Dermatomyositis
Introduktion
Introduktion til dermatomyositis Dermatomyositis (DM), også kendt som poikilodermatomyositis, er en af autoimmune bindevævssygdomme.Det er en ikke-suppurativ betændelse, der hovedsageligt involverer strieret muskel- og lymfocytinfiltration. Læsioner, med eller uden flere hudlæsioner, kan også forbindes med forskellige viscerale læsioner. Polymyositis (PM) henviser til sygdommen i denne gruppe uden hudskade. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,06% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ledsmerter, hjertesvigt, pleurisy, interstitiel lungebetændelse
Patogen
Dermatomyositis etiologi
Den nøjagtige årsag er ikke klar nok.Det kan være en virusinfektion, en unormal anerkendelse af kroppens immunafvik og vaskulære læsioner. De tre kan også være relateret til hinanden.For eksempel kan lentivirusinfektion af stribede muskelfibre forårsage ændringer i muskelfibers antigenicitet, som forveksles med immunsystemet. Det anses for at være "eksisterende", hvilket får vaskulitis til at forekomme.
1. Immunologisk undersøgelse I betragtning af stigningen i serumimmunoglobulin viste muskelbiopsiprøver IgG, IgM og C3 i de små blodkar og deponering af C56-C9 i komplementmembrananfaldskomplekset. Aflejringsgraden synes at være relateret til sygdomsaktivitet, Arahata og Engel. Det blev bekræftet, at der var en signifikant stigning i B-celler i inflammatoriske læsioner af DM, hvilket antyder en stigning i lokale humorale effekter, men nogle forskere mener, at deponering af disse antistoffer er en konsekvens af muskelskader snarere end årsagen hertil, og nogle forskere har fundet blodlymfocytter omkring patienter. Efter tilsætningen af stribet muskelantigen var konverteringshastigheden og makrofagmigrationsinhiberingstesten høj, og den var positivt korreleret med dens aktivitet. Efter glukokortikoidreduktion var de perifere blodlymfocytter cytotoksiske til myoblaster in vitro. Rollen til dets skade kan være frigivelse af lymfotoxin eller direkte vedhæftning og invasion af muskelfibre.
2, sensorisk teori I de senere år har nogle forskere observeret muskel- og hudlæsioner hos patienter med elektronmikroskopi, fundet, at muskelceller, vaskulære endotelceller, perivaskulære vævsceller og fibroblaster og nukleare membraner har lignende slimhinde eller paramyxovirus. Granulerne rapporterede for nylig, at Coxackie A9-virus var isoleret fra de syge muskler hos 11-årige piger, så infektionsteorien blev foreslået. I dyreforsøg har det imidlertid ikke været i stand til at indsprøjte muskler til patienter, plasma og forårsage muskelbetændelse fra patienter. Antivirale antistoffer kan ikke påvises i blodet. Hos børn med dermatomyositis er der ofte en historie med øvre luftvejsinfektion før begyndelsen, anti-streptococcal "O" -værdi steget, antibiotika kombineret med kortikosteroidbehandling kan være effektiv, foreslået infektionsallergi teori.
3. Vaskulære læsioner Vaskulære læsioner er blevet beskrevet især hos børn med DM. Enhver diffus vaskulær læsion kan frembringe stribet muskelisæmi, hvilket kan forårsage nekrose af individuelle fibre og infarktområder i muskler. Der er kapillærer i DM / PM-specielle børn. Bevis for endotelcelskade og blodproppes blodkar og afsætning af immunkomplekser i intramuskulære blodkar samt fortykning af den kapillære kældermembran, især i det perisome område af muskelbundtet.
Forebyggelse
Dermatomyositis forebyggelse
1. Prøv at undgå direkte sollys (hovedsageligt ultraviolette stråler), bære hatte, handsker, langærmet tøj eller paraplyer, når du går ud.
2, ingen kosmetik, hårfarver.
3. Undgå kontakt med pesticider og visse dekorative materialer.
4. Kvinder i den fødedygtige alder bør gøre deres bedste for at undgå graviditet og abort, når deres tilstand ikke er særlig stabil Fertilitet skal være under vejledning af en læge.
