Periodisk lammelse
Introduktion
Introduktion til periodicitet Periodisk lammelse er en gruppe af sygdomme, der er kendetegnet ved kortvarig tilbagevendende knogler i knoglemuskler, forbigående slap lammelse. I henhold til serumkaliumkoncentration og -symptomer på begyndelsestidspunktet kan det opdeles i hypokalemia-type, hyperkalemia-type og normal blodkaliumtype, hvor hypokalemia-typen er den mest almindelige. Etiologien og patogenesen af denne sygdom er endnu ikke belyst. Ud over skjoldbruskkirtlen, binyrerne og anden endokrin dysfunktion kan være årsagen til denne sygdom, mange af virkningerne på glukosemetabolismen, vand og elektrolytbalance kan også forårsage lignende periodisk lammelse. Kaliumsalte er ikke kun relateret til elektrolytbalance og mellemliggende metaboliske processer af sukker, men også til normal nerveledelse og stress ved neuromuskulære forbindelsespunkter. Forekomsten af muskelspasmer ser ud til at være tæt forbundet med ændringen i serumkaliumionkoncentration hos patienter, men der er ikke et klart forhold til sværhedsgraden. Kort sagt er kalium- og glukosemetabolismeforstyrrelser de vigtigste aspekter af patogenesen af denne sygdom; der er også et komplekst forhold mellem endokrin dysfunktion og myasthenia gravis. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: pludselig død, besvær med at sluge
Patogen
Periodisk årsag
Periodisk lammelse af lav kalium (30%):
De fleste af dem er sporadiske i Kina, og europæiske og amerikanske lande er mere almindelige i arvelig eller familiær oprindelse, og sporadisk tegner sig kun for 20%. Derfor kaldes det familiær periodisk lammelse, som er autosomalt dominerende, og genet er placeret ved 1q31 ~ 32 med dihydropyridin. Receptorgener er forbundet og kan være forårsaget af genetiske mutationer.
Arvelig paroxysmal myasthenia (30%):
Periodisk ankyloserende lammelse er en autosomal dominerende myopati. I de senere år har det vist sig, at der er misparingsmutationer, højt kalium og positivt kalium i skeletmuskelnatriumkanal α-underenhedsgen (SCN4A) lokaliseret ved 17q23.1 ~ 25.3. Periodisk lammelse er forbundet med denne genetiske mutation og betragtes som en natriumkanalsygdom i knoglemuskler.
Kaliummetabolismeforstyrrelse (40%):
Ubalancen i kaliumbalance inden i og uden for muskelcellerne er den vigtigste årsag til krampeanfald.Det er også relateret til distributionen af andre ioner inde i og uden for membranen og de funktionelle ændringer af ionkanaler på cellemembranen, mens glukosemetabolismeprocessen og endokrine hormoner som insulin, adrenalin og adrenocortical hormon er kalium. Metabolismen har også en lang række effekter.
Forebyggelse
Periodisk forebyggelse
1. Normalt bør man undgå overarbejde, overmætning og kulde og andre incitamenter.
2. Adrenalin, insulin, hormonlægemidler skal bruges med forsigtighed eller deaktiveres.
3. Hyppige anfald bør begrænse saltindtag og kan tage kaliumchlorid eller spirallakton for at forhindre anfald.
Komplikation
Periodisk lammelse Komplikationer, pludselig død, besvær med at sluge
Patienter med periodisk lammelse kan have vedvarende muskelsvaghed og endda muskelatrofi hos patienter med hyppige episoder Individuelle patienter kan stadig have arytmi i intermitterende perioder, ofte pludselig død på grund af ventrikulær takykardi og nogle få alvorlige tilfælde af hypokalæmi. Ud over de ovennævnte symptomer kan tæthed i brystet, hjertebanken, åndedrætsbesvær, langsom hjerterytme, uregelmæssig hjerteslag, dysuri, tyggesvaghed, spiser hoste, besvær med at synke, uklar tale osv. Opstå på grund af lammelse af mellemgulvet, åndedrætsmuskler og myokard. .
Symptom
Hyppige sputumsymptomer Almindelige symptomer Træthedslem symmetri blød gane dysphoria parese overspisning gluttony manglende evne til at beruset nervøs nyre interstitiel skade dyspnø
Periodisk lammelse kan opdeles i tre kategorier: hypokalæmi, hyperkalæmi og normal kalium.
