hypofyzární amenorea
Úvod
Úvod Hypofýza: amenorea způsobená nádory hypofýzy může být doprovázena bolestmi hlavy, nejasným viděním nebo laktací; amenorea v přední hypofýze se vyskytuje při poporodní hemoragii, projevující se ztrátou libida, atrofií genitálií, únavou, chladem, vypadáním vlasů. Primární hypofýzy jsou hypofunkční, toto onemocnění je vzácné, vaječník pacienta má prvotní folikuly, ale protože sekrece GnH hypofýzy je nízká, folikuly nemohou růst a vyvíjet se, takže primární amenorea, vnitřní a vnější reprodukční orgány jsou naivní, druhá sexuální charakteristika není Vývoj, intracelulární chromatin je pozitivní, karyotyp je 46XX, účinný při léčbě gonadotropinem.
Patogen
Příčina
Uzavření hypofýzy organickými lézemi nebo dysfunkcí hypofýzy, ovlivňující sekreci GnH, čímž ovlivňuje funkci vaječníků způsobenou amenoreou.
1. Poškození hypofýzy, rozšíření hypofýzy může komprimovat buňky s funkcí GnH; po radioterapii nebo chirurgii hypofýzy může trauma mozku, intrakraniální zánět zničit tkáň hypofýzy; krvácení po porodu může způsobit poruchu zásobování krve hypofýzou a ischemickou nekrózu . Vše výše uvedené může snížit sekreci hypofýzy GnH a způsobit amenoreu.
2. Primární hypofýzy jsou hypofunkční, toto onemocnění je vzácné, vaječník pacienta má prvotní folikuly, ale protože sekrece GnH hypofýzy je nízká, folikuly nemohou růst a vyvíjet se, takže primární amenorea, její vnitřní a vnější reprodukční orgány naivní, druhé pohlaví Znaménko není vyvinuto, intracelulární chromatin je pozitivní, karyotyp je 46XX a je účinný při léčbě gonadotropinem.
Přezkoumat
Zkontrolujte
1. Vyšetření buněk vaginální exfoliace: Jedná se o běžně používanou metodu k pochopení hladin estrogenu. Po ponoření solného roztoku do vatové tyčinky byly exfoliované buňky na boční stěně horní části pochvy odebrány a potaženy na skleněném sklíčku Po fixaci a zbarvení bylo pozorováno procento buněk ve střední, spodní a spodní vrstvě. Čím vyšší je procento povrchových buněk, tím vyšší je hladina estrogenu.
2. Cervikální hlen: Pokud se zjistí, že je hlien krčku amenorey průhledný, lze tenký hlen s dobrou tažnou silou po vysušení na skleněném kusu vidět pod mikroskopem, což naznačuje, že vaječník pacienta má funkci vylučující estrogen.
3. Testování léčiv: Jedná se o běžně používaný klinický diagnostický test na amenoreu, zejména v experimentálních zařízeních, u nichž chybí stanovení hormonů.
(1) Test progesteronu: aplikace progesteronu u pacientů s amenoreou, intramuskulární injekce 20 mg / d, po dobu 3 až 5 dnů, 3 až 7 dní po stažení (obvykle ne déle než 2 týdny), stažení léčiva je pozitivní Tip: endometrium má funkci, může vyloučit děložní amenoreu; vaječník má funkci vylučování estrogenu, endometrium je ovlivněno určitou hladinou estrogenu, než může reagovat na progesteron a spadnout krvácení. To ukazuje, že amenorea není nedostatkem estrogenu, ale nedostatkem progesteronu v důsledku různých anovulací. Pokud je progesteronový test negativní, nedojde ke krvácení po zastavení léku, což naznačuje následující možnosti: Zaprvé, funkce vaječníků je nízká, neexistuje žádný správný estrogen, který by působil na endometrium; Zadruhé, funkce vaječníků je normální, ale endometriální vada nebo poškození Nemůže reagovat na estrogen, to znamená, nevylučuje děložní amenorea, třetí nevylučuje těhotenství.
