Endokardiální fibroelastóza
Úvod
Úvod Endokardiální fibroelastóza (EFE), známá také jako endokardiální skleróza, nebyla dosud objasněna. Jedná se o běžný typ primární kardiomyopatie u dětí, známý také jako primární endokardiální fibroelastóza. Vrozené srdeční onemocnění, jako je aortální koarktace, aortální stenóza, atriální síla aortální chlopně a jiná endokardiální fibroelastóza, zvaná sekundární endokardiální fibroelastóza, její klinický význam závisí na primárním srdci Malformace nejsou v této části zahrnuty.
Patogen
Příčina
Již v roce 1816 bylo navrženo, že toto onemocnění může být způsobeno intrauterinní infekcí intrauterinní infekce. Příčina onemocnění je stále nejasná a byly navrženy následující názory:
1 virová infekce: způsobená zánětlivou reakcí způsobenou virovou infekcí během fetálního nebo postnatálního období. Předpokládá se, že virus Coxsackie B, virus příušnic a infekce virem infekční mononukleózy jsou spojeny s touto chorobou. Virus Coxsackie B byl izolován z myokardu dětí s endokardiální fibroelastózou a histologické změny byly pozorovány v histologii. Někteří lidé inokulují virus příušnic do embryí kuřat a ženy s příušnicemi v časném těhotenství se mohou u tohoto narozeného dítěte rozvinout. Bylo také popsáno, že difúzní myokarditida způsobená infekční mononukleózou může postoupit k endokardiální fibroelastóze. Kromě toho se z patologického zkoumání intersticiální myokarditidy a endokardiální fibroelastózy smrtí zjistí, že patologické změny obou často koexistují a myokarditida se zjevně mění v krátkém průběhu choroby a endokardiální elastická vlákna se nešíří; Dlouhá, od počátku do smrti po více než 4 měsíce, je změna kardiomyelitidy mírná, endokardiální proliferace elastických vláken je významná, proto se předpokládá, že myokarditida a endokardiální fibroelastóza se mohou projevovat v různých obdobích stejného onemocnění, myokarditida je Předchůdce endokardiální fibroelastózy. V Pekingské dětské nemocnici bylo 102 případů patologických dat, z nichž 65 se změnilo myokarditidou, z toho 4 v novorozeneckém období.
2 nitroděložní hypoxie způsobená endokardiálními vývojovými poruchami.
3 genetické faktory: 9% případů vykázalo familiární onemocnění, které je považováno za autozomálně dědičné.
4 Zděděná metabolická onemocnění: Endokardiální fibroelastóza se vyskytla u dětí s onemocněním akumulace srdečního glykogenu, mukopolysacharidózou a nedostatkem karnitinu.
5 sekundární k hemodynamickým změnám: když se zvětší ventrikulární výška, zvýší se napětí komorové stěny a hemodynamický efekt způsobí množení endokardiálních elastických vláken, což je považováno za nespecifickou změnu v endokardiální elastické proliferaci vláken.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Ultrazvuková diagnostika kardiovaskulárních chorob
Charakteristiky tohoto onemocnění jsou: většina kojenců do 11 let náhle trpí srdečním selháním od 2 do 6 měsíců; rentgen hrudníku 2x zvětší levou komoru, srdce bije slabě; 3 srdce nemá zjevný šelest; 4 EKG ukazuje levou komoru Hypertrofie nebo inverze T-vln V a 6-olovo. 5 echokardiografie ukázalo zvětšení levé komory, zesílení ozvěny endokardu a sníženou systolickou funkci. Histologicky potvrzená endokardiální trombóza myokardu.
Věk nástupu 2/3 nemocných dětí je do 1 roku věku. Klinické projevy jsou hlavně kongestivní srdeční selhání, které se často objevuje po respiračních infekcích.
Obecné příznaky
Podle závažnosti příznaků je možné jej rozdělit do tří typů:
(1) fulminant: náhlý nástup nemoci, náhlá dušnost, zvracení, odmítnutí jídla, periorální cyanóza, bledá, podrážděnost, tachykardie. V plicích jsou rozptýlené sípání nebo sucho, játra jsou oteklé a je také patrný otok, což jsou příznaky městnavého srdečního selhání. Malé množství dětí se projevilo kardiogenním šokem, který vykazoval příznaky, jako je podrážděnost, šedá pleť, chladné a studené končetiny a zrychlený a slabý puls. Tento typ nemocného dítěte je starší než 6 měsíců a může způsobit náhlou smrt.
