porucha hlubokého spánku
Úvod
Úvod Zadní hypothalamická léze může způsobit hluboký spánek: spánek po dobu několika dnů nebo týdnů, uprostřed může být probuzen, aby jedl nebo šel do koupelny, a pak znovu spí. Hypotalamus váží asi 4 g a má malou velikost. Ve funkci je hypothalamus centrem neuroendokrinní a autonomní regulace těla. Hypothalamus je celkově nervovým centrem i endokrinním orgánem a je centrem nervového systému, který řídí propojení mezi endokrinními a endokrinními orgány a interními a externími receptory. V hypotalamických neuronech bylo identifikováno nejméně 11 druhů sekrečních hormonů.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Příčina je vrozená a získaná, organická a funkční.
1. Infekce a zánět: tuberkulózní meningitida, hnisavá meningitida, epidemická encefalitida, virová encefalitida, meningitida, mozkový absces, neštovice, spalničky, plané neštovice, očkování proti vzteklině, tkáňová cytoplasmóza atd.
2. Nádor: obyčejný kraniofaryngiom a jeho deformace (epenokarcinom a epidermoidní cysta), epifýza a ektopický epifýza, astrocytom, trychtýř, hypofyzární nádor se šíří do sedla ( Vývoj, růst, elongace), neurofibromatóza, ganglioneurom, plasmacytom, meduloblastom, nádor zárodečných buněk, hemangiom, maligní hemangioendoteliom, cysta třetí komory, meningiom, lipom, metastáza Sexuální rakovina, leukémie, lymfom a hamartom, teratom atd.
3. Degenerativní změny: změkčení mozku, tuberózní skleróza, glióza a tak dále.
4. Poruchy metabolismu mozku: anestézie oxidem uhličitým, akutní intersexuální hemofilická porfyrie.
5. Cévní léze: cerebrální arterioskleróza, cerebrální aneuryzma, cerebrální embolie, cerebrální krvácení, systémový lupus erythematodes a další příčiny intracerebrální vaskulitidy, hypofyzární apoplexie, hemangiom, arteriovenózní malformace.
6. Fyzikální faktory: kraniocerebrální trauma nebo operace mozku způsobuje zlomení nebo poškození hypofýzy stonkem hypofýzy Radiační terapie nádorů hlavy a krku způsobuje nekrózu nervové tkáně hypotalamu.
7. Léky: Dlouhodobé (velké) dávky domperidonu, reserpinu, chlorpromazinu a antikoncepčních přípravků mohou způsobit syndrom gluest menopauzy (syndrom gactorrhea-amenorrhea).
8. Granulomatózní léze: tuberkulom, sarkoidóza, eozinofilní granulom, proliferace retikuloendoteliálních buněk atd.
9. Funkční poruchy: v důsledku traumatu, změn prostředí a podobně se může objevit neurogenní amenorea nebo impotence doprovázená funkcí štítné žlázy a / nebo adrenální nedostatečností.
10. Vrozené léze nebo dědičné:
(1) Syndrom sexuální dysplazie a ztráty čichu: Kalmannsův syndrom, familiární syndrom čichové sexuální hypoplasie, osteoporóza s předčasnou pubertou (vrozená polyfibrilární hyperplázie) , také známý jako AIbrightův syndrom).
(2) Syndrom reprodukce obezity a reprodukční inkompetence (známý také jako Frohlichův syndrom).
(3) Syndrom sexuální naivní-víceprstové malformace (známý také jako syndrom laurence-moon-biedl).
11. Ostatní: Nedávno bylo hlášeno, že pacienti se syndromem make-upu kabuki jsou spojeni s centrálním diabetem insipidus a sníženou sekrecí růstového hormonu. MRI vykazovala abnormality v hypofýze a lebce. Po podání exogenního růstového hormonu dosáhl fyzický vývoj normální úrovně.
