Calcium pyrophosphat dihydrat krystal aflejring sygdom
Introduktion
Introduktion til calciumdicalciumpyrophosphatkrystallaflejring Calcium pyrophosphatedihydrated deposition diseases (CPPD) er blevet fundet i mere end 30 år.Det kaldes ofte "gigt", før CPPD-krystallisation bekræftes; det kaldes også "pseudogout", og på grund af dets Specific brusk forkalkning er til stede på røntgenstrålen, så det kaldes også chondrocalcinosi. Denne sygdom kan imidlertid være fri for forkalkning i brusk, så den kaldes i øjeblikket "pyrophosphatearthropathy". Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0025% Modtagelige mennesker: ingen specielle mennesker Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer:
Patogen
Årsager til deposition af calciumdicalciumpyrophosfatkrystall
Metaboliske lidelser (30%):
I 1988 delte McCarty den op i flere typer, hvilket indikerede, at sygdommen er relateret til mange faktorer, arvelige, ikke-arvelige, relateret til metabolske forstyrrelser og også relateret til ledtraume, ifølge relevant statistik, 80% Ovennævnte patienter var over 60 år gamle; 70% af patienterne havde en historie med ledskader; unge (<50 år gamle) patienter var hovedsageligt forbundet med metaboliske lidelser.
Parathyroid muskel hyperthyreoidisme (25%):
Familiehypocalciuria hypercalcemia, hemochromatosis, hæmosiderin afsætning, hypothyroidisme, gigt, hypocalcemia, hypophosphatemia, amyloidosis, mekanisme for CPPD krystaldeposition er ukendt, de fleste mener Det er forbundet med et fald i lokalt ikke-destruktivt uorganisk pyrophosphat (PPi) og et fald i inhiberingen af PPi-afsætning ved bruskglycoprotein. Under normale betingelser nedbrydes nucleosidtriphosphat (NTP) til en enkelt fosfatkerne af nukleosidtriphosphatpyrophosphathydrolase (NTP). Glycosid (NMP) og PPi, og derefter nedbrydes PPi til uorganisk phosphorsyre (Pi) af uorganisk pyrophosphatase (PPiase).
Vævsskade (25%):
Hvis aktiviteten af nucleosid-triphosphat-pyrophosphat-hydrolase øges, reduceres aktiviteten af uorganisk pyrophosphatase, og hæmningen af lokal vævsaflejring svækkes, hvilket kan forårsage deponering af uorganisk pyrophosphorsyre, som siges at stige med alders- eller vævsskader. Inhiberingen af sedimentering vil gradvist blive svækket, så CPPD-deponering forekommer mest hos ældre og stiger med alderen; det ses også på vævsskadestedet, så forekomsten af knæled er høj, og metabolske forstyrrelser ændrer også de fysiske og kemiske egenskaber ved lokalt væv. Medvirkende til afsætningen af CPPD-krystaller, såsom jernioner i hæmochromatose, på den ene side ændrer direkte virkningen af brusk, på den anden side inhiberer uorganisk pyrophosphatase og forbedrer derved deponering af CPPD, disse hypoteser, kan forklare mekanismen for CPPD-afsætning, i øjeblikket Det er ikke klart, men for nylig er det bevist, at patienter med CPPD-afsætning har højere ATP-koncentration i ledvæske end andre arthritisk koncentrationer. ATP kan hydrolyseres ved hjælp af NTPPase til AMP og PPi; andre har bevist, at pyrophosphatase er opløselig i calciumphosphat. Lysiseringen stimuleres af Mg ++ og inhiberes af Ca ++. Fam beviser også, at ATP-niveauet i ledvæsken er højere end niveauet for andre CPPD-patienter. Ledbetændelse var høj, og er relateret til koncentrationen af PPi.
Forebyggelse
Forebyggelse af deposition af calciumdicalciumphosphatkrystall
Der er ingen særlig forebyggelsesmetode for denne sygdom, og fysisk træning bør styrkes for at øge selvimmunitet.
Komplikation
Komplikationer af calciumdicalciumphosphatkrystallaflejring komplikation
1. smerte;
2. Fælles deformitet: almindelige typer af fælles typer af leddeformiteter som følger:
(1) Knapformet leddeformitet: proksimal interphalangeal ledbøjning, distal knok overforlængelse.
(2) Teleskopmisdannelse: på grund af den store absorption af den metacarpale knogleende er fingrene åbenbart forkortet, fingerhuden har åbenlyse organlignende rynker, fingerledene er slappe og ustabile, og der er unormal lateral aktivitet. Den berørte finger kan strækkes eller forkortes, som et teleskop.
(3) clubbing deformity: henviser til den ufuldstændige forlængelse af flexor senen, hvilket får senen til at forlænge og danne flexion deformity af det distale interphalangeal joint.