(2) Test na estrogen: pacientům s amenoreou s negativním testem na progesteron byl podáván perorální diethylstilbestrol 1 mg / d nebo ethinylestradiol 10 μg / d nebo jiné estrogeny se značnými biologickými účinky po dobu 20 po sobě následujících dnů. Poslední 3 až 5 dní plus progesteron 20 mg / d, intramuskulární injekce. 3 až 7 dní po ukončení léku sledujte, zda došlo k odběru krve. Pokud stále nedochází ke krvácení, může být léze v děloze, tj. Děložní amenorea. Ti, kteří se výše uvedeným testem stáhli z krve, naznačují, že endometrium reaguje na účinky estrogenu a progesteronu a může způsobit normální růst a změny uvolňování. Příčinou amenorey by měla být vaječník nebo vyšší. Hladiny pohlavních hormonů by měly být dále testovány, aby se potvrdila diagnóza.
4. Stanovení hladin pohlavních hormonů: Stanovení hypofyzárních hormonů je zvláště důležité pro diagnostiku amenorey. Pacienti s amenoreou a nízkým estrogenem by měli dále měřit hladiny krevního FSH, LH a prolaktinu (PRL) v krvi. Pokud se FSH a LH zvýší, což naznačuje amenoreu vaječníků, je-li FSH, LH nízká, příčina může být v hypofýze nebo hypotalamu; FSH, LH je ekvivalentní normální folikulární fázi, amenorea je způsobena dysfunkcí sekrece hypotalamu; pokud LH Při zvýšené a relativně nedostatečné FSH by měla být zvážena diagnóza syndromu polycystických vaječníků, pokud je abnormální PRL zvýšená, amenorea je způsobena hyperprolaktinémií, měla by se dále zkoumat příčina hyperprolaktinémie, zejména hypofýza Možnost nádoru.
Pokud jsou hladiny FSH a LH nízké, může stimulační test hypofýzy dále rozlišovat, zda se léze nachází v hypofýze nebo v hypotalamu. V testu stimulace hypofýzy bylo 100 μg hormonu uvolňujícího luteinizační hormon (LHRH) rozpuštěno v 5 ml fyziologického roztoku, intravenózně injikováno a injikováno do 30 sekund. Krevní LH byla odebrána před injekcí a 15, 30, 60 a 120 minut po injekci. Pokud se hodnota LH zvýší více než 3krát před injekcí 30 ~ 60 minut po injekci, naznačuje to, že funkce hypofýzy je dobrá, reakce na hypotalamický hormon LHRH je normální a příčina amenorey je ve spodní části thalamu nebo vyšší. Pokud se LH po injekci nezvýší ani nezvýší, není to zřejmé, což naznačuje, že hypofýza je nedostatečná odpověď a příčina amenorea může být v hypofýze.
5. Stanovení bazální tělesné teploty: Nepřímé porozumění ovulační funkci. Korpusové luteum po ovulaci vylučuje progesteron a progesteron má účinek na zvýšení tělesné teploty. Během normálního menstruačního cyklu je tělesná teplota během folikulární fáze relativně stabilní a obvykle kolísá pod 36,5 ° C. Po ovulaci se tělesná teplota zvýšila o 0,3 až 0,5 ° C, udržovala se 12 až 16 dní a snížila se na folikulární fázi v den před menstruací nebo v den menstruačních křečí. Bazální tělesná teplota, která je nízká v první polovině cyklu a zvýšená ve druhé polovině cyklu, se nazývá bifázická tělesná teplota a obecně označuje ovulaci nebo tvorbu corpus luteum. Tělesná teplota bez této změny se nazývá jednofázová tělesná teplota, což znamená, že nedochází k ovulaci. Bazální tělesná teplota pacientů s amenoreou je většinou jednofázová, ale děložní amenorea je normální kvůli její ovariální funkci, takže může vykazovat bifázickou bazální tělesnou teplotu.
