renální intersticiální poškození
Úvod
Úvod Renální intersticiální ztráta způsobená různými fyziologickými chorobami. Jeden z příznaků a příznaků hypokalemické nefropatie při poškození ledvinových intersticiálních buněk. Hypokalmicnephropathy je chronická intersticiální nefritida nebo onemocnění ledvin způsobené perzistující hypokalemií, také známé jako nefropatie, která ztrácí kalium. Projev hypokalemické nefropatie je způsoben hlavně dysfunkcí tubule, hlavně kvůli snížené dysfunkci, projevující se jako polydipsie, polydipsie, nokturie, noční močové inkontinence, renální hypotonie a špatná odpověď na vasopresin. V moči je malé množství proteinurie a vylučuje se do moči. Včasná ztráta draslíku může způsobit metabolickou alkalózu. Po poškození ledvinových intersticiálních buněk dochází k metabolické acidóze v důsledku dysfunkce renální tubulární acidifikace. Onemocnění je snadno komplikovatelné pyelonefritidou, klinické projevy infekce močových cest a chronická renální nedostatečnost se postupně objevují s postupem onemocnění. Kromě příznaků nefropatie zahrnují systémové projevy pacienta zejména příznaky hypokalémie, jako je svalová slabost v končetinách, měkká ochrnutí střev, oslabené reflexy šlach a arytmie. Renální intersticiální poškození, diabetes insipidus a zhoršená funkce koncentrace ledvin v pozdním stádiu chronické nefritidy mohou způsobit polyurii, to znamená, že množství moči překračuje 2 500 ml.
Patogen
Příčina
Nemoc je způsobena chronickou hypokalémií, příčinou hypokalémie je hlavně nedostatečný příjem draslíku, nadměrná ztráta (ztráta zažívacího traktu a ztráta moči), různé diuretika a steroidy. Hormonální aplikace, chronická onemocnění ledvin, jako je renální tubulární acidóza, Bartterův syndrom, Liddleův syndrom, sekreční tumor reninu, Cushingův syndrom a onemocnění s nedostatkem hydroxylázy. Obvyklá klinická hypokalémie je:
1. Nefrotická hypokalémie Vylučování ledvin draslíkem se nezvýšilo a zvýšení příjmu draslíku buňkami z různých důvodů je také jednou z běžných příčin hypokalémie. Hypokalémie způsobená zvýšeným příjmem draslíku v buňkách je většinou dočasná a ve většině případů není nutná žádná zvláštní léčba. Hypokalermická periodická paralýza je vzácné autozomálně dominantní dědičné onemocnění, u kterého se u pacientů může náhle rozvinout hypokalemická svalová slabost a hladina draslíku v krvi je často nižší než 3 mmol / l. Příčina onemocnění není zcela objasněna a acetazolamid může účinně zlepšit slabost svalů. Někteří pacienti s hypertyreózou mohou mít také klinické projevy periodické ochrnutí a draslík v krvi může být také dočasně snížen. Příčina však nemusí být úplně stejná, acetazolamid není účinný a beta-blokátory mohou výrazně zlepšit příznaky svalové slabosti. Kromě toho je nedostatkem draslíku nebo ztrátou draslíku ve střevu v důsledku akutní a chronické průjmy také hlavní příčinou nefrogenní hypokalémie.
2. Zvýšená exkrece draslíku močí způsobená různými příčinami hypokalémie ledvin je nejdůležitější příčinou hypokalémie, souhrnně označovaná jako renální hypokalémie. Kromě výkonu hypokalémie jsou pacienti často doprovázeni metabolickou acidózou nebo metabolickou alkalózou. Krevní tlak je většinou normální při hypokalémii s metabolickou acidózou a pacienti s hypokalémií s metabolickou alkalózou jsou většinou hypertenzní.