(4) "gåsehals" deformitet: metacarpophalangeal ledbøjning, proximal interphalangeal led overforlængelse, distal interphalangeal ledbøjning, ligner en gås hals fra siden.
Symptom
Symptomer på calciumpyrophosfat krystalaflejringssyndrom Almindelige symptomer Forkalkning Diuretisk varmesmerter Synovial fortykning fælles hævelse Morgen zombie knuder
CPPD krystalliseret i sener, ledbånd, leddkapsler, synovium og ledbrusk, for det meste i asymptomatisk stille tilstand, men "aktiv" kan være akutte eller kroniske degenerative patologiske forandringer, betændelse og degeneration, kan vises igen eller overlappe Eksistensen manifesteres de kliniske symptomer i mangfoldighed, akutte, subakutte, kroniske eller intermitterende anfald, hvilket gør kliniske symptomer svarende til andre forskellige ledssygdomme, hvilket gør diagnosen vanskelig.
Pseudogigt
Cirka en fjerdedel af patienter med pyrophosphatarthritis har pseudogout-symptomer, og der er flere mandlige patienter. Ledbetændelse forekommer ofte med enkelt eller flere led, der viser hævelse og smerter i led, der varer i flere dage og selvlindrende. I remissionsperioden er der ikke noget symptom, hele den inflammatoriske proces er som gigt, men i modsætning til sand gigt,
1 leddele af sygdommen er mest almindelig i store led, det mest almindelige knæled, der tegner sig for omkring halvdelen af den berørte del, efterfulgt af skuldre, albuer, håndled, ankler og andre synoviale led inklusive den første metatarsophalangeal led, og Ægte gigt, som ofte involverer det første metatarsophalangealled, er stort fælles inddragelse ikke almindeligt,
2 Arten af smerter er forskellig fra ægte gigt. Smerterne er tydelige under betændelse, men smerten er mild eller "lille" smerte. Selvom ledets hævelse er indlysende, kan smerten lettes umiddelbart efter aspiration af ledvæske.
3 inflammatorisk proces forskellige ægte gigt-respons på de inducerede faktorer (traumer, kviksølvdiuretika osv.) Latenstid er længere, det tager flere dage at forekomme rødme og hævelse reaktion, hvis der er tophi, kan bryde ud, og sygdommen tager tid at inducere årsagen Kortere, en betændelsesreaktion kan forekomme i løbet af få timer, hævelse i led er åbenlyst, men smerten er ikke dramatisk, den inflammatoriske proces er kort, og der opstår ikke mavesår.
2. pseudo-reumatoid arthritis
Denne type tegner sig for ca. 5% af patienterne med CPPD.Den er kendetegnet ved symmetri og flere fælles involvering. Selvom symptomerne er milde, er varigheden længere. Efter et par vinde og regn eller måneder er det kendetegnet ved morgenstivhed, træthed og fortykkelse af synovialmembranen. Flektionskontraktion, øget erytrocytsedimentationsrate osv., Ca. 10% af patienterne med IgM-reumatoid faktor positiv, ca. 1% af patienterne, der ligner rheumatoid arthritis, fører ofte til fejlagtig diagnose.
3. Pseudo slidgigt
Denne type progressive multi-artikulære ændringer, knæet er oftest involveret, efterfulgt af håndled, metacarpophalangeal led, hofteled, skulderled, albueled og ankelleddet, selvom denne ydeevne og primær slidgigt Typerne af ledinddragelse (såsom knæ og hofter) har overlappende overlapninger, men arthritis i cochlearsyresygdommen er forskellig. De distale, proximale interphalangeale led viser Heberden knuder og Bouchard knuder og det første karpometacarpale led. Mindre involveret udvikler sammenføjningen af CPPD symmetrisk, men nogle led, især led med svære læsioner eller brud, har mere alvorlig degeneration, og flexion kontraktur forekommer ofte i CPPD-berørte led, og knæled har ofte valgus deformitet.
4. Pseudo-neurotrofiske led
Pyrophosphat-arthropati kan karakteriseres som svær destruktiv leddsygdom, men de fleste af de neurologiske undersøgelser er i det normale interval, men der er rapporter om mild rygmarvsspasme forbundet med knæled og kompleks CPP-krystaldeposition. Cirka 5% af patienter med CPPD forekommer i spastisk neurotrofisk ledssygdom i rygmarven.
5. Asymptomatisk CPP-krystaldeposition
På røntgenstrålerne viste ledene CPP-forkalkning, men ingen kliniske symptomer, og asymptomatiske tilfælde tegnede sig for 20% af de samlede tilfælde.
