sklerodermi
Introduktion
Introduktion til sklerodermi Scleroderma er en bindevævssygdom, der er karakteriseret ved lokaliseret eller diffus hud- og visceral bindevævsfibrose, sklerose og atrofi, og dens hovedfunktioner er fibre i huden, synovium, knoglemuskler, blodkar og spiserør. Eller hærdning, nogle indre organer, såsom lunger, hjerte, nyrer og store og små arterier, kan have lignende læsioner. Nogle patienter har kun hudsklerose, kaldet lokal sklerodermi, og nogle patienter har også visceral fibrose og skrumpelevering i hjerte, lunge, mave-tarm og nyre. Denne tilstand kaldes systemisk sklerodermi, ofte tilstanden Alvorlig, dårlig prognose, sygdommen er kun anden end lupus erythematosus i bindevævssygdom, antallet af patienter er flere kvinder, forholdet mellem kvinde og mand er ca. 3: 1. Begyndelsesalderen er mere almindelig hos 20 til 50 år. Forekomsten af kvinder i den fødedygtige alder er den mest almindelige. Børn og ældre kan også blive påvirket. Det rapporteres, at minearbejdere og arbejdere, der udsættes for silicium, har flere patienter med sklerodermi. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: ondartet hypertension
Patogen
Årsag til sklerodermi
Genetiske faktorer (25%):
Ifølge nogle patienter med en klar familiehistorie øges forekomsten af HLA-B8 hos kritisk syge patienter, og der er kromosomale abnormiteter hos pårørende til patienterne. Det antages, at egenskaberne ved den genetiske type kan være på den dominerende allel af X-kromosomet.
Infektionsfaktor (20%):
Mange patienter har ofte akutte infektioner inden begyndelsen, inklusive angina, betændelse i mandler, lungebetændelse, skarlagensfeber, mæslinger, bihulebetændelse osv. Paramyxovirus-lignende indeslutninger er fundet i patienternes striberede muskler og nyrer.
Abnormiteter i stofvævsmetabolisme (10%)
Patienten udviste omfattende bindevævslesioner, og kollagenindholdet i huden steg markant.Der var mere opløseligt kollagen og ustabile intermolekylære sidekæder i de virusaktive hudlæsioner, og aktiviteten af kollagensyntese blev markant forøget i patientens fibroblastkultur. .
Vaskulære abnormaliteter (15%):
Patienter med Raynauds fænomen, ikke kun begrænset til ekstremiteterne, men også i de viscerale blodkar; histopatologi viser, at hudlæsioner og indre organer kan have små blodkar (arteriel) kontraktur og intimal hyperplasi, så nogle mennesker tror, at denne sygdom er et primært blodkar Sygdom, men fordi vaskulær sygdom ikke ses hos alle patienter, betragtes det også, at vaskulær sygdom ikke er den eneste årsag til sygdommen.
Immun abnormalitet (20%):
Dette er den vigtigste opfattelse i de seneste år.En række autoantistoffer (såsom anti-nukleære antistoffer, anti-DNA-antistoffer, anti-ssRNA-antistoffer, antistoffer mod scleroderma hudekstrakter osv.) Kan påvises hos patienter; Antallet af celler steg, den humorale immunitet blev markant forbedret, og den positive hastighed af cirkulerende immunkomplekser hos systemiske patienter var så høj som 50% eller mere. De fleste patienter havde hypergammaglobulinæmi; nogle tilfælde var ofte forbundet med lupus erythematosus, dermatomyositis, reumatoid arthritis, Sjogren's syndrom eller Hashimotos thyroiditis er kompliceret. I øjeblikket tror de fleste, at denne sygdom kan være en autoimmun sygdom forårsaget af en vedvarende kronisk infektion baseret på en bestemt genetisk baggrund.
1. Patogenese
(1) Teori om vaskulær skade: Raynauds fænomen er ofte den tidlige manifestation af SSc, hvilket indikerer, at tidlige læsioner er åbenlyse vaskulær skade, ikke kun ved enden af fingeren (tå), men også i de indre organer. For nylig betragtes SSc som det vaskulære endotel. Som et resultat af gentagen skade på cellerne forårsager endotelcelskade kapillærpermeabilitetsændringer, blodpladesvæg fører til blodpladeaggregation og endotelcelleproliferation, endotelcelskader er forskellige, hævelse, hyperplasi efterfulgt af trombose, hvilket resulterer i indsnævring af lumen, Vævsisæmi, disse vaskulære læsioner findes i hud, knoglemuskler, fordøjelseskanal, lunge, hjerte, nyre og hjerne. Selvom der er betydelige vaskulære læsioner i det tidlige stadium af sygdommen, findes sjældent immunoglobulin i blodkarvæggen. Og immunkomplekser, så det viser også, at endotelskader er grundlaget for denne sygdom.
