Atetose
Introduktion
Introduktion til Hand and Foot Mob Hånd og athesis (athetose), også kendt som fingerbevægelse eller variation (mobilespasm), er kendetegnet ved øget distal og distal vandrende muskeltone og reduceret bevægelse, langsom som en uhyggelig, peristaltisk peristaltis og muskeltone Hindringen er den samme, ikke en uafhængig sygdomsenhed, som er en relativt langsom, målrettet, kontinuerlig ufrivillig motorisk syndrom i fingre, tæer, tunge eller andre dele af kroppen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01-0,03% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: stunting, mental retardering
Patogen
Årsager til hyperaktivitetsforstyrrelse i hånd og mund
Årsag til sygdommen:
Almindelige årsager til atherosose er: 1 arvelig eller familiær: for det meste autosomal recessiv, sjælden; 2 cerebrovaskulær ulykke; 3 intrakraniel infektion; 4 lægemidler; 5 cerebral parese: forårsaget af forskellige årsager Cerebral parese kan forekomme hos børn med dyskinesi; 6 højkvalitets cervikal rygmarvssygdom har forskellige årsager, såsom paroxysmal dystonisk choreoathetosis (PDC), som er en sjælden arvelig dyskinesiesygdom. Seksuelle træningsafledte danser (paroxysmal kinesigenic choreoathetosis (PKC)), en sjælden dyskinesiesygdom, ofte induceret af træning, undertiden forbundet med diffus eller fokal hjerneskade, og også betragtet som en type epilepsi På grund af lignende årsager til anfald er anti-epileptisk behandling effektiv.
patogenese:
Genetiske faktorer (25%):
Oftest autosomal recessiv arv, sjælden, en anfaldende dystonidans i Japan, familiens gen er placeret ved 2q31 ~ 36 og kan yderligere lokaliseres mellem D2S164 og D2S377, denne region koder for PDC-genet, På nuværende tidspunkt kan en ny X-bundet arvelig sygdom forårsages af dans og bevægelse af hånd-fod, som er placeret i Xp11, ledsaget af intelligent udviklingsforsinkelse, adfærds abnormiteter osv.; Andre mindretals arvelige neurologiske sygdomme, såsom leukodystrofi, rygmarvs cerebellum Arytmi, hepatolentikulær degeneration og familiær hypoproteinæmi, kan også være forbundet med hånd- og fodtårn.
Cerebrovaskulær ulykke (20%):
Medfødt spædbarn Heubner tilbagevendende arteriel okklusion kan føre til kontralaterale lemmerbevægelser i hånden og foden Voksent akut thalamus, globusinfarkt kan forårsage bevægelser af hånden og foden, og obduktion kan afsløre den lacunar-lignende tilstand af den bageste del af den indre kapsel.
Intrakranial infektion (15%):
Creutzfeldt-Jakob sygdom forårsaget af lentivirus kan have demens, myoclonus og bilateral håndbevægelse, MR viste bilateral kaudatkerne, atrofi af putamen og højt signal om T2WI; herpes simplex virus, Mycoplasma pneumoniae, Toxoplasma gondii Intrakranial infektion med AIDS kan også forårsage akromegali.
Narkotika (10%):
Kokain, amfetamin og andre narkomane kan opleve håndhånd og fod-akines, langvarig brug af antipsykotiske stoffer såsom fenothiazin, haloperidol og anden akut dystoni eller tardiv dyskinesi, kan også vise hånd og fod Xu hyperactivity disorder.
Cerebral parese (5%):
Forskellige årsager til cerebral parese kan forekomme ved hånd- og fodhyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encephalopati, for tidlig fødsel, fødselsskade, bilirubin encephalopati, cerebral kortikal dysplasi, hjernetrængende misdannelse, bilirubin encephalopati osv., Og voksen hjerteslag Stop, forgiftning fører til hypoxisk encephalopati.
