idiopatisk trombocytopenisk purpura
Introduktion
Introduktion til primær thrombocytopenisk purpura Primær trombocytopenisk purpura henviser til trombocytopeni forårsaget af ingen åbenlyse eksogene årsager, men de fleste af dem skyldes øget blodpladesødelæggelse forårsaget af immunrespons, så det er også kendt som autoimmun trombocytopeni, som er en almindelig type hæmoragisk sygdom. Hæmatologiske sygdomme er kendetegnet ved forkortet blodplade-levetid og øget megakaryocytter i knoglemarv. I 80% -90% af tilfældene er der IgG-antistoffer på overfladen af serum eller blodplader, og milten har ingen åbenlyst hævelse. I henhold til patogenesen, disponerende faktorer og sygdomsforløbet er ITP opdelt i akutte og kroniske typer. 80% af børnene er akutte (AITP), ingen kønsforskel, let at udvikle om foråret og vinteren. Når kilden er renset, vil sygdommen heles i juni-december, og den voksne ITP er mere end 95% kronisk (CITP). Forholdet mellem mand og kvinde er ca. : 3, generelt betragtet som en slags autoimmun sygdom, langvarig og vanskelig at heles. Dødeligheden af denne sygdom er ca. 1%, de fleste af dem skyldes intrakraniel blødning. De vigtigste kliniske manifestationer af ITP er hudslimhindeblødning eller visceral blødning. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,01 Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: blod i afføring, intrakraniel blødning, koma
Patogen
Primær thrombocytopenisk purpura
1. Akut type ITP forekommer i restitutionsperioden for virusinfektion eller øvre luftvejsinfektion, såsom røde hunde, mæslinger, skoldkopper, kræft i spytkirtel osv., Patienter har højere antivirale antistoffer i serum, og blodpladeoverfladerelaterede antistoffer øges markant, så det anses for at være Patogenesen af virale antigener kan være, at antigen-antistofkomplekser inklusive virale antigener og blodpladeceptorer eller autoantistoffer produceret af virale antigener krydsreagerer med blodplademembraner, beskadiger blodplader og ryddes af fagocytiske celler.
2. Der er ingen historie med prodromal infektion før påbegyndelse af kronisk ITP Det er forårsaget af autoantistoffer forårsaget af ændringer i blodpladestrukturantigener. 80% til 90% af patienterne har blodpladeoverfladerelaterede antistoffer, hvoraf 95% er PalgG, 2/3 af PalgG og PalgM. Nogle få effekter er PalgA og pac. Antistoffet virker direkte på glycoproteinet på blodplademembranen. Et lille antal effekter og Gbib-kompleks forårsager forkortelse af blodpladets levetid og funktionelle ændringer. Indholdet af blodpladen er negativt korreleret med blodpladens levetid. Det er blevet bekræftet, at milten er en blodpladeproduktion. Det vigtigste sted.
Forebyggelse
Primær thrombocytopenisk purpura-forebyggelse
1. Deltag aktivt i sportsaktiviteter for at forbedre fysisk kondition og forbedre sygdomsresistens.
2. Vær opmærksom for at forhindre luftvejsinfektioner, mæslinger, skoldkopper, røde hunde og hepatitis, ellers er det let at fremkalde eller forværre tilstanden.
3. I den akutte fase, eller når der er meget blødning, skal du hvile i sengen, begrænse børnenes aktiviteter og fjerne deres frygt og nervøsitet.
4. Undgå traumatiske kollisioner for ikke at forårsage blødning.
5. Når blodpladetallet er lavere end 20 × 10 9 / L, er det nødvendigt at følge ændringerne i tilstanden nøje og forhindre forskellige traumer og intrakraniel blødning.
6. Diæt skal være let, nærende, let at fordøje, hæmatemese, blod i afføring skal være i en semi-flow diæt, undgå hårde fødevarer og rå fiberfødevarer, undgå krydret mad, børn kan spise flere jordnødder, røde dadler og andre fødevarer .
Komplikation
Primære thrombocytopeniske purpura-komplikationer Komplikationer, blod i afføring, intrakraniel blødning
Svære patienter kan have hæmatemese og blod i afføringen. Meget få patienter kan have intrakraniel blødning, intrakraniel hypertension og endda koma.