(2) akutní typ: nástup je také rychlejší, ale vývoj městnavého srdečního selhání není tak ostrý jako fulminant, často komplikovaný zápalem plic, doprovázený horečkou, mokrými rály v plicích. U některých dětí se rozvíjí mozková embolie v důsledku ztráty trombu stěny. Většina z nich zemřela na srdeční selhání a malé množství léčeb se ulevilo.
(3) Chronický typ: Incidence je mírně pomalá a věk je více než 6 měsíců. Symptomy jsou akutní, ale pokrok je pomalý a ovlivňuje to růst a vývoj některých dětí. Po léčbě se může ulevit, může žít v dospělosti a může zemřít na opakované srdeční selhání.
Většina nemocných dětí je akutní. Chronický typ představuje asi 1/3. V novorozeneckém období je méně případů, často zúžených a klinické projevy jsou příznaky obstrukce levé komory. V paláci se občas vyskytuje srdeční selhání a několik hodin po narození dochází k smrti.
2. Známky
Srdce je zvětšeno více než mírně a přední oblast srdce je vidět u chronických dětí. Vrcholy vrcholů oslabily, srdce zní tupě, tachykardie je příliš rychlá, mohou zde být cválatí koně, obvykle žádný hluk nebo jen mírný systolický šelest. Malý počet pacientů s mitrální regurgitací nebo relativní mitrální regurgitací kvůli zvětšenému srdci může slyšet systolické šelesty na vrcholu, obvykle stupně II až III.
3. Rentgenová inspekce
Rozšíření levé komory je zřejmé, srdeční stín je obecně zvětšený a aortální srdeční stín je aproximován. Levý srdeční rytmus je oslaben. Zejména v levé přední šikmé poloze levý srdeční rytmus zmizí a pravý srdeční rytmus je normální. Význam. Levá síň se často zvyšuje. Plíce mají zvýšenou texturu a plíce mají zjevnou krevní stázi.
4. Vyšetření EKG
Většina z nich vykazovala hypertrofii levé komory a změnil se segment ST a T. Dlouhodobé srdeční selhání, při zvýšení tlaku v plicní tepně, může nastat hypertrofie pravé komory nebo současná hypertrofie levé a pravé komory. Kromě toho občas předčasné rytmy a atrioventrikulární blok. Zúženým typem je hypertrofie pravé komory a pravá osa elektrokardiogramu.
5. Echokardiografie
Je vidět, že dutina levé komory je zvětšena, amplituda zadní stěny levé komory je oslabena a ozvěna endokardu levé komory je zesílena.
Byla snížena systolická dysfunkce levé komory, rychlost zkracování krátké osy a ejekční frakce.
6. Srdeční katetrizace
Může ukazovat levou síň, průměrný tlak plicní tepny a nárůst koncového diastolického tlaku levé komory. Selektivní angiografie levé komory odhalila zvětšení levé komory a zpožděný intraluminální kontrast. Mitrální a aortální regurgitace jsou běžné.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Hyperplasie elastických vláken endokardu musí být odlišena od srdečního selhání u kojenců se srdečním selháním, bez zjevného šelestu a zvětšení levé komory:
1 akutní virová myokarditida: anamnéza virové infekce, výkon elektrokardiogramu při nízkém napětí QRS vlny, prodloužení QT nového období a změny ST-T a endokardiální slabou fibrózou je hypertrofie levé komory, RV5, 6 Napětí je vysoké a RV5 a 6 jsou obrácené. Endometriální biopsie myokardu je někdy nutné odlišit.
2 levá koronární artérie pocházející z plicní malformace v důsledku ischemie myokardu, děti s extrémní podrážděností, pláč, angina, elektrokardiogram často ukazuje vzor infarktu myokardu, I, aVL a RV5, 6 stoupání nebo klesání segmentu ST segmentu A typ vlny QS.
3 syndrom skladování glykogenu srdečního typu: děti s nízkou svalovou silou, velkým jazykem, EC intervalem PR interval se často zkracuje, lze identifikovat biopsii kostní kosti.
4 aortální stenóza: arteriální pulsace dolní končetiny zeslabena nebo zmizena, zvýšený krevní tlak v horní končetině, lze identifikovat zvýšení pulsu.
5 dilatační kardiomyopatie: častější u dětí starších 2 let. Kromě toho se musí lišit od pneumonie, bronchiolitidy, perikarditidy a perikardiálního výpotku. Zejména je třeba poznamenat, že toto onemocnění se na klinice snadno diagnostikuje jako pneumonie a je třeba věnovat pozornost srdečnímu vyšetření, které povede k včasné diagnostice a léčbě. Rentgen hrudníku a echokardiografie jsou velmi důležité pro diagnostiku tohoto onemocnění. Protože levé srdce obřího srdce je blízko hrudní stěny a chybně diagnostikováno jako pleurální výpotek nebo mediastinální nádor, mělo by být ostražité.
