Dysfunkce hypofýzy
Úvod
Úvod Hypofýza je nejdůležitější endokrinní žláza v lidském těle, rozdělená do dvou částí: přední lalok a zadní lalok. Vylučuje řadu hormonů, jako je růstový hormon, hormon stimulující štítnou žlázu, adrenokortikotropní hormon, gonadotropin, oxytocin, prolaktin, hormon stimulující černé buňky atd., A také ukládá antidiuretický hormon vylučovaný hypotalamem. Tyto hormony hrají důležitou roli v metabolismu, růstu, vývoji a reprodukci. Příčinou dysfunkce hypofýzy se nazývá primární hypofyzární dysfunkce v hypofýze a sekundární hypofyzární dysfunkce v hypotalamu.
Patogen
Příčina
Následující typy nemocí, které způsobují dysfunkci sekrece hormonů hypofýzy:
1. Hyperfunkce přední hypofýzy:
1 hormon vylučující hypofyzární adenom. V současné době není jasné, zda je hypofyzární adenom způsoben dysfunkcí sekrece hypotalamického hormonu nebo spontánním nádorem hypofýzy.
2 hyperplasie hypofýzy. Ektopické nádory, které vylučují hormony uvolňované z hypotalamu, mohou způsobit difúzní a / nebo nodulární hyperplázii hypofýzy a vylučovat nadměrné hormony hypofýzy. Mezi běžné ektopické nádory patří bronchiální adenom, rakovina plic, rakovina brzlíku a nádor ostrůvkových buněk.
2, dysfunkce přední hypofýzy:
1 hypofyzární ischemický infarkt.
2 nádory hypofýzy a hypotalamu. Přímá komprese hypofýzy nebo nepřímé blokády krevního toku hypofýzy způsobené dysfunkcí přední hypofýzy, běžné u dospělých s nefunkčními nádory hypofýzy au dětí s kraniofaryngiomem.
3 hypofyzární a hypotalamická dysplazie.
4 autoimunitní choroby.
5 infekce. Velmi málo ovlivňuje hypofýzu. Virová encefalitida může ovlivnit produkci hormonů hypofýzy v hypotalamu a dodávku do hypofýzy. Hypofýzy, tuberkulóza a syfilis mohou hypofýzu přímo zničit.
6 infiltrace granulomem. Neinfekční granulom může infiltrovat hypotalamus a hypofýzu, jako je histiocytóza u dětí a karcinoid u dospělých, často s diabetes insipidus a dysfunkcí přední hypofýzy.
7 systémových onemocnění. Leukémie, lymfom, xantom, sarkoidóza, hemochromatóza atd. Mohou infiltrovat hypotalamus a hypofýzu.
8 ničení hypofýzy.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
CT vyšetření hypofýzy CT vyšetření inhibice glukózy růstového hormonu argininového růstového hormonu
Posouzení sekreční funkce předních hypofyzárních buněk je založeno hlavně na:
1 klinické projevy nadměrné nebo příliš malé sekrece hormonů hypofýzy a jejích příčin způsobených poruchami metabolismu vody, solí a látek.
2 Stanovení hladin hormonů v hypofýze (štítná žláza, kůra nadledvin, gonáda) v krvi a test dynamické funkce.
3 Stanovení hladiny předního hypofyzárního hormonu v krvi a test dynamické funkce.
4 zobrazovací vyšetření (rentgen, CT, magnetická rezonance).
