myasthenia gravis
Introduktion
Introduktion til myasthenia gravis Myasthenia gravis (MG) er en autoimmun sygdom forårsaget af dysfunktion i nervemuskelkrydset. De vigtigste kliniske manifestationer er delvis eller systemisk knoglemuskelsvaghed og træthed, øgede symptomer efter aktivitet og reducerede symptomer efter hvile. . Forekomsten er 77 til 150/1 million, og den årlige forekomst er 4 til 11/1 millioner. Forekomsten af kvinder er højere end for mænd, ca. 3: 2, med sygelighed i alle aldre, og børn er for det meste 1 til 5 år gamle. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,005% -0,01% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: myasthenia gravis-krise
Patogen
Myasthenia gravis
Thymus (25%):
Myasthenia gravis er en autoimmun sygdom, der påvirker transmissionen af neuromuskulære knudepunkter. Den nøjagtige patogenese er stadig uklar, men der er stadig mange undersøgelser af sygdommen. Blandt dem er de mest studerede myasthenia gravis og thymus. Forholdet og rollen af acetylcholinreceptorantistoffer i myasthenia gravis og et stort antal undersøgelser har fundet, at antallet af acetylcholinreceptorer (AchR) på den postsynaptiske membran i det neuromuskulære kryds hos patienter med myasthenia gravis er reduceret, og der er anti-AchR på receptorstedet. Antistoffer og afsætning af IgG og C3-komplekser på den postsynaptiske membran og demonstrerede, at stigningen i anti-AchR-antistoffer i serum og reduktionen i antallet af effektive AchR'er forårsaget af deponering på den postsynaptiske membran er forekomsten af denne sygdom. Hovedårsagen til thymus er hovedstedet for AchR-antistofproduktion Derfor er forekomsten af denne sygdom generelt tæt knyttet til thymus. Derfor øges reguleringen af human AchR, antallet af AchR øges, og afsætningen på den postsynaptiske membran hæmmes. Produktionen af AchR-antistoffer er nøglen til at helbrede denne sygdom.
Genetisk følsomhed (15%):
I de senere år har humant leukocytantigen (HLA) -studier vist, at forekomsten af MG kan være relateret til genetiske faktorer. I henhold til alderen på MG, køn, thymom, AChR-Ab-positiv, HLA-korrelation og behandlingsrespons, kan MG opdeles i tre grupper. To undertyper: MG-patienter med HLA-A1, A8, B8, B12 og DW3 er for det meste kvindelige, 20 til 30 år gamle, med thymisk hyperplasi, AChR-Ab-detekteringshastighed er lav, idet der tages antikolinesterase Lægemidlets helbredende virkning er dårlig, og den tidlige virkning på fjernelse af thymus er bedre; MG-patienterne med HLA-A2 og A3 er for det meste mandlige, 40 til 50 år gamle og mere thymom, detektionshastigheden af AChR-Ab er højere, og kortikosteroideffekten er bedre; Blandt de 850 MG-patienter, der er diagnosticeret og behandlet af Xu Xianhao i Kina, er der 2 par tvillinger (begge søstre).
Andet (10%):
Nylige undersøgelser har fundet, at MG er forbundet med ikke-MHC-antigengener, såsom T-cellereceptor (TCR), immunoglobuliner, cytokiner og apoptose (apoptose). TCR-genarrangement er ikke kun forbundet med MG, men kan også være forbundet med thymom. Korrelation til bestemmelse af TCR-genarrangementet hos MG-patienter kan ikke kun hjælpe med tidlig diagnose af thymom, men også grundlaget for MG-specifik behandling. Hos MG-patienter har perifere blodmononukleære celler (MNC) nedsat binyre glukokorticoidreceptorer og normale plasmakortisolniveauer. Dyreforsøg antyder, at reduktion af adrenale glukokortikoidreceptorer er tilbøjelige til EAMG.