Charakteristiky tohoto onemocnění jsou: většina kojenců do 11 let náhle trpí srdečním selháním od 2 do 6 měsíců; rentgen hrudníku 2x zvětší levou komoru, srdce bije slabě; 3 srdce nemá zjevný šelest; 4 EKG ukazuje levou komoru Hypertrofie nebo inverze T-vln V a 6-olovo. 5 echokardiografie ukázalo zvětšení levé komory, zesílení ozvěny endokardu a sníženou systolickou funkci. Histologicky potvrzená endokardiální trombóza myokardu.
Věk nástupu 2/3 nemocných dětí je do 1 roku věku. Klinické projevy jsou hlavně kongestivní srdeční selhání, které se často objevuje po respiračních infekcích.
Obecné příznaky
Podle závažnosti příznaků je možné jej rozdělit do tří typů:
(1) fulminant: náhlý nástup nemoci, náhlá dušnost, zvracení, odmítnutí jídla, periorální cyanóza, bledá, podrážděnost, tachykardie. V plicích jsou rozptýlené sípání nebo sucho, játra jsou oteklé a je také patrný otok, což jsou příznaky městnavého srdečního selhání. Malé množství dětí se projevilo kardiogenním šokem, který vykazoval příznaky, jako je podrážděnost, šedá pleť, chladné a studené končetiny a zrychlený a slabý puls. Tento typ nemocného dítěte je starší než 6 měsíců a může způsobit náhlou smrt.
(2) akutní typ: nástup je také rychlejší, ale vývoj městnavého srdečního selhání není tak ostrý jako fulminant, často komplikovaný zápalem plic, doprovázený horečkou, mokrými rály v plicích. U některých dětí se rozvíjí mozková embolie v důsledku ztráty trombu stěny. Většina z nich zemřela na srdeční selhání a malé množství léčeb se ulevilo.
(3) Chronický typ: Incidence je mírně pomalá a věk je více než 6 měsíců. Symptomy jsou akutní, ale pokrok je pomalý a ovlivňuje to růst a vývoj některých dětí. Po léčbě se může ulevit, může žít v dospělosti a může zemřít na opakované srdeční selhání.
Většina nemocných dětí je akutní. Chronický typ představuje asi 1/3. V novorozeneckém období je méně případů, často zúžených a klinické projevy jsou příznaky obstrukce levé komory. V paláci se občas vyskytuje srdeční selhání a několik hodin po narození dochází k smrti.
2. Známky
Srdce je zvětšeno více než mírně a přední oblast srdce je vidět u chronických dětí. Vrcholy vrcholů oslabily, srdce zní tupě, tachykardie je příliš rychlá, mohou zde být cválatí koně, obvykle žádný hluk nebo jen mírný systolický šelest. Malý počet pacientů s mitrální regurgitací nebo relativní mitrální regurgitací kvůli zvětšenému srdci může slyšet systolické šelesty na vrcholu, obvykle stupně II až III.
3. Rentgenová inspekce
Rozšíření levé komory je zřejmé, srdeční stín je obecně zvětšený a aortální srdeční stín je aproximován. Levý srdeční rytmus je oslaben. Zejména v levé přední šikmé poloze levý srdeční rytmus zmizí a pravý srdeční rytmus je normální. Význam. Levá síň se často zvyšuje. Plíce mají zvýšenou texturu a plíce mají zjevnou krevní stázi.
4. Vyšetření EKG
Většina z nich vykazovala hypertrofii levé komory a změnil se segment ST a T. Dlouhodobé srdeční selhání, při zvýšení tlaku v plicní tepně, může nastat hypertrofie pravé komory nebo současná hypertrofie levé a pravé komory. Kromě toho občas předčasné rytmy a atrioventrikulární blok. Zúženým typem je hypertrofie pravé komory a pravá osa elektrokardiogramu.
5. Echokardiografie
Je vidět, že dutina levé komory je zvětšena, amplituda zadní stěny levé komory je oslabena a ozvěna endokardu levé komory je zesílena.
Byla snížena systolická dysfunkce levé komory, rychlost zkracování krátké osy a ejekční frakce.
6. Srdeční katetrizace
Může ukazovat levou síň, průměrný tlak plicní tepny a nárůst koncového diastolického tlaku levé komory. Selektivní angiografie levé komory odhalila zvětšení levé komory a zpožděný intraluminální kontrast. Mitrální a aortální regurgitace jsou běžné.