For det første, periodisk lammelse af hypokalæmi: de mest almindelige, unge voksne er mere almindelige, kan have en familiehistorie, ofte fremkaldt af koldt, fuldt måltid, træthed osv.; Ofte midt på natten, tidligt om morgenen eller efter en lur akut debut, manifesteret som den nedre ekstremitet Begyndelsen på sputum påvirker gradvist de øvre lemmer; lemmerne er symmetriske, den proksimale ende er tungere end den distale ende og når en top inden for få timer. Meget få kan akkumulere musklerne i cervikale, freniske og kraniale nerver. Timer til adskillige dage, derefter gradvist komme sig, tidlig tørst, sved, ømme lemmer, unormale følelser og andre symptomer, sputum reflekser under angrebet, sputum muskel elektrisk stimulering ingen ophidsende reaktion, følelse normal.
For det andet periodisk lammelse af kalium med højt blod: meget sjælden, sygdommen forekommer ofte hos børn før 10 år, flere mænd, hvile efter sult og kraftig træning, kolde og kolde omgivelser eller tage kaliumsalt, spirallakton kan Påførte kliniske manifestationer ligner hypokalemisk periodisk lammelse, idet hver episode varer fra et par minutter til titusinder af minutter, sjældent mere end 1 time, ofte ledsaget af øjenlågstivhed.
For det tredje normal perifer lammelse af kalium i blodet: også kendt som natriumreaktiv periodisk lammelse, sjælden, begyndt før 10-årsalderen, fortsatte halofile patienter ofte efter at have reduceret mængden af salt, kliniske manifestationer med periodisk lammelse af hypokalæmi, fortsatte Tiden kan være så lang som 10 dage eller mere.
Undersøge
Periodisk inspektion
1, serumkaliumhypokalemia- cyklus paralyse serumkalium er lavt, kan være så lavt som 1,5 mmol / l, men reduktionsniveauet kan være uforeneligt med kliniske tegn på muskelsvaghed, kaliumreduktion i urin, stor kaliumudskillelse under genopretning, hyperkalæmi cykluslammelse På begyndelsestidspunktet blev serumkalium og urinisk kalium forhøjet, og serumkalium steg med 7-8 mmol / l. Normal kaliumkaliumcyklus var normal.
2, serumkreatinkinase-underenhed B (S-CKB) aktivitet steg, serum myosinindholdet steg, set i periodisk lammelse af hypokalæmi.
3, EKG-ændringer
(1). Elektrokardiogram af lav kaliumtype viste lave kaliumændringer, der viste PR-interval, QT-interval forlænget, QRS-bølge blev udvidet, ST-segmentet flyttede ned, høj tårnende u-bølge optrådte, og der var forskellige grader af atrioventrikulær blok i tung vægt, ventrikulær For tidlige beats eller andre hjerterytmeforstyrrelser, EMG-undersøgelse viste alvorlig muskel excitabilitet hos patienter med svære symptomer, nedsat potentiale for motorenhed, nedsat amplitude og intet induceret handlingspotentiale i elektrisk stimulering.
(2) Elektrokardiogrammet af høj kalium viste en ændring af hyperkalæmi, og T-bølgen blev forhøjet og spidset.
Diagnose
Periodisk diagnose
Diagnostiske kriterier
Paroxysmal slap lammelse, tab af sputumreflekser og tab af elektrisk excitabilitet, da interictalperioden er normal, er induktionstesten mere nyttig til diagnosen.
For det første medicinsk historie og symptomer:
Unge voksne er mere almindelige, kan have en familiehistorie, ofte induceret af koldt, fyldt måltid, træthed, ofte midt på natten, tidligt om morgenen eller efter en lur akut begyndelse og tilbagevendende episoder med bløde lemmer som hovedpræstation.
For det andet fundet fysisk undersøgelse:
1. Graden af lemmer er ikke uklar, starter ofte fra de nedre ekstremiteter, den proksimale ende er tungere, svær åndedrætsmuskelinddragelse, muskelsmerter, ingen sensoriske forstyrrelser, det meste af bedring til et par timer til en dag eller to, op til en uge.
2. Når myokardiet er involveret, kan der være bradykardi, for tidlige ventrikulære sammentrækninger og forhøjet blodtryk.
