Trikuspidální chlopeň dolů
Úvod
Úvod Trikuspidální chlopně je přemístěna do pravé komory, zejména do septálních a zadních laloků, které jsou často připojeny k pravé ventrikulární stěně proximálního vrcholu spíše než k vláknitému prstenci trikuspidální chlopně. Poloha předního letáku je normální, takže pravá Komora je rozdělena do dvou dutin. Komorová stěna nad deformovanou chlopní je tenká a pravá síň je připojena k velké srdeční komoře. Jedná se o „atrializovanou pravou komoru“ a její funkce je stejná jako funkce pravé síně. Srdeční komora pod špatně tvarovanou chlopní obsahuje Vrchol a výtokový trakt jsou „funkční pravé komory“, které fungují jako obvyklá pravá komora, ale srdeční komora je relativně malá. Často doprovázena defektem síňového septa, ventrikulárním defektem septa, patentovaným ductus arteriosus, plicní stenózou nebo atrézií. Může dojít ke zvýšení tlaku v pravé síni, kdy může vada síňového septa nebo otevřený foramen ovál vést k zkratu zprava doleva a purpuře.
Patogen
Příčina
Primární lézí je leták s trikuspidální chlopní a dysplazie pravé komory s valvulární a zadní laloky sestupující k pravé komoře, připojené k pravé ventrikulární stěně pod trikuspidálním prstencem chordae papillary svalu. Letáky trikuspidálních chlopní se zvětšují nebo zmenšují a deformace zesílení se často zkracuje. Léze se nejčastěji týkají laloků, za nimiž následují zadní letáky, a laloky a laloky mohou být částečně chybějící. Léze zahrnující přední leták jsou vzácné. Přední leták pochází z běžného trikuspidálního prstence, který může být zvětšený, jako je plachta, a někdy má mnoho malých děr, které jsou připojeny ke stěně komory zkrácením a nedostatečně vyvinutými tětivy a papilárními svaly. Dolů pohybující se leták rozděluje pravou komoru na dvě části, zvětšená komora nad letákem se nazývá ventrikulární komora a její funkce je podobná funkci pravé síně, spodní část letáku je funkční pravou komorou. Pravá síň se zvětšuje a fibróza stěny se zesílí. Pravá síň a vysoce zvětšená tenkostěnná pravá komora se spojují do velké srdeční komory, která slouží k ukládání krve, zatímco funkční pravá komora pod letáky slouží k vypouštění krve. Případy tricuspidální dislokace chlopně často vykazují dysfunkci v důsledku zvětšení trikuspidálního prstence a pravé komory a abnormality letáku. Pokud je volný okraj letáku částečně přilepen, může zvětšit přední leták způsobit různé stupně tricuspidální stenózy v důsledku obstrukce toku krve mezi síňovou komorou a funkční pravou komorou. Anatomie atrioventrikulárního uzlu a atrioventrikulárního svazku je normální, ale pravá větev svazku může být zesílena endokardiální kompresí, aby se vytvořil blok pravého svazku větví. Asi 50–60% pacientů s tricuspidálním chlopňovým onemocněním má patentovanou foramen ovál nebo defekt septa síní, úroveň síla ukazuje zkrat zprava doleva, saturace arteriálního kyslíku klesá a purpura se objevuje klinicky. Mezi další malformace patří plicní stenóza, defekt komorového septa, patentovaný ductus arteriosus, tetralogie Fallota, dislokace aorty, aortální koarktace a vrozená mitrální stenóza.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektrokardiogramová selektivní angiografie
(A) Rentgenové vyšetření: typické případy ukázaly zvětšení pravé síně a výtok pravého komorového výtoku přesunutý ven, horní mediastinum zúžené, plicní cévní struktura byla normální nebo snížená. V několika případech může být srdeční stín bez abnormálních příznaků.