(2) Immunologi: Sygdommen og systemisk lupus erythematosus, dermatomyositis, Sjogren's syndrom, rheumatoid arthritis og andre autoimmune sygdomme eksisterer ofte på samme tid eller i rækkefølge. Desuden forekommer idiopatisk trombocytopeni ofte i løbet af sygdommen. Purpura, autoimmun anæmi osv., Der er mange autoantistoffer i serumet, og der er ofte multicelle-stammer af hypergammaglobulinæmi, immunkomplekser osv., Hvilket antyder autoimmune sygdomme. Disse autoantistoffer inkluderer: Scl -70 er også kendt som anti-lokal isomerase I antistof, anti-centromere antistof, anti-nukleolytisk antistof (inklusive forskellige nukleolære komponenter), anti-PM / SSc antistof osv., Virkningsmekanismen for disse autoantistoffer er ikke særlig klar, Imidlertid er de tilsvarende målantigener vigtige komponenter i nuklear metabolisme.Det foreslås, at sygdommen er forårsaget af molekylær simulering. T-lymfocytter er også unormale i cirkulation og væv af SSc, og T-celler reduceres i perifert blod. Forholdet mellem hjælperlymfocytter og inhiberende T-celler øges; lymfocytter i hudens dermis er hovedsageligt T-hjælperlymfocytter, og lokalt isolerede lymfocytter kan aktiveres efter stimulering. Cytokiner i fibroblaster, kort sagt, denne sygdom har betydelig unormal humorale og cellulære immun abnormiteter.
(3) Unormal fiberhyperplasi: Den omfattende fibrose i huden og de indre organer af denne sygdom skyldes det faktum, at det nyligt syntetiserede kollagen erstatter det meste af eller hele det subkutane væv, hvorved strammes og hærdes huden, som er adskilt fra huden på SSc-patienten. Nogle undertyper af fibroblaster kan syntetisere overskydende kollagen (hovedsageligt type I og III), glycoprotein osv. I kultur, og eksperimenter har også vist, at lokal kollagennedbrydning reduceres. Aktuelle undersøgelser har vist, at TGF-B (vækstomdannelsesfaktor) ikke kun er Direkte stimulering og sekretion af PDGF-ß (blodpladeafledt vækstfaktor) stimulerer indirekte væksten af fibroblaster.
2. Patologi
De vigtigste patologiske ændringer af SSc er bindevæv-inflammatorisk celleinfiltration, intimal hyperplasi, vaskulær okklusion, fibrøst vævshyperplasi og sklerose, tidlige hudlæsioner (betændelsesfase), dermal interstitielt ødemer, kollagenfiberseparation, lille blodkar omkring lymfocytter Celleinfiltration, vaskulær vægødem, elastisk fiberbrud, hvorefter infiltrationen af betændelsesceller omkring blodkarene falder ned, kollagen hævelse, sur mucopolysaccharid og kollagen stiger omkring små blodkar fibre, til sen (hærdningsperiode), kollagenfibre homogenisering og Kollagenfibrene i overhuden øges, kollagenfibrene spreder sig og udvides dybt, den lille blodkarvæg tykner, lumen bliver mindre, og endda okklusionen, de sene ændringer fortsætter, hvilket fører til atrofi af epidermis og vedhæng, calciumaflejring, fasciale muskler Hærdning og atrofi.
Viscerale læsioner er stort set konsistente med hudlæsioner, der viser multipel systemisk sklerose: glat muskel (inklusive spiserør i muskelfibre) viste ensartet sklerose og atrofi, tarmvægsmuskler, myokard også omfattende atrofi og fibrose; endocardiale, perikardiale fibre Degeneration af protein, inflammatorisk infiltration og kollagen hyperplasi; pulmonal fibrose og alveolær omfattende fibrose og cystiske ændringer; pulmonal arteriolar vægfortykning, alveolær og mikrovaskulær kæmmemembranfortykning; renal interlobular arteriel intimal hyperplasi, lille renal Ballens kældermembran er fortykket, fibrinlignende nekrose, glomerulær sklerose og nyre kortikalt infarkt ses i alvorlige tilfælde; interstitiel atrofi og fibrose kan også forekomme i skjoldbruskkirtlen.
3. Kinesisk medicinets etiologi og patogenese
Årsagen til denne sygdom er hovedsageligt medfødt mangel, milt og nyre yang-mangel eller eksogen fugtig varme, våd vægt i varme, våd ondskab og yang, eller kold og kold indeni eller udenfor er ikke fast, eksogen vind og kold ondskab, ond modstand Weiyang Det onde forhindrer venerne, hvilket fører til lejrens disharmoni og qi og blod. Fremskridt involverer den viscerale forstyrrelse, yang-manglen og de patologiske produkter såsom slemkondens.
(1) Vind- og koldhindring: Utilstrækkelig medfødt begavelse, defensiv gas er ikke fast, koldt og koldt angreb, skadet i lungerne, blokeret i venerne, lejren er ikke harmonisk, venerne er uudholdelige, så kan der være kropsmerter, hævede lemmer, hård hud, hoste , hoste osv.
(2) milt og nyre yangmangel, kold koagulationssputum: koldt og koldt angreb, eller mangel på medfødt begavelse, milt og nyre yangmangel eller overdreven arbejdsskade, yangmangel, kold fra endogen, kulde er citeret, kulde er stagnation, blod Det kan ikke flyde, og blodstrømmen er ikke glat, så det kan føre til blodstase, kollateraler blokeret, så slutningen af kulden, huden bliver kold og hvid, lilla, hård hud, endda muskel og hud dystrofi og muskel tynd Tynd hud, hårtab, pigmentering.