Forebyggelse
Myasthenia gravis forebyggelse
For at forbedre fysisk kondition skal du være opmærksom på følgende aspekter:
1. Opmuntr dine ånder og hold dine følelser behagelige
Åndelige følelsesmæssige aktiviteter er tæt knyttet til de fysiologiske ændringer i den menneskelige krop. Ånden er behagelig og ånden er behagelig. Luften er glat, blodet og blodet er harmonisk, organernes funktion koordineres, vitaliteten er stærk, og det er ikke let at forekomme. Selv hvis det sker, kan det komme sig hurtigt; tværtimod, Hvis følelserne ikke er glatte, og ånden er deprimeret, kan luften vendes, yin og yang vil være dysfunktionelle, indbrud vil være dysfunktionel, og retfærdighed vil blive svækket, hvilket vil forekomme. Den kliniske forekomst af denne sygdom har ofte langvarig mental stress eller overdreven tænkning, tristhed. Det er relateret til følelsesmæssige ændringer. Hvis patientens følelsesmæssige udsving ofte får sygdommen til at udvikle sig eller forværres i restitutionsperioden, skal patienten være opmærksom på mental sundhed under behandlings- og gendannelsesprocessen og holde sindet roligt og rent, ikke grådigt og vrangforestillende. Infuriating og umættelig, den eneste måde at få denne sygdom til at komme sig snart igen.
2. Rimelig, vær ikke delvis
Rimelig og tilstrækkelig er den nødvendige betingelse for at sikre væksten og udviklingen af den menneskelige krop. "Fem smag af indgangen, skjult i maven, for at hæve de fem tibetanske gas", mangel på mangel, påvirker blod- og blodbiokemi, hvilket fører til fysisk svaghed, tværtimod, overdreven skade kan også skade milten og maven I lang tid er kroppens sammensætning aftagende. Derfor kræves det, at patienter med muskelsvaghed blandes med de fine korn og grove korn. Børn skal rette dårlige vaner, så patientens fysiske tilstand kan forbedres, og vitaliteten er stærk, så sygdommen kan komme sig hurtigst muligt.
3. Arbejd og hvile, det er altid at leve
Begyndelsen på muskelsvaghed har meget at gøre med overarbejde.Patienterne er ofte overanstrengede, overeksponerede, arbejdede dag og nat eller dysfunktionelle på grund af at løbe rundt, forbruge blod og fysik, og kroppen er ved at falde. Og udvikling, så patienter i denne sygdom i gendannelsesprocessen, skal have et regelmæssigt liv, arbejde og hvile, den eneste måde at samarbejde med lægemiddelbehandling, gradvist øge den fysiske kondition og gendanne snart.
4. For patienter med klar diagnose bør alle medikamenter, der kan påvirke neuromuskulær ledningsfunktion, undgås, såsom: aminoglycosidantibiotika - streptomycin, kanamycin og gentamicin osv. Tetracykliner - chlortetracyclin, oxytetracyclin og kreatinin-spændende medikamenter - kinin, quinidin, prokain osv., Udover tilbagetrækning af propranolol, phenytoin og penicillamin.
Komplikation
Myasthenia gravis komplikationer Komplikationer myasthenia gravis krise
Fordi muskelsvaghedspatienterne ikke er i stand til at opretholde deres grundlæggende liv på grund af vejrtrækning og sværhedsbesvær, kaldes de vitale tegn muskelsvaghed, og forekomsten er omkring 9,8% - 26,7% af den samlede muskelsvaghed.
I henhold til årsagerne til myasthenia gravis kan den opdeles i tre typer: myasthenia gravis, kolinergisk krise og drøvtyggerkrise.
1. Muskelsvagheden er forårsaget af udviklingen af sygdommen og manglen på anti-cholinesterase-lægemidler. De kliniske manifestationer er slukning, hoste, åndedrætsbesvær, vanskeligheder og endda stop. Den fysiske undersøgelse viser, at eleven er forstørret, svedt og oppustet. Tarmlyden er normal, og symptomerne på neostigmin forbedres efter injektion.
2. Kolinergisk krise tegner sig for 1,0% ~ 6,0% af antallet af krisetilfælde. På grund af det overskydende anti-cholinesterase ud over de almindelige træk ved muskelsvaghed krymper patientens elever, sved, muskler, der slår Tarmlyden er hypertyreoidisme, og symptomerne på den intramuskulære neostigmin forværres.