Komplikation
Dermatomyositis komplikationer Komplikationer, ledssmerter, hjertesvigt, pleurisy, interstitiel lungebetændelse
Der kan være ledssmerter, deformitet og bevægelse af albue-, knæ- og skulderled. De fleste af fibrene, der er sekundære til tilstødende muskelskader, er forårsaget af sammentrækning. Tilfælde af hjerteinvolvering har unormal hjertefunktion, takykardi eller langsomhed, hjerteforstørrelse, myokardisk skade. Atrieflimmer og hjertesvigt, kan også have pleurisy, interstitiel lungebetændelse eller retinal choroiditis, subarachnoid blødning.
Symptom
Symptomer på dermabrasion Symptomer Almindelige symptomer Anti-Jo-1 antistofpositiv pruritus papule pigmentering fotoallergisk pigmenttab
Det kan forekomme i alle aldre med et lille flertal af kvinder. Nogle tilfælde har symptomer inden begyndelsen, såsom uregelmæssig feber, Raynauds fænomen, ledsmerter, hovedpine, træthed og træthed. De fleste tilfælde er langsomt begyndt, og nogle få er akutte eller Subakut begyndelse, muskler og hud er de to vigtigste symptomer på sygdommen. Hudlæsioner foregår ofte før muskelindtræden i flere uger til flere år. Nogle få har den første myopati, efterfulgt af hudlæsioner, og nogle patienter har både muskler og hud på samme tid.
1, muskelsymptomer
Normalt føler patienten sig svag, efterfulgt af muskelsmerter, smerter og træningssmerter; yderligere på grund af nedsat muskelstyrke, forskellige motoriske dysfunktioner og specielle stillinger er til stede, og symptomerne kan variere på grund af antallet af muskellæsioner, sygdommens sværhedsgrad og forskellene i placeringen. Generelt er der normalt løftearme. Det er vanskeligt at stå efter hovedbevægelse eller squatting. Gangartet er dårligt. Nogle gange, på grund af den hurtige nedgang i muskelstyrken, kan der stilles specielle stillinger, såsom head sag, skuldre, der læner sig frem osv. Selv drejning, når svælg, øvre spiserør og ankelmuskler er involveret, kan heshed og dysfagi forekomme, når mellemgulv og intercostale muskler er involveret, kan akut og dyspnæ forekomme; myocardial involvering kan give hjertesvigt, og øjenmusklerne kan gennemgå diplopi Den syge muskelstruktur kan være normal eller blød, undertiden hård eller fast efter fibrose, hvilket kan forårsage, at ledkontraktur påvirker funktionen. Det rapporteres også, at myasthenia gravis syndrom er smertefri muskelsvaghed. Efter forværring kan huden over den syge muskel blive fortykket eller ødematøs.
2, hudsymptomer
Sygdommen udsender normalt lilla-røde pletter i ansigtet, især de øverste øjenlåg, og spreder sig gradvist til panden, kinder, ører, hals- og øverste bryst V-formede områder, og hovedbunden og bagsiden af øret kan også involveres. Der er åbenlyse udvidede dendritiske kapillærer. Lejlighedsvis er der hårkar med defekte nålestørrelser øverst på bøjningen. Ødemets ødem er karakteristisk for øjenlågene. Lemmerne er albue og især de metacarpophalangeale led. Der er lilla-røde papler på leddene i de interphalangeale led, plaques, der senere bliver atrofi, med telangiectasia, hypopigmentering og overliggende små vægte, lejlighedsvis ulceration, kaldet Gottron-tegn, også karakteristisk, synlig i neglefoldene Kapillærdilatation og sputum er med til at diagnosticere. I nogle tilfælde kan der også være udslæt på bagagerummet. Det er diffust eller lokaliseret med mørkerøde pletter eller papler. Det er placeret foran brystbenet eller mellem scapulae eller ryggen og ryggen. Det har normalt ingen kløe. Smerter, unormal følelse, men nogle få tilfælde kan have kløe, skaden er midlertidig, gentagne anfald og derefter smelte sammen, fortsæt med at trække sig tilbage, der er fine skalaer, erytem vises også i mundslimhinden.