(3) uklarhed og forhindring: koldt ondt gør ondt i lungerne, lungesundheden er beskadiget, lungerne er ikke deklareret, og væsken er vanskelig at miste, og den koncentreres som en sputum, eller milt og nyre yang-mangel, turbiditet kan ikke være grumset, hvis dette 痰Denne sygdom kan forekomme, når uklarheden blokeres i huden, og hudens hud er ved at dø.
(4) qi-stagnation og blodstase: vrede og vrede i lang tid, følelsesmæssig ubehagelig, kan føre til qi-stagnation og blodstase, blodstase og kollateraler, så blod ikke kan rejse hudhår, så huden er herlighed og hård og tynd, hudforandringer Svær at åbne munden er vanskelig, Qi Yu kan ikke transportere blod for at nå slutningen af de fjerde lemmer, kulde, kropsmerter og endda ribben og haste.
(5) Fugtig varmeblokke: den indledende følelse af fugtig varme, våd vægt i varmen, våd ondskabsskader yang, gradvist vises varm og utilstrækkelig hudspænding, så samlingen skifter fra rødme til hvid hævelse, begyndelsen på en anden sygdomssituation .
Sygdommen begynder i begyndelsen af sygdommen, men det onde forbliver i lang tid for at hindre luftmaskinen, blodstrømmen er ikke glat, gradvist lunge, milt, nyreinddragelse, begyndte at fugtig varme, kold koagulering, choroid stagnation hovedsageligt, ind i den positive skade og Yin, Yin og Yang kan være anstrengt, beskadiget og beskidt og mere farligt.
Forebyggelse
Forebyggelse af sklerodermi
Analyse af handicap
(1) Læsioner af sklerodermi kan forekomme i alle organer og organer, der er strukturelt og funktionelt relateret til bindevæv og har et vaskulært netværk. Der findes i øjeblikket ingen specifik metode til at forhindre udvikling af læsioner.
(2) Hvis hudens hårde overfladeareal er stort og vidt udbredt, kan musklerne under hudlæsionerne og endda knoglemusklerne have læsioner, der påvirker ledets mobilitet, og ledene kan kollapse og deformere.
2. Befolkningsforebyggelse Befolkning med høj risiko refererer til mennesker, der kommer i kontakt med kulminer, metalminer, siliciumminer, kemisk industri osv., Bør styrke beskyttelsesbevidstheden for sådant personale, gøre et godt stykke arbejde i arbejdsbeskyttelse og kontrollere kroppen regelmæssigt.
3. Personlig forebyggelse
(1) Primær forebyggelse:
De fleste mennesker tror nu, at sygdommen sandsynligvis er en genetisk faktor, kombineret med en kronisk infektion forårsaget af en autoimmun sygdom, nogle tilfælde ofte med systemisk lupus erythematosus, Hashimotos thyroiditis, leddegigt, Sjogren Syndrom og andre faktorer overlapper hinanden, så ovennævnte risikofaktorer bør være mere opmærksomme på forebyggelse.
1 Fjern inficerede læsioner, vær opmærksom på hygiejne, styrk fysisk træning og forbedrer autoimmun funktion.
2 livsregler, arbejde og hvile, behagelig, undgå stærk mental stimulering.
3 styrke ernæring, faste og kulde, være opmærksom på opvarmning.
(2) Sekundær forebyggelse:
1 tidlig diagnose: diagnose kan stilles i henhold til typisk hudhærdning og systemisk skade.
2 tidlig behandling: glukokortikoider eller deres suspensioner kan bruges til intradermale læsioner, overholde fysisk terapi og fysioterapi, såsom lyd, voksbehandling osv., For at forbedre lemkontraktion, øge lemfunktionen eller langvarig oral E-vitamin.
Komplikation
Scleroderma komplikationer Komplikationer, ondartet hypertension
Følgende komplikationer er tilbøjelige til at forekomme:
(1) Fælleskader.
(B) skader på den glatte mave-tarmmuskel.
(3) Underernæring.
(d) Myocardium danner fibrøst væv, hvilket kan resultere i permanent skade og / eller funktionel forringelse.
(5) Nyreskade og / eller nyrefunktion.
(6) Skjoldbruskkirtlen danner fibrøst væv.
Symptom
Symptomer på sklerodermi Almindelige symptomer Hud er i det væsentlige ikke -... Mavesmerter Morgenstivhed Hudmuskelfortykkelse, Fibrosese sved Reducer proteinuria Ledsmerter Abdominal diarré Fælles stivhed
Patientens hud ser ud til at være hærdet, fortyket og atrofiseret I henhold til graden af hudlæsioner og placeringen af læsionen kan den opdeles i to typer: lokaliseret og systemisk. Lokaliseret sklerodermi er hovedsageligt kendetegnet ved hudsklerose; systemisk sklerodermi, også kendt som systemisk sklerose, kan påvirke huden, synovium og indre organer, især mave-tarmkanalen, lunger, nyrer, hjerte, blodkar, knoglemuskler. Systemet osv. Bevirker, at funktionen af det tilsvarende organ er ufuldstændig.
