hæmolytisk sygdom hos den nyfødte
Introduktion
Introduktion til neonatal hæmolytisk sygdom Hemolytisk sygdom (nyfødt), også kendt som føtal erythroblastose, hører til den samme familie af immunhæmolytisk anæmi (iso-immunhemolyticanæmi), der henviser til immun hæmolytisk anæmi forårsaget af blodgruppeantistoffer. Det er forårsaget af inkompatibilitet mellem mødre og børneblodtyper, og det er en af de mest almindelige årsager til neonatal hyperbilirubinæmi, og det har en tidlig debut og hurtig fremgang. I alvorlige tilfælde kan det forårsage gulsot, så det er en sygdom, der er opmærksom. . Forekomsten af det første barn udgør 40% til 50%. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: set hos nyfødte Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: gulsot, neonatal bilirubin encephalopati, hæmolytisk anæmi
Patogen
Årsager til neonatal hæmolytisk sygdom
Rh-blodgruppens uforenelighed (5%):
Forekomsten af neonatal hæmolyse forårsaget af Rh-blodgruppens uforenelighed er lav i Kina. Normalt er moderen Rh-negativ, fosteret er Rh-positivt, og blodtypen er inkonsekvent og forårsager hæmolyse. Generelt forekommer det første foster ikke, men sygdommen fra det andet foster Hvis en Rh-negativ mor imidlertid modtog en Rh-positiv blodoverføring før det første foster, kan det første foster også udvikle sig.
ABO-blodgruppens uforenelighed (60%):
Sygdommen er mest almindelig med ABO-blodgruppens uforenelighed, den mest almindelige er, at moderen er O-type, fosteret (eller babyen) er type A eller type B, det første barn kan være syge, jo mere antallet af fødsler, jo højere er incidensen og en gang Mere alvorligt end én gang kan det ses, at moderen er type A, fosteret (eller babyen) er type B eller type AB, moderen er type B, og fosteret (eller baby) er type B eller type AB, men sjældent, foster (eller baby) For type O kan sygdommen udelukkes.
Genetik (20%):
Det arvelige dominerende antigen mangler bare hos moren. Fosterblodet kommer ind af moren af en eller anden grund. Moderen producerer det tilsvarende IgM-antistof. Når fosterblodet kommer ind i moderen igen, har moderen en sekundær immunreaktion, der producerer en stor mængde IgG-antistoffer og kommer ind gennem moderkagen. Foster, så fosteret, neonatal hæmolyse, så længe 0,1 ~ 0,2 ml føtale røde blodlegemer ind i modercirkulationen er nok til at gøre moderen følsom.
1.Rh-blodgruppens uforenelighed hæmolytisk sygdom: De fleste mødre er Rh-negative, men Rh-positive moderbørn kan også være syge, den første børns forekomst er meget lav, fordi den første immunrespons til at producere IgM antistof tager 2 til 6 måneder Svag, kan ikke trænge ind i fosteret gennem morkagen, og størstedelen af de føtale røde blodlegemer ind i moren forekommer i slutningen af graviditeten eller på tidspunktet for fødslen, så det første barn er ofte i det latente stadium af det primære immunrespons, når den anden immunrespons forekommer i den anden graviditet, behøver kun at tælle Det kan vises på dagen, hovedsageligt antistoffet, som IgG kan passere gennem morkagen, og det kan stige hurtigt. Derfor er det andet barn ofte sygt. Antistoffet i Rh-systemet kan kun være forårsaget af menneskelige røde blodlegemer. Hvis moren har haft en historie med blodtransfusion, og Rh-blodtypen er anderledes. Det første barn kan også være syg, mors mor (bedstemor) er Rh-positiv, moderen er blevet sensibiliseret før fødslen, det første barn kan også være syg, dette er bedstemors teori.
