankylozující spondylitidě způsobuje subchondrální granulační hyperplázie tkáně destrukci chrupavky. Podobnou synoviální patologii lze pozorovat iu jiné chronické spondyloartropatie, ale časné léze Wrightova syndromu jsou charakterizovány výraznější infiltrací polymorfonukleárních leukocytů.
Tendonitida je další patologický punc spondyloartropatie. Jedná se o zánět, který se vyskytuje v vazu nebo šlachě připojené k kosti. Ankylozující spondylitida se často vyskytuje kolem páteře a pánve a může nakonec vést k osifikace. V jiných případech spondyloartropatie je častější připevnit achillovu šlachu na patu. Nejnovější výzkumy ukazují, že destrukce chrupavky ankylozující spondylitidy začíná hlavně zánětem subchondrální kosti, šlachy a kostních kloubů na chrupavce (zevnitř do vnějšku), zatímco revmatoidní artritida začíná hlavně synovitidou, postupně Zničení chrupavky a subchondrální kosti (vyvinuto z vnějšku dovnitř).
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Plochý film páteře
1. Charakteristika anamnézy:
Podle lékařské anamnézy je třeba zvážit zánětlivou spondylózu, pokud se projeví následující projevy:
(1) Nepříjemný pocit v pase a zádech se jeví jako hrozící.
(2) Věk.
(3) Trvá déle než 3 měsíce.
(4) Tuhost brzy ráno.
(5) Příznaky se po události zlepšily.
S výše uvedenou anamnézou mají rentgenové filmy známky artritidy kotníku, což je potvrzeno jako onemocnění páteře; další vyloučení psoriázy, zánětlivého onemocnění střev nebo artritidy Reiterova syndromu může diagnostikovat primární AS bez čekání Diagnóza je potvrzena, pouze pokud je páteř jasně silná.
2. Obecně používaná kritéria klinické diagnostiky AS:
(1) Římský standard (1963):
1 bolest v dolní části zad a lumbální ztuhlost po dobu delší než 3 měsíce, odpočinek se nezbavuje, 2 bolesti na hrudi a ztuhlosti; 3 omezení bederního pohybu; 4 omezení hrudní dilatační aktivity; 5 historie, jev nebo následky iritidy.
Existuje oboustranná artritida kotníku plus jedno z výše uvedených klinických kritérií, které lze považovat za existující při ankylozující spondylitidě.
(2) Newyorský standard (revidovaný v roce 1984):
1 omezení bederního pohybu ve všech aspektech (přední flexe, zadní prodloužení, laterální flexe); 2 bolesti na hrudi a bederní nebo bederní obratle v minulosti, stále bolest; 3 měřené ve čtvrté mezikostální, hrudní dilatační aktivitě jsou rovny nebo menší než 2,5 cm .
Je potvrzena příznivá spondylitida: bilaterální artritida 3 až 4 stupně plus jedna klinická indikace; jednostranná 3 až 4 stupně bilaterální artritida plus 1 nebo 2, 3 Klinické ukazatele.
Je prokázána možnost spondylitidy: pouze 3 až 4 stupně bilaterální sakroiliitidy bez klinických ukazatelů.
Obě výše uvedená diagnostická kritéria zdůrazňují důležitost bolesti dolních částí zad, omezeného bederního pohybu, bolesti na hrudi, omezení činnosti hrudníku a artritidy kotníku.Je obtížné diagnostikovat nemoc. Mladí muži s bederní ztuhlostí, nízkou bolestí zad nelze po odpočinku zmírnit, měli by být podezřelí z tohoto onemocnění, je třeba vzít včas vysoce kvalitní pánevní ortotopický rentgenový film. Mnoho vědců se domnívá, že existuje nízká bolest zad a bilaterální artritida (rentgenové nálezy), které lze diagnostikovat jako toto onemocnění.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika obsedantní spondylitidy:
Bederní a kotníkové napětí
Chronický lumbosakrální kmen kloubů je perzistentní, rozptýlená bolest v zádech, s nejtěžší lumbosakrální oblastí, neomezenou spinální aktivitou a bez zvláštních změn v rentgenovém vyšetření. Akutní lumbosakrální kmen kloubů, bolest způsobená aktivitou, lze po odpočinku zmírnit.
2. Osteoartritida
Častěji se vyskytují u starších osob, které se vyznačují degenerací kostí a chrupavek, hypertrofií, zahuštěním synoviální membrány, poškozenými klouby a zátěžovými páteři a kolenními klouby. Pacienti s vertebrálním postižením mají často chronický bolest v dolní části zad jako hlavní příznak, který lze snadno zaměnit s AS, u této nemoci však neexistuje žádná ztuhlost kloubů a svalová atrofie, žádné systémové příznaky a rentgenové nálezy zahrnují tvorbu osteofytů a zúžení meziobratlového prostoru.
3.Další onemocnění (senilní kloubní ankylozující kostní hypertrofie)
V páteři se vyskytuje souvislá páteř, podobná změně AS jako páteře, ale kloubní kloub je normální a kloubní fazetka není invazována.
4. Tuberkulózní spondylitida
Klinické příznaky jsou podobné AS, ale lze identifikovat rentgenové vyšetření. U tuberkulózní spondylitidy je okraj páteře rozmazaný, meziobratlový prostor je zúžený, přední klín je zdeformovaný, nedochází k kalcifikaci vazu a někdy je zde i stín abscesu paraspinální tuberkulózy a kotní kloub je jednostranně zapojen.
5. Revmatoidní artritida
Bylo potvrzeno, že AS není zvláštním typem RA a existuje mezi nimi mnoho rozdílů, které lze identifikovat. RA ženy jsou častější, obvykle napadají malé klouby rukou a nohou, a bilaterální symetrie, kotníkový kloub není obecně unavený, jako je invaze páteře, více než krční obratle a žádná vertebrální vazivová kalcifikace, revmatoidní podkožní uzliny, sérum RF je vždy pozitivní a HLA-B27 antigen je často negativní.
6. Enteropatické onemocnění kloubů
U spondylitidy se může objevit spontánní kolitida, Crohnova choroba nebo střevní lipodystrofie (Whipple) a klouby a rentgenové změny u enterického kloubního onemocnění jsou podobné AS a nelze je snadno rozeznat, takže je třeba hledat střevní příznaky a Známky, identifikovat. K diagnostice primárních nemocí přispívají koloneální mukózní vředy ulcerózní kolitidy, otoků a krvavých průjmů; bolest břicha, dystrofická a fistulační tvorba lokalizované enteritidy; steatorrhea Whippleovy choroby, prudký úbytek hmotnosti atd.. Pozitivní poměr HLA-B27 při střevním onemocnění je nízký a IgG intestinálního perfuzátu je zvýšen u pacientů s Crohnovou chorobou, zatímco IgG ve střevní perfuzi u pacientů s AS je v podstatě normální.
