Intrakardiální zkrat zprava doleva
Úvod
Úvod Srdce má mírné až střední zvýšení plicní cirkulace a existuje tlakový rozdíl mezi zvětšenou pravou síní a funkční pravou komorou a intrakardiální zkrat je zprava doleva. Tento příznak patří ke stenóze Ebsteinova syndromu.
Patogen
Příčina
Průtok krve v plicní cirkulaci je snížen a existuje zde tlakový rozdíl mezi zvětšenou pravou síní a funkční pravou komorou.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektrokardiogram selektivní kardiovaskulární angiografie Dopplerova echokardiografie dynamický elektrokardiogram (Holter monitoring) mamografie RTG vyšetření
Diagnóza Ebsteinova syndromu, klinické příznaky a příznaky mohou poskytnout důležité tipy, ale přesné stanovení diagnózy závisí na následujících pomocných vyšetřeních, zejména na selektivní angiografii.
Elektrokardiogram
Amplituda P-vlny se zvětšuje a / nebo rozšiřuje a zářez je někdy viditelný, přičemž nejjasnější jsou vodiče II, III, aVF a V1. Někteří lidé si myslí, že stupeň změn vln P souvisí s prognózou. Lidé s normálními vlnami P jsou často asymptomatičtí, lidé s významnými abnormalitami nejsou často pouze symptomatičtí, ale také snadno rychle umírají v krátkém časovém období. PR interval je často prodlužován a u téměř každého pacienta je vidět kompletní nebo neúplný pravý svazek větví. Vedení končetin a pravé vedení hrudníku mají často nízká napětí. Občas, hypertrofie pravé komory, ale žádná hypertrofie levé komory.
Nedávno bylo zdůrazněno, že QRS komplex vodiče V1 ~ 4 je typu Qr s inverzí T-vln, což je specifická elektrokardiogramová změna této malformace.
Přibližně 5% až 25% pacientů s touto malformací má pre excitační syndrom (typ B). Mezi těmi, kteří trpěli vrozenou srdeční chorobou a syndromem před excitací, 30% byly Ebsteinovy malformace. Proto je klinicky možné předpokládat malformaci Ebstein, pokud je vrozené srdeční onemocnění s pre-excitačním syndromem. Tato malformace se může objevit u různých arytmií, přičemž paroxysmální supraventrikulární tachykardie je běžná, a to i bez syndromu před excitací. Jsou viditelné další arytmie, jako je předčasná kontrakce síní, flutter síní nebo fibrilace síní.
2. Rentgenová inspekce
U pacientů s mírnou deformitou není zvětšení srdce zřejmé a plicní krev je normální. U pacientů se středně závažnými nebo závažnými deformitami se srdce rozšiřuje do stran, hlavně pro zvětšení pravé síně. Pod fluoroskopií není srdeční rytmus zřejmý a není úměrný zvětšenému srdci, podobné rentgenovým projevům perikardiálního výtoku nebo plicní stenózy se srdečním selháním. Kvůli zvětšení pravé síně a posunutí pravého ventrikulárního výtokového traktu doleva může být srdeční stín čtvercového nebo trychtýřového tvaru a několik lézí může být sférických. Plicní krev je snížena a aortální uzel je normální nebo malý.
3. Echokardiografie
Nejtypičtějším projevem je zvýšení amplitudy předních trikuspidálních laloků a zpoždění uzavření (nejméně 0,04 s po uzavření mitrální chlopně). Kromě toho, pokud je sonda umístěna v oblasti, kde je obecně zobrazena pravá komora, je vidět obrovská srdeční komora (pravá komora v místnosti) a také se sníží EF sklon trikuspidální chlopně (předčasný uzavírací pohyb diastole).
4. Katetrizace pravého srdce
V minulosti byl Ebsteinův syndrom považován za velmi nebezpečný pro srdeční katetrizaci a je náchylný k těžké arytmii nebo dokonce život ohrožující. Pokud tedy nezvažujete operaci srdce, je nejlepší tuto kontrolu neprovádět. Nyní se věří, že pokud klinická diagnóza není známa, měla by být provedena i přes nebezpečí. Za podmínek zkušeného personálu a záchranného vybavení není nebezpečí velké. Skupina mezinárodně studovaných 505 pacientů s touto malformací, 363 pacientů podstoupilo katetrizaci a angiografii a 100 pacientů mělo arytmii, včetně 13 úmrtí.
Když je vyšetřen katétr pravého srdce, katétr je často stočený ve zvětšené pravé síni. Manipulace s katétrem často posílá špičku katétru do levé síně (přes srdeční komoru), ale je obtížné získat přístup k pravé komoře.
Tlak v pravé síni je vyšší a křivka tlaku v pravé síni ukazuje nárůst vln a v. Pravá komora má vysoký diastolický tlak a systolický krevní tlak je normální nebo mírně vyšší. Plicní arteriální tlak je normální nebo nízký. Když je katétr tažen z plicní tepny do pravé komory nebo z pravé komory do pravé síně a tlaková křivka je průběžně zaznamenávána, existuje systolický tlakový rozdíl na obou stranách plicní chlopně a na obou stranách trikuspidální chlopně je diastolický tlakový rozdíl.
U většiny pacientů je na síňové úrovni zkrat zprava doleva a na této úrovni lze najít i horizontální směr zleva.
Zde by se mělo konkrétně zmínit, že pokud lze tlakovou křivku a intrakardiální elektrokardiogram zaznamenávat současně, často se zjistí, že mezi pravou síní a funkční pravou komorou je přechodová zóna. Tlak zaznamenaný v oblasti je stejný jako u pravé síně, zatímco intrakardiální elektrokardiogram je stejný jako u pravé komory. Tato přechodová zóna je pravou komorou místnosti. Toto zjištění často přispívá k diagnostice Ebsteinova syndromu.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Diagnóza Ebsteinova syndromu, klinické příznaky a příznaky mohou poskytnout důležité tipy, ale přesné stanovení diagnózy závisí na následujících pomocných vyšetřeních, zejména na selektivní angiografii.
1. elektrokardiogram;
2. rentgenová inspekce;
3. echokardiografie;
4. Katetrizace pravého srdce.
Zde by se mělo konkrétně zmínit, že pokud lze tlakovou křivku a intrakardiální elektrokardiogram zaznamenávat současně, často se zjistí, že mezi pravou síní a funkční pravou komorou je přechodová zóna. Tlak zaznamenaný v oblasti je stejný jako u pravé síně, zatímco intrakardiální EKG obrazec je stejný jako u pravé komory. Tato přechodová zóna je pravou komorou místnosti. Toto zjištění často přispívá k diagnostice Ebsteinova syndromu.