Hudpræstation
Tidlig hånd refererer til hævelse, men involverer også underarmen, fødderne, underekstremiteterne og ansigtet, men underekstremiteterne er mindre påvirket. Hævelsesperioden varer i uger, måneder eller endda længere, og ødemet er konkave eller ikke-konkave. Med erytem forløber hudlæsioner fra den distale ende af lemmen til den proksimale ende, huden gradvis hærder, fortykkes og til sidst klæber til det subkutane væv (hærder periode).
Hudlesioner kan opdeles i ødemer, sklerose og atrofi.
(1) ødematøs fase: manifesteres som fortykkelse af huden, stramning, rynker forsvinder, ikke-deprimeret eller kvældbart ødemer, lys eller lysegul, lav hudtemperatur, reduceret sveden, hudoverfladen kan være En lille spalte gane forekommer, og fingerspidsfedtpuden forsvinder. Hos patienter med lokaliserede hudlæsioner forekommer tidligt ødemer på fingrene, ryggen og ansigtet på hånden og spreder sig derefter til de øvre ekstremiteter, nakke, skuldre osv., Forårsages ofte diffus type først af bagagerummet, derefter Denne periode udvides til periferien og kan vare i flere måneder.
(2) Intensiv fase: hud bliver tykkere og hærder, fibrose forekommer, fingre og hænder er skinnende og stram, tidlig hud kan være rød, overfladen har voksagtig glans, ingen sved, håret er knappe, huden er ikke let at klemme Når ansigtshuden påvirkes, kan ansigtet strækkes, udtrykket er fast, læberne er tynde, strålingsrillen dannes omkring munden, munden er vanskelig at åbne, næsen er skærpet, fingrene er tilspidset, og de distale fingre bliver kortere og kortere, og mavesår kan forekomme. Begrænset fingerflektion og forlængelse, stram brystspænding, pigmentering og hypopigmentering i det berørte område, hårtynding, hudforandringer kan begrænses til fingre, tæer, hænder, fødder og ansigt, kan udvides til forarmen, men også fra brystet og ryggen I begyndelsen udvides det til det omkringliggende område og involverer overarmen, skuldrene, maven og benene, og når normalt et højdepunkt i omfanget og sværhedsgraden af endotelskader i de 3 år, der begyndte.
(3) atrofisk fase (atrofisk fase): hudatrofi og udtynding som pergament, undertiden kan subkutant væv og muskel også krympe og hærde, hudlinier forsvinde, hårtab, glat og tynd hud, tæt på knoglerne, fingerspidserne Og ledene er tilbøjelige til ildfast sår, telangiectasia og forkalkning af subkutant væv.
Ovenstående er typiske hudlæsioner og processer med sklerodermi. Bortset fra Sine-sklerodermi uden hud manifestationer, kan andre typer vises. Der er ingen åbenbar grænse mellem disse tre faser, men en progressiv hudlæsionsproces.
Målemetoder til hudinddragelse:
Regelmæssig afprøvning af omfanget og omfanget af den påvirkede hud vil hjælpe med at bestemme sygdomsstadiet og bestemme udviklingen af hudlæsionen. Den forbedrede Rodnan hudtykkelsesintegrationsmetode er en forenklet semikvantitativ hudscoringsmetode. Knib de følgende 17 dele af huden: ansigt, bryst, mave, venstre, højre overarm, venstre og højre underarme, venstre og højre hånd, venstre og højre fingre, venstre og højre lår, venstre og højre kalve, venstre og højre fødder, højre Hvert sted blev scoret i henhold til scorekriterierne: normal hudtykkelse var 0; hud blev let fortykket til 1 point, hud blev fortykket til 2 point; hud blev ekstremt fortykket til 3 point, og derefter blev scorerne på disse 17 steder Akkumulering, denne metode er mere nøjagtig og pålidelig, kan bruges til klinisk vurdering af sygdommen og observationsforskning.
2. Renault fænomen
(1) vaskulære læsioner af sklerodermi: næsten alle patienter med sklerodermi har Raynauds fænomen, hvilket antyder, at vaskulær sygdom er grundlaget for begyndelsen af sklerodermi. Når patienten er kold eller følelsesladet, vil der være hud og finger (tå) hudkapillær Lukningen af den forreste vaskulære arterie og arteriovenøs shunt får huden til at blive bleg, og derefter ændrer håret sig, efter afslutningen af stimuleringen (opvarmning), vasospasmen er lettet, huden bliver skyllende, ledsaget af følelsesløshed, brændende, prikkende, tager normalt 10 til 15 minutter. Fingeren (tå) skifter til en normal farve eller er plak.
(2) Primært Raynauds-fænomen: Raynaud-fænomenet er opdelt i to kategorier: det primære (idiotypiske) Raynaud-fænomen, også kendt som Raynauds sygdom og det sekundære Raynauds-fænomen. Årsagen til førstnævnte er ukendt, mens sidstnævnte er sekundær med vaskulære spasmer af visse sygdomme eller kendte årsager.
En undersøgelse af den generelle befolkning viste, at 4% til 15% af mennesker havde Raynauds fænomen, de fleste af dem havde ingen vaskulære strukturændringer eller vævsischemisk skade (primært Raynauds fænomen), og 50% af patienterne med Raynauds fænomen var Primært, typisk primært Raynauds fænomen begynder hos unge, mere almindeligt i 20 til 40 år gamle, flere kvinder end mænd, patienter med primært Raynauds fænomen er dybest set normale i andre aspekter, symptomer vises i fingrene (tæerne), symmetrisk fordeling .