(1) hypokalémie doprovázená acidózou: protože hypokalémie může kompenzovat koncentraci hydrogenuhličitanu sodného v plazmě, má většina pacientů sklon způsobovat otravu zásadami. Naopak, pokud jsou pacienti s hypokalémií doprovázeni kyselinou metabolickou Otrava je skvělou pomocí při diagnostice. Protože hypokalémie s acidózou je pozorována pouze u renální tubulární acidózy, včetně proximálních stočených tubulů a distální konvoluční acidózy a diabetické ketoacidózy. Diabetická ketoacidóza Osmotický diuretický účinek způsobený hyperglykémií a vypouštěním velkého počtu negativně nabitých ketonových těl z moči podporuje vypouštění draslíku v moči, doprovázený výrazným snížením celkového obsahu draslíku v těle. V časném stadiu acidózy však nemusí být hypokalémie zjevná kvůli redistribuci intracelulárního a extracelulárního draslíku. Pokud není draslík léčen inzulinem a alkalickými léky, může způsobit těžkou nebo dokonce fatální hypokalémii.
(2) hypokalémie a normální pH krve nebo metabolická alkalóza:
1 Primární aldosteronismus, hladiny aldosteronu v séru se zvýšily, takže sodné ionty vstupující do distálních stočených tubulů se významně zvýšily v důsledku výměny sodíku a draslíku močovým vylučováním draslíku. Kromě zvýšených hladin aldosteronu v krvi a hypokalémie mají pacienti klinické projevy hypertenze a metabolické alkalózy, zatímco aktivita reninu v plazmě je většinou snížena. Protože hypokalémie může inhibovat zpětnou vazbu sekrece aldosteronu z kůry nadledvin, hladiny aldosteronu v séru u pacientů s těžkou hypokalémií se odpovídajícím způsobem nezvyšují. U pacientů s hypertenzí způsobenou normálními nebo jinými příčinami by měl být sérový aldosteron po intravenózním solném roztoku nebo hydrokortizonu nižší než 110,96 nmol / l (4ng / dl), zatímco hladina aldosteronu v séru není inhibována, což je pro nemoc užitečné. Diagnóza. Nádory nadledvin mají vyšší hladiny aldosteronu v krvi a nižší hladiny draslíku, které je třeba léčit chirurgicky. Hyperplasie nadledvin může být testována se spironolaktonem (Antisophthora) pro léčbu anti-aldosteronem. Většina pacientů s hypokalémií a hypertenzí může být korigována. Koncentrace 18-hydroxy a 18-oxykortison v moči u některých pacientů s hyperaldosteronismem je zvýšena a test potlačení dexamethasonu je pozitivní, což je vzácné autosomálně dominantní dědičné onemocnění. Tito pacienti užívající thiazidová diuretika mohou způsobit extrémně závažnou hypokalémii, zatímco užívání nízkých dávek dexamethasonu (0,75 mg) může účinně korigovat hypokalémii a snížit aldosteron v krvi.
2 sekundární aldosteronismus: nemoc je často spojena s renálním vaskulárním onemocněním, jako je stenóza renální tepny, renální vaskulitida atd., Klinicky se také může projevit jako hypokale alkalóza a vysoký krevní tlak. Je však třeba poznamenat, že ne všechny sekundární aldosteronismus má hypokalémii. Renální vaskulární epitel (Robertson-Kihara syndrom) je vzácné glomerulární para-balónkové zařízení, které způsobuje zvýšení aldosteronu v důsledku jeho vylučovaného reninu, a klinicky se také vyznačuje hypokalémií a hypertenzí. Boční renální žilní reninová aktivita byla významně zvýšena. Některé zhoubné nádory mimo ledvin mohou mít také zvýšení aldosteronu, ale hladiny v séru jsou hlavně zvyšovány inaktivními hladinami renínu.
3 vrozený syndrom mineralokortikoidů: v důsledku nízké aktivity vrozené 11β-hydroxysteroldehydrogenázy (11β-OHSD), která způsobuje přeměnu kortizolu v ledvinách na neaktivní hydroxykortizol, což má za následek velké množství kortizolu Receptor mineralokortikoidů se váže a aktivuje, vykazuje účinek podobný mineralokortikoidům a klinicky vykazuje zvýšení aldosteronu. Léky, jako je lékořice, bavlníkový fenol a karbenoxát sodný, také inhibují 11ß-OHSD, což vede ke klinickým projevům zvýšeného mineralokortikoidu. V literatuře byly hlášeny mineralokorticinosteroidy v důsledku příjmu potravy nebo léků obsahujících lékořice.