(B) Vyšetření EKG: typické projevy hypertrofie pravé síně, vysoký vrchol P vlny, neúplný nebo úplný blok větví pravého svazku. Pravá osa elektrické osy je zkreslená, napětí R-vlny na hrudníku je sníženo, interval PR je prodloužen a často dochází k supraventrikulární rytmické poruše. Asi 5% pacientů vykazuje syndrom před excitace typu B.
(C) řez echokardiografie a Dopplerovo vyšetření: ukázalo se, že přední prospekt trikuspidální chlopně se zvýšil, rozsah aktivity je velký. Letáky a zadní letáky jsou zjevně posunuty dolů, dysplázie a špatná pohyblivost. Trikuspidální ventil je uzavřen, poloha ventilu je posunuta doleva a interventrikulární přepážka je abnormální. Pravá síň a pravá síň v místnosti ukazují velkou pravou síňovou dutinu a funkční pravá komorová dutina je zkrácena. Dopplerovské vyšetření může ukázat horizontální síňový zkrat zprava doleva a trikuspidální regurgitaci.
(4) Katétr pravého srdce a selektivní angiografie: pravá síňová dutina je obrovská, tlak se zvyšuje a tlaková křivka vlna a V vlna jsou vysoké. Pravá komora v místnosti je křivka síňového tlaku, intrakardiální elektrokardiogram je typem pravé komory a defekt síňového septa může vstoupit do levé síně z pravé síně. Hladina síní může představovat zkrat zprava doleva, pravý komorový systolický tlak zvyšuje normální diastolický tlak a v některých případech lze měřit rozdíl transvalvulárního tlaku trikuspidální chlopně. Angiografie pravého srdce ukázala, že pravá síň byla významně zvětšena, aby zaujímala polohu levé komory, a pravá komora byla umístěna v odtokovém traktu pravé komory. Ventilový port je posunut k levému okraji páteře a spodní okraj pravé komory vykazuje trikuspidální prstenec a další zářez mezi komorovou a funkční komorou. Celkový kmen a větve plicní tepny jsou malé a levá síň se vyvíjí předem s pravostranným zkratem na úrovni síní.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Toto onemocnění je třeba odlišit od ostatních chlopňových onemocnění. Nejdůležitější klinickou identifikací je tricuspidální dysplazie a deficience trikuspidálních poloventilů:
Většina trikuspidálních chlopňových deformit je doprovázena velkým počtem trikuspidálních regurgitací, zatímco jiná onemocnění, jako je trikuspidální dysplázie, trikuspidální prolaps, trauma, dysplazie pravých komor, endokarditida, trikuspidální expanze prstenců Může způsobit velké množství trikuspidální regurgitace, ale tyto nemoci mají své vlastní charakteristiky snadno identifikovatelné. Nepřítomnost trikuspidální chlopně a trikuspidální dysplasie však má mnoho podobností s trikuspidální deformitou chlopně a je třeba ji pečlivě identifikovat. Hlavním bodem diferenciace je absence pravé ventrikulární dilatace spíše než hypoplasie v nepřítomnosti práva, k identifikaci přispívá absence morfologie letáku a efekt klapky v pravé komoře. Tato diferenciální diagnostika je důležitá pro chirurgické stanovení chirurgického zákroku. Trikuspidální regurgitace, v některých případech, silně zvětšená pravá síň a leták a adheze pravé ventrikulární stěny způsobují iluzi prstence nebo letáku dolů, ale několik sekcí pečlivě identifikuje dolní část bez chlopně, pravá komora není úzká Naopak protichůdný pohyb zvětšené a nespokojené pravé komory lze odlišit od sestupu dolů. Rentgenové vyšetření ukázalo, že většina pacientů vykazovala méně plicní krve a výrazné zvýšení pravé síně a pravé komory. Malý počet pacientů má normální plicní krev a mírné zvýšení pravého srdce. Ani rentgen ani srdeční katétr však nemohou zobrazit letáky, takže diagnostická přesnost Ebsteinovy malformace je omezená.