I kroniske tilfælde kan der være flere keratotiske papler, plettet pigmentering, vasodilatation, mild hudatrofi og hypopigmentering, kaldet vaskulær atrofisk heterokromisk dermatomyositis, lejlighedsvis i heterokromatisk På grundlag af det sygdomslignende udslæt er udslettet rødt eller endda rødbrunt, og skaden er omfattende, især på hovedet og ansigtet. Det ser ud som beruselse, med mere mørkebrune, gråfarvede nåle og store pigmentpletter, og skovvolumenet er snoet og dendritisk. En bunke med udvidede kapillærer, kaldet ondartet erytem, antyder ofte en ondartet tumor.
Derudover kan der være subkutane knuder, calciumaflejring udleder huden for at danne et utæt rør, og undertiden i atypiske tilfælde vises der kun lilla øjeflekker på øjenlågene, den ene side eller begge sider eller næsebasen, eller diffust erytem vises i hovedbunden, 糠 枇Desquamation, hårtab eller urticaria, polymorf erythema, retikulær blålig, Raynauds fænomen osv., Nogle tilfælde er allergiske over for sollys.
Ud over beskrivelsen er pædiatriske patienter karakteriseret ved en historie med øvre luftvejsinfektioner inden symptomdebut, intet Raynauds fænomen og sklerodermalignende ændringer og diffus eller lokaliseret calciumaflejring i hud, muskler og fascia. Almindeligvis er der vaskulære læsioner, mavesår og blødning i mave-tarmkanalen i modsætning til voksne.
Derudover kan patienter have regelmæssig feber, feber kan være de første symptomer på sygdommen, kan også forekomme under sygdomsudviklingen, ofte uregelmæssig lav feber, varme i akutte tilfælde kan være højere, ca. 40% af tilfældene har feber Der kan være ledssmerter, deformitet og bevægelse af albue-, knæ- og skulderled De fleste af fibrene, der er sekundære til de tilstødende muskelskader, er forårsaget af sammentrækning. I nogle tilfælde forsvinder ledområdet og den kortikale knogle ødelægges. 20% har ledlæsioner, overfladiske lymfeknuder har generelt ingen åbenbar hævelse, nogle få livmoderhalslymfeknuder kan hæves i en klynge; tilfælde af hjerteinddragelse har hjertedysfunktion, tachycardia eller langsom, hjerteforstørrelse, myocardial skade, atrieflimmer og hjertesvigt Der kan også være pleurisy, interstitiel lungebetændelse, ca. 1/3 af tilfælde af mild til moderat hævelse i leveren, moderat hård, fordøjelseskanal, der involverer bariummåltid, der viser dårlig esophageal peristaltik, gennem langsom, esophageal udvidelse, piriform tinkturretention, øje Muskelinddragelse er dobbeltvision, nethinden har undertiden ekssudat eller blødning eller retinal choroiditis, subarachnoid blødning.
Derudover kan sygdommen overlappe hinanden med sygdomme som SLE og scleroderma.
Undersøge
Dermatomyositis-kontrol
Der er normalt ingen signifikant ændring i blod, undertiden mild anæmi og leukocytose, ca. en tredjedel af tilfældene har eosinofili, erytrocytsedimentationshastigheden stiger moderat, serumproteintotaler ændres ikke eller falder, hvidt globulinforhold falder, albumin Reduceret steg alpha 2 og gamma globulin.
1. Immunologisk test
2, øget kreatininudskillelse
3. Bestemmelse af serumsarkoplasmatisk enzym
4, EMG-ændringer: en myogen atrofifase, den almindelige er denerveret fibrillering, de syge muskler viser denervering, viser uregelmæssige og ufrivillige afladningsbølgeformer, musklerne er ikke alle muskelfibre påvirkes også, de fleste af dem har Normale muskelfibre er spredt, og kortvarige flerfasebevægelsesenheder bruges, når der påføres lys.Når den maksimale kraft påføres, øges multibølgen med lavspændingsinterferensfase.
5. Histologiske ændringer
(1) Muskelskiftmuskler invaderes ekstensivt eller delvist, muskelfibre oprindeligt opsvulmede, tværgående striber forsvinder, sarkoplasma er klar, muskelfibermembrankerne forøges, muskelfibre adskilles og brud. I progressive læsioner kan muskelfibre være glasagtige og kornede. , vakuollignende degeneration, undertiden endda nekrose, eller fuldstændig forsvinden af muskelstruktur erstattet af bindevæv, nogle gange med calciumaflejring, interstitielle inflammatoriske ændringer, vasodilatation, fortykning af intima, stenose i lumen, endda emboli, blodkar Der er lymfocytter med infiltration af plasmaceller og histiocytter, der hovedsageligt forekommer i den stribede muskel. I nogle tilfælde kan den samme læsion forekomme i det glatte og myocardium.
