neonatální neutropenie
Úvod
Úvod Leukocyty periferní krve se často zvyšují u pacientů se sklerotinem, zejména neutrofilů. Klinické projevy se velmi liší, hlavními klinickými typy jsou hnisavá meningoencefalitida, sepse a perinatální infekce, což vede k potratu nebo novorozenecké skleróze. Vyznačuje se obtížemi dýchání, hepatosplenomegalií, tmavě červenou vyrážkou, leukopenií a trombocytopenií. Krev, moč, žaludeční šťáva, bronchiální sekrece, plodová voda, meconium kultura mohou být často izolovány z patogenních bakterií, ale cerebrospinální tekutina je často negativní. Sklerotiaza s pozdním nástupem je pozorována u kojenců 3 až 13 dnů po narození nebo později, přičemž hlavním projevem je meningoencefalitida, horečka, náchylnost ke stimulaci a odmítnutí jíst. Kultura mozkomíšního moku může často najít monocytogenes Listeria.
Patogen
Příčina
Tato nemoc byla nalezena po celém světě. Monocytogenes Listeria monocytogenes lze izolovat z povrchu půdy, vody a zeleniny, lidských a živočišných výkalů. Lidé jsou infikováni přímým kontaktem s nosnými zvířaty a mají ojedinělou distribuci. Infikovaní lidé tohoto typu přenosu jsou běžnější u řezníků, pracovníků na jatkách a veterinářů a mají určitý profesní vztah. Bakterie se také mohou šířit trávicím traktem tím, že kontaminují zeleninu, mléko a další potraviny, což způsobuje vypuknutí lidské litresózy. Bakterie mohou také způsobit nozokomiální infekce. Normální lidé mají určitou přirozenou imunitu proti infekci Listeria monocytogenes. Po infekci vykazuje pouze příznaky podobné chřipce nebo mírnou meningoencefalitidu. Průběh nemoci je často benigní a omezující. Když je lidská imunitní funkce nízká, zejména když je fagocytární funkce a buněčná imunitní funkce nízká, bakterie vstupují do lokálních venul nebo lymfatických cév přes střevní sliznici nebo kůži nebo sliznici a poté napadají krevní oběh, což způsobuje sepse. Když bakterie napadnou tkáně a orgány, mohou způsobit hnisavé léze odpovídajících tkání a orgánů, čímž se vytvoří rozptýlené malé abscesy. Invaze mozkové tkáně a meningů způsobuje hnisavou meningenceencefalitidu a dokonce i mozkový absces. Po infekci u těhotných žen mohou bakterie způsobovat embryo infekci placentou a způsobit potrat nebo neostatitidu.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Počet neutrofilů (NEUT) Poměr neutrofilů (NEUT%) Test chemotaxe neutrofilů
Leukocyty periferní krve se často zvyšují u pacientů se sklerotinem, zejména neutrofilů. Vyšetření mozkomíšního moku u pacientů s meningoencefalitidou ukázalo, že se obsah bílkovin zvýšil a cukrový pokles nebyl zřejmý. Pouze polovina lidského cukru z mozkomíšního moku byla menší než 2 mmol / l, počet bílých krvinek se často zvyšoval a rozmezí kolísalo mezi (50–1 000) × 106 / l. Klasifikaci bílých krvinek dominuje nárůst vícejaderných buněk. Protože v klinické situaci je obtížné odlišit od jiných bakteriálních infekcí, závisí diagnóza na bakteriální kultuře. Pokud lze patogen izolovat, lze diagnózu potvrdit. Bakterie se však snadno zaměňují se streptokoky a koryneformními bakteriemi, takže v případě nevysvětlitelných pacientů s infekcí by měla být při oddělování difterických nebo nepatogenních bakterií od infikovaného vzorku zvážena možnost onemocnění.
Podle rána a večera příznaků je možné jej rozdělit na sputum s časným nástupem a pozdním nástupem. Sklerotie s časným nástupem je vidět několik hodin po narození novorozence. Vyznačuje se obtížným dýcháním, pneumonií, hepatosplenomegalií, tmavě červenou vyrážkou, leukopenií, trombocytopenií atd. Krev, moč, žaludeční šťáva, bronchiální sekrece, plodová voda, meconium kultura mohou být často izolovány z patogenních bakterií, ale cerebrospinální tekutina je často negativní. Sklerotiaza s pozdním nástupem je pozorována u kojenců 3 až 13 dnů po narození nebo později, přičemž hlavním projevem je meningoencefalitida, horečka, náchylnost ke stimulaci a odmítnutí jíst. Kultura mozkomíšního moku může často najít monocytogenes Listeria. Jinými vzácnými texty jsou subakutní endokarditida, endoftalmitida, peritonitida, pleuritida, osteomyelitida, lymfadenitida, kožní sklerotin, konjunktivitida, cholecystitida, játra, slezina absces, absces měkkých tkání atd. . Prognóza sklerotinu závisí na věku onemocnění a stavu primárního onemocnění. Časná novorozenecká skleróza má špatnou prognózu a vysokou úmrtnost 40% až 54%. Pozůstalí mají také často neurologické následky. Novorozenci s pozdním nástupem u cerevisiae meningoencefalitidy mají dobrou prognózu, ale téměř polovina pacientů může mít zbytkové neurologické následky. Úmrtnost sepse bez infekce centrálního nervového systému je asi 11% a úmrtnost sepse s meningoencefalitidou je 30%.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Příznaky novorozenecké neutropenie je třeba odlišit od následujících příznaků.
1. Reakce na neutrofilní leukémii: Existují primární onemocnění, jako je infekce, nádor, otrava, akutní hemolýza atd., Diagnóza není obtížná. Pokud je v periferní krvi mnoho nezralých buněk a v morfologii jsou abnormality, měly by být odlišeny od leukémie.
2.Sweetův syndrom: známý také jako akutní febrilní neutrofilní dermatóza, jeho klinickými znaky jsou obličej, krk, končetiny s asymetrickou, bolestivou, edematózní tmavě červenou erytémem, hranice erytému je jasná, tvrdá Existuje citlivost: biopsie má velké množství infiltrace neutrofilů na povrchu a vidí fragmentaci jader, doprovázenou horečkou, únavou a bolestmi kloubů. Leukocyty periferní krve (15 ~ 20) x 109 / l, neutrofily představovaly 80% ~ 90%. Přibližně 10% případů tohoto onemocnění je spojeno s akutní leukémií.
3. Benigní idiopatická neutrofie: nemoc lze vidět v každém věku. Obecně žádné klinické příznaky, některé mohou mít únavu, závratě. Leukocyty periferní krve jsou i nadále mírné až středně zvýšené, hlavně neutrofily, žádné abnormality morfologie buněk nebo toxické změny, někdy lze v kostní dřeni pozorovat hyperplazii granulocytů. Průběh nemoci může trvat několik let a nelze zjistit příčinu rozšíření neutrofilů a nemění se na akutní nebo chronickou myeloidní leukémii.
4. Dědičná neutropenie: Toto onemocnění je klinicky podobné benigní idiopatické neutropenii. Rozdíl je v tom, že často existuje genetická historie a členové rodiny mají často stejnou nemoc.