(dvě) patogeneze
Fyziologická funkce hypotalamu je komplexní a lze ji shrnout do následujících tří hledisek: syntéza a sekrece hormonů regulujících hypofýzu, uvolňování inhibičních hormonů a antidiuretických hormonů, které regulují metabolismus vody a solí, hypothalamus je nejvyšší regulací sympatických a parasympatických nervů. Centrální hypothalamus je jedním z center důležitých lidských životních aktivit (jako je energetická bilance a příjem živin, probuzení a spánek, termoregulace, emoční chování, sexuální funkce, biologické hodiny atd.). Proto výše uvedené různé příčiny zahrnují hypotalamus, což vede k hypotalamu, dysfunkci sekundární hypofýzy a cílové žlázy, bude zde hlavní skupina endokrinních a metabolických poruch, abnormality tělesné teploty a spánku, autonomní dysfunkce. Klinický syndrom.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Dynamické monitorování krevního tlaku EEG (ABPM)
První příznak úzce souvisí s příčinou onemocnění. Mezi 70 případy hypothalamického syndromu hlášeného Sasonglinem je nejčastější nástup diabetes mellitus, následovaný bolestmi hlavy, ztrátou zraku, sexuální dysfunkcí (včetně předčasné puberty, opožděným vývojem, hypoplasií a nevyvinutím), obezitou a letargií. Více obyčejné. Mezi neobvyklé první příznaky patří horečka, mentální retardace, neobvyklé krmení (hyperfagie, anorexie), mentální nebo emoční poruchy a kóma.
1. Abnormální výkon a dysfunkce hypothalamického primárního onemocnění
(1) Projevy hypothalamického primárního onemocnění: související s etiologií hypothalamického syndromu. Jako je nádor v oblasti horního sedla, je nádor před třetí komorou snadno invazován a hypotalamus, který může způsobit diabetes insipidus, ztrátu zraku, bolesti hlavy, zvracení a zvýšený intrakraniální tlak. Jako je tuberkulózní meningitida, existuje podchlazení, noční pocení, zvýšená rychlost sedimentace erytrocytů, ztuhlost krku, pozitivní známky Klinefeltera a další meningální podráždění.
(2) hypotalamická dysfunkce: různé části neuronů hypothalamického jádra jsou poškozeny a vykazují různé regulační dysfunkce.
1 porucha spánku: u zadních hypothalamických lézí většina pacientů vykazuje letargii, časnou nespavost. Existují následující typy běžné ospalosti:
A. Narkolepsie: Pacienti spí kdykoli a na místě, v rozmezí minut až hodin. Nejběžnější. Většinou způsobené mozkovou traumou, encefalitidou atd.
B. Porucha hlubokého spánku (parasomnie): Epizody spánku mohou trvat několik dní až několik týdnů, ale můžete se probudit a jíst, močit a poté usnout. Více obyčejný v dolní části hypothalamus, horní konec mozkové kmenové choroby.
C. Spánek vzhůru nohama: u zadní hypotalamické infekce je vidět denní ospalost, noční vzrušení.
D. Pacienti se syndromem kleine-levin mají nekontrolovatelné epizody spánku. Každý spánek trvá několik hodin a několik dní. Po probuzení, nadměrném pití a přejídání se příjem potravy zvyšuje několikrát nebo více. Hypotalamická (centrální) obezita.
2 poruchy příjmu potravy: A. léze postihující ventromediální jádro nebo uzly, často vedou k většímu množství potravy a obezitě, často s dysplázií sexuálních orgánů, nazývané syndrom obezity - reprodukční neschopnosti. Obezita je nejvýraznější v obličeji, krku a trupu. Nejbližší proximální část končetiny je druhá, prsty jsou štíhlé, kůže je jemná, kosti jsou příliš dlouhé, inteligence se zmenšuje, narušuje se vývoj pohlavních orgánů a může být komplikován diabetes insipidus. B. Léze zahrnuje laterální hypotalamus, ventrolaterální jádro, často anorexii, ztrátu hmotnosti, vypadávání vlasů, atrofii kůže, slabost svalů, bradykardii, zimnici, sníženou bazální metabolickou rychlost a dokonce kachexii.
