předčasná puberta
Úvod
Úvod Předčasná puberta je běžná vývojová abnormalita v dětském endokrinním systému, která se týká abnormality druhého pohlavního vývoje dívky před dosažením věku 8 let. Centrální předčasná puberta (CPP) je způsobena zvýšenou sekrecí a uvolňováním hormonu uvolňujícího gonadotropin (GnRH) v hypotalamu, který předem aktivuje funkci žlázové osy, což vede k vývoji gonád a sekreci pohlavních hormonů, čímž se vytváří vnitřní a vnější vývoj pohlavních orgánů a Jsou uvedeny sexuální charakteristiky. CPP je také známý jako GnRH-závislá precocity a jeho postup je progresivní, dokud reprodukční systém nezraje.
Patogen
Příčina
1. Organické léze centrálního nervového systému.
2. Periferní předčasná puberta se transformuje.
3. Idiopatický CPP (ICPP) nemá žádné organické léze. 80% až 90% žen je ICPP, zatímco muži jsou naproti a více než 80% jsou organické. Předpokládá se, že tato část předčasné puberty úzce souvisí se stimulací endokrinních disruptorů prostředí.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Estradiolové gestační stanovení estriolu (E3) moči 17-hydroxy-kortikosteroid moči (17-OH-CS)
1. Druhé sexuální charakteristiky se objevují předem
Předtím, než bylo dívce 8 let, byl chlapec 9 let.
2. Hladiny sérového gonadotropinu stoupají na hladinu pubertální.
(1) Základní hodnota gonadotropinu: Pokud sekundární sexuální charakteristiky dosáhly úrovně středního věku, lze jako předběžný screening, jako je> 5,0 IU / l, použít základní hodnotu sérového luteinizačního hormonu (LH) pro stanovení jeho gonadské osy. Již není nutné provádět provokační test na hormony uvolňující gonadotropiny (GnRH).
(2) GnRH provokační test: Tento test je důležitým diagnostickým nástrojem pro funkci gonadové osy a bazální hodnota gonadotropinu není zvýšena. GnRH může zvýšit uvolňování sekrece gonadotropinu a vrchol jeho excitace může být použit jako diagnostický základ.
Hodnota cut-poit LH excitačního píku pro diagnostiku CPP: LH pík> 5,0 IU / L, LH pík / pík FSH> O.6 může diagnostikovat CPP, jako je LH včelí / FSH pík> O.3, ale <0,6 V té době by mělo být pečlivě sledováno klinické sledování a v případě potřeby opakované testy, aby se zabránilo vynechání diagnózy.
3. Rozšíření žlázy
Dívka vidí objem vaječníků> 1 ml pod B-ultrazvukem a vidí několik folikulů> 4 mm v průměru. Testikulární objem chlapce je> 4 ml a v průběhu nemoci se postupně zvyšuje.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Jednoduchý časný vývoj prsu
To znamená, že částečná centrální předčasná puberta (PICPP), FSH se významně zvýšila po expozici GnRH (normální dívky před pubertou se také zvýší po expozici), ale zvýšení LH není zřejmé (většina L) a FSH / LH> 1. Je však třeba poznamenat, že PICPP bude převeden na CPP bez jakéhokoli klinického varování. Proto je po diagnóze PICPP nutné pravidelné sledování, zejména pokud se prsa opakovaně zvětšuje nebo přetrvává, a pokud je to nutné, test se opakuje.
2. CPP transformovaný z necentrální předčasné puberty
Jako vrozená adrenální hyperplázie, McCune-Albrightův syndrom atd., Je třeba věnovat pozornost sledování výskytu CPP při léčbě primárního onemocnění.
3. Předčasná puberta spojená s vrozenou hypotyreózou
Je to zvláštní typ předčasné puberty. Výchozí hodnota krevního LH u časných dětí je zvýšená, ale po stimulaci GnRH se nezvyšuje, po dlouhém průběhu onemocnění se převádí na skutečnou CPP. Krátká postava je důležitým prvkem.