Patologiske ændringer:
Hovedsagelig involveret i bilateral caudatkerne, putamen og hypothalamus, neuronal degeneration, forsvinden, gliosis, medullære fiberbundter markant forøget, uregelmæssig distribution, bundtet eller retikulær arrangement, myelinfarvning er plak, Ligesom marmor, kaldet "status marmoratus", kan det ses, at reduktionen af Nissl-krop forsvinder, striatum krymper, thalamus, globus pallidus, substantia nigra, den indre kapsel og hjernebarken kan også blive degenereret, og begge sider af hånden og fodens akrodynamik De laterale neuroner i den bilaterale globus pallidus viste en PES-farvende positiv Bielschowsky-kropsafsætning, som var rund og lokaliseret i kernen.
Forebyggelse
Forebyggelse af hyperaktivitetsforstyrrelser i hånd og fod
Forebyggelse af hyperaktivitet i hænder og fødder med en genetisk baggrund er vigtigere. Forebyggende foranstaltninger inkluderer at undgå ægteskab af nære slægtninge, udføre genetisk rådgivning, genetisk test af bærere, prænatal diagnose og selektiv abort for at forhindre fødslen af børn.
Tidlig diagnose, tidlig behandling og intensiv klinisk pleje er vigtig for at forbedre livskvaliteten for patienter med akromegali.
Komplikation
Komplikationer af akromegali Komplikationer, stunting, mental retardering
Halsmuskler, lingual muskelinddragelse, uklar tale, dysfagi osv.; Forskellige årsager til cerebral parese kan forekomme hånd- og fodhyperkinesi, såsom perinatal hypoxisk encephalopati, for tidlig fødsel, fødselsskade, bilirubin encephalopati, cerebral kortikal dysplasi. , hjerneindtrængende misdannelse, bilirubin encephalopati, voksen hjertestop, forgiftning osv. fører til hypoxisk encephalopati osv., så der er primære cerebrale parese manifestationer; cerebral parese børn har stadig udviklingsforsinkelse, mental retardering, gå eller tale Forsinket ydelse.
Symptom
Symptomer på hånd- og fodmobilitet Symptomer Symptomer på hånden 歪 畸 畸 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 及 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手 手
1. Klinisk klassificering:
Dette syndrom kan være en række neurologiske sygdomme, opdelt i tre typer i henhold til kliniske manifestationer:
(1) bilateral tohåndethed (doubleathetosis): kendetegnet ved ofte ledsaget af myoklonus og uregelmæssig, lille amplitudeøvelse, almindelig hos patienter med cerebral parese.
(2) hyper- og fod-hyperaktivitetsforstyrrelse med dans (koreoathetose): udførelse af hånd- og fodlignende med en større danselignende bevægelse, set i familiære episoder af akrodynamik i hånd og mund, ikke-progressiv familiedans, hånd- og fodhyperkinesis.
(3) Ensidig og pseudo-hånd- og fodbevægelse: Cerebrovaskulær sygdom eller andre årsager til dyb sensorisk forstyrrelse, ensidig athetose og pseudoathetose er ikke basale ganglia-læsioner.
2. Vigtigste kliniske manifestationer:
(1) Medfødt acromegaly er normalt en ufrivillig bevægelse efter fødslen, men det kan også blive åbenlyst efter flere måneders liv Stunting, forsinkelse i at begynde at sidde op, gå eller tale, ufrivillig Træning er allerede begyndt, men det er ikke indlysende i starten, indtil barnet kan motionere frit. Symptomatisk akromegali kan forekomme i alle aldre, både mænd og kvinder kan blive påvirket af leverencefalopati, fenothiazin, fluorid Hyperaktivitet i hænder og fødder forårsaget af overdosering af piperidol eller levodopa udvikles ofte efter voksen alder eller i alderdom.