For læger er det vigtige spørgsmål at afgøre, om Raynauds fænomen er det første symptom på primær eller sklerodermi. Hvis der er et fænomen med Raynaud, har det ikke depressioner, mavesår, gangren, normale foldninger af kapillærer og erythrocytsedimenteringshastighed, antinukleære antistoffer. Negativt er det sjældent muligt at have sklerodermi, såsom forstørrelse og / eller reduktion og forsvinden af neglefoldninger, hvilket antyder, at patienten har bindevævssygdom, såsom sklerodermi.
(3) Raynauds fænomen og sklerodermi: 90% af patienter med sklerodermi har indlysende Raynauds fænomen. Udseendet af Raynauds fænomen er den unormale struktur af vasospasme og fingerarterie. Sammenlignet med normale mennesker har patienter med sklerodermi underernæring og I miljøet med lav temperatur justeres temperaturen til den overdreven reaktion af blodstrømmen til huden, og når miljøet opvarmes, lettes vasokonstriktion, og reaktionen for at genoprette den lokale blodstrøm er også forsinket.
3. Muskel-, led- og knoglæsioner
(1) Muskellæsioner: patienter med sklerodermi viser ofte åbenlyse muskelsmerter og muskelsvaghed. Dette kan være det første ikke-specifikke symptom på sklerodermi. I det sene stadium kan muskelatrofi også forekomme. På den ene side er det begrænset af hudfortykning og hærdning. Ledets motoriske funktion forårsager muskelatrofi, og diffus sklerodermi kan forekomme i ethvert led, men fingrene, håndledene og albueleddet er mere almindelige, og på den anden side spreder fibrose fra senen til musklerne. Relateret der er sekundære lægemiddelbehandlinger, såsom brugen af kortikosteroider og penicillamin, når scleroderma overlapper med polymyositis- eller dermatomyositis-patienter kan have betydelig proximal muskelsvaghed, serumkreatinphosphokinase ( CPK) fortsatte med at stige, EMG viste forøget flerfasepotentiale, nedsat amplitude og tidsbegrænsning, ingen indsættelsesstress og fibrillation, inflammatoriske ændringer i muskelvævsbiopsi, inflammatorisk celleinfiltration, muskelfibrose, atrofi eller fibrose.
(2) Gigt: Gigt forekommer i led i fingrene, håndledene, knæene, anklerne osv. Ledsmerter kan også være et ikke-specifikt symptom på tidlig forekomst af sklerodermi. Patienter har ofte mere åbenlyst ledssmerter og morgenstivhed, smerter. Fra leddene langs senen forværres overarmen og lægemusklerne, håndledene, anklerne, albuerne og knæledene med smerter, og der kan forekomme ru gnidningslyde, der er forårsaget af fibrose og betændelse i seneskeden og tilstødende væv. En slags friktionslyd er mere almindelig ved diffus sklerodermi, hvilket antyder en dårlig prognose, og ca. 29% af patienterne kan have erosiv ledsygdom.
(3) knoglæsioner: Røntgenundersøgelse kan findes i osteoporose, osteosklerose, knogledød, knogleatrofi, lemmer, absorption af knogler i fingrene forårsaget af forkortelse af falanxen, forkalkning i blødt væv, indsnævring i ledområdet, knoglerosion Fælles stivhed er mindre almindelig.
4. Læsioner i fordøjelsessystemet
80% til 90% af patienter med sklerodermi kan have fordøjelsessystem involvering eller det første symptom på sklerodermi.
(1) Oropharynx: begrænset åbning, tør slimhinde, hærdning, tungenippel forsvandt, tunge muskelatrofi, tungen kan ikke strække sig ud af munden, periodontal sygdom forårsager vanskeligheder med at tygge, tandtab og underernæring, generel øvre svælgfunktion Ikke påvirket, medmindre der er tale om svale muskler, der er myositis eller neuromuskulær sygdom. På dette tidspunkt kommer fødevaren ind i spiserøret, og det vil være vanskeligt at synke. Når patienten sluger flydende mad, vil han hoste, nasal tilbagesvaling, hoved, Skulderflektion kan antyde primære myopati eller neurologiske lidelser.
(2) Esophagus: 80% til 90% af patienterne har unormal spiserørsfunktion, almindelige symptomer er dysfagi, tilbagesvaling af mad og underernæring, dysfagi manifesterer sig ofte, da patienten føler en klæbrig følelse i en bestemt del af spiserøret efter at have indtaget fast mad. Efter at drikkevand kan lettes, kan patientens esophageal peristaltis blive svækket, og der kan være en følelse af fylde og akut fødeindtagelse.
Efterhånden som den primære og sekundære peristaltis af patientens distale spiserør svækkes eller forsvinder, falder trykket i den nedre øsofagus sfinkter, reflux-esophagitis forekommer, patienten kan have brændende smerter efter brystbenet, kvalme, reflukssymptomer efter at have spist eller lagt sig Aggravation, esophageal reflux og esophagitis kan forekomme i både lokaliseret og diffus kutan sklerodermi.
