Fyzická nekoordinovanost
Úvod
Úvod Při absenci svalové síly je koordinovaný pohyb pohybů končetin nefunkční, nestabilní a nekoordinovaný, nazývaný ataxie. Ataxia telangiectasia je neurokutánní syndrom charakterizovaný progresivní mozkovou ataxií, oční telangiektázií a opakovanými infekcemi horních cest dýchacích. Dívky mají větší nemocnost než chlapci. Nejzřetelnější změnou tohoto onemocnění je vazodilatace bulbové spojivky, následovaná telangiektázií kůže očního víčka, následovanou telangiektázií obličeje, ucha a krku. Někdy může být pokožka také pozorována se změnami ve skvrnách kávového mléka, pigmentových skvrnách a podobně. Neurologické příznaky se poprvé projevily jako cerebelární ataxie, která se začala projevovat při chůzi, 18 až 24 měsíců po narození se začaly objevovat příznaky, ale také začaly onemocnět po 5 letech věku, nemocné děti se projevují nekonzistentním pohybem, chůze chůze Stabilní, nepřesná s nosem prstu atd., Ve věku od 12 do 15 let, aby se vyvinula zcela neschopná chůze. Jak nemoc postupuje, inteligence se postupně zmenšuje. Děti s tímto onemocněním mají často anamnézu opakovaných infekcí horních cest dýchacích nebo recidivující pneumonii a sinusitidu. Krevní imunoglobulin (lgA) byl snížen.
Patogen
Příčina
Jakýkoli jednoduchý pohyb těla musí být dokončen účastí čtyř skupin aktivních svalů, antagonistických svalů, synergických svalů a pevných svalů a závisí na koordinaci a rovnováze nervového systému. Tenký svazek a klínovitý svazek zadní šňůry míchy pronikají celou délkou míchy a tenký paprsek přenáší hluboký pocit spodní části trupu a dolních končetin a klínový paprsek přenáší hluboký pocit horní části trupu a horních končetin. Vlákna vycházející ze zadní šňůry se protínají v medulle, skrze proměněný thalamus do mozkové kůry, zadní svazek přenáší svaly, hluboký smysl kloubů a šlach, polohu končetin v prostoru, impulsy síly a rozsah pohybu končetin a části Pocity a dva body k identifikaci pocitů. Přední rotační systém vede vyvážené informace do středu srdce, což způsobuje rovnovážnou odpověď.
Cerebellum je důležité centrum pro udržení rovnováhy těla, cvičení vzájemné pomoci a svalového tónu. Funkce těchto struktur se provádí pod jednotnou kontrolou mozkové kůry. Ataxie se může objevit v hlubokém pocitu, předním rotačním systému, mozkových a horních mozkových lézích, které se nazývají smyslová, přední, cerebellum a mozková ataxie.
1. Smyslová ataxie: Ataxie je zmírněna, když bliká, a je zhoršena při zavírání očí, doprovázená pozičním pocitem a pocit vibrací je snížen nebo zmizel. Díky hlubokému pocitu dolních končetin jsou dolní končetiny běžnější, takže hlavní výkon je nestabilita stojící a nestabilita chůze. Pacient má potíže s chůzí v noci a tělo se snadno mytí ve směru umyvadla při mytí obličeje (značka umyvadla je pozitivní). Při chůzi oči hledí na zem, noha je příliš vysoká, schod je široký a země je příliš těžká, jako křížový práh, takže se nazývá křížová prahová chůze. Zavřené oči se obtížně podepisují pozitivně, zkouška nosu prstu a kolenní test nejsou správné.
2. Cerebelární ataxie: Mozek a jeho aferentní fibrotické léze mohou způsobit ataxii, která je charakterizována vyvážením kmene a nestabilitou postavení a ataxií končetin. Pro dyskinezi, selhání koordinace, zahájení cvičení a zpoždění ukončení nebo porucha kontinuity.
