arteriovenózní zkrat
Úvod
Úvod Příčinou epilepsie u pacientů s arteriovenózní malformací je: arteriovenózní zkrat způsobuje mozkovou ischemii, sousedící s gliemi podobnými změnami mozkové tkáně a zapalovací účinek dočasných a arteriovenózních malformací. Mozková arteriovenózní malformace je vrozená porucha, která je tvořena mozkovou angiogenezí během embryonálního vývoje. Základní příčinou onemocnění je nedostatek kapilární struktury mezi tepnami a žilami v AVM lézi Arteriální krev přímo proudí do žíly a odpor krevního toku je náhle snížen, což má za následek snížení regionálního mozkového arteriálního tlaku a zvýšení hemodynamického tlaku v mozku. Poruchy a patofyziologické procesy.
Patogen
Příčina
(1) Příčiny onemocnění
Mozková arteriovenózní malformace je vrozená porucha, která je tvořena mozkovou angiogenezí během embryonálního vývoje. Obecně se předpokládá, že se vyskytuje 45. až 60. den embrya. Ve 4. týdnu embrya se začne tvořit pravěká cévní síť a původní krevní oběh se objevuje v původním mozku. Původní krevní cévy se poté diferencují na tepny, žíly a kapiláry. V počátečním embryonálním období mezi sebou komunikují původní tepny a žíly, později z důvodu lokální kapilární dysplázie zůstávají tepny a žíly v přímé komunikaci. Protože neexistuje žádná rezistence na normální kapiláry, krev proudí přímo z tepny do žíly, což způsobuje, že se žíla rozšiřuje v důsledku zvýšeného tlaku. Arterie se postupně zesiluje díky většímu zásobování krví a tvorba a rozšiřování kolaterálních cév tvoří zkreslení, spleti a tloušťku. Abnormální vaskulární hmota, oslabená stěna krevních cév se rozpíná do tvaru sakrálního tvaru a mezi vnitřní mozkovou tepnou a žílou neexistuje kapilára, která přímo komunikuje a vytváří řadu sakrálních traktů. Krev teče z krve dodávající cévy do zformované cévní skupiny, prochází sakrálním traktem do žíly a poté konverguje k 1 k několika drenážním žilám, potom opouští vaskulární hmotu a teče k sinusu. Kvůli nedostatku kapilární struktury dochází k řadě změn mozkové hemodynamiky a objevují se odpovídající klinické příznaky a symptomy.
(dvě) patogeneze
AVM často začíná symptomy způsobenými intrakraniálním krvácením a krádeží mozku. Základní příčinou onemocnění je nedostatek kapilární struktury mezi tepnami a žilami v AVM lézi Arteriální krev přímo proudí do žíly a odpor krevního toku je náhle snížen, což má za následek snížení regionálního mozkového arteriálního tlaku a zvýšení hemodynamického tlaku v mozku. Poruchy a patofyziologické procesy.
1. Krvácení: intrakraniální krvácení může způsobit řada faktorů:
(1) Krev velkého průtoku narušuje arteriální expanzi abnormální struktury stěny a zeď krevních cév je dále poškozena a zničena a místní ruptura krvácí, jakmile tlak krevního toku nelze odolat.
(2) Ruptura a krvácení související s AVM, s mírou krvácení do aneuryzmy 90% až 100%.
(3) Velké množství krevního toku naráží na drenážní žílu malformované cévní hmoty a tenčí žíla stěny je lokálně expandována do tvaru suknice nebo nádoru, který je náchylný k prasknutí a krvácení.
(4) Protože velké množství krve prochází arteriovenózní píštělí v AVM, tepna se rychle vstřikuje do žíly a místní mozkový arteriální tlak klesá, což vede k normální perfuzi mozkové tkáně kolem léze. Arteriální krev proudí do oblasti AVM a mozek krade krev. „Fenomén. Dlouhodobá ischemie, malé tepny v okolí jsou v rozšířeném stavu a struktura stěny se podle toho mění. V některých případech, například při náhlém zvýšení systémového krevního tlaku, může mít tato rozšířená krevní céva také krvácení.