6. Další vyšetření: pánevní B-ultrazvuk může pomoci diagnostikovat, zda existuje vrozená deficience nebo deformace dělohy. Zobrazovací studie v selární oblasti mohou diagnostikovat přítomnost nádorů hypofýzy. K pochopení děložní dutiny a endometria lze použít diagnostickou kyretáž, angiografii a liposkopii dělohy. Kromě toho, pokud mají být vyloučeny jiné endokrinní abnormality nebo vývojové abnormality, měly by být vyšetřeny další hladiny hormonů, jako je štítná žláza a nadledvina, biochemické, patofyziologické vyšetření a chromozomové vyšetření.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Za prvé, primární amenorea
a) vaginální hypoplasie dělohy
Hlavně kvůli dysplázii renální trubice na obou stranách. Střední a ocasní segmenty bilaterálních středních a středních ledvinových zkumavek nebyly vyvinuty, to znamená, že sekundární ledvinová zkumavka byla zastavena před tím, než dosáhla střední linie, a proto nebyla syntetizována děloha. Klinické projevy vrozené absence dělohy, bez vagíny. Pokud se vývoj ledvinové trubice na obou stranách zastaví krátce po spojení, vytvoří se prvotní děloha, která je malá a nemá endometrium, takže nedochází k menstruaci. Pokud se bilaterální renální trubice setká a vytvoří dělohu, ale nepronikne, vytvoří pevnou dělohu, žádné endometrium nebo se zastaví krátce po vývoji a vytvoří naivní dělohu. Projevuje se jako primární amenorea, je-li součástí endometria, může být amenorea spojena s periodickou bolestí břicha. Inteligence, držení těla a sekundární sexuální charakteristiky se vyvíjejí normálně. Osa hypotalamus-hypofýza-vaječník má normální funkci a karyotyp je 46, XX.
(2) Syndrom necitlivosti na androgen
Také známý jako femorizace varlat nebo mužský pseudohermafroditismus, pacientovy pohlavní žlázy jsou muži, v těle jsou varlata. V časném embryonálním tempu testosteron sekretuje testosteron, ale kvůli nedostatku androgenního receptoru v cílových orgánových buňkách nereaguje na testosteron, což brání rozvoji sekundárních genitálií a mužských sekundárních sexuálních charakteristik. Po pubertě, vývoji varlat, zatímco vylučuje estrogen k produkci feminizace, působit vývoj prsu a vzhled žen jako žena, to je voláno mužský pseudohermaphroditism. Klinicky se dělí na dva typy, které jsou zcela necitlivé na androgen a částečně necitlivé.
1. Je zcela necitlivý na androgen: pacient se vyvíjí normálně, tělo je vysoké, paže je dlouhé, noha je obrovská, vyvíjí se ňadro, ale bradavka je malá, dvorka je slabá a ochlupení a hříva jsou vzácné. Vnější genitálie jsou samice, minie stydkých pysků je špatně vyvinutá, vagína je krátká, horní segment je slepý, neexistuje žádná děloha a varlata mohou být v břišní dutině nebo v tříslech.
2. Necitlivost na androgen: Vnější genitálie lze vyjádřit jako klitoris nebo krátký penis, často doprovázené hypospadiemi. Proto by se u pacientů s primární amenoreou s vaginálním slepým koncem a bez dělohy měla zvážit přítomnost feminizačního syndromu varlat. Karyotyp je XY, krevní FSH (folikuly stimulující hormon) a LH (luteinizační hormon) se zvyšují a testosteron se zvyšuje nebo zvyšuje u normálních mužů, což je základem pro diagnózu tohoto onemocnění.
(3) Deportační syndrom
Také známý jako gonadální dysplazie s krátkou postavou a jinými tělesnými deformitami. Normální ženský karyotyp je 46, XX. Normální vývoj vaječníku musí mít všechny geny dvou chromozomů, ve kterých jsou geny zabraňující krátkému vzrůstu a zbytkovému krku umístěny na krátkém rameni chromozomu X. Když se pohlavní buňka dělí, pohlavní chromozom se nemusí oddělit kvůli určitému faktoru a vytvořený zygota může mít pouze jeden chromozom, nebo během procesu dělení je krátké rameno chromozomu X zlomeno nebo ztraceno, což má za následek abnormální počet a strukturu chromozomů a může se objevit vaječník. Hypoplastický syndrom je klinicky označován jako vrozená ovariální hypoplasie nebo degenerativní syndrom. Vaječník má vláknitou tkáň podobnou šňůře, žádné oocyty nebo folikuly, a proto vylučuje estrogen. Proto se nevyskytují projevy primární amenorey, krátkého vzrůstu, teplého krku, hrudníku, lokte valgus, zadní vlasové linie, sekundárních pohlavních charakteristik, zrání pohlavních orgánů je často doprovázeno aortální stenózou a abnormalitami močového systému.
