mikroangiolytická anémie
Úvod
Úvod Akutní mikrovaskulární hemolytická anémie je častější v klinických projevech hemolytického uremického syndromu. Je charakterizována mikrovaskulární hemolytickou anémií, akutní renální nedostatečností a trombocytopenií. Nachází se u dětí a je jednou z hlavních příčin akutního selhání ledvin v kojeneckém věku. Příčina hemolytického uremického syndromu (HUS) není známa a může souviset s infekcemi, genetickými faktory, určitými chemikáliemi, určitými léky a dalšími faktory. Venkovské oblasti jsou ve městech běžnější. Koncem jara a počátkem léta je vrchol nejčastěji ojedinělé.
Patogen
Příčina
Příčiny mikrovaskulární hemolytické anémie:
Příčina hemolytického uremického syndromu (HUS) není známa a může souviset s infekcemi, genetickými faktory, určitými chemikáliemi, určitými léky a dalšími faktory. Venkovské oblasti jsou ve městech běžnější. Koncem jara a počátkem léta je vrchol nejčastěji ojedinělé. Toto onemocnění je častější u dětí a je jednou z hlavních příčin akutního selhání ledvin u kojenců. Jeho klinickými příznaky jsou mikrovaskulární hemolytická anémie, akutní renální nedostatečnost a trombocytopenie. Pokud dokážete provést včasnou diagnózu a opravit léčbu, mohou někteří pacienti projít kritickým obdobím a vyhnout se smrti. Dospělí mají špatnou prognózu, často s chronickým selháním ledvin, vyžadující dlouhodobou dialýzu k udržení života nebo k transplantaci ledvin.
Toto onemocnění je častější u kojenců a malých dětí. Příčina není známa, některé děti mají před začátkem horečku nebo virové onemocnění, takže může souviset s infekcí nebo zprostředkovaným imunitním komplexem. Klinické projevy podobné TPP, s horečkou, trombocytopenií, mikrovaskulární hemolytickou anémií, hypertenzí a akutním selháním ledvin, neurologické příznaky nejsou běžné. Nicméně mikrovaskulární hemolytické a kapilární poškození je lokalizováno hlavně v ledvinách a lze jej považovat za fokální typ TPP. Bez účinné léčby může být akutní selhání ledvin léčeno dialýzou a některé případy mohou být spontánně zmírněny. Klinické projevy syndromu krevní urémie.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Tekutá kyselina mléčná dehydrogenáza ledviny CT vyšetření ledviny MRI vyšetření ledviny ultrazvukové vyšetření serózní efuzní protein
Klinické projevy mikrovaskulární hemolytické anémie:
1. Předchůdce: průjem, bolest břicha, zvracení a ztráta chuti k jídlu po dobu několika dnů;
2. Akutní mikrovaskulární hemolytická anémie;
3. Difuzní intravaskulární koagulace, vykazující širokou škálu tendencí ke krvácení;
4. Akutní selhání ledvin, vykazující oligurii a bez moči;
5. Ostatní: například výkon oběhového systému (hypertenze, arytmie, srdeční selhání), nervový systém (ospalost, křeče, kóma).
Diagnóza mikrovaskulární hemolytické anémie:
1. Důkaz hemolytické anémie: v krátké době dochází k těžké anémii, červené krvinky retikulocytů 3% -5%, zvýšená laktátdehydrogenáza;
2. Důkaz trombocytopenie: krvácení z více částí těla, počet krevních destiček více než <50 × 109 energie / l;
3. Progresivní renální dysfunkce: oligurie, anurie, dusík močoviny v krvi, zvýšená hladina kreatininu v séru;
4. Abnormalita koagulace: prodloužená doba srážení, zvýšené produkty degradace fibrinu;
5. Renální biopsie: renální mikrovaskulární embolie.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diferenciální diagnostika mikrovaskulární hemolytické anémie:
1. Akutní diseminovaná myelitida: Toto onemocnění se vyskytuje převážně u mladých dospělých a většina z nich má příznaky nebo historii očkování několik dní nebo 1 až 2 týdny před onemocněním. Příčinou onemocnění je často chlad, přepracování, trauma atd. Počátek je naléhavý, prvními příznaky jsou většinou znecitlivění a slabost dolních končetin, odpovídající části lézí jsou bolestivé a léze mají pocit pruhování, který často dosahuje vrcholu během 2 až 3 dnů. Klinicky jsou hlavní rysy ochrnutí končetin, senzorických ztrát a poruch svěrače pod úrovní lézí. Akutní fáze se může projevit jako míšní šok. Pod rovinou poškození je mnoho autonomních dysfunkcí. Nemoc může vstoupit do období zotavení po 3 až 4 týdnech a většina z nich se zotaví po 3 až 6 měsících po nástupu. Několik případů má různé stupně následků, ale většina z nich není doprovázena spastickou paralýzou, nedobrovolným pohybem a mentální retardací. Záchvaty.