Velikost AVM souvisí s rizikem krvácení. Obecně se předpokládá, že umístění malého AVM má také určitý vztah k tendenci ke krvácení. Léze v hlubokých lézích, jako jsou komory, komory, bazální ganglie, thalamus a insula, jsou vyšší než léze v hemisféře AVM, až 1,5krát, zejména v komorách nebo komorách. Důvodem může být to, že hluboké léze jsou obecně malé, krevní tepna je krátká, kaliber je malý, arteriální tlak je vysoký a AVM se snadno zlomí. Zároveň je drenážní žíla hlubokého AVM často hluboká žíla. Existuje mnoho příležitostí pro stenózu v hlubokých žilách, což může vést k žilní hypertenzi, která může způsobit prasknutí žil nebo mas AVM, zejména těch s hlubokou žilní drenáží. AVM lokalizovaná v komorách nebo komorách, kvůli nedostatku podpory kolem mozkové tkáně, je také náchylná ke krvácení, často intraventrikulárnímu krvácení.
2. Krev krádeží mozku: Rozsah mozkové ischémie způsobené krádeží krve je větší než rozsah deformované cévní hmoty a výsledné příznaky a příznaky jsou také rozsáhlejší než odpovídající funkční změny v oblasti lézí. Závažnost krádeže krve souvisí s velikostí AVM. Čím větší je deformovaná cévní hmota, tím větší je množství krve a vyšší stupeň cerebrální ischemie. Malé AVM krade malé množství krve, mozková ischemie je lehká a dokonce nezpůsobuje ischémii, neexistují žádné klinické příznaky. Těžká ischémie může způsobit epilepsii nebo přechodný ischemický atak nebo progresivní neurologický deficit. Například somatosenzorická nebo hemiplegie.
3. Hyperperfúze mozku: velké množství krve ukradené krve způsobuje expanzi krevních cév v sousední mozkové tkáni, aby bylo dosaženo většího průtoku krve pro zásobování mozkové tkáně, takže dlouhá expandovaná arteriální stěna postupně oslabuje, stěna se ztenčuje a krevní cévy Funkce automatického ladění klesá, horní prahová hodnota je snížena a dokonce i stav 瘫痪. Jakmile mozkový perfuzní tlak stoupne nad horní hranici prahu cerebrální vaskulární autoregulace, tepny s autoregulační dysfunkcí se nejen nesnižují, ale jsou akutně rozšířeny, a mozkový krevní tok se lineárně zvyšuje s perfuzním tlakem, tj. Dochází k hyperperfuzi mozku. Se zvyšujícím se místním žilním tlakem se blokuje žilní krevní tok v okolní mozkové tkáni a náhle se objevuje řada jevů, jako je otok mozku, otok mozku, zvýšený intrakraniální tlak a rozsáhlé malé poškození krevních cév a krvácení. Obzvláště v případě velkoobjemového vysokorychlostního AVM (maximální průměr> 6 cm) je velmi snadné dojít. Podle zpráv je incidence hyperperfúze mozku 1% až 3% po velké a střední AVM a 12% až 21% u obří AVM. Míra postižení a úmrtnosti je až 54%. Tento jev se může objevit také při intravaskulární intervenční terapii AVM a je nejzávažnějším rizikem, které se může vyskytnout během léčby AVM.