2. ABO-blodgruppe er ikke hæmolytisk sygdom: de fleste er mor O-type, fostertype A eller B-type; nogle få er modertype A, fostertype B eller AB-type, eller modertype B, fostertype A eller type AB, fordi A Eller naturlige anti-A- eller anti-B-antistoffer af type B-mødre er hovedsageligt IgM-antistoffer, der ikke kan passere gennem moderkagen, mens alloantistoffer, der findes i mødre af type O, hovedsageligt er IgG, så ABO-hæmolytisk sygdom findes hovedsageligt hos mødre af O-type, A eller B. Fostertype, BO-hemolytisk sygdom kan forekomme hos det første barn, fordi mad, gramnegative bakterier, tarmsparasitter, vacciner osv. Også har A- eller B-blodtypestoffer, kontinuerlig immunstimulering kan få kroppen til at producere IgG anti-A eller Anti-B-antistof, sådanne antistoffer kan forårsage hæmolyse efter indtræden af fosteret gennem morkagen efter graviditet. Da A- og B-antigener også er til stede i mange væv uden for de røde blodlegemer, kombineres kun en lille mængde anti-A- eller anti-B-antistoffer gennem morkagen med røde blodlegemer, og resten er Det neutraliseres og absorberes af opløselige stoffer i A- og B-blodgrupper i andre væv og plasma, så selvom mødre og spædbarn ABO-blodgruppens uforenelighed er meget almindelig, er forekomsten kun et mindretal.
Forebyggelse
Neonatal hæmolytisk sygdomforebyggelse
1. Fosterperioden kan diagnosticeres i fosterperioden.
(1) Tidlig fødsel: Rh-negative gravide kvinder har en dødfødsel, en historie med spontanabort, kan tage moders blod til immunologisk undersøgelse, såsom at opdage positivt antistof, gravide kvinder skal følges op månedligt for at kontrollere ændringen i antistof titer, Rh antistof effekt i denne graviditet Prisen stiger fra lav til 1:32 eller 1:64, amniotisk væske bilirubin værdi øges, og amniotisk fosfatidylcholin / sfingomyelin forholdet er> 2 (indikerer, at den føtal lunge er moden), og tidlig levering kan betragtes som at lindre Fosterinddragelse.
(2) gentagen plasmaudveksling: for patienter med svær Rh-hemolytisk sygdom prenatal overvågning af blod Rh-antistoftitrering er stigende, kan gives gentagen plasmaudvekslingsbehandling, i bytte mod antistoffer, reducere fosterhemolyse.
(3) intrauterin blodtransfusion: føtalt ødem eller føtal Hb <80 g / L, og lungen er ikke moden, gennemførlig intrauterin blodtransfusion, direkte med de gravide kvinder serum ikke-aggregerede koncentrerede røde blodlegemer under B-ultralydet i navlestrengenes blodkar.
(4) Medikamenter: Fra den 4. måned af graviditeten, oral kinesisk urtemedicinsk morwort, angelica, hvidpion, guangmuxiang, en dosis pr. Dag, indtil fødslen, kan gravide kvinder med ABO-blodgruppefordeling give forebyggelse af traditionel kinesisk medicin, såsom Yinchen, Gravide kvinder fik phenobarbital 90 mg / d 1 til 2 uger før den forventede fødselsdato for at inducere føtalt glukuronyltransferaseproduktion.
(5) Afbrydelse af graviditet: Der skal gives omfattende behandling til gravide for at reducere antistofproducenten og om nødvendigt afslutte graviditeten.
2. Efter fødslen: Rh-negative kvinder skal injiceres intramuskulært med anti-RhD IgG 300μg så hurtigt som muligt inden for 72 timer efter fødslen af Rh-positive spædbørn for at undgå sensibilisering; 300 µg intramuskulær injektion 29 uger efter den næste graviditet, effekten er bedre.
For Rh-negative kvinder med abort, prenatal blødning, fostervandsvandring eller ektopisk graviditet, når Rh-positivt blod transfunderes, skal den samme dosis administreres intramuskulært.
Komplikation
Neonatal hæmolytisk sygdom komplikationer Komplikationer gulsot neonatal bilirubin encephalopati hæmolytisk anæmi
Der kan være komplikationer såsom gulsot, hyperbilirubinæmi, bilirubin-encephalopati, galdestavsyndrom, hemolytisk anæmi og respirations- og kredsløbssvigt.