3 abnormální regulace tělesné teploty: A. podchlazení: pod 36,0 ° C. Lze vidět v hemangiomu. B. Nízké teplo: obvykle kolem 37,0 ° C. C. Vysoká horečka: Relaxační typ nebo nepravidelný typ vysoké teploty, až do 41,0 ° C, změna dne a noci, horké tělesné teplo, zatímco končetiny jsou chladné, dýchání a srdeční frekvence jsou normální, obecné antipyretika jsou neplatné, ale chlorpromazin a velké Dávka aminopyrinu může být antipyretická. (Při používání léku věnujte pozornost vedlejším účinkům léku) Účinné je také fyzické chlazení, jako je například třecí lázeň s alkoholem, klystýr s ledovou vodou, ledový obklad.
4 psychiatrické příznaky: A. akutní léze, často vykazující vzrušení, pláč a smích, směrová ztráta, halucinace, podrážděnost, křeče atd. B. Když jsou bradavky poškozeny na obou stranách, Korsakovův syndrom, známý také jako amnestický syndrom, je téměř zapomenutou, smyšlenou a dezorientační poruchou. Vědomí je jasné a v noci se může objevit i přechodná ochrnutí. . C. Je-li poškozena přední strana hypotalamu, může také způsobit mánii, což lze vidět při kraniocerebrálních operacích a traumatech. D. Po encefalitidě se také může objevit morbidní osobnost, mentální abnormality, většinou v důsledku lézí napadajících hypotalamus.
5 kardiovaskulárních příznaků: klinické projevy jsou rozmanité a kolísají, souvisí s příčinou a lokalizací léze. A. Hypotalamické léze: periodická hypotenze, paroxysmální hypertenze, paroxysmální supraventrikulární tachykardie, sinusová tachykardie, bradykardie atd. B. Nádory sedlo-třetí komora, ortostatická hypotenze s přerušovanými záchvaty. C. U akutních lézí hypotalamu a mozkového kmene se mohou objevit změny elektrokardiogramu podobné infarktu myokardu, T vlna je nízká, obrácená, QT interval je prodloužen a U vlna je zřejmá. Výše uvedené změny v EKG nemají významný vztah k tělesné teplotě a hladinám elektrolytu v krvi.
6 žaludeční a duodenální vředy: akutní hypotalamické léze se často vyskytují v žaludečním a duodenálním vředu a krvácení, perforace nebo peritonitida.
Při epileptických záchvatech se může vyskytnout 7 kraniální trauma, hypothalamický teratom, pacienti s mozkovým gliomem. V době nástupu je kůže na obličeji a horní části hrudníku zarudlá, pocení, slintání, trhání, močení, vyprázdnění, křeče, třes a bezvědomí, v rozmezí od několika minut do 1 až 2 hodin. Po útoku se tělo cítí slabé.
2. Endokrinní dysfunkce cílové žlázy hypotalamo-hypofýzy
Hypotalamický syndrom může způsobit uvolnění (inhibici) hypothalamického selhání hormonálních sekrečních poruch, dysfunkci endokrinní hypofýzy a cílové žlázy.
(1) Úplný nedostatek sekrece hypotalamického hormonu může způsobit totální dysfunkci žlázové hypofýzy.
(2) Nedostatek sekrece nebo hypotyreózy hyperthyroidního hormonu:
1 Sekrece uvolňující růstový hormon (růstový hormon uvolňující) chybí, což způsobuje snížení sekrece růstového hormonu hypofýzy, dochází k trpasličímu hypofýzu; když dojde k hypersekreci, obřímu onemocnění, dochází k akromegalii.
2 uvolňování hormonu uvolňujícího prolaktin a uvolňování prolaktinu inhibuje nedostatek sekrece hormonů, může způsobit snížení sekrece prolaktinu; při hypersekreci může způsobit galaktorrhea nebo syndrom galaktorrhea-menopauzální: vývoj mužských prsů.
