Výrazné čelo a lícní kosti
Úvod
Úvod Klinické příznaky akromegalie se často projevují jako čelo a holenní kosti. Akromegalie je hyperproliferativní onemocnění kůže a kostí způsobené nadměrnou sekrecí růstového hormonu způsobenou hyperplazií nebo nádorem.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Toto onemocnění je způsobeno nadměrnou sekrecí růstového hormonu v hypofýze způsobenou nádory hypofýzy nebo jinými příčinami. Sekrece GH má významný cirkadiánní rytmus a vrchol sekrece dospělých je většinou v noci. GH hlavně působí na podporu růstu kostní tkáně, svalu, pojivové tkáně a vnitřních orgánů, na podporu syntézy DNA a RNA, boje proti inzulínu na podporu retence sodíku a stimulaci těla k vylučování některých peptidů, jako jsou růstové mediátory. Účinek GH na metabolismus glukózy je podobný inzulínu a anti-inzulínu. První se vyskytuje dříve a druhý se objevuje později. GH má také přímý účinek na ostrůvkové B buňky. Přibližně jedna čtvrtina pacientů může mít diabetes současně. Somatomedin (SM) pochází z jater a může zvýšit růst chrupavky vlivem syntézy bílkovin DNA a RNA. Růstové faktory zahrnují A, B a C, které mohou zprostředkovat růstový účinek GH na kost. . Interleukin A (SmA) stimuluje syntézu kolagenu a nekolagenu a interleukin C (SmC) stimuluje syntézu kolagenu v osteoblastech BGP působí jako výsledek působení GH prostřednictvím SmA.
Příliš mnoho GH může urychlit tvorbu a zrání kostí a podpořit růst kostí. Přestavba kostí se zvyšuje a kostní obrat se zrychluje. Hypofýzový trpaslík způsobuje zastavení nebo zpoždění růstu a vývoje kostí v důsledku nedostatku GH. V lidském těle může GH zvýšit absorpci vápníku ve střevě, tvorbu kostí a mineralizaci kostí a zvýšit kostní hmotu. In vitro nemůže přímo stimulovat tvorbu kostní matrice. Interleukin má účinek podporující růst na různých tkáních, může zprostředkovat účinek GH na růst kostí a podporuje růst jak kosti, tak chrupavky. GH může změnit cirkadiánní rytmus sérového fosforu, zvýšit krevní fosfor, zvýšit TRP a změnit maximální rychlost reabsorpce / glomerulární filtrace (TMP / GFR) renálního fosforu, což dále zvyšuje krevní fosfor. GH podporuje zvýšení TRP a inhibuje sekreci PTH, čímž snižuje hladiny PTH a také zvyšuje hladinu fosforu v krvi.
Pokud pacientova strava nemá dostatečný obsah vápníku, může mít zápornou rovnováhu vápníku, což způsobuje osteoporózu. Když se kostní obrat zvyšuje, GFR se zvyšuje a TRGa se snižuje, což podporuje zvýšení vysokého vápníku v moči a dále zvyšuje kostní léze. GH může stimulovat tvorbu subperiostálních kostí a epitelové fibroblasty se diferencují na primitivní osteoblasty, podporují tvorbu nových kostí a znovu se aktivuje původní normální epiteliální aktivita. Chrupavka epifýzové destičky je aktivní a podporuje osteofyty. Hyperplasie chrupavky. GH může také podporovat změny pojivové tkáně v kloubech, ztluštění kloubních kapslí, tuková podložka je fibrotická a proliferuje vláknitá tkáň kloubů kosti, chrupavky a periostu. Osteoporóza v akromegálii se liší od úbytku kostní hmoty u jiné osteoporózy, ale zvyšuje tvorbu kortikální kosti se zvýšenou rychlostí přeměny vápníku, zvýšenou kostní hmotou, kostní hyperplázií a osteoporózou nebo lokální Jako je absorpce hřbetu zadního sedla, absorpce kostního dna sedla a další abnormality.
(dvě) patogeneze
Protože hypofýza příliš vylučuje růstový hormon, může způsobit obrovské onemocnění, než budou kosti uzavřeny v prepuberty, zatímco dospělí s uzavřenými kostmi mohou způsobit zvětšení rukou, nohou, měkkých tkání, vnitřních orgánů a některých plochých kostí. Acromegaly.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Krevní rutinní maxilofaciální pěticetinové CT vyšetření
Akromegalie: pomalý nástup, bolest hlavy, ztráta zraku, porucha zorného pole, speciální tvář: zvětšená čelist, čelo a holenní kost, tlustá rty, velký nos, velký jazyk, drsná tvář, tlustá kůže; ruka a noha Hypertrofie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnóza čela a výčnělku humeru:
1. Akromegalie: Toto onemocnění je familiární nebo ústavní. Od dětství má změnu vzhledu a jeho vzhled je podobný vzhledu akromegálie, ale v menší míře. Při vyšetření nejsou zjištěny žádné abnormality a hladiny GH v plazmě nejsou vysoké. Rentgenové vyšetření sedla se nerozšiřuje, BMC je normální.
2. Neexistuje žádné testikulární obří onemocnění: vysoké tělo, gonadská atrofie, vzdálenost mezi prsty přesahuje délku těla, uzavření osteofytů je pozdě, kostní věk je opožděný, rentgenový film ukazuje malé sedlo, struktura kosti je menší než obří nemoc a akromegalie. Gonadální funkce zmizela, hladiny pohlavních hormonů byly zmutovány, hladiny GH nebyly vysoké a byly nalezeny další biochemické testy a laboratorní testy, jako je akromegalie.
3. Skeletální hypertrofie kůže rukou a nohou: Většina pacientů je mužská mládí, tvar je podobný akromegálii, ale endokrinní studenti s akromegalií mají metabolické poruchy. Hladina GH v krvi je normální, sedlo se nezvětší, lebka není velká a kostní změny nejsou zřejmé.
4. Bederní obratle, sella a rentgenové vyšetření rukou a nohou čela a humeru mají zvláštní výkon. Měření GH ukazuje, že GH je nadměrně vylučován, takže se může lišit od ankylozující spondylitidy. Pozdní léze jsou podobné osteoartróze způsobené jinými příčinami a je obtížné je identifikovat.
Akromegalie: pomalý nástup, bolest hlavy, ztráta zraku, porucha zorného pole, speciální tvář: zvětšená čelist, čelo a holenní kost, tlustá rty, velký nos, velký jazyk, drsná tvář, tlustá kůže; ruka a noha Hypertrofie.
