Žádná zjevná prekordiální pulsace při kontrole
Úvod
Úvod U Ebsteinova syndromu, který je vydutý a tichý v přední oblasti, není patrná předkardiální pulzace, v srdci není patrná žádná přední pulsace. Ebsteinův syndrom, známý také jako Ebsteinova malformace, se občas týká trikuspidální chlopně a / nebo zadní klapky, přičemž přední chlopeň se pohybuje dolů k proximální apikální pravé komoře, což představuje 0,5% až 1,0% vrozené srdeční choroby. Toto onemocnění je vzácné onemocnění, které poprvé hlásil Ebstein v roce 1866. Toto onemocnění se také nazývá tricuspidální valvulární deformita. Příležitostně, rodinná anamnéza, časné těhotenství matky u lithiových pacientů, jejichž potomci jsou náchylní k nemoci, ve funkční pravé komoře může být systolický krevní tlak normální a diastolický krevní tlak je často zvýšen, podobně jako u stahující perikarditidy. Jak síňové systolické, tak diastolické krevní tlaky byly zvýšeny. Na obou stranách plicní chlopně může být rozdíl v systolickém tlaku. Na obou stranách trikuspidální chlopně může být rozdíl v diastolickém tlaku. První trikuspidální leták může být příliš dlouhý kvůli trikuspidálnímu prospektu a částečně blokovat pravý ventrikulární výtokový trakt. Ten je způsoben trikuspidální malformací a trikuspidální chlopní. Ústa jsou úzká.
Patogen
Příčina
Neexistují žádné zjevné důvody pro pulsaci prekordiální oblasti:
Příčinou je Ebsteinův syndrom, hlavní patologická anatomie této malformace je trikuspidální valvulární deformita pravá komorová ventrikularizace a funkční stenóza pravé komory. Poloha pravého atrioventrikulárního prstence je normální (často zvětšená). Přední laloky trikuspidální chlopně jsou normálně připojeny k fibrusu prstence, zatímco body připojení temporálních a zadních laloků jsou zjevně posunuty dolů a dolů z endokardu pravé ventrikulární stěny. Rozsah pohybu a způsob připevnění se liší od osoby k člověku, i když bod připojení chlopňového chlopně sousedí s fibrusem prstence prstence, ale protože letáky jsou příliš dlouhé, mohou často přilnout k pravé ventrikulární stěně na různých distálních koncích prstence.
Kromě toho mohou být tyto letáky také připevněny k ventrikulárnímu septu deformovanými tětivy a pravým ventrikulárním vrcholem. Zadní mitrální trikuspidální chlopeň je často nedostatečně vyvinutá nebo zcela chybí, jak je popsáno výše, může způsobit trikuspidální regurgitaci. U malého počtu pacientů se trikuspidální chlopeň sloučí do aponeurózy v lumen komory, s otvorem ve středním nebo postranním okraji a do komory se musí přes tento pór injikovat pravý průtok krve v síni, což brání evakuaci síní. Když se trikuspidální chlopně pohybuje dolů, pravá síň zachycuje část pravé komory, komorová stěna této zachycené oblasti se stává tenčí a místnost se zvětšuje a pravá síňová dutina se zjevně zvětšuje. Pravá komora v místnosti patří k pravé síni ve funkci, ale zachovává si charakteristiky pravého komorového svalu z hlediska elektrické aktivity. Čím větší je část pravé komory v místnosti, tím menší je funkční pravá komora. Pravou komoru v místnosti nelze vložit do pravé komory. Naopak, je to jako nádor komorové stěny. Když se komora stahuje, protahuje se kontradiktivně, čímž narušuje vyhazování pravé komory. Ebsteinův syndrom má často srdeční komorový provoz (jak je vidět v 80% případů). Tento srdeční komorový provoz může být otevřený orbitální defekt nebo septický defekt.
Malý počet případů může být spojen s jinými vrozenými malformacemi, jako je aortální koarktace, plicní stenóza nebo síň v komorovém septu, patentovaný ductus arteriosus nebo korigovaná translokace velkých cév. V posledně uvedeném případě může anatomická pravá komora, která je funkčně levou komorou systémového oběhu, mít klinicky mitrální regurgitaci a je proto označována jako Ebsteinova deformita vlevo. Patofyziologické změny této malformace závisejí na přítomnosti nebo nepřítomnosti funkčního objemu pravé komory a na rozsahu tricuspidální regurgitace u plicní stenózy. Pokud je funkční pravá komorová dutina plicní stenózy významně snížena a tricuspidální regurgitace je závažná, objem krve v pravé komoře se sníží, bude klinicky charakterizován symptomy časného nástupu a špatnou prognózou. Naopak, hemodynamické změny jsou lehké a klinické projevy jsou mírné příznaky a lepší prognóza. Jak bylo uvedeno výše, tento druh malformace má často srdeční provoz. Pokud je trikuspidální chlopeň velmi lehká a je zde defekt síňového septa, může se na úrovni síní objevit shunt zleva doprava, nebo protože trikuspidální léze je lehká a foramen ovál je uzavřen, nebude shunt. Ve třetím případě je trikuspidální malformace závažná a tlak v pravém síni je zvýšen, což vede k posunu zprava doleva na úrovni síní.
