Voksen panhypopituitarisme
Introduktion
Introduktion til hypopituitarisme hos voksne Endokrine mangelsyndrom på grund af tab af delvis eller komplet anterior hypofysefunktion. Den mest almindelige årsag til nedfald i hypofyse Bemærk, at nedsat LH- og FSH-sekretion kan være forårsaget af overdreven PRL-sekretion og føre til sekundær hypogonadisme. Pituitary apoplexy, hvis der er en synsfeltforstyrrelse eller pludselig følelsesløshed i den oculomotoriske nerv, eller hvis den hypothalamiske undertrykkelse, let grad af svimmelhed, skal behandles øjeblikkeligt. Selvom høj-dosis kortikosteroid medicinsk behandling og generel støtte er tilstrækkelig i et lille antal tilfælde, bør rutinemæssig dekomprimering af sommerfuglen som en hæmoragisk tumor udføres øjeblikkeligt. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,03% Modtagelige mennesker: ingen specifikke mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: amenoré
Patogen
Voksen total hypofysedysfunktion
Endokrine mangelsyndrom på grund af tab af delvis eller fuldstændig anterior hypofysefunktion. Den mest almindelige årsag til hypofysefald. Bemærk, at nedsat sekretion af LH og FSH kan være forårsaget af overdreven PRL-sekretion og føre til sekundær hypogonadisme.
Forebyggelse
Forebyggelse af total hypofysedysfunktion hos voksne
Etiologien af denne sygdom er ikke klar og kan have en vis korrelation med miljøfaktorer, genetiske faktorer, diætfaktorer og humør og ernæring under graviditet. Derfor er det umuligt at direkte forhindre sygdommen mod årsagen. Tidlig detektion, tidlig diagnose og tidlig behandling er vigtig for indirekte forebyggelse af denne sygdom og kan også reducere komplikationer såsom kort statur og kort statur.
Komplikation
Komplikationer hos total hypofysedysfunktion hos voksne Komplikationer amenorré
Kvinder mangler LH og FSH, ofte kompliceret af amenoré, sekundær seksuel forringelse, infertilitet, kastrering eller menopausale kvindelige symptomer er typiske manifestationer af gonader. Mænd mangler gonadotropin, ofte med impotens, testikelatrofi, sekundær seksuel forringelse Og sædproduktion reducerer infertilitet.
Symptom
Symptomer på hypopituitarisme hos voksne Almindelige symptomer Postpartum hypofyse nekrose takykardi Voksent væksthormonsekretionsmangel Døsighed hypofysedysfunktion hjertebank Hjertetab bevidsthed Blodtryk fald Kortisk dysfunktion
Inden behandlingen af livslang hormonerstatningsterapi skal diagnosen hypofysedysfunktion fastlægges. Der bør være hypofyse-morfologiske abnormiteter og hormonmangel. Kranens røntgenstråle og synsfeltmåling af sella vil bevise tilstedeværelsen af tumorer. CT eller MR-opløsning i høj opløsning (forbedret efter behov) Agent) er den foretrukne metode. Når der ikke er højopløsnings-CT, kan den flerlags glide på sadlen bruges. Den stratificerede radiograf af positronstrømmen bruges som forskningsværktøj i nogle få specialcentre. Den cerebrale angiografi er kun, når røntgenundersøgelsen beder En indikation af en unormalitet i det parasagittale vaskulære eller hæmangiom Når der ikke er nogen moderne neuroradieringsapparat, er en simpel lav ledning hypofyse axon en rimelig foretrukken metode til hypofyse adenomer> 10 mm i diameter.
Ved mistanke om hypopituitarisme skal du først vurdere behovet for at kontrollere for TSH- og ACTH-mangel, fordi disse to sygdomme kan være livstruende.
Evaluering af skjoldbruskkirtelfunktion Radioimmunoassay kan måle T4, T3 og TSH. Det skal være alle niveauer lavere på grund af øget TSH, hvilket indikerer primær thyroideafunktion. Brug af syntetisk TRH200 ~ 500μg intravenøs bolus kan identificere hypothalamiske læsioner eller hypofyse-læsioner. Toppen af TSH-respons på TRH ses generelt 30 minutter efter injektion, og TSH for hypothalamisk sygdom er forhøjet. Desværre har nogle patienter med primær hypofysesygdom også denne type reaktion. I andre hypofysesygdomme kan TSH reagere på TRH. Enhver TSH stiger.