(2) De unikke bevægelser af hånden og foden ved denne sygdom er de entydige og obligatoriske bevægelser af hænder og fødder, der konstant gør langsomt, krummet eller hukende krybning. Disse bevægelser er mere fremtrædende i den distale ende af ekstremiteterne, og underbenene påvirkes. Når stortåen ofte er spontan dorsiflexeret, hvilket forårsager et falskt Babinski-tegn, undertiden kan ansigtet påvirkes, patienten rynker ofte, klædt ud som en række ansigter, halsmuskler og tungemuskler er involveret, så er ordene ikke Tungen, tung at konstruere, trækker undertiden undertiden tilbage, når den udvides, og der er forhindringer i at synke.Den kan være ledsaget af snoede eller krampagtig torticollis. Denne ufrivillige bevægelse kan skyldes følelsesmæssig stress, eller når ånden er stimuleret eller afslappet. Forøget under træning, lettet når det er helt stille, stoppet, når man faldt i søvn.
(3) Høje og lave udsving i muskelspænding, muskelspænding øges, når senen øges, og muskelafslapning er normal. Derfor kaldes denne sygdom også mobil spasme. Cirka halvdelen af patienterne kan have dobbelt på grund af pyramidal bjælkeinddragelse. Side squat eller sputum, især i underekstremiteterne, mere end halvdelen af dem har mental retardering, og hele kroppen føles normal.
(4) Sygdommen er generelt en kronisk sygdom, og sygdomsforløbet kan vare i flere år eller årtier. Et lille antal patienter kan stoppes i lang tid uden fremskridt, alvorlige bevægelser af hænder og fødder og ledsaget af halsmuskler kan være tidlige Døde af komplikationer.
Hånd- og fodhyperaktivitetsforstyrrelse har ufrivillige bevægelser af specielle positioner i hænder og fødder, så diagnosen er ikke vanskelig. De danselignende bevægelser af chorea vises på lemstammen og hovedet og ansigtet, og området er bredt, og det er hurtigere end den ufrivillige bevægelse, som er slående, forskellig fra Ufrivillige ufrivillige bevægelser er hovedsageligt begrænset til hænder og fødder, men det iboende til tider eksisterer sammen med chorea, kaldet dance-chorea-athetosis.
Undersøge
Undersøgelse af akromegali
1, blod, urin, afføring rutine og elektrolyt undersøgelse, afhængigt af årsagen kan have forskellige resultater.
2, cerebrospinalvæskeundersøgelse, der er en differentieret diagnose.
3, MR-undersøgelse af børn med cerebral parese, T2WI mere synlig bilateral hypothalamus, højt signal om nucleussymmetri og noget højt signal omkring den laterale ventrikel.
4, familiære episoder med dystonia-dans, hånd-fodbevægelse, EEG- og hoved-MRI-undersøgelser, ingen abnormiteter, episoder med træningsinduceret dans, hånd-fod-knæ-elektroencefalogram og hoved-MRI-undersøgelser er heller ingen abnormiteter, SPECT-undersøgelse viste imidlertid et fald i cerebral blodstrøm i de kontralaterale basale ganglier på tidspunktet for begyndelsen.
5, symptomatisk hånd- og fodeafose forårsaget af andre hjernesygdomme, CT, MR kan have relateret ydeevne.
6, genetisk test har den primære årsag til differentieret diagnose.
Diagnose
Diagnostisering og differentiering af hånd- og fodspor
Diagnose
Diagnose kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratoriefund.
Differentialdiagnose
1, skal sygdommen adskilles fra pseudo-hånd- og fodakinesi, sidstnævnte forårsaget af tab af position af lemmen med en frontal lobe, kombineret skade på den bageste søjle og lateral søjle eller perifer nerveskade.
2, meget langsom hånd- og fod Xu-bevægelse forårsagede unormal holdning svarende til vridende sputum, sidstnævnte invaderede hovedsageligt den proximale lem, nakkel musklerne og bagagerumsmusklerne, den typiske ydeevne er torsion som aksen.
3, skal være opmærksom på identificeringen af dans - hånd og fod hyperaktivitet og andre kliniske typer, dans - hånd og fod hyperaktivitet lidelse patienter med lemmer, bagagerum og ansigt vises i en lang række ufrivillige bevægelser, der viser stor, variabel og hurtig juling.