5 odběrů krve žilním katétrem pro stanovení hladiny hormonů. Pokud je žilní katétr vložen do dolní žíly pro měření hladiny ACTH, pomáhejte při určování, zda jsou mikroadenomy ACTH umístěny na levé nebo pravé straně.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Hypofýza musí být identifikována následovně:
1. Hypofýza samotná je zničena nebo stresována syndromem: sekrece hormonů v hypofýze je snížena, což způsobí, že se odpovídající cílová žláza sníží a zmenší. Když je snížena sekrece růstového hormonu (CH), děti vykazují poruchy růstu a vývoje, krátkou postavu, sníženou syntézu proteinů u dospělých, svalovou atrofii, podkožní tuk a nízkou hladinu glukózy v krvi nalačno. Při snížené sekreci gonadotropinu (GnH), u dětí došlo ke zpoždění nebo absenci sexuálního vývoje, u dospělých pacientů došlo k atrofii gonád, u žen došlo k menstruačnímu nedostatku nebo amenoreě, ke ztrátě libida nebo k vymizení, u mužů došlo k sekundárnímu sexuálnímu postižení, impotence, snížené spermatogenezi Neplodnost. Při snížené sekreci thyrotropinu (TSH) dochází ke zimnici, apatii, letargii, mentální retardaci, pomalému pohybu, ztrátě suchých vlasů, bledé pleti, méně potu, sliznicím, bradykardii, zácpě a další hypotyreóze. Snížená sekrece adrenokortikotropního hormonu (ACTH) je charakterizována únavou, slabostí, závratěmi, redukcí, nevolností, úbytkem hmotnosti, světlým tónem pleti, nízkým krevním tlakem, poziční hypotenzí, špatným stresem a jinými adrenální nedostatečností. Sekrece prolaktinu (PRL) je snížena při absenci sekrece mléka nebo sekrece po porodu.
Obecně se předpokládá, že příznaky destrukce přední hypofyzární tkáně se vyskytují více než 60%, více než 75% symptomů je zřejmých a více než 95% symptomů je závažných. Podle míry postižení hypofýzy může být rozdělena na funkci přední hypofýzy a částečnou dysfunkci přední hypofýzy (pouze selektivně poškozují 1 nebo 2 hormony hypofýzy). Obecně se nejčastěji vyskytují GH a GnH, jedná se o TSH a ACTH. Když je funkce hypofýzy snížena, schopnost těla se přizpůsobit změnám ve vnějším prostředí je snížena.V případě stresu, jako je přepracování, nachlazení, hlad, zvracení, průjem, infekce, chirurgický zákrok nebo užívání tablet na spaní, může být kvůli špatné rezervě hypofyzární horečky indukována krize přední hypofýzy. , výkon je:
1 kóma hypoglykémie. Více než na lačný žaludek nebo po půstu to mohou být epileptické záchvaty a dokonce i kóma.
2 šok, hyponatrémie a dehydratace.
3 chladná kóma s vysokou horečkou nebo kóma s nízkou tělesnou teplotou za studena.
4 citlivé na sedativní léky. Obecně může obvyklá dávka způsobit prodlouženou ospalost nebo kómu. Přední hypofyzární dysfunkce je spojena s vysokou mírou úmrtnosti, což je endokrinní nouzová situace a měla by být aktivně zachráněna.
2, syndrom přední hypofunkční hypofýzy: sekrece GH nadměrných projevů akromegalie u dospělých, děti projevující se jako obří onemocnění; nadměrná sekrece mužů s PRL ukázala sexuální dysfunkci a neplodnost, ženské projevy amenorey a syndromu galaktorhea. Klinické projevy nadměrné sekrece ACTH jsou Cushingův syndrom a Nelsonův syndrom. Nadměrná sekrece TSH je klinicky charakterizována hypertyreózou. Když je GnH vylučován příliš mnoho, děti mají předčasnou pubertu. U dospělých je sekrece FSH zvýšená, sekrece LH je normální nebo snížená a ženy mají mnohočetné ovariální cysty. Muži mají hypofyzární nefunkční velké adenomy a sexuální funkce mužů je snížena.
3, syndrom komprese okolní hypofýzy: mohou se vyskytnout následující příznaky:
1 bolest hlavy.
2 ztráta zraku, vada zorného pole, optická atrofie. Je to způsobeno expanzí léze do optického nervu a optickým chiasmem.
3 hypotalamická skupina. Rozšíření léze směrem nahoru ovlivňuje funkci hypotalamu, pacient má letargii, nepravidelnou refrakterní horečku, polyfágii nebo anorexii, obezitu nebo úbytek hmotnosti, diabetes insipidus a sexuální dysfunkci.
4 syndrom kavernózního sinusu. Léze se vyvíjí směrem ven a komprimuje a napadá kavernózní sinus zahrnující první a lebeční nervy a dochází k oční dyskinezi a oční oční dysfunkci. Když léze postihuje první nerv, mohou se vyskytnout příznaky, jako je trigeminální neuralgie nebo otupělost obličeje.
5 mozkomíšního moku rinorrhea. Léze je narušena sedlovým dnem.