4 Liddleův syndrom: familiární nemoc. Klinicky se jedná hlavně o hypokalémii, hypertenzi a alkalózu. Vnitřní patofyziologický rys je významné zvýšení reabsorpce distálního sodíku tubulárního tubulu, což má za následek rozšíření kapacity, které dále inhibuje produkci reninu a aldosteronu. Proto je hladina aldosteronu v krvi snížena. Retence sodíku je příčinou vysokého krevního tlaku a zvýšená reabsorpce sodíku vede ke zvýšené exkreci draslíku, což vede k hypokalemii a alkalóze. Jednou z charakteristik tohoto onemocnění je také porucha odtoku iontů sodíku iontů erytrocytů u pacienta. K léčbě tohoto onemocnění lze použít diuretika šetřící draslík, jako je triamteren a amilorid, naopak spironolakton (anti-Shutong) není pro toto onemocnění účinný a neměl by se používat.
5 Cushingův syndrom: Asi 30% pacientů s Cushingovým syndromem může mít hypokalémii, zejména u pacientů s Cushingovým syndromem sekundárním k sekreci ektopických kortikosteroidů je výskyt hypokalémie vyšší. Protože se glukokortikoidy vážou k receptoru mineralokortikoidů, vyvolávají také účinky podobné mineralokortikoidům, které zvyšují vylučování draslíku v ledvinách. Nedávno bylo v pokusech na zvířatech zjištěno, že glukokortikoidy mohou zvýšit rychlost glomerulární filtrace a zvýšit množství tekutiny protékající ledvinovými tubuly, což je hlavní příčinou zvýšeného vylučování draslíku močí.
6 syndrom hypochlorinu: hypochlorémie je také jednou z příčin hypokalémie a metabolické alkalózy, pacientů bez vysokého krevního tlaku. K hypochloremii často dochází při častém zvracení nebo při velké ztrátě chloridových iontů v důsledku gastrointestinální dekomprese. Důležitou příčinou hypochloremie je také dlouhodobé užívání vysokých dávek thiazidů nebo smyčkových diuretik.
7Bartterův syndrom: Intrinsic je vzácné dědičné onemocnění, 80% pacientů je mladších 15 let a většina pacientů je doprovázena zpomalením růstu. Lidé starší 50 let jsou velmi vzácní. Patologickým rysem tohoto onemocnění je proliferace para-balónkového zařízení, protože pacienti mohou mít vysoký renin a hyperaldosteronismus, takže hypokalémie je také klinicky významným příznakem. Protože se také významně zvyšuje produkce prostaglandinů a kininů, pacient je odolný vůči účinkům angiotensinu II a norepinefrinu, takže pacient nemá hypertenzi. Studie zjistily, že hypokalémie tohoto onemocnění není zcela způsobena zvýšeným aldosteronem, protože omezení příjmu sodíku, užívání spironolaktonu (aspartát), amoniak lutastatinu nebo excize nadledvin může často účinně redukovat pacienty s aldosteronismem. Vylučování draslíku močí, ale tyto metody nemohou korigovat hypokalémii Bartterova syndromu. Naopak inhibitory prostaglandinu, jako je indomethacin (indomethacin), mohou napravit všechny metabolické poruchy a abnormality v tomto onemocnění, což naznačuje, že produkce prostaglandinu může být nejdůležitější příčinou tohoto onemocnění. Kromě inhibitorů prostaglandinů by léčba tohoto onemocnění měla zahrnovat také včasnou suplementaci draslíkem Pro ty, kteří mají více vylučování draslíku močí, musí poskytnout diuretika šetřící draslík, z nichž je Amilorid nejúčinnější.
8 Nedostatek hořčíku: Nedostatek hořčíku může také způsobit hypokalémii způsobenou zvýšeným vylučováním draslíku močí. Důvod není jasný. U některých pacientů může být vylučování draslíku močí sníženo po doplnění dostatečného množství hořčíku. Klinické projevy hypomagneziemie jsou podobné projevům hypokalcémie.Hlavními projevy jsou příznaky neuromuskulárního stresu, jako je svalový třes, podrážděnost, fotofobie a psychóza.V závažných případech se mohou objevit křeče a křeče.