Mozková ataxie není ovlivněna blikáním, zavřenýma očima nebo osvětlením, bez smyslových poruch, nystagmu, dysartrie, nefropatie a zvláštního cerebellum chodu, to znamená, že dvě nohy jsou při chůzi odděleny a kroky jsou odlišné. Chůze je nestabilní a snadno se dá vyprázdnit. Ataxie je při testu prst-nos extrémně zřejmá. Je vidět, že horní končetina má zakřivený výkyv a úmyslný třes, a svalové napětí je sníženo nebo zmizeno, pohyb kloubu je nadměrný, porucha pohybu rychlých reakcí a jev odskočení svalů.
3. Vestibulární ataxie: způsobená poškozením vestibulárního systému, zejména v důsledku poruch rovnováhy. Je charakterizována poruchou rovnováhy mezi statickým a cvičením. Má stejné body jako cerebelární ataxie, jako je široká základna nohou při postavení, nestabilní tělo, sklopení do strany nebo zezadu a při chůzi šikmé. Obecně však existují zjevné závratě, nystagmus a abnormální vestibulární funkční testy.
4. Dědičná ataxie: Chronická onemocnění centrálního nervového systému, příčina není známa, většinou rodinná anamnéza, autozomálně recesivní nebo dominantní dědičnost a příležitostná sexuální dědičnost. Patologické změny jsou způsobeny hlavně míchou, mozkem a degenerací mozkových kmenů, mohou být ovlivněny také periferní nervy, optické nervy, mozek a mozek. Hlavními projevy jsou klinické projevy ataxie a špatná diskriminace.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Elektromyografie kostí a kloubů končetin
Fyzikální vyšetření
1. Test nosu prstu: Když je ataxie se ztrátou, je akce lehká a těžká a rychlost není stejná. Pokud nerozumíte nebo upravíte, můžete ukázat na cíl. Když se projeví léze mozkové hemisféry, čím více je ataxie blíže k cíli, tím je ataxie jasnější a špatná vzdálenost může často překročit cíl. V případě smyslové ataxie je mrknutí oka překážkou v pohybu, ale když jsou oči zavřené, je zde jasná ataxie.
2, test kolenního dřepu: poškození mozku způsobené špatným polohováním a úmyslným třesem při zvedání nohou a kolen, často kymácející se při pohybu dolů; když smyslová ataxie, pacientova pata často nemůže najít koleno, pohyb dolů Houpačka je nejistá.
3, rychlý rotační test: poškození mozečku, když je akce nemotorná, nerovnoměrný rytmus.
4, rebound test: pacienti s cerebelárními lézemi často vedou k nadměrnému pohybu a útočí na sebe.
5, over-finger test: vestibulární ataxie, když horní končetiny klesají, strana onemocnění je ztracena, když smyslová ataxie, oči vyšetřujícího nejsou často nalezeny při zavírání očí.
6. Test prstem: Pacient leží na zádech a zvedá velký prst, aby dosáhl prodlouženého prstu.
7. Sit-up test: Dřeň a kmen pacienta s poškozením mozku se současně ohnou a dolní končetiny se zvednou, což se nazývá kombinovaná značka flexe.
Pomocná kontrola
1 by měla být vyšetřena mozková ataxie mozku CT nebo MRI mozku, aby se vyloučily mozkové nádory, metastázy, tuberkulom nebo absces a cévní onemocnění a cerebelární degenerace a atrofie.
2, hluboké smyslové ataxie, jako jsou lokalizované léze lokalizované v periferním nervu, by měly být vyšetřeny EMG, somatosenzoricky vyvolaný potenciál; jako například v zadní kořenové lézi nebo lézi zadní kordy, měl by být vyšetřen EMG, evokovaný potenciál, MRI léze, mozkomíšní mok Zkontrolujte, nebo myelografie. Při zvažování thalamu nebo parietálního laloku je nejlepší zkontrolovat CT nebo MRI mozku.
3, mozková ataxie by měla být zkontrolována na mozkové CT nebo MRI, EEG atd.