Vurdering af ACTH-sekretion hos nogle patienter med binyreinsufficiens basalt blodcortisol i det normale interval, men nedsat opbevaringsfunktion, lav respons på en eller flere ACTH-binyreakselstimuleringstest Evaluering af de mest ACTH (og GH og PRL) bestande En pålidelig metode er insulintolerancetest, dosis er regelmæssig insulin 0,1u / kg kropsvægt, intravenøs bolusinjektion inden for 15 ~ 30 sekunder, nul tid (før insulininjektion), derefter 20, 30, 45, 60 og 90 minutter til opsamling af venøst blod Bestemmelse af GH-cortisol- og glukoseniveauer. Hvis serumglukose faldt lidt med 50% til <40 mg / dl (2,22 mmol / l), skal testen gentages. (Bemærk: Denne test kan have alvorlig total hypofysedysfunktion eller DM, og ældre patienter kan have Ulykker, kontraindikationer for patienter med iskæmisk hjertesygdom og epilepsi. Under testen skal der være medicinsk personale ved siden af. Normalt er kun forbigående hyperhidrose, takykardi, neurotisme. Som patienter klagede over hjertebanken, tab af bevidsthed, epilepsi Begyndende skal testen afsluttes øjeblikkeligt med en 50% glukosebolus.
Insulintolerancetesten skelner ikke mellem primær (Addisons sygdom) og sekundær (hypofysedysfunktion) binyreinsufficiens. Denne skelnen og vurderingen af hypothalamus-hypofyse-binyrebistesten i afsnit 9 Addisons laboratorium Beskrivelse i inspektionen.
PRL-vurdering af patienter med total hypofyse-nedgang, PRL er ikke altid inhiberet Faktisk i hypothalamisk sygdom på grund af tab af dopamininhibering af PRL kan der være forøget PRL Resultat af hyperprolactinæmi, ofte ledsaget af gonadotropin-hypoxi og succession Hårtab.
GH-vurdering voksne går ikke ind for manglen på rutinemæssig screening for GH, fordi selv hvis der findes GH-mangel, er det sædvanligt at ikke behandle den korte statur, medmindre skelet er ikke lukket, voksen insulinlignende vækstfaktor-1 (IGF-1) indikerer normalt fraværet af GH-mangel Den lave værdi beviser imidlertid ikke GH-mangel.
GH-bestemmelse hos børn er generelt nyttigt, men først efter stimuleringstesten. GH-responsen er normalt unormal på grund af thyreoidea- og binyreinsufficiens. Stimuleringstesten skal udføres efter tilstrækkelig hormonerstatningsterapi. Insulintolerance-testen kan være mest effektiv. GH-frigivelse. Mindre risikabelt og mindre pålideligt er arginin GH-frigivelsestest (500 mg / kg, intravenøs infusion i 30 minutter), levodopa oral (500 mg for voksne, 10 mg / kg for børn), søvn eller 20 minutter Efter anstrengende træning er clonidin (4 μg / kg oralt) et andet kraftfuldt stimulerende middel til frigivelse af GH, som er et lovende alternativ til insulin. Bivirkningerne er kun slapphed og mildt blodtryksfald. Generelt er GH> 10 ng / ml eller spænding Reaktionen efter GH> 5 ng / ml er tilstrækkelig til at udelukke GH-mangel Stigningen i GH er <5 ng / ml eller <10 ng / ml efter excitation, hvilket er vanskeligt at forklare.
Standarden for normal respons er kunstigt bestemt. Alle GH-sekretionsforsøg kan lejlighedsvis give vildledende resultater. Da der ikke er nogen enkelt test, der er 100% effektiv til at stimulere GH-frigivelse, skal mindst to forskellige tests udføres i fravær af GH-respons. Insulin og svovl Efter syre er toppen af GH mellem 30 og 90 minutter. Efter oral indgivelse af levodopa er toppen af GH mellem 30 og 120 minutter. Det begynder at falde i søvn. Efter 20 minutters klonidin og anstrengende træning er toppen af GH mellem 60 og 120 minutter.
Eksogen GHRH-vurdering af GH-sekretionsværdi er ikke bestemt. Normale mennesker, GHRH1μg / kg, intravenøs bolusinjektion 11 ~ 30 sekunder, kan føre til den største, men der er en ændring i GH-frigivelse. Højstede normalt ca. 60 minutter efter GHRH-bolus. Ændringen i hypofyse-GHRH-respons er i overensstemmelse med hypotesen om, at intermitterende 陨 陨 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 鹘 贕 ... 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜 猜De hypothalamiske og hypofyse-læsioner er stadig uklare. Børn med GH-mangel kan være sekundære til GHRH-mangel. Den meget varierende respons fra GH til GH-RH er rapporteret.