3. Drøvtyggelseskrisen er forårsaget af infektion, forgiftning og elektrolytubalance og kan midlertidigt lettes ved anvendelse af anti-cholinesterase-medikamenter, efterfulgt af en kritisk forværringstilstand.
Myasthenia gravis kan være forbundet med andre sygdomme, såsom thymom, efterfulgt af hyperthyreoidisme, et lille antal kan være forbundet med reumatoid arthritis, lupus erythematosus og autolog hæmolytisk anæmi.
Symptom
Myasthenia gravis symptomer almindelige symptomer sensorisk lidelse træthed muskel tone unormal muskel pseudo-hypertrofi over skulder scapula med muskel atrofi dysarthria dyspnø søvn sputum lukket ufuldstændige hænder svage og ubevidste ...
Kvinder med denne sygdom er mere almindelige end mænd, der normalt starter i alderen 20 til 40 år, eller i en hvilken som helst alder. De mest almindelige symptomer er øjenlågsvaghed (hangarness), øjens muskelsvaghed, der forårsager diplopi, og musklerne er især tilbøjelige til træthed efter aktivitet. Hos patienter med myasthenia gravis påvirkes først 40% af øjemusklerne og til sidst 85% af patienterne.Det er også almindeligt at have svært ved at tale og sluge og svaghed i både øvre og nedre lemmer.
Undersøge
Myasthenia gravis
Følgende kontroller kan foretages for diagnosen:
1.1 Neostigmin-test: 0,5 mg intramuskulær eller subkutan injektion af neostigmin-methylsulfat kan diagnosticeres, hvis muskelstyrken forbedres markant inden for en halv til 1 time. Hvis der ikke er nogen reaktion, kan du prøve igen med 1 mg, 1,5 mg, op til 2 mg næste dag, såsom 2 mg stadig ingen reaktion, generelt kan udelukke sygdommen. For at forhindre den nye toksiske baselignende reaktion er det nødvendigt at intramuskulært atropin 0,5-1,0 mg.
2 Tengxilong-test: velegnet til patienter med kritisk sygdom, kortslammelse eller muskelsvaghed. 10 mg blev opløst i 10 ml fysiologisk saltvand og administreret langsomt intravenøst indtil 2 mg, og 8 mg blev injiceret, hvis der ikke var nogen reaktion. Symptomforbedring kan diagnosticeres.
2. Elektrofysiologisk undersøgelse:
Almindeligt anvendt induktiv elektrisk stimulering, beskadiget muskelrespons og hurtig forsvinden. Derudover er EMG-gentagelsesfrekvensstimuleringstesten også mulig.Amplitude af lavfrekvensstimuleringen er mere end 10%, og amplituden af højfrekvensstimuleringen er mere end 50%. EMG med en enkelt fiber viste en langvarig jitter, og den var også positiv, hvis den blev forlænget med mere end 50 mikrosekunder.
3. Andet: Cirka 85% af patienterne med anti-AChRab i serum blev forhøjet. Bryst-røntgen- eller thymus-CT, thymisk hyperplasi eller med tymiske tumorer har også en diagnostisk værdi.
Diagnose
Diagnose og diagnose af myasthenia gravis
Diagnose
Når en person har generel lidelse, især når musklerne er svage nok til at påvirke musklerne i øjenmusklerne eller ansigtet, eller hvis muskelsvagheden øges ved brug af de berørte muskler, og genopretningen genoptages, skal lægen mistænke, at der er myasthenia gravis. Fordi acetylcholinreceptorer er blokeret, er forskellige medikamenter, der øger mængden af acetylcholin, fordelagtige. Eksperimentel brug af en af dem kan hjælpe med at bekræfte diagnosen. Tengxilong er det mest almindeligt anvendte lægemiddel til diagnostiske test. Det kan midlertidigt øge muskelstyrken hos patienter med myasthenia gravis, når de gives intravenøst.
Andre diagnostiske tests inkluderer måling af funktionen af nerver og muskler med elektromyografi og undersøgelse af acetylcholinreceptorantistoffer i blod.
Nogle patienter med myasthenia gravis lider af thymom, hvilket kan være årsagen til abnormiteter i immunsystemet. CT-scanninger i brystet kan bestemme tilstedeværelsen af thymom.