3. Hypokalæmi forårsaget af raket, Guillain-Barré-syndrom og hyperthyreoidisme, hyperaldosteronisme, gossypolforgiftning, renal tubulær acidose osv. Bør udelukkes.
For det tredje hjælpekontrol:
Kaliumniveauet i blodet faldt under angrebet, og elektrokardiogrammet viste en lav kaliumændring. Muskernes respons på DC-stimulering mindskes.
Differentialdiagnose
Andre sygdomme, der kan forårsage lignende lammelse, skal identificeres.Den mest imponerende kliniske praksis er identifikationen af GBS og cerebrovaskulære ulykker, især iskæmisk cerebrovaskulær sygdom og kortvarig cerebral insufficiens.
1. Primær aldosteronisme har ofte tilbagevendende lemmeresvaghed og hypokalæmi, men den indledende begyndelse er ældre, varigheden af hver episode kan vare i flere måneder, symptomerne er langsommere og ofte vanskelige at komme sig. Normal; derudover er der stadig højt blodtryk, nocturia og så videre.
2. Akut infektiøs polyneuritis De fleste patienter har en historie med øvre luftvej eller infektion i fordøjelseskanalen fra et par dage til flere uger før symptomdebut. Symptomerne øges gradvist efter indtræden og når en top inden for 1 til 2 uger, efter at tilstanden er stabil 2 til 4 Ugentlig nyttiggørelse, cerebrospinalvæskeundersøgelse kan findes i fænomenet proteinscellseparation, og periodiske sputumepisoder er top eller restitutionstid kortere, ledsaget af et fald eller stigning i serumkalium, generelt uden åbenlyst sansetab.
3. Myasthenia gravis er kendetegnet ved delvis eller al muskel modtagelighed for træthed Det forværres under aktiviteter, forbedres efter hvile og er effektiv mod cholinesteraseinhibitorer 90% af patienterne har AchR-Ab-positive i blod.
4. Akut sputumforgiftning kan have quadriplegia, hængende øjenlåg, udtale og besvær med at synke, samt gastrointestinal rysten, kvalme og opkast, diarré og andre mave-tarmsymptomer samt spise salt eller medikamenthistorie med overdreven vismut.
5. Begyndelsen af polymyositis er langsom med feber, muskelsmerter, Raynauds fænomen, forhøjet CPK-blod, og varigheden er sjældent kortere end uger eller måneder.
6. Hypokalæmi er hovedsageligt forårsaget i det bomuldsproducerende område og historien om at spise bomuldsfrøolie. Ud over svagheden i paroxysmale lemmer er den ofte ledsaget af mave-tarm-symptomer og er effektiv til behandling af kaliumchlorid.
7. Hyperthyreoidisme kombineret med periodisk køkkengrej med lavt kalium, hyperthyreoidisme, kliniske manifestationer, T3, T4 øget, periodisk ophør af sputum efter normal thyroideafunktion.
Anden hypokalæmi
(1) renal tubulær acidose: de distale defekter i den distale viklede tubule kan ikke være syre og kalium, lavt kalium og højt klor, pH i urinen steg.
(2) hypokalæmi forårsaget af diuretika, opkast og diarré.
8. Rickets stimuleres af mentale faktorer, og der er flere episoder i løbet af dagen. Der er ingen åbenlyse træk ved lemmerens distale og distale sener. Senrefleksen er ikke svækket, og den myoelektriske stimuleringsrespons er normal.
9. Hypokalæmi og periodisk lammelse bør differentieres fra Guillain-Barré-syndrom Sygdommen starter hurtigere og kommer sig hurtigere. Lemmerne er forsinkede, ingen åndedræts muskels lammelse og kranial nerveskade, ingen følelse. Hindringer og nerver og irritationer, cerebrospinalvæskeundersøgelse er normal, kalium i blodet er lavt, kaliumtilskud er effektivt, og der er en historie med tilbagevendende angreb, mens Guillain-Barré-syndrom har en historie med præ-infektion og autoimmun respons, akut eller subakut Sygdom, fremskridt ikke mere end 4 uger, kan have forskellige grader af åndedrætsmuskeln lammelse og kranial nerveskade, cerebrospinalvæskeundersøgelse viste protein-celleseparation, elektrofysiologisk undersøgelse tidlig F-bølge eller H reflektionsforsinkelse, blodkaliumtestresultater er normale, ingen tidligere tilbagevendende Medicinsk historie.