Nízké hladiny estrogenu v krvi, s vysokými hladinami gonadotropinu v krvi. Karyotyp je 45, XO, nejběžnějším chimérickým typem je 45, XO / 46, XY.
(čtyři) jednoduchá gonadální dysplazie
Jednoduchá gonadální dysplazie, žádné chromozomální abnormality, karyotyp lze rozdělit na 46, XX nebo 46, XY, vzhled pacienta je ženský.
1.XX jednoduchá gonadální dysplazie: také známá jako pravá ovariální hypoplasie, protože vaječník není vyvinut, projevuje se jako dysplastická ženská genitálie, ale nedeformuje se. Druhá sexualita byla špatně vyvinutá, ale nebyla charakterizována krátkou postavou a dalšími disjunkčními syndromy a karyotyp byl 46, XX. Hladiny estrogenu v krvi jsou nízké a gonadotropiny v krvi jsou zvýšené. Žádná reprodukční funkce.
2. XY jednoduchá gonadální dysplazie: za normálních okolností, časná testikulární sekrece samčích embryí testosteronu a sekundárního renálního tubulárního inhibitoru, testosteron podporuje vývoj střední ledvinové trubice do mužského reprodukčního systému, včetně připojené hvězdy, vas deferens, semenného váčku, prostaty a Penis a šourek a inhibiční faktor sekundární renální trubice podporují degeneraci renální trubice. U pacientů s jednoduchou gonadální dysgenezí XY se v důsledku genetických mutací v chromozomu varlata v embryonálním stádiu nevyvíjejí a keton a sekundární inhibitor tubulárních tubulů se nevylučují, proto je renální trubice degenerovaná a již se nevyvíjí v mužských genitáliích. Trubice střední ledviny se vyvíjí do ženského reprodukčního systému, pacientův vzhled je ženský, často ženského života. Často kvůli primární amenoreě je tělo vysoké, ruce a nohy jsou silné a místnost není vyvinuta a ochlupení ochablé je menší. Vnitřní a vnější genitálie jsou ženy, ale jsou špatně vyvinuté. Nedostatek charakteristik degenerativního syndromu. Karyotyp je 46, XY, hladina estrogenu je nízká, krevní gonadotropin je zvýšen a krevní testosteron je nízký, což lze odlišit od feminizačního syndromu hvězdných pilulek.
(5) Vrozená nadledvinová hyperplázie
Také známý jako adrenální reprodukční syndrom nebo ženský pseudohermafroditismus.
Pacientka má gonadální ženu. Kvůli nedostatku 21-hydroxylázy nebo 11-hydroxylázy v vrozené kůře nadledvin není možné syntetizovat adrenokortikální hormon, který způsobuje nadměrnou sekreci adrenokortikotropního hormonu v přední hypofýze, což způsobuje kompenzační hyperplazii kůry nadledvin. Po hyperplazii nadledvin se velké množství 17-hydroxypregnenolonu a 17-hydroxyprogesteronu vylučuje a přeměňuje na androgeny, takže se objevují mužské příznaky. Pacienti mají často rodinnou anamnézu a jsou zděděni autozomální recesí. Kvůli nadměrným androgenním účinkům v období plodu se může při narození projevit jako zvětšená klitoris, fúze stydkých pysků na obou stranách a neúplná diferenciace močové trubice a vagíny. Abnormality vnějších genitálií jsou způsobeny pozorností jejich rodičů a jsou často vidět v dětství. Po pubertě, chlupatém, svalnatém, hrtanu a vousech jsou vlasy distribuovány u mužů, nejsou vyvinuta ňadra, děloha je malá, bez menstruace. Pacient má mužské návyky.
Karyotyp je 46, XX, hladina estrogenu je nízká, krevní LH může být zvýšena, krevní androgen je vysoká a močový 17-keton a 17-hydroxysteroid jsou vysoké.