AI-Rodhan (1993) předložil další vysvětlení mozkového edému a zbytkového venózního krvácení po AVM, což je považováno za důsledek stenózy pahýlu, trombózy nebo embolie drenážní žíly po resekci AVM a obstrukci venózní návratu okolní mozkové tkáně. Do. Žilní okluzivní přetížení
4. Zvýšený intrakraniální tlak: AVM sám o sobě nemá masový účinek, ale mnoho pacientů vykazuje známky zvýšeného intrakraniálního tlaku. Na jedné straně arteriální krev přímo vstupuje do žíly v AVM, což má za následek zvýšený mozkový žilní tlak, brání žilnímu návratu okolní mozkové tkáně, způsobuje dlouhodobé přetížení a otoky mozkové tkáně a zvyšuje intrakraniální tlak, na druhé straně jsou pacienti s AVM často doprovázeni hydrocefalem Příčinou hydrocefalu může být drenáž hlubokých žil v hlubokých lézích mozku, zvětšení do sférických žilních nádorů nebo intraventrikulární krvácení, které blokuje dráhu cirkulace mozkomíšního moku, nebo mozková žilní hypertenze ovlivňující absorpci nebo krvácení mozkomíšního moku vedoucí k částečnému subarachnoidálnímu prostoru. Blokování okluze nebo arachnoidních granulí snižuje absorpci mozkomíšního moku, což může způsobit obstrukční nebo dopravní hydrocefalus. Na druhé straně, intracerebrální hematom způsobený krvácením a mozkovým edémem kolem hematomu jsou také důležitými příčinami zvýšeného intrakraniálního tlaku.
Patologie
Mozek AVM se může objevit kdekoli v mozku. 80% až 90% je umístěno na obrazovce, horní část mozkové hemisféry, zejména oblast dodávky mozkové tepny, vnější povrch dočasného laloku je nejčastější, následuje oblast přední mozkové tepny a vnitřní strana mozku, další části týlního laloku Bazální ganglie, thalamus, mozeček, brainstem, corpus callosum a komory jsou méně časté. Většina supratentoriálních lézí je poskytována prostřední cerebrální tepnou nebo přední mozkovou tepnou. Pod AVM je dodávána horní mozková tepna nebo přední nebo zadní dolní mozeček. Obvykle existuje pouze jedna krevní zásobovací tepna a jsou zde dvě nebo tři krevní zásobovací žíly, refluxní žíla je většinou jedna a občas dvě. Krevní zásobovací tepna a refluxní žíla jsou mnohem silnější, což je 1 až několikanásobně větší než normální pohyb a žíla. Podle statistik tvoří střední mozková tepna krevní zásobovací tepny 60%, větev přední mozkové tepny 20% a kombinovaná dodávka střední mozkové tepny a přední mozkové tepny 10%. 2% nebo tak. Refluxní žíla je rozdělena na sagitální sinus, velkou mozkovou žílu, parasagitální žilní plexus, sinusový sinus, příčný sinus, přímý sinus a špičkový sinus. Protože se embryonální cerebrální krevní cévy poprvé vyvíjí v pia mater, arteriovenózní malformace se často nachází na povrchu mozku a může být také umístěna v sulci nebo v hluboké mozkové tkáni. Typická mozková arteriovenózní malformace je kuželovitá, dno kužele je na povrchu mozku, hrot kužele je směrem k komoře, hluboko do stěny komory a některé zasahují do komory a spojují se s choroidálním plexem laterální komory. Několik arteriovenózních malformací je sférických, protáhlých nebo nepravidelných, s nepravidelnými okraji.
Velikost deformované cévní hmoty se liší a disparita je velmi velká. Ten malý lze vidět pouze při pečlivém vyšetření. Cerebrální angiografii nelze zobrazit. Lze ji nalézt pouze v pooperačním patologickém vyšetření a některé dokonce i rutinní patologické vyšetření je obtížné najít. Velké léze mohou dosáhnout průměru více než 8 ~ 10 cm, což může ovlivnit více než dvě laloky, což představuje 1/3 ~ 1/2 mozkové hemisféry nebo široce distribuované na jedné straně nebo bilaterální mozkové nebo mozkové hemisféře. Deformované krevní cévy v lézi jsou zapleteny do hmoty a průměr krevních cév je jiný, někdy malý, někdy extrémně rozšířený, zkroucený nebo dokonce tah křivky je spirálový nebo zaoblený. Různé velikosti arteriovenózních kapilár jsou vzájemně propojeny. Mezitím lze mozkovou tkáň smíchat.