Differentialdiagnose
1. Lambert-Eaton-syndrom (Lambert-Eaton-syndrom) De fleste mænd over 50 år, ca. 2/3 med kræft, hyppigst med småcellet lungekræft; hovedsageligt på grund af svaghed i bagagerumsmusklerne i de proximale ekstremiteter, symptomer på nedre ekstremiteter end Øvre lemmer; vægttab og træthed, langsom bevægelse, muskler føles trætte efter aktivitet, men hvis du fortsætter med at sammentrykke, kan muskelstyrken midlertidigt forbedres; lejlighedsvis kræver ekstraokulære muskler og medulla muskelinddragelse; omkring 1/2 tilfælde har lemmer følelse Unormal, tør mund, impotens; serotoninesterasehæmmere er ineffektive til behandling, sputumreflekser er svækkede, men ingen muskelatrofi, og myasthenia gravis er mere almindelig hos kvinder under 40 år; ofte med thymiske tumorer; hele kroppens muskler kan påvirkes, De mest aktive muskler er de tidligste; musklerne er svage, morgenlyset er tungt, aktiviteten forværres, og resten er lettet eller forsvundet efter resten; senrefleksen er normalt ikke påvirket; cholinesteraseinhibitoren er effektiv.
2. MG med thyrotoksikose Nogle forfattere mener, at MG er forbundet med thyrotoksikose.Oxidativ okulær lammelse bedømmes sædvanligvis ved øjeæblefremspring (tidligt iøjnefaldende) og ingen respons på neostigmin.
3. Lupus erythematosus og polymyositis har ingen ekstraokulær muskel-lammelse, men MG kan eksistere sammen med autoimmune sygdomme.
4. Neurosepatienter, der klager over muskelsvaghed, er faktisk træthed, selvrapporteret dobbeltvision (korte symptomer, når man er træt) og tæthed i halsen (sygdomskugle), men ingen sag, strabismus osv. Tværtimod, MG kan også fejldiagnostiseres som neurose Eller snorken.
5. Progressiv ekstraokulær sene og medfødt muskelsvaghed kan også fejldiagnostiseres som MG. De to første er fastgjort til de ekstraokulære muskler såsom membranen og er permanent beskadiget De reagerer ikke på neostigmin. Den anden kan være konfrontation. Kolinesterase-lægemidlet reagerede ikke, udelukkede MG fejlagtigt, og opmærksomheden skulle rettes mod elektromyografi af andre muskler.
6. MG-patienter uden sagging eller strabismus, men dysarthria kan fejldiagnostiseres som MS, polymyositis, myositis med kropsindeslutning, slagtilfælde, motorisk neuron sygdom og andre neurologiske sygdomme.
7. Fremadskridende muskeldystrofi Den tidlige muskeltype i den svulmhule skulderrem og Guillain-Barré-syndrom Fisher-varianten kan have slappe, men Fisher-typen sputumrefleks forsvinder eller ataxi forekommer, og EMG-undersøgelse kan identificeres.
8. Botulisme påvirker den presynaptiske membran, hvilket fører til NMJ-transmissionsforstyrrelser og knoglemuskelspasmer Det forbedres med symptomerne på Tengxilong eller Xinsi, der let forveksles med myasthenia gravis, og den tidlige manifestation er sløret. Dobbeltvision, ptose, strabismus og øjesmuskelkrampe kan fejldiagnostiseres som MG. Botulisme udvides normalt, fotoreaktionen forsvinder, og bulbarmuskler, bagagerumsmuskler og lemmemuskler involveres hurtigt.
9. Organophosphor pesticidforgiftning og slangebid kan forårsage kolinergisk krise, men der er en klar historie med forgiftning, slangebidhistorie, kan identificeres.
10. Progressiv muskeldystrofi Øjemuskeltype (Kiloh-Nevin-type) er mere almindelig hos unge voksne, lumsk indtræden, ingen udsving i sygdommen, hovedsageligt invaderer de ekstraokulære muskler, alvorlig øjeæbelfiksering; familiehistorie, serummuskelzymogram og Muskelbiopsi og lignende kan identificeres.