4, vestibulární ataxie lze zkontrolovat na elektrickou audiometrii, sluchové evokované potenciály, vestibulární funkční testy.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Za prvé, smyslová ataxie
a) periferní neuropatie
Klinicky je běžné u různých příčin polyneuritidy, jako je toxická, metabolická, dědičná polyneuritida. Projevuje se zejména jako symetrie distálních končetin, pocit pohybu a výživy, snížený svalový tonus, ztráta reflexu šlach, citlivost svalů atd. Hlavním rysem ataxie je ataxie končetin, spodní končetiny jsou těžší než horní končetiny, distální konec je těžší než proximální konec a oči se zhoršují, když jsou oči zavřené. Tento typ má hluboké smyslové poruchy, žádný Argyll-Robertsonův žák, žádné svěračské poruchy a výše uvedené tři body lze odlišit od zadního svazku nebo míchy.
(dvě) zadní kořenové léze
U pacientů s mnohočetnou radikulitidou může být ataxie doprovázena parestézií, příznaky poruch senzorického terminálního typu, myalgií, sníženým svalovým tonem, ztrátou reflexu šlachy a zvýšeným obsahem bílkovin v mozkomíšním moku. Šlacha míchy poškozuje zadní kořen a zadní svazek a dochází k typické smyslové ataxii. Může existovat bolest podobná blesku, pocit tělesného traktu, dysfunkce svěrače, Argyll-Robertsonův zorník, koleno, Achillova šlacha reflex nebo snížená a pozitivní reakce Huakangovy krve a mozkomíšního moku.
(tři) choroba zadního svazku
Senzorická ataxie se může objevit při různých příčinách poškození zadní míchy, jako je subakutní kombinovaná degenerace, nádory míchy a dědičná ataxie míchy. Vyznačuje se oddělením pocitů, tj. Pocitem dotyku, pocitem teploty a bolesti není poškozen a smysl, tlak a vibrace jsou sníženy nebo zmizeny. Subakutní kombinovaní degenerativní pacienti mají často poškození pyramidálního traktu a mají slabost svalu končetiny, hyperreflexii a patologické příznaky a mohou mít také mnohočetné projevy neuritidy a zhoubnou anémii. Analýza žaludeční šťávy má často redukci volné kyseliny. Nádory v zadní míchě mají často radikální bolest a poté se postupně objevují příznaky smyslové ataxie, často doprovázené plynulými smyslovými dysfunkcemi typu vodivých paprsků a příznaky pyramidálních cest, příznaky obstrukce míchy a zvýšenou bílkovinou v mozkomíšním moku.
(čtyři) léze mozkových kmenů
Senzorická ataxie může nastat, když je poškozen zadní svazek nebo jeho jádro nebo střední kolaterály ponků a midbrain. Medulární léze má ataxii na ipsilaterální straně, ataxie poníků a centrálních lézí je kontralaterální, je charakterizována příznaky poškození kraniálních nervů na ipsilaterální straně léze a většina z nich je spojena s cerebelární ataxií.
(5) Thalamické léze
Příčiny thalamické ataxie mohou být cévní, nádorové a traumatické. Kromě kontralaterální polosenzorické ataxie může v kontralaterální polovině být spontánní bolest a mělké smyslové narušení a ataxie je důležitější než dolní končetina. Protože střední jádro břicha talamu je spojeno s mozkem, jsou mozkové léze doprovázeny mozkovými příznaky. Thalamické léze způsobují hluboké smyslové poruchy. Je vidět, že pohyby rukou a nohou jsou zřejmé, zejména v rukou, tj. Tak zvané talamické neklid, když jsou oči zavřené, ruka si nemůže udržet určité držení těla a prst se prstoklad pohybuje, což je způsobeno polohovou dysfunkcí ruky. (falešná ruka a noha Xu se pohybují). (6) Parietální léze lézí parietálního laloku způsobené smyslovou ataxií lze nalézt v kontralaterálních končetinách nebo v části končetin, jako jsou ruce nebo prsty. Příčinou může být cévní, nádorový a podobně. Neexistuje paralelní vztah mezi ataxií způsobenou parietálními lézemi a hlubokými smyslovými poruchami, to znamená, že ataxie je zřejmá a hluboké smyslové poruchy jsou extrémně mírné. Hluboká smyslová porucha lézí parietálních laloků je hlavně prostorově orientovaná smyslová porucha.