3 Sekrece hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH) chybí: ženská amenorea, libido u mužů, impotence, sekundární sexuální charakteristiky a vývoj pohlavních orgánů, Kallmannův syndrom; k sexuální precocity dochází, když dojde k hypersekreci.
4 Pokud hormon uvolňující hormon štítné žlázy chybí, způsobuje hypothalamický hypotyreoidismus, když dojde k hypersekreci, způsobuje hypotyreózu hypotalamu.
5 Pokud sekrece hormonu uvolňujícího kortikotropin chybí, způsobuje nedostatečnost nadledvin, když dojde k hypersekreci, způsobuje hyperkortizolismus nadledvinového typu.
6 Pokud sekrece vasopresinu chybí, způsobuje diabetes insipidus.
3. Vize, porucha zorného pole: Hypothalamický syndrom se vyskytuje u předního nádoru hypotalamu, který může způsobit ztrátu zraku, poruchu zorného pole (temporální hemianopie, jednostranná hemianopie, tubulární vidění) diplopie, atrofie zrakového nervu, otok optického disku Dokonce slepý.
4. Jiné nemoci s hypotalamickými příznaky byly rozpoznány jako obezita, sexuální dysplázie, mentální retardace, abnormální vývoj kostí, narušená tolerance glukózy (nebo cukrovka) a hypotalamické onemocnění. Například: 1 Prader-Williho syndrom (Prader-Williho syndrom) známý také jako nízké svalové napětí - nízká inteligence - vývoj gonád pod syndromem obezity; 2 Albrightův syndrom, známý také jako Albrightova kost Znaménko podvýživy, abnormální proliferace kostních vláken, vícečetná dystrofie kostních vláken; 3 periodický somnolence a morbidní syndrom (také známý jako Klein-Levinův syndrom); 4 syndrom reprodukce obezity (adiposogenitální syndrom) je také známý jako Frö-lichův syndrom.
Hlavním rysem syndromu hypotalamu je rozmanitost a složitost příznaků, což ztěžuje diagnostiku. Úplná diagnóza nemoci by měla zahrnovat několik aspektů, jmenovitě počáteční diagnózu, diagnózu příčiny, místo poranění a patologickou diagnózu.
Předběžná diagnostika
(1) Předpokladem pro diagnózu hypothalamického syndromu je, že hypothalamus lze zvážit po vyloučení jednotlivých lézí cílového orgánu nebo hypofýzy a systémových onemocnění.
(2) Podle domácích a zahraničních údajů jsou nejčastějšími klinickými projevy hypothalamických nemocí: sexuální dysfunkce, diabetes insipidus, polyfágie a duševní poruchy, a pokud tedy tři z nich koexistují, mělo by být onemocnění vysoce podezřelé.
(3) Obecně jsou endokrinní funkce a metabolická porucha hlavními projevy hypotalamického syndromu a mají největší význam pro diagnózu. Pokud má pacient jiné příznaky (jako je výkon nervového systému, duševní poruchy, bolesti hlavy, horečka), mělo by být onemocnění vysoce podezřelé. Naopak, když pacient hledá příznaky s výše uvedenými příznaky, měl by zkontrolovat, zda je jeho endokrinní funkce neobvyklá. Tenké plátky sedla MRI a CT někdy ukazují umístění a povahu léze.
2. Příčina diagnózy
(1) Z hlediska incidence jsou tumory na prvním místě, z nichž nejčastější jsou kraniofaryngiom a ektopické epifýzy, následované trauma a vrozená onemocnění, opět zánět, granulom a fyzikální faktory .
(2) Pokud se vyskytnou příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku, jako jsou bolesti hlavy, doprovázené abnormálním viděním nebo zorným polem a progresivní diabetes insipidus a sexuální dysfunkce, je třeba nejprve zvážit nádorový faktor. MRI a CT někdy hodně pomáhají.
(3) Některé vrozené léze mohou mít řetězové příznaky: jako je Kallmannův syndrom, jako je ztráta čichu, malformace, vývojové zpoždění.