Symptom
Symptomer på hæmolytisk sygdom hos nyfødte Almindelige symptomer Vinkelbue reversering mødre ABO blodgruppe inkompetent hudekkymose Fysiologisk gulsot rygende lever splenomegaly ødem ødemer hypoproteinæmi ascites
De kliniske manifestationer af hæmolytisk sygdom hos nyfødte varierer i sværhedsgrad Afhængigt af antigenets styrke, individets immunrespons, fosterets kompensationsevne og de prænatalale indgreb er de kliniske manifestationer af Rh-hæmolytisk sygdom mere alvorlige og skrider hurtigere. De kliniske manifestationer af ABO-hæmolytisk sygdom er for det meste milde, Rh-hæmolytisk sygdom forekommer generelt ikke i det første barn, og ABO-hæmolytisk sygdom kan forekomme i det første barn.
1. Fosterødem: alvorlige tilfælde af føtalt ødem, hovedsageligt ved Rh-hæmolytisk sygdom, et stort antal røde blodlegemer ødelagt i fosterperioden, børn med systemisk ødem, bleg, hudekschymose, pleural effusion, ascites, lav hjertelyd, hurtig hjerterytme, Åndedrætsbesvær, hepatosplenomegali, placenta også tydeligt ødem, forholdet mellem placentvægt og neonatal vægt kan nå 1: (3 ~ 4), alvorlige tilfælde kan forekomme dødfødsel, årsagen til fosterødem og hjertesvigt forårsaget af svær anæmi, Hypoproteinæmi på grund af leverdysfunktion er forbundet med øget kapillær permeabilitet sekundært med vævshypoxi.
2. Astragalus: Gulsot hos børn med hæmolytisk sygdom forekommer tidligt, oftest forekommer gulsot inden for 24 timer efter fødslen og udvikler sig hurtigt.Serumbilirubin er hovedsageligt ukonjugeret bilirubin, men der er også et par børn, der kombinerer galden i restitutionsperioden. Erytropoietinet er åbenlyst forhøjet, og der er et galdenagtigt syndrom. Nogle ABO-hæmolytisk sygdom gulsot er lettere og ligner fysiologisk gulsot.
3. Anæmi: Børn med hæmolytisk sygdom har forskellige grader af anæmi, Rh-hæmolytisk sygdom er mere åbenlyst, såsom vedvarenhed af blodgruppeantistoffer kan føre til hæmolyse fortsat forekomme, børn med åbenlys anæmi 3 til 5 uger efter fødslen (Hb <80g / L ), kaldet sen anæmi, mere almindelig hos ikke-transformerede og for tidligt spædbørn, der har gennemgået blodtransfusion.
4. Lever, splenomegaly: alvorlige tilfælde af ekstramudulær hæmatopoiesis, lever, splenomegaly.
5. bilirubin encephalopati (bilirubin cerebritis): bilirubin encephalopati kan forekomme ved hæmolytisk sygdom hos nyfødte, bilirubin hos fuldtidsbørn overstiger 18 mg / dl, og bilirubin hos for tidligt spædbørn overstiger 12-15 mg / dl. Encephalopatien begynder at manifestere sig som en gudsfrykt, den sugende refleks og knusrefleksen er svækket, og muskelspændingen er lav. Den varer i en halv dag til en dag. Hvis sygdommen skrider frem, er der feber, to øjne blik, øget muskelspænding, kramper, vinkling osv. Død på grund af åndedrætssvigt eller lungeblødning.
Undersøge
Undersøgelse af neonatal hæmolytisk sygdom
[Laboratorieinspektion]
1. Biokemisk blodundersøgelse: reduktion af røde blodlegemer, reduktion af hæmoglobin, reticulocyt signifikant forøget, nukleare røde blodlegemer ses i udstrygningen, antallet af hvide blodlegemer sammen med nukleare røde blodlegemer kan øges meget, disse blod ændrer sig også med hæmolyse Det varierer.
2. Undersøgelse af blodtype: Når den moderslige Rh-blodtype er inkompatibel, kan hesteblodserumet bruges til at identificere ABO-blodtypen, og ABO-blodtypen kan være uklassificeret. Fordi hesten stimuleres af humant rød blodcelleoverfladeantigen, når anti-A (B) antistoffet produceres, Der produceres anti-IgG-antistoffer, så når der er uforklarlige tvivl, skal det tænkes, at sygdommen kan skiftes til humant serum for at identificere ABO-blodgruppen.
