optická atrofie
Úvod
Úvod Oční atrofie není názvem nemoci, ale označuje změnu formace způsobenou jakýmkoli onemocněním způsobujícím gangliové buňky a axony sítnice, které má za následek ztenčení zrakového nervu. Je to obecný termín pro patologii. Axilární buněčná axonální degenerace, která se vyskytuje mezi sítnicí a laterálním geniculátním tělem. Atrofie zraku je konečným výsledkem lézí optických nervů, projevujících se degenerací a vymizením vláken optických nervů, dysfunkcí vodivosti, změnami zorného pole, ztrátou a ztrátou zraku. Obecně se dělí na dvě kategorie primární a sekundární.
Patogen
Příčina
Může to být způsobeno řadou důvodů, jako je ischemie, zánět, komprese, trauma a demyelinizační onemocnění.
1. Sekundární atrofie zrakového nervu způsobená intrakraniální hypertenzí
2. Intrakraniální zánět, častější u tuberkulózní meningitidy nebo optické arachnoiditidy
3. Retinopatie
(1) vaskulární, obstrukce centrální sítnice nebo žíly, arterioskleróza samotného zrakového nervu, normální nutriční vaskulární poruchy, krvácení (zažívací trakt a děloha atd.).
(2) zánět.
(3) Po glaukomu.
(4) Retinitis pigmentosa.
(5) Refsumova choroba.
(6) Černá mongolská familiární demence.
4. Oční neuritida a optická neuropatie
(1) vaskulární, jako je ischemická optická neuropatie.
(2) Demyelinizační nemoc.
(3) Nedostatek vitaminu.
(4) Otrava olovem nebo jinými kovy.
(5) Herpes zoster.
(6) syfilis.
5. Způsobené útlakem
Nádory včetně meningiomů, kraniofaryngiomu, adenomů hypofýzy, aneuryzmat (aneuryzma předních komunikací).
Skeletální onemocnění, včetně Pagetovy choroby, deformity a zánět kostí.
Nádor kotníku.
6. Trauma
7. Metabolická onemocnění, jako je diabetes, gangliosidy atd.
8. Dědičné choroby
Leberova choroba, cerebelární ataxie, periferní neuropatie, jako je choroba Chareot-Marie-Tooth.
9. Nutriční optická atrofie
10. Různé
U dětí jsou důvody komplikovanější:
Chromozomální abnormalita
Meowův syndrom chybí dlouhé rameno chromozomu 18.
2. Lipidová onemocnění
Tay-sachsova choroba, Sandhoffova choroba, otrava laktosylem (neuro) sfingosinem, NIEMANN-Pieckova choroba, a-β-lipoproteinémie (Bassenův-Kornzwigův syndrom).
3. Mukopolysacharidóza
Mušíci mukopolysacharidózy, s cystineurií.
4. Poruchy minerálního metabolismu a jejich metabolismus
Menkesova choroba, juvenilní diabetes, cystická fibróza pankreatu, systémový gangliospasmus, Zellwageova choroba, Albers-Schönbergova choroba.
5. Dědičná retinitida pigmentosa
Ushersův syndrom, Kesrns-Sayerův syndrom, Alstromův syndrom.
6. Šedá hmota
Battensova choroba, kojenecká axonální malnutrice, Hallervorden-Spatzova nemoc.
7. Cerebelární ataxie
Za optickou atrofii, Marie ataxii, dědičnou motoriku nebo smyslovou polyneuropatii, Charcot-Marie-Toothovu chorobu, cerebelární degeneraci olivových poníků.
8. Primární léze bílé hmoty
Abnormální degenerace bílé hmoty, Krabbersova choroba, Cavernousská bílá degenerace (Canaran), Súdánská bílá degenerace, Merzbacher-pelizaeusova choroba, Cockayneův syndrom.
9. Demyelinizační onemocnění
Degenerace nadledvinek bílé hmoty, roztroušená skleróza.
10. Familiární optická atrofie
Leberova choroba, infantilní optická atrofie (recesivní, dominantní).
11. Zvýšený intrakraniální tlak
Falešné nádory na mozku, intrakraniální krvácení, stenóza lebky a akvadukt blokovaly hydrocefalus.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Oční a časová oblast CT vyšetření pupilárního reflexu
1. Vyšetření vizuálního evokovaného potenciálu (VEP)
Je vidět, že vrcholná latence P100 je zpožděna nebo amplituda je významně snížena. VEP může objektivně vyhodnotit vizuální funkci a má velký význam pro diagnostiku, sledování nemocí a hodnocení účinnosti OA.
2. Postup kvantitativní kontroly prahové hodnoty zorného pole pomocí běžné počítačové automatické perimetrie
Viditelné centripetální zúžení, někdy může vyvolat příčinu onemocnění, jako je bilaterální hemianopie, by měla vyloučit intrakraniální vizuální křížové obsazení, velké středy nebo paracentrální tmavé skvrny by měly vyloučit Leberovu dědičnou neuropatii zraku. Tento test může být použit pro hodnocení vizuální funkce a má velký význam pro diagnostiku, sledování onemocnění a hodnocení účinnosti OA.
3. CT nebo MRI vyšetření lebky nebo očí
Pacienti s viditelnou a invazivní optickou neuropatií, viditelné intrakraniální nebo intraorbitální léze zabývající se kosmickým postižením, optický nerv, optická neuromyelitida, roztroušená skleróza a další pacienti s demyelinizačními lézemi bílé hmoty centrálního nervového systému. Tento test může vyloučit nebo potvrdit represivní a invazivní optickou neuropatii a demyelinizační léze v etiologii OA.
4. Použití technologie genetického testování
Detekce mitochondriální DNA nebo jaderných genů krví, jinými tělními tekutinami nebo buňkami ukazuje, že u pacientů s OA je mutace způsobená hereditární neuropatií, která může v etiologické diagnóze vyloučit nebo potvrdit hereditární neuropatii.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
1. Akutní fáze a přední ischemická optická neuropatie, vaskulitida optického disku, papilitis optického nervu, žádné zjevné změny ve fundusu a zadní optická neuritida.
2. Atrofické období by mělo nejprve vyloučit intrakraniální kompresní léze a mělo by být odlišeno od jiných genetických typů optické atrofie.
3. Nemoc je třeba odlišit od demyelinizačních chorob, jako je roztroušená skleróza a optická neuromyelitida.