Za druhé, sekundární amenorea
(1) Cervikální nitroděložní adheze (IUA)
Úrazová kyretáž, infekce, kauterizace a specifický zánět (tuberkulóza, schistosomiáza, amebiasis a actinomycosis) poškozují endometrium, způsobují adhezi tkáně děložní stěny, adhezi epilepsie na děložním hrdle nebo intrauterinní adheze . Cervikální intrauterinní adheze tvoří asi 1,7% sekundární amenorey. Jednoduchá děložní síň může způsobit krvácení dělohy a úplná adheze děložní dutiny může způsobit amenoreu. Tento druh sekundární amenorey má kyretáž, gynekologickou operaci a historii neplodnosti; funkce sekrece osy hypotalamo-hypofýza-ovaria je normální; test progesteronu je negativní, lze diagnostikovat hysteroskopii a hysterosalpingografii.
(2) předčasné selhání vaječníků (POF)
Týká se předčasné menopauzy po pubertě do 40 let, způsobené zpožděnou hypoplasií vaječníků nebo získaným poškozením vaječníků. Více než polovina sekundární amenorey způsobené předčasným ovariálním selháním má abnormality karyotypu a folikulární dysplazie. Nebo autoimunitní selhání vaječníků, to znamená přítomnost anti-ovariálních protilátek, multi-orgánově specifických tekutých protilátek v krvi pacienta. Oocyty ve vaječníku jsou sníženy nebo zmizeny.Tyto pacienti mají často také řadu autoimunitních onemocnění, jako je hypertyreóza, hypotyreóza, myastenie gravis, rezistence na inzulín, diabetes atd., A další vrozené rezervy vaječných buněk jsou příliš malé nebo vyčerpané. Příliš mnoho, chromozomové číslo X a strukturální abnormality a získané fyzikální, chemické, radiologické a adenovirové infekce také urychlují degradaci vaječných buněk.
Lze ji rozdělit na dva typy: žádný typ folikulu a typ folikulu: 1 žádný typ folikulu, abnormální karyotyp, žádný folikul ve kůře vaječníků; 2 folikulární typ, normální karyotyp, malý počet prvotních folikulů ve vaječnících, ale žádná řada folikulárních vývojů; Sekundární amenorea je většinou folikulární typ, předčasná menopauza před 40. rokem věku, tj. Po menstruaci, menstruačním ztenčení, menorágii, amenoreě a neplodnosti a poruchách funkce vaječníků, jako jsou návaly horka, spontánní pocení, Srdeční vaginální suchost, sexuální orgány a atrofie prsu, horní tepny a plexus portální žíly, 10% -20% z vnitřní krční tepny, takže jakmile je perfúze krve mozkovou cirkulací nedostatečná k měření ischémie, hypoxie nejprve začíná od úrovně stopky hypofýzy Přední hypofýza se prodlužuje, čím delší je ischemická doba, tím závažnější je nekróza hypofýzy a funkční poškození.
Přední hypofýza má silnou funkční kompenzační schopnost. Podle stupně tkáňové nekrózy a stupně funkčního poškození se dělí na: 1 těžká ztráta hypofýzy ≥95%, těžké příznaky, 2 střední ztráta hypofýzy ≥75%, zjevné příznaky; 3 světlo 60% ztráta hypofýzy, mírné příznaky; 4 ztráta hypofýzy 550%, obvykle žádné zjevné příznaky. K extrémnímu fyzickému vyčerpání došlo 3–5 týdnů po krvácení po porodu. Žádné mléko, anémie v kombinaci s infekcí. Progresivní degenerace, vypadávání vlasů, amenorea, reprodukční orgány a atrofie prsu.
Nedostatek inzulínu je charakterizován hypoglykémií, nedostatek štítné žlázy stimulující hormon (TSH) se projevuje jako nový edém tekutin, nedostatek adrenokortikotropního hormonu (ACTH) vykazuje příznaky Addisonovy choroby: hypoglykémie, hypotermie, bradykardie a citlivost Infekce a souběžný šok.
Hladiny estrogenu byly nízké a gonadotropiny, hormony stimulující štítnou žlázu a adrenokortikotropní hormony byly významně nižší než obvykle. Podle výše uvedených charakteristik lze diagnostikovat.