Charakteristiky arteriovenózní malformace jsou pod mikroskopem složeny z tepen a žil různých velikostí a různých směrů. Lumen je rozšířen, hyperplazie intimy stěnových tepen je hypertrofická a některé z nich vyčnívají do lumen. Vnitřní elastická vrstva je velmi slabá nebo dokonce chybí. Střední vrstva není tlustá. Aterosklerotický plak a mechanizovaná krevní sraženina mohou být připojeny k arteriální stěně a některé lumeny jsou částečně blokovány a některé jsou aneuryzmatické expanze. Žíly mají často fibrózní nebo sklovité změny a ztluštění a příležitostně kalcifikaci. Ale tepny a žíly se často obtížně rozlišují. Kolem zformovaných krevních cév dochází k ukládání hemosiderinu a mozková tkáň je variabilně nekrotická mezi krevními cévami.
Protože mezi tepnami a žilami arteriovenózní malformace neexistují žádné kapiláry, krev proudí přímo do žíly přes tepnu, postrádá vaskulární odpor, zvyšuje místní průtok krve a zvyšuje rychlost krevního oběhu. Tento průtok krve se mění a způsobuje mnoho jevů „krve krade krev“. Jak arteriální krev přímo proudí do žíly, je intraarteriální tlak značně snížen a intraarteriální tlak krve je snížen ze 4% normálního arteriálního tlaku na 45,1% na 61,8% a žilní tlak stoupá, což způsobuje žilní návrat v rozsahu lézí. Zablokovaný a způsobený žilní hněv a zkreslení. Snížení arteriálního tlaku a fenomén „mozkové ischémie“ způsobují ztrátu autoregulace arterií, což způsobuje dilataci arterií, aby se kompenzovala nedostatečná dodávka krve do distálního mozku. Vliv průtoku krve v tepnách způsobuje vznik aneuryzmat a dlouhodobý hněv a zkreslení žil, které tvoří velký žilní nádor. To jsou všechny faktory, které způsobují rupturu arteriovenózních malformací. Krevní tok v žíle je zrychlený, stěna krevních cév je zhuštěna a žíla obsahuje tepennou krev. Žíla je během operace jasně červená, což je obtížné odlišit od tepny. Tomu se říká arterializace žíly. S expanzí tepen a žil se zvyšuje množství krádeže krve a rozsah lézí se postupně rozšiřuje.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Mozkové CT vyšetření mozkové angiografie
Historie
Mladí lidé mají v anamnéze spontánní subarachnoidální krvácení nebo intracerebrální krvácení. Když se vyskytnou bolesti hlavy, záchvaty a slabost jedné končetiny, mělo by být podezření na nemoc. Často je to náhlý nástup a pobídky.
2. Fyzikální vyšetření
Krvácení by mělo být kontrolováno na známky meningálního podráždění, s nebo bez intrakraniálních šelestů a na známky neurologických deficitů v důsledku krádeže krve.
3. Lumbální vpich
Změřte intrakraniální tlak, zjistěte, zda je mozkomíšní tekutina krvavá a spočítejte červené krvinky.
4. Vedoucí CT
Je možné vidět lokální zónu smíšené hustoty. Po zlepšení je vidět zóna nepravidelného zesílení a je vidět dilatační vazodilatace. Lze také najít sekundární změny, jako je hematom a lokální atrofie mozkové atrofie.
5. MRI lebky nebo MRA lebky
Je vidět, že v oblasti lézí nedochází k žádnému zkreslení signálu, a MRA lze pozorovat v cévách, v cévní skupině, v deformované cévní skupině av drenážní žíle.
6. Transkraniální ultrazvukové vyšetření
Rychlost průtoku krve aorty v oblasti dodávky krve se zvýšila a pulsační index se snížil.