Za druhé, cerebelární ataxie
a) léze mozkového vaku
Mozkové sakrální léze způsobují hlavně poruchy rovnováhy, které vykazují torzní ataxii, nestabilitu při chůzi a chůzi, a končetiny hnutí vzájemné pomoci jsou téměř normální nebo zcela normální, nazývané mozkový sakrální syndrom. Akutní progresivní mozkové palpebrální léze jsou běžné u nádorů, zejména u dětí, jako je meduloblastom, astrocytom a ependymom. U dospělých jsou metastatické nádory častější a klinickými příznaky jsou progresivní intrakraniální hypertenze a torsade atony. Výkon je nejzřetelnější, když pacient stojí a chodí. Obvykle je vidět, že se tělo třese a klesá dozadu, zejména při otáčení není zjevná nestabilita chůze a zjevná ataxie horní končetiny není zřejmá, často doprovázená závratěmi a sníženým svalovým tónem. Chronická progresivní mozková obrna, počínaje raným dětstvím a progresivní mozkovou ataxií, charakterizovanou oční telangiektázií; dospělý s progresivní mozkovou degenerací, rakovinnou mozkovou atrofií, alkoholickou mozkovou degenerací atd. Hlavními klinickými projevy jsou ataxie kmene a porucha řeči.
(B) léze mozkové hemisféry
Převážně se projevoval jako ataxie končetin, zatímco rovnováha trupu není zřejmá. Mezi běžné léze mozkové hemisféry patří astrocytom, metastatické nádory, abscesy a tuberkulóza. Klinicky je charakterizován chronickou afrodiziakum na straně pohlaví a zvýšeným intrakraniálním tlakem. Je charakterizována časnými příznaky zvýšeného intrakraniálního tlaku, koordinovaným pohybem končetin, pohybem benzenu, nestabilitou, rychlou rotací, dysfunkcí, testem prst-nos a kolenním ramenem a špatným rozlišením končetin. Fenomén svalového odrazu. Hlava a krk jsou často fixovány ve zvláštní poloze. Hlava je často nakloněna dopředu a otočena ke straně nemoci. Při třepání nebo otáčení hlavy se může objevit nevolnost a zvracení.
Ústa jsou snědena, artikulace je obtížná, nystagmus je zřejmý, chůze je při chůzi v podřepu a často padá na stranu nemoci. Zavřené oči je těžké podepsat pozitivně. Svalový tón je snížen a šlachový reflex je pomalý nebo zmizí. Léze mozkové hemisféry na obou stranách způsobují ataxii končetin. Roztroušená skleróza je mnohočetná myelinizace a tvorba gliových jizev bílé hmoty centrální nervové soustavy. Kromě cerebelární ataxie může být nystagmus, často slabost končetin, paralýza, doprovázen příznaky optické neuritidy nebo retrobulbární optické neuritidy. Je charakterizována vícečetnými lézemi a opakovanými epizodami a remisi.
(C) celkové mozkové léze
Rovnováha hlavních lézí trupu a ataxie končetin. Akutní poškození je častější u akutní cerebellitidy a dětské otravy (jako je otrava fenytoiny, otrava barbiturátem, akutní rtuť, otrava olovem atd.). První z nich má v anamnéze infekci před onemocněním a akutní mozkomíšní tekutina zvýšila leukocytózu, která se často zotavila během 2 až 8 týdnů. Ten má historii expozice. Chronické cerebelární léze se vyskytují častěji v mozkové degeneraci a atrofických lézích. Obvyklým typem je dědičná ataxie, která se vyznačuje rodinnou anamnézou, progresivním nástupem a progresí a může mít poškození zadního svazku pyramidálních a míšních. Příznaky. Časný projev mozkové hypoplasie je, když dítě začne natahovat a zvedat ataxii, sedět, stát, chodit pozdě. Je doprovázena dalšími projevy mentální retardace, jako je mentální retardace, epilepsie a extrapyramidové příznaky.