6. Andet
Hos nogle patienter, især dem med familiehistorie, bliver rygsøjlen lige og hård, svarende til ankyloserende spondylitis. Det er rapporteret, at leddet virkelig er skelet, og nogle patienter har misforstået på grund af den kortvarige akutte arthritis. "Reumatisme", nogle episoder er milde og betragtes som "psykotiske symptomer" og så videre.
Undersøge
Undersøgelse af krystalfældning af calciumpyrophosfatdihydrat
Blodkalk, normal fosfor og alkalisk fosfatase er normal.
Leddevæsken er et ekssudat, der indeholder CPP-krystaller. Denne krystal er i de hvide blodlegemer i den akutte inflammatoriske fase; i det sene stadium af akut betændelse, både inden i og uden for cellerne, i den kroniske inflammatoriske fase, uden for de hvide blodlegemer, er krystalerne stavformet eller rhomboid. Alizrin red s farvning er svagt positiv dobbeltbrydende krystal, antallet af hvide blodlegemer øges fra tusinder af celler til 100.000 celler pr. Kubik millimeter. Det er hovedsageligt neutrofil, og synovialvæsken skal farves og dyrkes af bakterier. Ud over smitsom betændelse, nogle gange er ledvæsken blodig, kan ikke betragtes som enkel traumatisk ledblødning (hemarthrosis), der er stadig muligheden for CPPD.
Da pyrophosphatarthropathy ofte er forbundet med visse stofskifteforstyrrelser, bør rutineundersøgelser omfatte: blodmagnesium, serumjern, ferritin og jernbinding og urinsyre- og skjoldbruskkirtelfunktion (TSH, T3, T4), hvis unormal Bør kontrolleres yderligere.
Røntgenfund: typiske røntgenfund er lidt af en lineær og lineær radiografisk tæthedsskygge på leddet fibrocartilage eller hyalint brusk. Skyggen er typisk og klar og har diagnostisk værdi, men når ændringen ikke er indlysende eller atypisk, Yderligere detaljerede X-fotos i tynde dele (såsom hænder) og pletundersøgelse i hypertrofiske dele (såsom knæled), såsom røntgenbillede, der viser tidlig forkalkning aflejring af artikulær brusk, kan yderligere bruges til bilateral knæ-, hofte- og pubisk symfyse. X-skiven, den bageste forreste skive af hænderne, hvis der ikke er nogen krystaldeposition, er muligheden for bruskforkalkning ikke stor. Tværtimod kan ledene med negative røntgenfund have CPP-krystaller i ledvæsken, især det store ledhulrum. Forskellen mellem stenose og gigtøs gigt: gigt er hovedsageligt kendetegnet ved små læsioner på den artikulære overflade og knogleenden, hvilket er forskellig fra forkalkningen af ledbrusk ved denne sygdom. X-ray ydeevne for det potentielle tryk kan ikke identificeres, men "sandheden" Charcots led har ingen smerter, og sygdommen har smerter.
Forkalkningsaflejringer kan også forekomme i leddkapsler, ledbånd og sener Aflejring af synovialmembran kan være meget stor, hvilket kan forveksles med chondromatosis. Denne afsætning kan udtrykkes som tumorlignende vækst. Der er et tumorlignende pyrophosphat i landet. Rapporten om depression.
Diagnose
Diagnose og differentiel diagnose af calciumdicalciumpyrophosfatkrystallaflejring
Diagnose
Akut falsk gigt
Mere almindelig hos ældre, ofte sekundær til metaboliske eller endokrine sygdomme, såsom diabetes, hyperparathyreoidisme, brun gul sygdom, akromegali og hypophosphatæmi, anfald, der ligner gigt, akut debut, 12 til 36 timers klimaks, normalt monoarthritis eller et lille antal arthritis, som oftest involverer knæleddet, efterfulgt af sputum, håndled, albue- og hofteled, påvirkede led, hævelse, varme og dysfunktion, dysfunktion, røntgenundersøgelse se påvirket Forkalkning af ledbrusk, der viser parallelle eller finkornede forkalkede plaques på overfladen af den subchondrale knogle Synoviale krystaller kan ses i synovialvæsken Diamant- eller murstenlignende former i forskellige størrelser observeres også under polariseret lysmikroskopi. Dobbelt brydning.
2. Kronisk falsk gigt
Ofte sekundær til osteoarthrosis på grund af den kontinuerlige afsætning af pyrophosphat i ledhulen i den degenerative brusk, røntgenundersøgelse viste osteoarthritis-læsioner og brusk forkalkning, var diagnosen baseret på synovialvæske til at detektere pyrophosphatkrystaller .
Differentialdiagnose
Sygdommen skal adskilles fra følgende sygdomme:
1. Ægte gigt;
2. Reumatoid arthritis;
3. Primær slidgigt;
4. Reumatisk feber;
5. Chondroma sygdom.