7. Selektivní angiografie celého mozku
Můžete pochopit umístění mozkové arteriovenózní malformace, krevní zásobovací tepnu, velikost deformované cévní hmoty a drenážní žíly, abyste pochopili, zda je doprovázena aneuryzmou, žilním nádorem, arteriovenózní píštělí a odcizením mozku. Pokud je to nutné, přidejte angiografii externí krční tepny, abyste zjistili, zda se na zásobování krve podílí nějaká vnější krční tepna.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Cerebrální arteriovenózní malformace je třeba odlišit od ostatních cerebrovaskulárních malformací, moyamoyové choroby, primární epilepsie, intrakraniálních aneuryzmat.
Mozkový kavernózní hemangiom
Je to také jedna z běžných příčin opakovaného subarachnoidálního krvácení u mladých lidí. Pacienti před krvácením často nemají zjevné klinické příznaky. Mozková angiografie je často negativní nebo patologická cévní hmota, ale není vidět žádná zesílená krevní zásobovací tepna nebo rozšířená drenážní žíla. Čiré skenování CT může být vyjádřeno jako voštinová oblast s nízkou hustotou a léze jsou po vylepšení mírně vylepšeny. Nakonec je však třeba chirurgické resekce a patologické vyšetření odlišit od arteriovenózních malformací.
2. Primární epilepsie
Mozkové arteriovenózní malformace se často vyskytují epilepsie a arteriovenózní malformace trombózy mají častěji záchvaty, které nelze léčit. V současné době se mozková angiografie často nevyvíjí, takže je často nesprávně diagnostikována jako epilepsie. Primární epilepsie je však u dětí běžná, u mladých lidí s epilepsií a subarachnoidálním krvácením nebo epilepsií po subarachnoidálním krvácení je třeba zvážit arteriovenózní malformaci. Kromě epilepsie u pacientů s arteriovenózními malformacemi existují i další příznaky a symptomy, jako je bolest hlavy, progresivní hemiparéza, ataxie, poškození zraku. CT vyšetření pomáhá rozlišit diagnózu.
3. Cerebrální aneuryzma
Je to nejčastější příčina subarachnoidálního krvácení.Věk nástupu je asi o 20 let starší než věk mozkové arteriovenózní malformace, tj. Je častější u 40 až 50 let a častěji u žen. Pacienti mají často anamnézu hypertenze a arteriosklerózy. Záchvaty jsou vzácné a častější je ochrnutí okulomotorického nervu. Podle mozkové angiografie není těžké identifikovat.
4. Žilní cévní malformace
Méně časté, někdy prasklé krvácení způsobené subarachnoidálním krvácením a zvýšeným intrakraniálním tlakem. U mozkové angiografie není patrný abnormální vaskulární projev, někdy je pouze jedna velká žíla s některými drenážními větvemi. CT vyšetření ukázalo oblast s nízkou hustotou a rozšířené skenování ukázalo zvýšené léze.
5. Moyamoyova nemoc
Toto onemocnění je častější u dětí a mladých dospělých, u dětí s mozkovou ischemií jako hlavního projevu au dospělých s intrakraniálním krvácením jako hlavním příznakem. Jasná diferenciální diagnóza závisí na mozkové angiografii. Mozková angiografie nemoci moyamoya je charakterizována stenózou nebo okluzí vnitřní karotidové arterie a na základně mozku jsou neobvyklé vaskulární shluky podobné mrakům a štíhlé.
6. Krevní nádory bohaté na krev
Cerebrální arteriovenózní malformace je stále třeba odlišit od gliomů bohatých na krev, metastáz, meningiomů a hemangioblastomu. Protože tyto nádory jsou bohaté na krevní zásobení, mozková angiografie ukazuje přenos mezi tepnami a žilami a časnými žilami, což je zaměňováno s mozkovými arteriovenózními malformacemi. Podle věku nástupu, anamnézy, průběhu onemocnění, klinických příznaků a příznaků atd. Však může CT vyšetření pomoci identifikovat diferenciální diagnózu.