Forsinket tømning på grund af fast fødeopbevaring i maven forværrer tilbagesvaling af spiserøret og fører til fylde, kvalme, opkast, og for at undgå disse symptomer reducerer patienter ofte deres indtag, hvilket resulterer i vægttab og underernæring.
Komplikationer af spiserørssygdomme inkluderer: aspiration lungebetændelse forårsaget af madindånding i lungerne, hoste af ukendt oprindelse, hæshed, atypisk brystsmerter og lokal candida-infektion.
Esophagitis forekommer kun, når patienten har svækket esophageal peristaltis og forsinket tømning af gastrisk syre På dette tidspunkt kan bariummåltidundersøgelse, endoskopi og esophageal manometri udføres for at hjælpe med at bestemme læsionens art og omfang. Bariummåltidundersøgelse kan ses for at reducere esophageal peristalsis eller Forsvandt, esophageal dilatation, 1/3 af stenosen, endoskopi viste, at slimhinden har forskellige grader af erosion og udtynding, histopatologisk undersøgelse viste, at esophageal glat muskelatrofi, erstattet med fibrøst væv, submucosa og slimhindes lamina propria fibrosis, esophageal test En trykkontrol kan vise et fald i spiserørskontraktilitet.
Patienter med esophageal læsioner ledsages ofte af signifikant Raynauds fænomen.
(3) mave: mindre påvirket, men patienter er tilbøjelige til at fylde, vasodilatation af antrummet kan være en af årsagerne til gastrointestinal blødning hos patienter med sklerodermi.
(4) Tyndtarmen: på grund af tarmvægtsfibrose og glat muskelatrofi, hvilket resulterer i unormal tarmbevægelse, manifesteres normalt som tilbagevendende milde mavesmerter, diarré, vægttab og underernæring, underernæring og diarré på grund af tarmretention, overdreven bakterie Forårsaket af absorptionsforstyrrelse forårsaget af reproduktion hos patienter med svær kronisk pseudobstruktion, mavesmerter, oppustethed og opkast.
Hos patienter med progressiv tarmsygdom kan lejlighedsvis ophobning af cystisk gas i tarmen, på dette tidspunkt gassen i tarmen svulme ind i tarmvæggen og endda udvide sig til bughulen, der opfører sig som en brudt tarm.
(5) kolon: alle segmenter i tyktarmen kan påvirkes, sklerodermipatienter med nedsat kolonespænding, mindre diarré, almindelig forstoppelse, lavere abdominal udbredelse og overbelastning på grund af sklerodermipatienter med tarmvægtsmuskelatrofi, dets unikke asymptomatiske Divertikulum med bred mund forekommer ofte i den tværgående kolon og faldende kolon. Hvis den anal sphincter er involveret, kan rektal prolaps og fækal inkontinens forekomme.
(6) Lever: Leverlæsioner er ikke almindelige, men tilstedeværelsen af primær galdecirrose er ofte forbundet med CREST-syndrom.
Kort sagt er de vigtigste årsager til læsioner i fordøjelsessystemet i sklerodermi ændringer i innervering, atrofi af glat muskulatur og fibrose i submucosa. Den tidligste skade på tarmkanalen i scleroderma er en defekt af innervering, der ligner sekundær Neuronal iskæmisk skade ved mikrovaskulær sygdom, tidlig gastrointestinal glat muskelatrofi og fibrose i submucosa og myometrium bliver de vigtigste patologiske ændringer. Denne neurologiske defekt og fibrose fører sammen til irreversibel dysfunktion i fordøjelseskanalen.
5. Lungeskader
Lungeinvolvering hos patienter med sklerodermi er meget almindelig, ofte ledsaget af hjerteanfald, er den største dødsårsag hos patienter, de tidligste symptomer er åndenød efter aktivitet; sene manifestationer af uskyldig tør hoste, brystsmerter er normalt ikke forårsaget af sklerodermi Men det er relateret til muskuloskeletalsmerter, reflux-esophagitis, pleurisy eller pericarditis. Patienter med sklerodermi har pulmonal interstitiel fibrose og lungevaskulær sygdom, men en patologisk ændring, pulmonal interstitiel fibrose Hos patienter med diffus scleroderma, der er positiv for anti-Sc1-70-antistof, er ydeevnen mere synlig, og pulmonal vaskulær sygdom og pulmonal hypertension er de vigtigste lunge manifestationer hos patienter med CREST-syndrom. Patienter med scleroderma kan også forekomme i sygdomsforløbet. Aspiration lungebetændelse forårsaget af spiserørslæsioner, åndedrætssvigt forårsaget af åndedrætsmuskel svaghed, lungeblødning, pleural reaktion, pneumothorax, højre hjertesvigt forårsaget af pulmonal hypertension.
Ved hjælp af specifikke og følsomme metoder til at påvise ca. 80% af patienter med lungedysfunktion har de fleste lungelæsioner ingen åbenlyse kliniske symptomer, indtil lungefibrose forværres, symptomer vises, når pulmonal hypertension opstår, på dette tidspunkt viser lungefunktionstest Restriktive ventilationsforstyrrelser, som kan have en reduktion i lungevolumen [fx nedsat vital kapacitet (FVC)] eller et fald i kulilte-diffusion, som kan afspejle nedsat gasudvekslingsfunktion, forårsaget af pulmonal interstitiel fibrose eller lungevaskulær sygdom, hvis Et fald på mindre end 40% af den forudbestemte værdi eller et hurtigt fald i mængden af kulilte-diffusion og / eller et hurtigt fald i lungekapacitet antyder en dårlig prognose.