9 diuretika: thiazidy, acetazolamid, rtuťová diuretika a diuretika, jako je furosemid a kyselina etanová, mohou zvýšit produkci draslíku v moči a vést k hypokalemii. Hlavním důvodem je to, že tato léčiva inhibují reabsorpci sodíku a vody renálních tubulů, sodík a voda dosahující distálních stočených tubulů jsou významně zvýšeny a výměna Na + -K + je zvýšena pro zvýšení vylučování draslíku močí. Kromě toho mohou tato diuretika (kromě acetazolamidu) také způsobit metabolickou alkalózu, což dále zvyšuje vylučování draslíku močí. Kromě diuretik existuje mnoho dalších léků, které způsobují hypokalémii, a mechanismy, které způsobují hypokalémii, nejsou úplně stejné.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Moč rutinní renální angiografie sérové α1 mikroglobulin (α1-MG)
Pokud je klinická příčina významného úbytku draslíku a typický klinický a laboratorní výkon renálního tubulárního postižení, lze zvážit diagnózu tohoto onemocnění.
Laboratorní inspekce:
1. Vyšetření moči: viditelný protein moči a obsazení, při infikování uvidíte více bílých krvinek. Test na ředění koncentrace v moči ukázal, že se snížila koncentrace, snížila se měrná hmotnost v moči (snížila se fenolová červeň a rychlost vylučování kyseliny aminopurinové) a močový prostaglandin E se zvýšil.
2. Vyšetření krve: BUN a Scr v časném stádiu nemoci mohou být normální a hladiny sérového kreatininu a močoviny v moči se zvyšují, když dojde k selhání ledvin v průběhu onemocnění. Charakteristickou změnou je snížení sérového draslíku a zvýšení reninu a aldosteronu.
Další pomocné kontroly:
Patologickou změnou tohoto onemocnění je tubulointersticiální nefritida s progresivním selháním ledvin. Přítomnost vakuol v proximálně konvolutním tubulu je patologickým rysem dědičné nebo získané hypokalemické nefropatie, tj. V renálních tubulárních epiteliálních buňkách je mnoho vakuol, zejména v proximálních tubulárních lézích, a vakuoly neobsahují tuk nebo glykogen. Glomeruli a renální krevní cévy jsou obecně neškodné. Dlouhodobá hypokalémie způsobuje tubulointersticiální fibrózu, která způsobuje jizvy a atrofii ledvin. Patofyziologické změny jsou různé renální dysfunkce, doprovázené ztrátou draslíku, která se vyznačuje vasopresin-rezistentní močovou koncentrační dysfunkcí, zvýšenou tvorbou amoniaku a sníženou rychlostí glomerulární filtrace. V lidském těle se charakteristická struktura spojená se ztrátou draslíku mění ve vakuolizaci tubulárního epitelu v důsledku expanze bazénu endoplazmatického retikula buňky. Toto poškození je omezeno hlavně na proximální tubuly, které mají pouze fokální změny. Pravidelné renální biopsie a zobrazovací vyšetření ukazují výše uvedené charakteristické změny.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Věnujte pozornost diferenciaci chronické intersticiální nefritidy způsobené jinými příčinami. Jako je chronická pyelonefritida, hyperkalcemie a nefritida.
Chronická pyelonefritida je chronická zánětlivá léze způsobená bakteriální infekcí ledvin, zejména invazí do renální intersticiální a renální pánve, renální tkáně pánve. Jak zánět přetrvává nebo se opakuje, jsou poškozeny ledvinové intersticiální ledvinové pánve a ledvinové pánve, vznikají jizvy a ledviny jsou atrofické a dysfunkční. Obvykle může mít pacient pouze bolesti zad a / nebo nízkou horečku, ale není zřejmá bolest v moči, časté močení a symptomy pro naléhavost. U pacientů s anamnézou dlouhodobých nebo opakujících se infekcí močových cest může dojít k rozvoji urémie v pokročilém stadiu.