2. Oční neuromyelitida: Věk nástupu onemocnění je mezi 20 a 40 lety, vzácný u 10 let a je podtypem roztroušené sklerózy. Akutní nebo subakutní nástup. Za prvé, příznaky jsou většinou bolesti zad nebo ramen, následované částečným nebo úplným příčným poškozením míchy a mohou vykazovat vizuální ostrost, jako je snížené vidění, před nebo po symptomech příčného poškození míchy, ale stav je často zmírněn. Opakování, ale také další multifokální příznaky, jako je nystagmus, diplopie, ataxie atd.
3. Myasthenia gravis: Toto onemocnění je častější než 20 až 60 let a děti jsou méně časté. Při zákeřném nástupu jsou prvními příznaky většinou různé stupně slabosti extraokulárních svalů, včetně ptózy, omezeného pohybu očí a diplopie, mohou být ovlivněny i další kosterní svaly, jako jsou žvýkací svaly, svaly hrdla, svaly obličeje, sternocleidomastoid. Svaly, lichoběžníky a svaly končetin mohou ovlivnit každodenní činnosti a závažné případy jsou nuceny zůstat v posteli. Výše uvedené příznaky jsou obvykle po aktivitě zhoršeny a po odpočinku mohou být zmírněny v různé míře a mají vlastnosti, že jsou lehké a těžké. Některé případy mají tymickou hypertrofii nebo tymom. Někteří se slučují s dalšími autoimunitními chorobami, jako je hypertyreóza.
4. Periodická paralýza: Toto onemocnění je charakterizováno recidivující ochablou kostní svalovou ochablou více než adolescentním nástupem a nástup se postupně snižuje po středním věku a výskyt kojenců a malých dětí je extrémně vzácný. Může být vyvolána faktory, jako je přepracování, plné jídlo, nachlazení, úzkost. Obecně, více než zbytek po přestávce nebo namáhavém cvičení, nástup nemoci, většinou z dolních končetin, a poté prodloužení horních končetin, bilaterální symetrie, s těžším proximálním koncem. Útok obvykle trvá 6 až 24 hodin a starší mohou dosáhnout více než jednoho týdne. Nepravidelné opakující se epizody, z nichž většina má změny v hladině draslíku v krvi (zvýšené nebo snížené), některé případy poruchy srdečního rytmu, zvýšení krevního tlaku. Přerušovaná svalová síla během intervalu. Podle procesu záchvatu, klinických příznaků, laboratorních testů a rodinné anamnézy není obtížné tuto nemoc identifikovat.
5. Progresivní svalová dystrofie: Toto onemocnění je skupina genetických onemocnění, která pocházejí ze svalů, většinou v rodinné anamnéze. Klinické příznaky se vyznačují symetrickou svalovou slabostí a svalovou atrofií, která pomalu postupuje. Jednotlivé typy mohou být zapojeny do myokardu. Různé typy často vykazují různý věk nástupu, klinické příznaky a distribuci nemocných svalů. Obecně je však běžnější u dětí a dospívajících. Je vidět, že „okřídlená ramena“, „volná ramena“, „pseudo-hypertrofie lýtkových svalů“, znamení „Gowers“ a další charakteristické vlastnosti. S progresivními příznaky lze s onemocněním identifikovat věk nástupu, klinické příznaky a historii rodiny.
6. Akutní epidurální absces: nemoc je způsobena hnisavými lézemi v jiných částech těla, jako je edém kůže, hnisavé léze v tonzilu nebo infekce sousedních tkání, jako je akné, sputum nebo perirenální absces, patogeny Abscesy se vytvářejí šířením krve nebo tkáně do epidurální tukové tkáně. Většina nástupu se objevuje několik dní nebo týdnů po primární infekci a někdy je primární léze často přehlížena. Prvním příznakem je silná bolest v zádech nebo na obou dolních končetinách, během několika dní jsou v odpovídajících částech léze patrné silné položky, bolesti hlavy, horečka, celková slabost a těžká bolestivost a bolest ve sputu. Pokud s ní nebudete zacházet včas, můžete rychle podstoupit ochrnutí dolní končetiny. Laboratorní vyšetření ukázalo mírné zvýšení leukocytů mozkomíšního moku a výrazné zvýšení obsahu bílkovin, obstrukci páteře a zvýšení periferních bílých krvinek. CT a MRI jsou také užitečné pro identifikaci.