(6) nádory hypofýzy
Nejběžnější přední hypofyzární nádor, který je nejčastější u chromofobního adenomu, se po nástupu puberty projevuje jako sekundární amenorea a další doprovodné příznaky, lokální příznaky způsobené kompresí tumoru, poškození zraku, diplopie, bolesti hlavy Mozkomíšní tekutina rinorrhea, nazální regulace a hypothalamický syndrom mohou způsobit diabetes insipidus, letargii, poruchu regulace teploty, obezitu, polyfágii, anorexii atd. Příznaky nádoru způsobující stres samotné hypofýzy, nejčasnější a nejzávažnější jsou gonadotropiny, příznaky anteriorní dysfunkce hypofýzy, následovaný hormonem stimulujícím štítnou žlázu, adrenokortikotropním hormonem, odpovídajícími příznaky hypofunkce, někdy nádorem Natlakování zadní hypofýzy nebo hypotalamu může vyvolat diabetes insipidus.
Pozitivní stranou lebky a pozitivní fází boční poruchy je známo poškození sedla. CT vyšetření plus intravenózní infuze kontrastního činidla obsahujícího jód mohou zvýšit rychlost detekce nádorů.
(VII) Dysfunkce osy hypothalamic a hypothalamic hypothalamic-hypofýza-ovaria způsobená hypotalamem a centrální neuropatií je sekundární příčinou sekundární amenorey. Časté příčiny způsobují dysfunkci: 1 mentální a neurologické faktory, duševní stres, strach a úzkost, Změny v životním prostředí mohou způsobit centrální nervový systém a hypotalamickou dysfunkci, zejména u mladých žen, funkce vaječníků je stále zdravá, s větší pravděpodobností se objeví amenorea. Není neobvyklé očekávat u těhotných žen menopauzální a pseudoplodnost.
Tento druh amenorey nevyžaduje léčbu, aby se přirozeně zotavila. 2 plýtvání nemocí nebo podvýživou, systémové nemoci plýtvání, jako jsou gastrointestinální poruchy, těžká tuberkulóza a těžká anémie, mohou ovlivnit syntézu a sekreci hypotalamických a hypofyzárních hormonů, což vede k amenorey. Anorexia nervosa je hypotalamická dysfunkce způsobená mentálními faktory, která má za následek těžkou podvýživu, náhlou ztrátu hmotnosti a hypopituitarismus; 3 amenoreu vyvolanou drogami, několik žen po užití perorálních antikoncepcí nebo dlouhodobě působících injekčních přípravků Amenorea se vyskytuje kvůli přetrvávající inhibici antikoncepčního prostředku na hypofyzární ose v dolním thalamu, což způsobuje syndrom nadměrné inhibice. Ženy, které měly menstruační poruchy nebo reprodukční průjem, nebo které užívají antikoncepci příliš brzy po potratu nebo úplném porodu, jsou náchylné k amenorey.
Některá léčiva, jako jsou sedativa, mohou také ovlivnit funkci hypotalamu v normálním rozmezí dávek a způsobit amenoreu, která může přirozeně obnovit menstruaci po zastavení léku. K tomuto uzavření dochází často náhle. Většina pacientů má určitou hladinu estrogenu, takže druhé sexuální charakteristiky jsou normální. Hodnoty FSH a LH v krvi mohou být v normálním rozmezí, ale pokud je stav závažný, mohou být oba nízké, zejména hodnota LH je nižší než hH. Hodnota PRL v krvi (prolaktinu) je normální a estrogen ukazuje počáteční hladinu folikulů v normálním menstruačním cyklu. Rentgen lebky byl normální.
(8) Amenorea způsobená nadledvinami a štítnou žlázou
Vaječník je důležitým článkem a součástí neuroendokrinního systému a funkce vaječníků je omezena funkčním stavem jiných endokrinních žláz. Když je funkce nadledvin hyperaktivní, jako je Cushingův syndrom, je v časném stádiu onemocnění doprovázena amenorea doprovázená maskulinizací. Nadledvinová nedostatečnost, jako je Addisonova choroba, se často objevuje v pozdním stádiu amenorey. Hypertyreóza nebo hypotyreóza může vyvolat amenoreu prostřednictvím hypotalamu, který ovlivňuje funkci hypofýzy.