(4) Léze mozkových ganglií
Společnou příčinou je nádor, který je častější u akustického neuromu, což představuje 80-90%. Začněte nemocným vedlejším tinnitem, progresivní ztrátou sluchu nebo závratěmi. Později se objevují ipsilaterální lokální smyslové poruchy, obrna nervů obličeje, cerebelární ataxie a zvýšený intrakraniální tlak. V pozdním stádiu se v důsledku postižení mozkových kmenů a lebečních nervů vyskytují projevy a dysfagie, projevy kontralaterálních pyramidálních cest a smyslové poruchy.
(5) léze mozkových kmenů
Ataxie může být smyslová, cerebellum nebo vestibulární, a je běžná v cerebellum. Vztah mezi mozkovým kmenem a mozkovou hemisférou je více než vztah rozkroku, a proto je cerebelární ataxie způsobená poškozením mozkových kmenů označena ataxií končetin. Protože kompenzace není tak dobrá jako mozková hemisféra, trvá dlouho. Je charakterizována řadou příznaků souvisejících se strukturami sousedícími s kmenem mozku, jako je pohyb, svazky smyslového vedení a poškození lebečních nervů.
(6) Mozkové léze
Frontální, temporální a parietální léze mozku mohou mít klinicky cerebelární ataxii.
1. Čelní ataxie: Ataxie kontralaterální končetiny se může vyskytnout během lézí frontálních laloků, zejména při stání nebo chůzi. Vyznačuje se zvýšeným svalovým tonem, hyperreflexií, pozitivní patologií a může mít psychiatrické příznaky a silné reflexy přilnavosti. Klinické projevy sníženého svalového tonusu, sníženého sakrálního reflexu nebo sputa a bez patologického reflexu však nebyly pozorovány u pacientů s mozkovými lézemi.
2. ataxie temporálního laloku: způsobená poškozením centra rovnováhy v temporálním laloku nebo sekundárním účinkem na intrakraniální tlak a vysoký tlak. Charakteristikou ataxie temporálního laloku je to, že příznaky ataxie jsou mírné, v raném stádiu není snadné je najít a existují příznaky, jako je jednostranná slepota a afázie.
3. Parietální ataxie: Kromě hlubokého smyslového narušení a kortikálního smyslového narušení je parietální lalok také středem mozečku a vestibulu, takže centrální lalok parietálního laloku může způsobit cerebelární ataxii a velikost. Překážky.
Zatřetí vestibulární ataxie
a) periferní vestibulární léze
Léze vestibulárního až vestibulárního nervu vnitřního ucha se nazývá periferní vestibulární léze. Akutní jednostranné periferní léze, jako je Meniereho choroba, vestibulární neuronitida a různé typy labyrinthitidy. Je charakterizován akutním nástupem, těžkým vertigo rotace, nevolností, zvracením a nystagmem (pomalá fáze na stranu choroby). Může být doprovázen hučení v uších, hluchota. Existují zjevné překážky v rovnováze trupu, naklápění během stání a vychylovací test jsou v souladu se směrem pomalé fáze nystagmu. Směr naklápění se mění se změnou polohy hlavy. Když je test tlačeného krku tlačen ze zdravé strany na stranu nemoci, je snadné spadnout. Když zavřené oko jde rovně, je vychýleno na stranu nemoci, jako je ta s cerebelární hemisférou. Blikání oka je kvůli náhodné korekci zubatým krokem. Když jsou oči zavřené, střed osy těla se pomalu otáčí ke zdravé straně.