Pulmonal interstitiær fibrose forårsaget af neutrofil alveolitis kan påvises ved CT og / eller bronchoalveolær lavage. Røntgenundersøgelse er relativt ufølsom, men hvis unormal, kan det vises: bilateral pulmonal interstitiel Teksturen forbedres, og der er en retikulær-nodulær ændring i den nedre parenchyma i lungen. Når der er aktiv alveolitis, kan CT-undersøgelse i høj opløsning have en "behåret glas" -lignende ændring. Bronchoalveolar lavagevæskeundersøgelse viser en stigning i celler, og patienten kan udtrykke Pulmonal hypertension er et vanskeligt problem i kontrollen af scleroderma til åbenlyst dyspnø og kulilte-diffusion Pulmonal hypertension er det sværeste problem inden for scleroderma-kontrol Det er ofte vanskeligt at finde klinisk inden forekomsten af alvorlig irreversibel pulmonal hypertension ved hjælp af to-dimensionel ekkokardiografi. Ikke-invasiv test hjælper med til tidlig påvisning af tilstedeværelsen af pulmonal hypertension.
6. Hjertesygdom
Det kan manifesteres som myocarditis, pericarditis eller endocarditis.De åbenlyse kliniske tegn på forskellige hjertesygdomme indikerer dårlig prognose.
De vigtigste symptomer på sklerodermi-inddragelse i hjertet inkluderer åndenød efter aktivitet, hjertebanken, ubehag i brystet og pericarditis, kongestiv hjertesvigt, pulmonal hypertension og arytmi, kliniske manifestationer, hjerteanfald og anti-Scl-70 antistoffer eller antistoffer Tilstedeværelsen af RNA-polymerase-antistoffer er forbundet.
Patienter med sklerodermi kan forårsage pulmonal hjertesygdom på grund af lungeskade, forårsage højre hjertesvigt, og simpel pulmonal hypertension uden lungefibrose er sjældent, næsten kun ved CREST-syndrom.
Hjertetilstander kan estimeres ved forskellige undersøgelsesmetoder, men det er nødvendigt at bemærke, at mange hjertesymptomer er forårsaget af lungelæsioner af sklerodermi, hvorfor der skal tages hensyn til tilstedeværelsen af ventrikulær diastolisk funktion og pulmonal hypertension. Lungeskade, hjertebanken, brystsmerter eller synkope af dermatose kan være forårsaget af arytmi eller perikardiel sygdom Echokardiografi eller EKG-overvågning er nyttigt til diagnose Patienter med angina pectoris kan udføre angiografisk undersøgelse for at afgøre, om der er koronar arteriosklerose eller EKG. Kan vise unormal hjerteledelse og arytmi, hvis kombineret med 24 timers EKG-overvågning er mere værdifuld, er den mest almindelige arytmi ventrikulær for tidlig sammentrækning (prækontraktion), præ-atrial sammentrækning (prækontraktion), rum Øvre tachykardi, unormal atrioventrikulær ledning eller indendørs ledning er sjælden, diffus sklerodermi kan have et fald i den venstre ventrikulære ejektionsfraktion og radiofrekvensradionuklidscanning efter patientens træning, 40% til 50% af patienterne Der kan være abnormiteter, 15% af patienterne har også unormal ydeevne i hvile, ekkokardiografi fandt unormal venstre og højre ventrikelfunktion, især venstre ventrikulær diastolisk funktion Ofte mere almindelig, kortvarig åndenød efter træning kan være en tidlig manifestation af diastolisk dysfunktion.
Obduktion fandt, at 30% til 70% af patienterne med sklerodermi havde fibrin- eller fibronektinpericarditis, og 30% til 40% af patienterne havde lille eller stor perikardieudflugt.
7. Nyresygdom
Nyreinddragelse kan forekomme hos 75% af patienterne med kliniske manifestationer af hypertension, proteinuri og azotæmi Den mest alvorlige nedsat nyrefunktion hos patienter med sklerodermi er hurtig hypertension og / eller hurtig progression af nyrefunktionen. Fejl, scleroderma renal crisis (SRC).
(1) Hypertension: 25% af patienter med sklerodermi har hypertension, hvilket er en af manifestationerne af nyreinddragelse. Hypertension er ofte forårsaget af forhøjet diastolisk blodtryk. Udseendet af hypertension indikerer ofte dårlig prognose.
(2) proteinuri: patienter har ofte intermitterende proteinuri og / eller mikroskopisk hæmaturi, et lille antal patienter med et stort antal proteinuri eller nefrotisk syndrom, nogle gange kan proteinuria og hypertension og azotæmi kombineres, denne type Patienten har en dårlig prognose.