3. Specifik antistofundersøgelse: Der er immunantistoffer, blodstase og gulsotindeksforøgelse, bilirubin øget, på grund af forskellige fremgangsmåder, kan resultaterne afvige mere end 3 gange, øget urin, urinudskillelse i urin forøget og galdekanalen i galdegangen Når den er blokeret, kan den være grålig, bilirubin kan findes i urin, erythrocytacetylcholinesterase-aktivitet reduceres signifikant ved ABO-hemolytisk sygdom, plasma-albuminprothrombin og fibrinogen kan reduceres, hvilket kan forårsage blødningssymptomer, alvorlige tilfælde Tilgængelig trombocytopeni, forlænget blødningstid, systolisk dårlig blodpropp, et lille antal DIC.
4. Serum bilirubin: hovedsageligt ubundet bilirubin, børn med hæmolytisk sygdom gradvist uddybet efter fødslen, bilirubin niveauer viste dynamiske ændringer, skal følges op 2 til 3 gange om dagen.
[Diagnose]
1. Røntgenundersøgelse: se det bløde væv i fosterhovedet uden for kraniet for at danne et gennemsigtigt bånd, kropsformen bliver fedt, hænderne og fødderne kan ikke bøjes eller få placentaskyggen øget.
2. Ultralydundersøgelse: Det er nyttigt til diagnosticering af svær ødemer hos fosteret med ascites Ultralydundersøgelse såsom fosterets hudtykkelse på mere end 5 mm betyder fosterødem, ultralydovervågning kan detektere hepatosplenomegali og perifert ødemer og kan bruges til at påvise gald ved fostervandsvandring. Tilstedeværelsen af erythropoietin i fostervand, forøgelsen af bilirubin i fostervand, især kombineret med ultralyd for at bekræfte hepatosplenomegali eller ødemer, hvilket antyder, at prognosen er kritisk, og det er nødvendigt at infusere røde blodlegemer gennem mavevæggen under ultralydsvejledning, hvis fosteret er tæt på fuld tid, så hurtigt som muligt Afslut graviditeten.
Diagnose
Diagnose og diagnose af hæmolytisk sygdom hos nyfødte
Diagnose
1. Historie: Enhver gravid kvinde med en historie med uforklarlig dødfødsel, abort, blodtransfusionshistorie, neonatal alvorlig symptomhistorie eller tidlig post-natal manifestation skal testes for specifikke antistoffer. :
1 reagensglas skal være rent og tørt for at forhindre hæmolyse.
2 prænatal blodgruppe antistofprøve, blodprøver til mor og hendes mand; nyfødt test for at sende nyfødte blodprøver, far og mor blodprøver suppleret (såsom moders blod kan ikke rettidigt spændes, du kan kun sende nyfødt blodprøver).
3 neonatal blodtrækning 3 ml (ikke antikoagulering); moderblod 5 ml (ikke antikoagulering); Ægteblod 2 ml (antikoagulation, anvendelse af generel antikoagulant).
4 Hvis det lokale ikke kan testes, kan moderserumet separeres og sendes til den nærliggende inspektionsenhed og den anden dansemusik 2 ml antikoagulation. Når vejret er varmt, kan blodprøveflasken placeres i den store mundflaske med isterninger. steril).
2. Blodtype: Fosterets BO-blodtype bestemmes af fostervand under graviditet Hvis mor og samme type bekræftes, kan sygdommen være immun mod sygdommen, men det blodfrie stof Rh-blodtype skal tages fra fosterblodet for at blive stereotype, og den nyfødte O-type kan udelukke ABO-hemolytisk sygdom. Det er ikke muligt at udelukke hæmolytisk sygdom i andre blodgruppesystemer.
3, specifik antistofundersøgelse: inklusive mor, spædbarn, faderlig blodtype, antistof titer, anti-human globulin test (indirekte metode før fødslen, direkte metode efter fødslen), frigivelsestest og fri test, som er diagnosen af denne sygdom Det vigtigste grundlag.
Den indirekte anti-humane globulin-test bruger røde blodlegemer med kendte antigener til at kontrollere tilstedeværelsen eller fraværet af ufuldstændige antistoffer i serumet hos forsøgspersoner; direkte testpositi indikerer, at de babyrøde blodlegemer er blevet sensibiliseret af blodgruppeantistoffer, frigivelsestesten er positiv, og diagnosen fastlægges på grund af sensibiliserede røde blodlegemer. Antistoffet frigøres ved opvarmning, og antistoffets specificitet i frigørelsesopløsningen skal bestemmes af standardrøde blodlegemer.Den frie test er at finde ukonjugerede antistoffer i det neonatale serum, men de røde blodlegemer er ikke blevet sensibiliseret, og det positive indikerer, at det kan blive skadet.