(4) Diagnóza traumatu, léků a radiačních faktorů vyžaduje podrobnou anamnézu. Přesto mnoho pacientů stále nemůže zjistit příčinu a lékařská zkušenost je velmi důležitá.
3. Klinické projevy pacientů s místy poranění mohou někdy odrážet umístění hypothalamických lézí, které lze použít následovně:
Poškození přední oblasti: autonomní dysfunkce.
Poškození přední oblasti hypotalamu: vysoká horečka.
Přední hypotalamus: poruchy příjmu potravy.
Přední hypothalamické a supraoptické jádro, paraventrikulární jádro: diabetes insipidus, idiopatická hypernatremie.
Poškození břišní oblasti: anorexie, úbytek na váze.
Poškozená ventrální oblast: bulimie, obezita, změny osobnosti.
Ventrální mediální aspekt hypotalamu byl narušen v mediálním výdutí: nízká sexuální funkce, ACTH, GH, abnormální sekrece PRL a diabetes insipidus.
Poškození zadního hypotalamu: změněné vědomí, letargie, podchlazení a snížená motorická funkce.
Papilární tělo: duševní poruchy, poruchy paměti.
Hypofýza: Diabetes insipidus, částečný nebo úplný hypopituitarismus.
4. Patologická diagnóza nádorové chirurgie nebo pitvy by měla mít jasnou patologickou diagnózu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Hypothalamus syndrom (HTS) je klinický jev charakterizovaný endokrinní a metabolickou dysfunkcí doprovázený autonomní dysfunkcí. Jeho etiologie a klinické projevy se velmi liší. Příznaky a příznaky, které se objevují klinicky, nelze vysvětlit poškozením jediné hypofýzy nebo jediné cílené žlázy nebo jinými příčinami. Proto je nutné identifikovat specifické příznaky a výsledky vyšetření.
2. Standardní test hormonu uvolňujícího štítnou žlázu a hormonu uvolňujícího luteinizační hormon pomáhá identifikovat onemocnění hypofýzy.
3. U feochromocytomu byl zvýšen katecholamin v krvi v moči a jeho metabolity, histaminový test byl pozitivní a test inhibice fentolaminu byl pozitivní. S tímto znakem lze identifikovat.
4. Některé příznaky hypothalamického syndromu lze také odlišit od neurózy, hypoglykémie a epilepsie temporálního laloku.
5. Primární hypofyzární onemocnění: žádné příznaky hypothalamické autonomní dysfunkce, nespavost, žádná chuť k jídlu a zvláštní abnormality tělesné teploty a žádný diabetes insipidus.
6. Hypotalamické funkční poruchy: traumatické, změny prostředí mohou být také spojeny s anorexií, úbytkem na váze a žlázovou hypofunkcí, jako je amenorea, impotence atd., Ale žádné organické poškození, změna prostředí ji může obnovit. Akutní hypofunkce hypotalamu je pozorována při nízkých teplotách, anestezii, popáleninách, traumatu, sepse a dalších stavech nouzového stresu. V této době je hyperglykémie často doprovázena stresem. Závažnost a trvání hyperglykémie souvisí s prognózou. Existují také lidé s hypoglykémií.
7. Poruchy příjmu potravy: obezita by měla být odlišena od hypoglykémie, anorexie s úbytkem hmotnosti by měla být odlišena od úbytku hmotnosti způsobeného chronickými plýtvajícími chorobami, jako jsou chronická infekční onemocnění (tuberkulóza atd.), Maligní nádory (primární Rakovina jater, rakovina žaludku) nebo onemocnění krve.
8. Obezita: pozornost se liší od jednoduché obezity a hyperkortizolismu.
9. Horečka: horečka musí být vyloučena z jiných příčin, jako jsou různá infekční onemocnění, autoimunitní onemocnění a nádory.
10. Ospalost: věnujte pozornost identifikaci hypotyreózy.
11. Emoční a duševní abnormality: Primární psychóza, hypertyreóza atd. By měla věnovat pozornost rozdílu.