V prvních dvou případech na klinice často není cyanóza, ve třetím případě je několik pacientů s cyanózou, i když není patrný zjevný zkrat zprava doleva, rozdíl v arteriovenózním kyslíku se zvyšuje v důsledku nízkého srdečního výdeje a na klinice může být mírná cyanóza. Ve funkční pravé komoře je navíc systolický krevní tlak normální a diastolický krevní tlak se často zvyšuje, podobně jako u konstrikční perikarditidy. Jak síňové systolické, tak diastolické krevní tlaky byly zvýšeny. Na obou stranách plicní chlopně může být rozdíl v systolickém tlaku. Na obou stranách trikuspidální chlopně může být rozdíl v diastolickém tlaku. První trikuspidální leták může být příliš dlouhý kvůli trikuspidálnímu prospektu a částečně blokovat pravý ventrikulární výtokový trakt. Ten je způsoben trikuspidální malformací a trikuspidální chlopní. Ústa jsou úzká.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
CT vyšetření hrudníku na dynamickém elektrokardiogramu (Holterovo monitorování) MRI hrudní dopplerovské echokardiografie
V přední oblasti není patrná žádná diagnóza pulzace:
Je vidět u Ebsteinova syndromu, symptomy mohou být časné nebo pozdní a symptomy mohou být lehké a těžké. Ve vážných případech může dojít k zjevné cyanóze a městnavému srdečnímu selhání po narození, ti s mírnou deformitou nemusí mít zjevné příznaky až do dospělosti. Nejvýznamnějšími příznaky této malformace jsou cyanóza a městnavé srdeční selhání.
Mezi hlavní příznaky Ebsteinova syndromu patří: vydutá a klidná předkardiální oblast (žádná zjevná předkardiální pulsace, palpace bez uzavření plicní tepny); první srdeční zvuk a druhý srdeční zvuk jsou jasně rozděleny, mohou být zvýrazněny U třetího srdečního zvuku se může objevit také čtvrtý srdeční zvuk: druhá složka rozděleného prvního srdečního zvuku je často ve formě cvaknutí; tzv. „Plachtová značka“; oblast trikuspidální chlopně může vykazovat měkké systolické šepoty a Krátká diastolická střednědobá šelest.
Kromě toho dochází ke sakrální systolické pozitivní pulsaci krčního prstu (špičky). Siber věří, že nejcharakterističtějšími znaky této malformace jsou dvě skupiny: 1 vlásenka s tichou prekordiální oblastí, 2 první zvuk srdce, rozdělený druhý zvuk srdce, vylepšený zvuk třetího srdce nebo čtvrtý zvuk srdce. Složené kvarteto. Komplikace, jako je srdeční selhání, arytmie, mozková embolie a mozkový absces, lze kombinovat.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
V přední oblasti srdce není zjevná diferenciální diagnóza pulzace:
1, starší feochromocytomová krize: chromafinové buňky, převážně distribuované v nadledvinách, sympatický ganglion a další chromofory, zodpovědné za syntézu, skladování a uvolňování norepinefrinu a adrenalinu. Nádory odvozené od zralých chromafinových buněk se nazývají feochromocytom a klinické projevy jsou charakterizovány řadou syndromů způsobených nadměrným množstvím katecholaminů (norepinefrin a adrenalin), přičemž nejvýznamnějším příznakem je hypertenze. Protože nádor uvolňuje velké množství katecholaminu do krve, což má za následek těžké klinické syndromy, jako je hypertenzní krize, hypotenzní šok a těžká arytmie, nazývá se to feochromocytomová krize.
2. Vrozené srdeční onemocnění: Vrozené kardiovaskulární onemocnění je nejčastějším typem vrozené malformace. S pokrokem v metodách srdeční diagnostiky a chirurgických léčebných technikách může většina vrozených kardiovaskulárních onemocnění získat jasnou diagnózu a léčbu chirurgické korekce a prognóza se výrazně zlepšuje.
3, předčasná kontrakce atrioventrikulárního spojení: předčasná kontrakce atrioventrikulárního spojení se také nazývá předčasné rytmy (JPB), označované jako předčasné komorové předčasné rytmy nebo crossover předčasné rytmy. Vztahuje se na vzrušení, ke kterému dochází předem v oblasti atrioventrikulárního spojení, než dosud nebylo vydáno sinusové vzrušení.
4. Primární srdeční lymfom: Primární srdeční lymfom je vzácný lymfom. Světová vybraná díla uváděla v letech 1949-1996 pouze více než 40 let v letech 1949 - 1996. Některá pitevní data ukázala, že procento diseminovaného lymfomu postihujícího srdce v pitevních materiálech bylo až 20%.
