Dysfunkce ciliární clearance
Úvod
Úvod Struktura řasinek je široce distribuována v dýchacích cestách, středním uchu, vejcovodech, vas deferens, bičících spermiích a tkáních a orgánech, jako jsou epeny mozku a míchy. V důsledku abnormální struktury a funkce řasinek může ciliární pohyb a clearingová dysfunkce způsobit opakovanou sinusitidu. , bronchitida, pneumonie, zánět středního ucha, mimoděložní těhotenství, neplodnost a hydrocefalus.
Patogen
Příčina
Chronická bronchitida, pneumonie, bronchiektáza, astma a rakovina plic mohou způsobit řasinky různé velikosti a velké řasinky, chronická sinusitida a astma mohou způsobit degeneraci axonů; virová infekce může způsobit pokles cév a poklesnutí; alergická rinitida může způsobit slabost cilií; Sekrece peroxidu vodíku Mycoplasma pneumoniae, Pseudomonas aeruginosa vylučovaná zeleným hnisovým toxinem, může inhibovat ciliární pohyb, kouření, znečištění životního prostředí, záření, sirovodík, mechanické větrání atd. Může způsobit dysfunkci clearance.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Obecné radiografické vyšetření bronchografie hrudní CT vyšetření plicní biopsie
Klinická onemocnění způsobená dysfunkcí řasinek jsou rozsáhlá a mohou zahrnovat všechny oblasti distribuce řasinek. Infekce dýchacích cest způsobené dysfunkcí řasinek dýchacích cest jsou nejčastější: bičí spermie bičíků, vas deferens a dysfunkce řasnatek mohou vést k neplodnosti nebo neplodnosti; Ciliární dysfunkce v uchu a sinusu vede k zánětu středního ucha, sinusitidě atd .; dysfunkce buněk sítnice, vestibulárních vláskových buněk a čichových buněk vede k oslepnutí, hluchotě a poruchám čichů, také kvůli dysfunkci řasinek na ependymální membráně mozku a míchy Zpráva o hydrocefalu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Sekundární ciliární dysfunkce: Primární ciliární dyskineze by měla být odlišena od sekundárních ciliárních epiteliálních strukturálních abnormalit, druhá sekundární po infekci, znečištění ovzduší a dalších faktorech, strukturální změny jsou reverzibilní, s kompozitní řasinkou a Defekty mikrotubulů jsou častější. Sekundární sloupcová epiteliální struktura řasinek je neobvykle pozdě, s opakovanými infekcemi a nepravidelnou léčbou. Proto je lepší provést ciliární biopsii po 4 až 6 týdnech antiinfekce.
2. Cystická fibróza: Primární ciliární dyskineze by měla být také odlišena od cystické fibrózy (CF), která je běžnější u Kavkazanů a je také autozomálně recesivní a způsobuje sinus a plicní onemocnění. A mužská neplodnost. Jeho patogeneze jsou však abnormální slizniční složky, které je obtížné odstranit pomocí řasinek v důsledku silného zahuštění, pankreatické nedostatečnosti a pozitivního testu potu (zvýšený chlor v potu) a jeho stav je relativně těžký.
Klinická onemocnění způsobená dysfunkcí řasinek jsou rozsáhlá a mohou zahrnovat všechny oblasti distribuce řasinek. Infekce dýchacích cest způsobené dysfunkcí řasinek dýchacích cest jsou nejčastější: bičí spermie bičíků, vas deferens a dysfunkce řasnatek mohou vést k neplodnosti nebo neplodnosti; Ciliární dysfunkce v uchu a sinusu vede k zánětu středního ucha, sinusitidě atd .; dysfunkce buněk sítnice, vestibulárních vláskových buněk a čichových buněk vede k oslepnutí, hluchotě a poruchám čichů, také kvůli dysfunkci řasinek na ependymální membráně mozku a míchy Zpráva o hydrocefalu.