(2) Hudændringer I det indledende trin af ødematisk erytem, epidermal keratinisering, acanthosis atrofi, negleproces forsvinder, degeneration af basalcellefliktion, dermal ødem i fuld tykkelse, vasodilatation, perifer lymfocytinfiltration, lidt mellem Vævsceller, pigmenteret inkontinens, i progressive læsioner, kollagenfibre er hævede, homogeniserede og hærdede, fortykkede blodkarvægge, mucoid degeneration af subkutant fedtvæv, calciumaflejring, yderligere atrofi af epidermis og hudatrofi.
6, andet
Myoglobin er til stede i knogler og myocardium. Der er kun en lille mængde myoglobin i det politiske partis blod og urin. Alvorlig muskelskade kan frigive en stor mængde myoglobin Serum-myoglobinmåling kan bruges som en indikator til at måle graden af sygdomsaktivitet. Der er synlige hæmoglobinlignende pigmenter; når sygdommen forværres, øges udflodet, og lindringen reduceres. Det rapporteres også, at udskillelsen af urinisk 3-methylhistidin er et tegn på muskelskade, og ulempen er, at det er uspecifikt.
Diagnose
Diagnose og differentiering af dermatomyositis
I henhold til patientens symmetriske proksimale muskelsvaghed, smerter og ømhed, ledsaget af karakteristiske hudlæsioner såsom periorbitalcentreret lilla-rød ødematiske plaques, Gottrons tegn og neglefoldning, stiv og dilateret kapillær erytem, generelt ikke diagnosticeret Svær, kombineret med serum sarkoplasmatisk enzym og CPK, LDH, AST, ALT og aldolase øget, 24-timers urin kreatinudskillelse øget, om nødvendigt kombineret med ændringer i EMG og biopsi af syge muskler, kan diagnosticeres Sygdommen.
Differentialdiagnose
1. Systemiske lupus erythematosus-læsioner med bukalt ødem sommerfugl erythem, mørk erytem af (tå) nodal overflade og ødematøs lilla erythem centreret omkring neglen, fingerleden (tå) og håndfladen (?) (tå) fælles ansigts purpur erythema og neglefoldninger af den stive telangiectasia erythema er forskellige; SLE multi-system læsioner med hovedinddragelse af nyre og dermatomyositis hovedsageligt med den proximale lemmuskelinddragelse, hæshed og fagocytose Mere almindeligt kan EMG og muskelbiopsi identificeres når det er nødvendigt foruden bestemmelsen af serum-sarkoplasmatisk enzym og urin-kreatinoutput hos patienter med dermatomyositis signifikant forøget.
2, systemisk skleroderma dermatomyositis sene læsioner såsom hudsklerose, subkutant fedtvævs calciumafsætning, histologisk også synlig bindevævshevelse, sklerose, hudatrofi osv., Men i det tidlige stadium af systemisk sklerodermi Der er Raynauds fænomen, hævelse i ansigtet og ekstremiteterne og atrofi efter hærdning. Den indledende læsion af dermatomyositis i muskellæsioner er betydelig, hvilket er en betydelig myositis, og i systemisk sklerodermi er muskellesioner normalt i det sene stadium. Vises, og for interstitiel myositis kan identificeres.
3, reumatisk polymyalgi (polymyalgi rheumatica), forekommer normalt i 40-års alderen eller ældre, diffus smerte i den proximale ekstremitet er mere end de nedre ekstremiteter, ledsaget af generel ubehag, patienter kan ikke fortælle smerter fra muskler eller led, ingen muskelsvaghed, På grund af forkert brug kan der være mildt vægttab, normale serum-CPK-værdier, normale eller milde myopatiændringer i myoelektricitet.
4, eosinophil myositis (eosinophilic myositis) kendetegnet ved subakut begyndende myalgi og proksimal muskelsvaghed, serum sarkoplasmatisk enzym kan øges, myoelektricitet viser ændringer i myopati, muskelbiopsi viser myositis forbundet med eosinophilic Seksuel infiltration, undertiden fokalt, er en undertype af eosinophilia-syndromspektret.