Symptom
Symptomer på primær thrombocytopenisk purpura Almindelige symptomer thrombocytopenia blodplade liv forkorter hud purpura hud sputum kulderystelser splenomegaly blodige fysik
(a) symptomer
1, akut type
Det er almindeligt hos børn, der tegner sig for 90% af patienterne med immuntrombocytopeni. Forekomsten er den samme mellem mænd og kvinder. 84% af patienterne har haft en respirations- eller anden virusinfektion 1 til 3 uger før begyndelsen. Derfor er forekomsten mest i efteråret og vinteren, og begyndelsen er hurtig. , kulderystelser, hud og slimhinder, såsom patienter med hovedpine, opkast, skal være opmærksomme på muligheden for intrakraniel blødning, sygdomsforløbet er for det meste selvbegrænsende, mere end 80% kan være selvhjulpet, det gennemsnitlige sygdomsforløb 4 til 6 uger, nogle få kan forlænges eller mere end et par år For kronisk, akut type tegner sig for mindre end 10% af voksen ITP.
2, kronisk type
Almindelige hos unge kvinder, kvinder er 3 til 4 gange mere sandsynlige for at være mandlige, udbruddet er skjult, symptomerne er milde, blødninger ofte tilbagevendende, hver blødning varer i flere dage til flere måneder, blødningsgraden er relateret til blodpladetallet, blodplader> 50 × 10 9 / L, ofte blødning efter skaden; blodplader mellem (10 ~ 50) × 10 9 / L kan have forskellige grader af spontan blødning, blodplader under 10 × 109 / L har ofte svær blødning, patienter med generelle symptomer undtagen blødningssymptomer godt.
(to) tegn
1, akut type
Pludselig forekomst af ekstensiv og alvorlig hud- og slimhinde, selv store ekkymoser og hæmatom, hudfejl er for det meste systemiske, underbenene er mere, jævnt fordelt, blødning er mere almindelig i næsen, tandkød, mundhule kan have blod, mave-tarmkanal Og urinvejsblødning er ikke ualmindelig, intrakraniel blødning er sjælden, men hvad er risikoen, milten forstørres ofte ikke.
2, kronisk type
Hud purpura er mere almindelig i de distale ekstremiteter i de nedre ekstremiteter. Blødning er mere almindelig i næse, tandkød og mundslimhindeblødning. Kvindelig menstruation er undertiden det eneste symptom. Gentagne episoder kan forårsage anæmi og mild splenomegali. Hvis der er åbenlys milt, For at udelukke muligheden for sekundære blodplader.
Undersøge
Undersøgelse af primær thrombocytopenisk purpura
1. Blod: generelt ingen anæmi (alvorlig blødning kan have mild anæmi), antallet af hvide blodlegemer er normalt, blodpladetallet reduceres.
2. Koagulationsundersøgelse: forlænget blødningstid; koagulationstid, protrombintid, thrombintid er normale.
3. Knoglemarv: normal hyperplasi, øget antal megakaryocytter med modenhedsforstyrrelser (de fleste patienter producerer blodplade-type megakaryocytter <30%).
4. Autoantistofundersøgelse: trombocytoverfladerelaterede antistoffer (PAIgG) steg markant; blodpladeroverfladelaterede C3 (PA C3) steg.
5. Bestemmelse af blodpladets levetid: signifikant forkortet.
Diagnose
Diagnose og diagnose af primær thrombocytopenisk purpura
[diagnostiske kriterier]
Akutte ITP-blodplader er signifikant reduceret, normalt mindre end 20 × 10 9 / L, blodpladets levetid er markant forkortet, ca. 1 til 6 timer, knoglemarvsundersøgelse, de fleste af de medicinske registreringer af megakaryocytter steg eller normal, hvoraf umodne megakaryocytter steg markant, kronisk ITP mere testtrombocytopeni Oftest (30 ~ 80) × 10 9 / L, knoglemarvs-megakaryocytter steg for det meste, størrelsen er dybest set normal, granulatypen steg, blodpladedannelsen faldt markant, blodpladens overfladrelateret IgG steg, blodpladerrelateret C3 steg, blodpladets levetid forkortet, ca. 1 ~ 3 dage er de diagnostiske kriterier som følger:
1, flere tests for at kontrollere reduktionen af blodpladetallet.
2. Milten forøges ikke eller øges kun lidt.
3, knoglemarvsundersøgelse megakaryocyt antal steg eller normal, der er modenhedsforstyrrelser.
4. Følgende fem punkter skal have ethvert punkt:
(1) Prednisonbehandling er effektiv.
(2) effektiv miltbehandling
(3) Stigning i PalgG.
(4) Forøget PAC, forkortet blodpladets levetid og udelukkelse af sekundær trombocytopeni.
Differentialdiagnose
Det er nødvendigt at udelukke trombocytopeni forårsaget af akut leukæmi, lymfom, trombotisk thrombocytopenisk purpura, autoimmune sygdomme, Evans syndrom og medikamenter.