Det er kendt, at udfordringstesten ikke detekterer milde defekter, der regulerer frigivelsen af GH. For eksempel, i korte statuer børn, der er sekundære med GH-sekretionsdysfunktion, er GH-frigørelsesproget normalt, men en række GH-målinger udføres 12 til 24 timer, hvilket angiver disse Den samlede GH-sekretion hos børn fra 12 til 24 timer er lavere end normalt.
Evaluering af serum LH og FSH uden brug af eksogent østrogen hos menopausale kvinder, bestemmelsen af disse hormoner i basaltilstand er mest nyttig til vurdering af hypofysedysfunktion Disse menopausale kvinder, normalt GnH, er høj (> 30 mIU / ml). Og FSH er sjældent nyttigt for andre. Selvom hele hypofysefunktionen er nedsat, er GnH lav, men det overlapper med de normale værdier for LH og FSH. Syntetisk GnRH 100μg intravenøst, LH og FSH skal have øget reaktivitet. Toppen af LH efter GnRH-injektion handler om Efter 30 minutter var toppen af FSH 40 minutter. Imidlertid var responset på GnRH normalt, lavt og manglede hypothalamisk-hypofyse-dysfunktion. LH og FSH havde store ændringer i den normale stigning i GnRH-respons og var hjælpeløse med eksogen GnRH. Identifikation af primær hypothalamisk og primær hypofysesygdom.
Evaluering af flere hormoner Samtidig bestemmelse af adskillige hypofysehormonlagre er den mest effektive metode til vurdering af hypofysefunktion Insulin (regelmæssig insulin 0,1 u / kg), TRH (200 μg), GnRH (100 μg) sammen med intravenøs bolusinjektion inden for 15 til 30 sekunder Blodglukose, cortisol, GH, TSH, PRL, LH, FSH og ACTH blev målt flere gange i 180 minutter. En anden metode var insulin alene, og TRH og GnRH blev givet samtidig efter 120 minutter. I henhold til den anbefalede GHRH (1 μg / kg), CRH (1μg / kg) og TRH, GnRH sammen med intravenøs bolus, insulin er ikke nødvendigt som en del af den kombinerede præ-hypofyse funktionstest, anvendelsen af disse frigivelseshormoner i hypofysetesten skal stadig fastlægges. Under alle omstændigheder er den normale respons den samme som før ovenfor.
Undersøge
Check for fuld hypofyse dysfunktion hos voksne
1. Måling af røntgen og synsfeltmåling af sella vil bevise tilstedeværelsen af tumor;
2. CT eller MR med høj opløsning (ved hjælp af en forstærker efter behov) er den foretrukne metode;
3. Cerebral angiografi: kun når røntgenundersøgelse indikerer en abnormalitet i parasagittal vaskulær eller hæmangioma;
4. Kontroller TSH og ACTH;
Diagnose
Diagnose og differentiering af voksen total hypofysedysfunktion
Total hypofysedysfunktion skal også differentieres fra visse andre sygdomme, herunder anorexia nervosa, kronisk leversygdom, myotonisk dystrofi, multi-kirtel autoimmun sygdom. Kliniske egenskaber ved anorexia nervosa (generelt findes hos kvinder) kan normalt diagnosticeres Symptomer inkluderer kakeksi, unormal mad og kropsform, skønt amenorré, men sekundære seksuelle egenskaber stadig eksisterer, stiger basale niveauer af GH og cortisol generelt. Fordi hypothalamiske læsioner kan kontrollere appetitens centrale lidelser, mistænkt anorexia nervosa, X-ray sadelinspektion skal udføres.
Alkoholisk cirrhose eller hæmochromatose, når der er testikulær atrofi med generel svaghed, ofte mistænkt hypofysedysfunktion. I de fleste tilfælde kan der dog findes potentiel primær sygdom, laboratorieundersøgelser kan udelukke hypofysefunktion. Har sjældent et bredt morfologisk grundlag for hypofysedysfunktion.
Patienter med myotonisk dystrofi klager over progressiv muskelsvaghed, tidlig skaldethed, grå stær, hvilket antyder for tidligt aldrende ansigt; mænd kan have testikelatrofi. Endokrin undersøgelse kan udelukke hypofysedysfunktion.
Autoimmun sygdom i flere kirtler, normalt med to eller flere hormonmangel i hormoner. Hvis dette er hypofysekirtelhormoner, skal det betragtes som hypofyse. Bestemmelse af hypofysehormoner vil vise sig at være normal hypofysefunktion, medmindre lymfocytisk hypofyse er En del af syndromet.
