Shy-Drager syndrom
Introduktion
Introduktion til genert Drager-syndrom Shy-Drager syndrom (SDS) er en slags multi-system atrofisygdom med autonom dysfunktion.Det mest fremtrædende symptom er, at patientens blodtryk reduceres markant, når patienten er i lodret stilling, hvilket forårsager utilstrækkelig blodforsyning til hele hjernen. Patienten er svimmel og blændet. Selv besvimelse. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ataksi
Patogen
Årsager til Shy-Drager-syndrom
Sygdommen er en degenerativ sygdom i centralnervesystemet, årsagen er uklar, læsionen involverer de sympatiske nerveceller i det thoracolumbar medullære horn, de parasympatiske nerveceller i hjernestammen og den medullære masse, ganglionceller, præ- og post-ganglionfibre og basen. Sektioner, cerebellum og pyramidale kanaler, elektronmikroskopisk observation af gliaceller og neuronale kerner i læsioner, cytoplasma, synapser i nærvær af sølvholdige inklusionslegemer (inklusionslegemer er lineære, outsourcede med en diameter på 20 ~ 30urn fluff Stoffet, der er i overensstemmelse med mikrotubulusstrukturen, betragtes i øjeblikket som den grundlæggende patologiske ændring af dette syndrom.
Forebyggelse
Forebyggelse af blygt drager-syndrom
Vær normalt opmærksom på højt salt- og tyraminrig diæt, dyrk en positiv og munter personlighed, sørg for tilstrækkelig søvn, ældre og fysisk svag, bør undgå langvarig sengeleje, opfordre og guide dem til at udføre rehabiliteringsøvelser for at opretholde muskelspænding og indflamme Funktionen er normal. Den skal bruges med forsigtighed til at udvide vasoaktive medikamenter, beroligende midler, diuretika osv. Når patienten står op eller står, skal handlingen være langsom. De med svær hypotension skal behandles med omhu for at forhindre besvimelse.
Komplikation
Komplikationer af Shy-Drager syndrom Komplikationer, ataksi
Ledsaget af cerebellar ataksi, Parkinsons syndrom, dysfunktion af kortikale rygmarv og kortikale medullære bundter og muskelatrofi.
Symptom
Symptomer på blyg-drager-syndrom Almindelige symptomer Svimmelhed, dysfagi, nystagmus, gangart, ustabilt blodtryk, nedsat ataksi
I henhold til typiske kliniske manifestationer manifesterede middelaldrende mænd, lumsk indtræden, symptomer på utilstrækkelig blodforsyning til hjernen, såsom svimmelhed eller besvimelse, eller ledsaget af andre autonome symptomer og ekstrapyramidale symptomer på keglesystemet.
(1) autonome symptomer: ortostatisk hypotension er en fremtrædende manifestation, patientens blodtryk er normalt, når man ligger, men blodtrykket falder, når det står, det systoliske blodtryk kan falde mere end 30 mm Hg, det diastoliske blodtryk kan falde mere end 20 mm Hg, svimmelheden når man står, er hovedet tungt Imidlertid besvimelse af besvimelse, den mest alvorlige kan kun forblive i sengen i lang tid.
Andre autonome symptomer inkluderer seksuel dysfunktion, impotens, sfinkterdysfunktion, forstoppelse, diarré, urinretention eller inkontinens, ingen sved eller sved asymmetri, hæshed, sværhedsbesvær og endda pludselig hjertestop.
(B) nervesystemets symptomer: det cerebellare system påvirkes hovedsageligt af det lillehjertede Shy-Drager syndrom (SDS-C) manifesteret som ataksi, gangstabilitet, gå let at falde, dårligt konstrueret, neurologisk skade De basale ganglier er overvejende, kendetegnet ved symptomer og tegn på typisk Parkinsons sygdom og placeringen af hypotension og autonome symptomer, Parkinsons sygdom type Shy-Drager syndrom (SDS-P); Kendt som blandet type (SDS-M) kan patienten karakteriseres ved muskelstivhed, reduceret bevægelse, gangstabilitet, tremor, nystagmus, hyperreflexi og positive pyramidale kanaltegn.
Undersøge
Undersøgelse af Shy-Drager-syndrom
Når du står oprejst, er det systoliske blodtrykstryk lavere end liggende stilling med 30 mmHg, pulsen accelereres ikke, og den døgnåbne urin-norepinephrin og adrenalinudladning er lav.
CT og MR CT-scanninger kan ses i nogle tilfælde af pons, cerebellær progressiv atrofi og ingen ændring i den supratentoriale struktur. MR-undersøgelse viser klarere hjernestam og cerebellær atrofi. I SDS viser høj feltstyrke MR / F2WI ofte bilateral Kernesignalet er markant reduceret. Denne ændring kan foregå ved udseendet af symptomer. Det menes generelt at være forårsaget af den patologiske afsætning af jernsalte. Den specifikke mekanisme er imidlertid ukendt. Det kan være relateret til jernoptagelse af kapillære endotelceller under SDS. Relateret til transportsygdomme.
Sphincterelektromografi (EMG) viste denervering og kronisk neurogen blære.Emg-læsioner i bulbospongiosus og den ydre rektale sfinkter var ens, og bulbosusmuskelrefleksen var normal hos alle patienter.
Ofte anvendte autonome nervefunktionsundersøgelser er svedtest, vasomotorisk test, forskellige lægemiddeltest og Val-salva-test, men dens værdi i klinisk diagnose kræver yderligere undersøgelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af Shy-Drager-syndrom
Diagnose
Diagnose kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratoriefund.
Differentialdiagnose
1. Simpelt synkope: Der er åbenlyse incitamenter, såsom smerter, frygt, følelsesmæssig stress, træthed osv., Der er kortvarige prodromale symptomer før synkope, såsom svimmelhed, kvalme, blekhed, sved osv.; Synkope forekommer oftest i opretstående position eller Siddeposition, men ingen åbenlyse ortostatisk hypotension; blodtryk faldt, når synkope, hjerterytme blev langsommere og svag, bleg og fortsatte til det sene synkope; hurtigere opsving, ingen åbenlyse eftereffekter; ingen multiple autonome og somatiske nerveskadesymptomer.
2. Urinsynkope: forekommer ved slutningen af vandladning eller vandladning, hvilket forårsager et fald i refleksblodtryk og synkope, hyppigst når man vågner op midt om natten, hvilket adskiller sig fra blodtryksfaldet forårsaget af ændringer i sygdommens position.
3. Hjertesynkope: Hjerte-kar-sygdomme, såsom atrioventrikulær blokering, takykardi, valvulær hjertesygdom, hjerteinfarkt osv., Kan forårsage synkope på grund af reduceret blodforsyning til hjernen, hvilket kan forårsage synkope, unormal EKG.
4. Carotid sinus syndrom: på grund af øget carotis sinus følsomhed, kan det forårsage anfald, når carotis sinus stimuleres eller komprimeres. Når carotid sinus tryk test udføres klinisk, kan hjerterytmen sænkes, og blodtrykket sænkes. Årsager synkope.
5. Parkinsons sygdom: Der er også ekstrapyramidale symptomer, og når de er de vigtigste manifestationer, er det nødvendigt at identificere hinanden Parkinsons sygdom har ingen ortostatisk hypotension.
