hoved-ansigts hæmangiom syndrom
Introduktion
Introduktion til hæmangiom-syndrom i hovedet Hæmangiom-syndrom fra ansigt til ansigt er en medfødt sygdom, der involverer blodkar i ansigt og hjerne, og det er kendetegnet ved ansigtsvasospasme, anfald, intrakraniel forkalkning, hjernens vaskulære misdannelser og mental retardering. Involverer hovedsageligt nervesystemet, hud og øjne. Symptomer på nervesystemet er hovedsageligt anfald, og hudlæsionerne er hovedsageligt rødvinfarvet flad vasospasme (født ved fødslen) langs den tredje gren af trigeminalnerven, som kan sprede sig til II- eller III-grenen og den svære spredning til siden og nakken. Ministeriet, bagagerummet og nogle få findes i mundslimhinden. 30% af patienter med glaukom og pludselig, kontralateral isotropisk hemianopi (occipital lobskade), medfødte anomalier (som irisdefekt og linsens opacitet), synstab. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: glaukom optisk atrofi kryptorchidisme spina bifida syringomyelia epilepsi
Patogen
Årsag til hoved-ansigt hemangiom syndrom
Kapillær dilatation eller kavernøs hemangioma i ansigts trigeminal nervefordelingsområdet og hemangioma i den ipsilaterale occipital, apikale eller frontale lob (hovedsageligt venøs), mere almindelig i occipital lob, cerebral kortikale atrofi, sklerose og Forkalkning, tab af neuroner under mikroskopet, gliosis og calciumaflejring.
Forebyggelse
Hoved-til-ansigt forebyggelse af hæmangiom syndrom
Sygdommen er en slags cerebral vaskulær misdannelse, ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig påvisning og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling.
Komplikation
Komplikationer i hæmangiom-syndrom, der er ansigt til ansigt Komplikationer glaukom optisk atrofi kryptorchidisme spina bifida sinusepilepsi
Der kan være et tab af intelligens, kontralateral hæmianopi og kontralateral lemhemiparese, atrofi og lemvækst bag den sunde side, kan have den samme side af det konvekse øje, glaukom, bull's eye eller optisk atrofi, andre dele af kroppen kan også have en vinfarve Hudsputum med nethinde, nyre, lever og anden hæmangioma kan også være forbundet med kryptorchidisme, spina bifida, syringomyelia osv., Kan være livstruende på grund af intrakraniel blødning eller status epilepticus.
Symptom
Symptomer på hæmangiom-syndrom fra hovedet til ansigt Almindelige symptomer Epilepsi med fravær af anfald, ansigtshypertrofi, irisdefekt, intelligent tab, linsens opacitet, occipital lob, nedsat vasospasme, hemian vaskulær misdannelse, delvis atrofi
Involverer hovedsageligt nervesystemet, hud og øjne.
(1) symptomer på nervesystemet: almindelige anfald, kan være forbundet med Todd-lammelse, der forekommer i en alder af 1 år, anti-epileptiske medikamenter er vanskelige at kontrollere; med stigningen i alderen har ofte intelligent tilbagegang; ansigtshemangioma kan forekomme på den modsatte side af hæmiplegien og delvis kropsatrofi.
(2) Hudændringer: rødvinfarvet flad vasospasme (født ved fødslen) langs den tredje gren af trigeminalnerven, kan sprede sig til anden eller III gren, alvorlige tilfælde spredt til siden, hals, bagagerum, nogle få findes i mundslimhinden Kanten af vasospasmen er klar, lidt højere end huden, trykket falmer ikke, involverer panden, det øverste øjenlåg kan være forbundet med glaukom og neurologiske komplikationer, og kun den tredje og tredje nerve i trigeminalnerven er sjældne.
(3) Okulære symptomer: 30% af patienter med glaukom og exophthalmos (fremspring på grund af prenatal intraokulært tryk), kontralateral isotrop hemianopi (nedsat occipital lob), medfødte anomalier (såsom iris Defekt og linsens opacitet), synstab osv.
Undersøge
Undersøgelse af hæmangiom syndrom fra ansigt til ansigt
Sygdommen kan udføres efter følgende kontrol:
Efter 12 år gammel fandt røntgenfilm af kraniet den patologiske forkalkning af den ipsilaterale side af ansigtshemangiomet.Det var en dobbeltlagsbølget form med en hjerneformet eller dendritisk form, som blev bekræftet.
2CT viste forkalkning og unilateral hjerneatrofi, MR, PET, SPECT viste pial hemangioma, CT viste forkalkning og unilateral hjerne atrofi, MR, PET, SPECT viste pial hemangioma.
3 digital subtraktionsangiografi (DSA) kapillære og venøse anomalier, kapillær overfladeshyperplasi af den berørte halvkugle, signifikant reduktion af vener, dysplasi i den overlegne sagittale sinus.
4 Elektroencephalogram (EEG) indikerer, at amplituden af den påvirkede halvkugle er lav, og faldet af α-bølgen er i overensstemmelse med graden af intrakraniel forkalkning, og at epileptiske bølger kan ses.
Diagnose
Diagnose og differentiering af hæmangiom syndrom i hovedet
Det er ikke vanskeligt at skelne fra hæmangiom og anfald ved undersøgelse og symptom.
1. Hemangioma (hæmangioma) er en medfødt godartet tumor eller vaskulær misdannelse.Det er mere almindeligt hos spædbørn født eller kort efter fødslen.Det stammer fra resterende embryonale hæmangioblaster. Aktive endotel-lignende bakterier invaderer tilstødende væv for at danne endotel-splines. Suspension, efter at røret er forbundet med de resterende blodkar til dannelse af en hæmangioma, er de intratumorale blodkar selvforsynende og er ikke forbundet med de omgivende blodkar. Hæmangiom, der forekommer i det orale og maxillofaciale område, tegner sig for 60% af det systemiske hæmangiom, hvoraf det meste forekommer i ansigtshud, subkutant væv og mundslimhinde, såsom tungen, læberne og fundus.
2. Epilepsi er almindeligt kendt som "fårepilepsi", "shofarvind", "lam gal" eller "seksuel epilepsi", som er forårsaget af en række forskellige årsager til paroxysmal unormal afladning af hjerne neuron gruppe, følelse, En sygdom med bevidsthed, ånd og autonom dysfunktion. Så tidligt som 2.200 år siden blev den gule kejsers interne klassiker optaget. Jeg tror, at folk ikke vil være bekendt med denne sygdom, og at de ofte kaldes ”udmattelse” af mennesker.