7. Guillain-Barré syndrom: Existují příznaky infekce horních cest dýchacích nebo zažívacího traktu 1 až 4 týdny před nástupem a malý počet pacientů má v minulosti imunizaci. Většina symetrické slabosti končetin je prvním příznakem, který se může vyvinout od distálního konce k proximálnímu konci nebo naopak, nebo se distální a proximální konce podílejí současně a mohou ovlivnit kmen. Ve vážných případech se může na distálním konci končetiny objevit svalová atrofie, která může být doprovázena parestézií distálního končetiny a pocitem podobným ponožkám jako rukavice. Léze jsou rozsáhlejší a poškození lebečních nervů je častější u dospělých s bilaterálním sputem a častější u dětí s ochrnutím. Mohou se také vyskytnout pohyby očí, ochrnutí sublingválních a trigeminálních nervů. Mohou se vyskytnout příznaky poškození autonomního nervu, jako je pot, návaly kůže, otoky rukou a nohou a poruchy výživy. Symptomy progredovaly rychle a asi polovina případů dosáhla vrcholu během týdne. Nejdelší je až 8 týdnů a obvykle se začíná zotavovat po stabilizaci příznaků po dobu 1 až 4 týdnů. Vyšetření mozkomíšního moku odhalilo separaci protein-buňka. Prognóza je obecně lepší.
8. Malá chorea: Většina nemocí je pomalá, s výjimkou několika případů náhlého nástupu onemocnění v důsledku mentální stimulace. Věk nástupu je většinou mezi 5 a 15 lety. Podnětem může být mentální stimulace i těhotenství. Klinicky se vyznačuje nepravidelnými, neopakovatelnými, nepředvídatelnými, náhlými a náhlými tanečními nedobrovolnými pohyby. Může se objevit obličej, horní končetiny a kmen, ale dolní končetiny se pohybují méně. Nedobrovolné pohyby obličeje a trupu jsou oboustranné. Nedobrovolné pohyby se během emočního stresu zhoršují a během spánku mizí. Příležitostné cvičení představuje ataxii, často doprovázenou mentálními příznaky, jako je emoční nestabilita, rozptýlení a nestálost. Ve vážných případech mohou být iluze, dokonce arogance a mánie. V klinických projevech existuje mnoho podobností mezi onemocněním a dětskou mozkovou obrnou, ale nemoc často vykazuje různé projevy revmatické horečky před, během nebo po nemoci. Lze identifikovat.
9. Subakutní kombinovaná degenerace míchy: neurodegenerativní onemocnění způsobené nedostatkem vitamínu Blz. Více než ve středním věku. Subakutní nebo chronický průběh. Klinicky jsou hlavními projevy hluboká smyslová ztráta, smyslová ataxie a spastická paralýza. Často doprovázené periferními smyslovými poruchami. Většina pacientů má příznaky únavy, únavy, glositidy a průjmu před nástupem neurologických příznaků. Nejčasnější neurologické příznaky jsou většinou smyslové abnormality na koncích končetin, jako je brnění, necitlivost a pocit pálení atd., Většinou přetrvávající a symetrické. Často od špičky jsou postupně zapojeny horní končetiny a distální končetiny končetin a ponožkové pocity mohou být sníženy. Jak nemoc postupuje, dolní končetiny jsou slabé a ztuhlé a chůze je nestabilní, například šlápnutí na bavlnu. Pokud je poškození svazku kužele vážné, zvyšuje se svalové napětí dolních končetin. Pokud je těžká degenerace zadního nebo (a) periferního nervu, svalové napětí snížené, reflex šlachy je oslaben, znamení pyramidálního traktu a patologický reflex jsou pozitivní a svěrač močového měchýře je často doprovázen. . Sérový vitamin B12 se také často doprovázel podrážděností, letargií, podezřením, emoční nestabilitou a dalšími mentálními příznaky nebo vznikem mentálního úpadku nebo dokonce demence. Schillingův pokus zjistil nedostatek absorpce vitaminu B12.
10. Mnohočetná neuropatie: Klinické projevy tohoto onemocnění jsou charakterizovány končetinově symetrickou periferní smyslovou poruchou, křečí dolních motorických neuronů a autonomní neurologickou poruchou. V důsledku různých příčin může být nástup akutní, subakutní, chronický, recidivující a stupeň poškození různých funkcí se také liší. Konec končetiny představuje hloubku a pocit jako rukavice, ponožku. Symetrický spazmus dolních motorických neuronů se vyskytuje na distálním konci končetiny a distální konec je těžší než proximální konec a může být doprovázen svalovou atrofií a sníženým reflexem šlachy. Někteří pacienti mají také různé projevy postižení autonomních nervů, jako jsou studené distální končetiny, suchá kůže, deskvamace a pocení. Pacientky mají významný diabetes, otravu, užívání furanů a isoniazidů, urémii, těhotenství, pooperační chirurgii, chronická gastrointestinální onemocnění, maligní nádory, onemocnění pojivové tkáně a historii očkování. Podle jeho anamnézy a typických klinických projevů není těžké tuto nemoc identifikovat.