Jednostranné chronické poškození, jako je sluchová neuralgie, přetrvávající zánět středního ucha, atd., Obvykle bez poruch rovnováhy trupu. Závratě jsou vzácné, pokud nedochází k rotaci, pokaždé, když je tělo aktivní nebo zavřené, dochází k mírnému chvění. Akutní bilaterální periferní vestibulární léze, jako je streptomycin, kanamycin, otrava gentamicinem, obě strany Meniereovy choroby atd., Nestabilita při chůzi a další rovnovážné překážky jsou významné po zavření očí, ale nejsou autologní Spontánní vychýlení, rotační vertigo, ale s ostrým chvěním nebo vznášejícím se pocitem. Symptomy bilaterálních periferních vestibulárních lézí, jako je otrava streptomycinem, kanamycinem a gentamicinem, jsou stejné jako příznaky akutní, ale v menší míře. Indukční vestibulární funkční testy jsou narušeny bez ohledu na akutní nebo chronické periferní vestibulární poškození.
(2) Centrální vestibulární poškození
Vestibulární jádro a jeho centrálně spojená léze se nazývají centrální vestibulární léze. Když je vidět v různých příčinách lézí mozkového kmene, zdá se, že je ve vzpřímené poloze dozadu nebo vzad, což je v rozporu se směrem nystagmu a nemá nic společného s pozicí hlavy a liší se od spontánního směru vychýlení těla. Centrální vestibulární léze se proto vyznačují nekonzistentními vestibulárními odpověďmi a mírnými příznaky. Test indukované vestibulární funkce je nerušený a lze jej odlišit od periferních vestibulárních lézí.
Začtvrté, dědičná ataxie
a) typ míchy
Tento typ Friedreichovy ataxie je nejběžnější. Hlavní léze jsou zadní a boční šňůra míchy, cerebelární trakt míchy a chronická degenerace pyramidálního traktu, které jsou většinou zákeřné nástupy od 5 do 15 let, s pomalým vývojem. Nejčasnějšími příznaky jsou ataxie dvou dolních končetin, nestabilní chůze, chůze, snadné padání a chodidla jsou široká, když stojí, třese se na obě strany. Je obtížné zavřít oči kvůli poškození vodivého paprsku po hlubokém kabelu. Později se v horních končetinách objeví ataxie, která může mít úmyslný třes, ale příznaky horní končetiny jsou často lehčí než dolní končetiny. Mohou také existovat ataxie trupu. Když stojí nebo začíná, tělo není stabilní a řeč je vágní nebo poetická. Končetiny jsou slabé. Mohou existovat mírné mírné atrofie předních a rukou svalů tibialis, zúžení je zjevně sníženo, reflex kolene je oslaben nebo zmizen, svalové napětí je podpaží a znamení pyramidálního traktu je pozitivní. Většina pacientů má nystagmus, často se zadní páteří a klenutou nohou, a může mít páteřní bifidu, prst (prst) a tak dále. V časných stádiích onemocnění je abnormální EKG, ale pouze 1/3 případů má příznaky nebo známky srdečního onemocnění.
(2) Cerebelární typ
Dědičtější spastická ataxie typu Narie je běžnější. Patologické změny jsou hlavně v mozečku a je vidět symetrická cerebelární atrofie, Purkinje buňky jsou prolévány, zatímco granule jsou méně zapojeny. Většina z nich je po dospělosti zákeřná a pokrok je pomalý. Ataxie je první příznak, který ukazuje úmyslný třes horních končetin, chůzi ataxie a obtížnost artikulace a tonickou ataxii. Napětí dolních končetin se zvyšuje a vytváří se ataxiagit, který může mít hyperreflexii a patologický reflex. Malý počet pacientů je spojen s nystagmem a optickou atrofií. Žádné kostní deformity.
(3) Mozková atrofie olivového mostu (olivo-ponto-cerebelární atrofie)
Jedná se o běžnější typ dědičné ataxie, která začíná po středním věku. Patologické změny zahrnují spodní jádro olivy, dno můstku a mozeček. Mezi příznaky patří ataxie končetin, dysartrie a třes hlavy. U malého počtu pacientů může být měkký patro. Zvýšený svalový tonus, zvýšený reflex sputa a Babinski podepsat později. Často se vyskytuje nystagmus a optická atrofie. Stále přetrvávají distální smyslové poruchy, křeče očních svalů, rigidita, třes, mentální poruchy a mentální úpadek.
