Na křížové kosti mohou být kožní štítky, které tvoří ocas
Úvod
Úvod Abnormální kůže lumbosakrální oblasti je klinickým projevem syndromu přivázané šňůry, u jednotlivých kojenců mohou být kožní píštěle a tvoří ocasy. Syndrom tethered cord (TCS) je syndrom, při kterém je mícha nebo kužel přitahována kvůli různým vrozeným a získaným příčinám, což vede k řadě neurologických dysfunkcí a malformací. Protože mícha je tažena častěji v lumbosakrální dřeně, což způsobuje, že kužel je abnormálně nízký, nazývá se také spodní mícha. Syndrom uvázané šňůry je častější u novorozenců a dětí a je vzácný u dospělých, s více ženami než muži.
Patogen
Příčina
1. Různé vrozené dysplázie páteře
Jako je meningocele, fisura míchy, meningocele míchy atd. Kvůli nedostatečnosti konce nervové trubice. Většina případů po porodu byla opravena během několika dnů. Účelem bylo opravit abnormální nervovou tkáň co možná nejnormálnější. Je důležité zabránit úniku mozkomíšního moku, ale po přestavbě páteřní trubice. Přilnavost vzniklá během procesu hojení způsobuje uvázání na konci míchy.
2. Lipomie míchy a duralní a extrahepatický lipom
Je to způsobeno předčasným oddělováním neuroektodermální a epidermální ektodermy a adipocyty mezodermálních listů vstupují do neuroektodermálních listů, které dosud nebyly blokovány. Tuková tkáň může vstoupit do středu míchy, nebo může být připojena k podkožní tukové tkáni přes samostatný obratlový oblouk, který fixuje konus míchy. Kromě toho jsou případy po raného dětství spojeny se zánětem tuku existujícího v subarachnoidálním prostoru, což má za následek fibrózu kolem kořenů nervů a adheze způsobené uvázáním.
3. Latentní sinus
Je to neuroektodermální a epidermální ektoderm, který není dobře diferencován, a lokálně vytvořená kordovitá tkáň z kůže přes podkožní, páteř, způsobující přivázání k míše. To může také být množeno tkání latentní sinusové zdi k produkci dermoid cysty a epidermoid cysty a teratomas, který může obklopit nebo přitáhnout míchy nervy a způsobit tethering.
4. Podélná trhlina míchy
Předpokládá se, že mechanismus výskytu podélných trhlin míchy je způsoben jinými abnormalitami než nervy, tj. Vývojovými abnormalitami obratlů, považuje se také za abnormální výskyt nervů a následnými abnormalitami vývoje obratlů. Mícha je oddělena od levého a pravého pomocí duralové trubice jak s děleným, tak nedělitelným typem. To znamená, že typ I: dvojitá dura kapsle typ dvojité míchy, to znamená, že mícha je v podélné trhlině, zcela oddělena vlákny, chrupavkou nebo osteofyty, rozdělena do dvou, každá s dura mater a arachnoidem, rozdělení míchy Tahání, způsobující příznaky. Typ II: běžný typ míchy s dvojitou míchou, meningy v podélné trhlině, oddělené přepážkou vláken, 2 části, ale vyskytuje se běžná dura mater a arachnoid, obvykle žádné klinické příznaky.
5. Konec napětí
Je to způsobeno degenerací koncového konce míchy, která je degenerovaná za vzniku koncového vlákna, což způsobuje, že koncová vlákna jsou tlustší než normální koncová vlákna, a zbývající část způsobuje přivázanou šňůru.
6. Neurogenní střevní cysta
Takzvaná neurogenní střevní cysta je stav, ve kterém mezenterický okraj střeva a tkáň před páteří tvoří provoz díky patentu zářezu míchy. Podle stupně patentu ductus arteriosus a komunikace mohou být projevy kostních defektů spojené s přední páteří, zvané střevní fistula a střevní cysta uvnitř a vně páteřního kanálu.
7. Pooperační komplikace, jako je lumbosakrální sulcus
Někteří vědci odhadují, že to může představovat 10% až 20% všech chirurgických případů.
Přezkoumat
Zkontrolujte
Související inspekce
Rentgenové vyšetření mamografie močového měchýře
1.MRI
Je to nejlepší a preferovaná metoda diagnostiky syndromu přivázané šňůry. Může nejen najít nízký míchový konus, ale také jasně způsobit příčinu syndromu přivázané šňůry.
2. CT angiografie
CT myelografie může ukázat vztah mezi lipomem, páteřním kuželem, cauda equina a dura mater, což může vést k rozvoji chirurgického přístupu. Kromě toho může CT vykazovat kostní deformity, spina bifida, intraspinální nádory a podobně. Citlivost a spolehlivost CT diagnózy syndromu tethered cord nejsou tak dobré jako MRI. CT vertebrální angiografie je také invazivní vyšetření, a proto u pacientů s typickým syndromem tethered cord je diagnóza MRI dostatečná. Protože MRI a CT mají své vlastní výhody a nevýhody, měla by být MRI a CT angiografie kombinována s diagnostikou komplexního syndromu uvázané šňůry nebo MRI.
3. Rentgenový film
Protože MRI a CT angiografie se staly hlavními diagnostickými metodami tohoto onemocnění, zřídka se použil rentgenový prostý film a konvenční angiografie páteřního kanálu. Rentgenové vyšetření prostým filmem se používá pouze k pochopení přítomnosti skoliózy a předoperační polohy obratlovců.
4. Neurofyziologické vyšetření
Může být použit jako prostředek k diagnostice syndromu vázané šňůry a k posouzení obnovy pooperační neurologické funkce. Hanson et al. Změřil elektrofyziologické projevy šlachových reflexů u pacientů se syndromem tethered cord a zjistil, že zkrácení latence sakrálního reflexu je jedním z elektrofyziologických rysů syndromu tethered cord. Boor změřil SSEP v zadním tibiálním nervu u pacientů se syndromem sekundárního tetherového kordu a zjistil, že SSEP byly sníženy nebo negativní. Po reoperaci se SSEP zadního tibiálního nervu zvýšily, což potvrdilo zotavení neurologické funkce po konečném uvolnění hedvábí.
5.B Ultra
U pacientů mladších než 1 rok, protože zadní struktura míchy není úplně zralá a osifikovaná, může B-ultrazvuk ukazovat kužel míchy a lze ji posuzovat podle pulzace míchy.
6. Test funkce močového měchýře
Včetně měření intravezikálního tlaku, cystoskopie a elektromyografie svěrače uretrál. Pacienti se syndromem uvázané šňůry mohou mít abnormality, jako je aferie sphincter-detrusor, zvýšený intravezikální tlak (sputum) nebo snížený (hypotonický) a změny zbytkového objemu moči močového měchýře. Předoperační a pooperační funkční testy močového měchýře jsou užitečné pro stanovení léčebného účinku.
Diagnóza
Diferenciální diagnostika
Syndrom přivázané šňůry je třeba odlišit od herniace bederního disku, kmene bederních svalů, myalgie a nádoru míchy. Dospělí je také třeba odlišit od spinální stenózy. Snímky CT a MRI mohou pomoci potvrdit diagnózu.