I diagnosen af graviditet kan være sygdommen, bør stræbe efter at teste antistoffet en gang hver måned inden for 6 måneder efter graviditeten, en gang hver halve måned fra juli til august, en gang om ugen efter 8 måneder eller efter behov er antistof-titeren lav For det høje indikerer unduleringer eller pludselige ændringer fra høj til lav, at tilstanden er ustabil, der er en mulighed for forværring, og styrken forbliver uændret, hvilket indikerer, at tilstanden er stabil, eller at moder- og barneblodtyper er ensartede. Antistoffet er kun forårsaget af arven og efter udelukkelsen af de resterende faktorer, Generelt er sygdommens sværhedsgrad direkte proportional med antistof-titer, men ABO-systemet ligner naturligvis det anti-A (B) -forbindelsesforhold, og nogle ugifte kvinder har en titer på 1024. Normalt har ABO-hæmolytisk sygdom en titer på 64 som mistænkt tilfælde, men individuel Der er også en rapport om begyndelsen, når titeren er 8.
4, fostervandsundersøgelse af bilirubinindhold: det er ikke som det antistoftiter, der er efterladt af den foregående, så amniotisk væske-bilirubinindhold har en vejledende betydning for at estimere tilstanden og overveje afslutningen af graviditetstiden, normal fostervand er gennemsigtig og farveløs, svær hemolyse I den tidlige morgen var vandet gult.
Liley fandt, at stigningen i optisk tæthed ved 450 mm er proportional med sværhedsgraden af fosterhæmolytisk sygdom. Da koncentrationen af bilirubin i normal føtal fostervand faldt med stigende svangerskabsalder, målt den optiske tæthed ved 450 mm ved forskellige drægtighedsuger. Antallet af stigninger har forskellige betydninger. Resultaterne opnået af Liley fra immuniseret kvindes fostervand fra 101 Rh, den optiske densitetsforøgelse på 450 mm er afbildet på ordinaten, og graviditetsalderen er afbildet på abscissen, der er opdelt i tre områder, fostervand. Stigningen i optisk densitet ved 450 mm er i det øverste område, tilstanden er alvorlig, og den er generelt ved at dø. I det midterste område er den moderate sygdom alvorlig. I det nedre område kan det være et Rh-negativt barn eller et Rh-positivt barn med ekstremt mild anæmi. 10% har brug for at skifte blod.
5, billeddannelsesundersøgelse: systemisk ødem i røntgenfilm synligt blødt væv udvidet transparent bånd lemmer krumning er dårlig, B-ultralyd er mere klar, hepatosplenomegaly, bryst og abdominal effusion kan afspejles på skærmen.
6, andre laboratorieundersøgelser: den samme værdi for diagnosen af denne sygdom.
Differentialdiagnose
1, systemisk ødem: skal differentieres fra den arvelige globin-peptidkædesyntese af alfa-thalassæmi Hb Bant's føtalt ødem og medfødt misdannelse, andre bør også overveje modersykkelig diabetes, medfødt nefropati, placentadysfunktion, føtal Et barn eller en føtal blodtransfusion, intrauterin infektion og andre faktorer kan identificeres ved serologisk klinisk undersøgelse.
2, gulsot: fysiologisk gulsot optrådte sent, langsom fremskridt, mild, ingen anæmi og hepatosplenomegali, sepsis har symptomer på forgiftning, feber, specifikt antistofnegativt, blodkultur hjælper med at identificere andre såsom kæmpe celle-inklusionssygdom, Giftig ormsygdom, intrakraniel blødning, G-6-PD-mangel og andre medfødte hæmolytiske sygdomme skal overvejes til identifikation.
3, anæmi: hovedsageligt relateret til forskellige årsager til hæmoragisk anæmi, G-6-PD-mangel er mere almindelig i det sydlige, andre medfødte hæmolytisk anæmi, ernæringsanæmi er sjældne.