(3) azotæmi: mere end en fjerdedel af patienterne kan have forhøjet urinstofnitrogen i blodet, kreatininclearance faldet, akut nyresvigt, blodurinstofkvælstof steg mere markant end serumcreatinin, hvilket antyder nyreblod Utilstrækkelig strømning, såsom ledsaget af malign hypertension, patienter kan være tilstede med oligurisk nyresvigt, nyresvigt hos patienter med sklerodermi er ikke helt irreversibel, efter dialyse og passende medicin kan nogle patienter med nyrefunktion gendannes, hvilket fører til nyre Den almindelige årsag til funktionel svigt er hjertesvigt, infektion, dehydrering, kirurgi og andre stressbetingelser, og patienter med nyresvigt har en dårlig prognose.
(4) sklerodermi nyrekrise: 10% af patienter med sklerodermi kan have en nyrekrise, hvoraf 80% er i de første 4 år af sygdommen, normalt om vinteren, kan patienter med nyrekrise Pludselig typisk ondartet hypertension, manifesteret som hovedpine, synstab, kramper, anfald, forvirring og endda koma, og andre nervesystemændringer, samt kongestiv hjertesvigt og hurtig progressiv nyresvigt, øger patienter ofte det diastoliske blodtryk Hovedsagelig kan hypertensiv encephalopati forekomme ledsaget af optisk skiveødem, fundusblødning og ekssudation, øget plasmainrenaktivitet og patienter med mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi og trombocytopeni Denne tilstand er mere almindelig ved normalt blodtryk. Ligesom patienter udvikler nyrekriser ofte sig hurtigt til oligurisk nyresvigt inden for et par uger, efter sigende forekommer de fra 10% til 40%, hvoraf de fleste spænder fra malign hypertension til mindre end 3 dødsfald. På det tidspunkt af måneden var det mere sandsynligt, at patienter med lokal scleroderma med anti-centralt antistof ikke havde nogen nyrekrise.
Risikofaktorer for nyrekrise hos patienter med sklerodermi inkluderer: diffuse hudlæsioner, ny uforklarlig anæmi, anti-RNA-polymerase III-antistoffer, højdosis glukokortikoid anvendelse og lavdosis cyclosporin A Ansøgningen kan fremme fremkomsten af nyrekrise, snarere end ondartet hypertension, unormal urinprøve, forhøjet plasma renin niveau, anti-centromere antistoffer og anti-topoisomerase antistof positive er ikke prediktorer for scleroderma nyrekrise.
8. Andre kliniske manifestationer
(1) Depression: 50% af patienter med sklerodermi har depression, og graden af præstation er relateret til patientens personlighedskarakteristika og pleje og pleje, men ikke relateret til tilstanden.
(2) Seksuel dysfunktion: mere almindelig hos patienter med sklerodermi, især hos mandlige patienter, som normalt er sekundære til neurovaskulære sygdomme.
(3) Tørre øjne, tør mund: Dette er en almindelig manifestation af patienter med sklerodermi. Lille spytkirtelbiopsi viser fibrotiske ændringer uden lymfocytinfiltration, der er speciel for Sjogren's syndrom, hos langt de fleste patienter Intet anti-SSA (Ro) antistof og anti-SSB (La) antistof blev påvist, hvilket indikerer, at slimhindetørheden hos patienter med scleroderma er forskellig fra Sjogren's syndrom.
(4) neurologiske sygdomme: sklerodermi uden involvering af centralnervesystemet, men kan involvere perifere nerver, såsom trigeminal neuropati, karpaltunnelsyndrom osv., Neurologiske abnormiteter er ofte sekundære til mikrovaskulær sygdom, såsom fænomenet Raynaud Adrenerg neuroreaktivitet er relateret, og gastrointestinale manifestationer er også forbundet med nedsat kolinerg nervefunktion, hvilket indikerer, at patienter med sklerodermi har autonom dysfunktion.
(5) hypothyroidisme: 25% af patienterne har hypothyroidisme, som er relateret til skjoldbruskkirtelfibrose eller autoimmun thyroiditis, patientens serum kan have anti-thyroidea antistoffer, de patologiske manifestationer af lymfocytisk infiltration.
(6) Graviditet: Patienter med sklerodermi har ofte unormal menstruation, så graviditetsraten er lavere end normalt, spontanabort finder sted, og forholdet mellem for tidligt og lav fødselsvægt er højere end normalt, men dette betyder ikke sklerodermipatienter. Kan ikke være gravid under sygdomsforløbet, normalt forværrer graviditet ikke tilstanden til systemisk sklerose, men graviditet kan forværre reflux-esophagitis og hjertesymptomer.
9. Sklerodermi og ondartede tumorer
Forekomsten af maligne tumorer hos patienter med sklerodermi er 2,1 gange større end i samme aldersgruppe Forekomsten af kræft hos ældre patienter og antitopoisomerase-antistof-positive patienter øges. Patienter kan udvikle lungekræft på grundlag af lungefibrose. Rapporter om samtidig brystkræft.
10. CREST-syndrom
Dette er en speciel symptomundertype af systemisk sklerose, hovedsageligt kendetegnet ved subkutan kalkaflejring, Raynauds fænomen, unormal esophageal peristaltis, finger (tå) sklerose og hud telangiektasi, subkutan kalkholdig aflejring kan ses hos 40% af patienterne De mere karakteristiske afsætningssteder er hænderne, især fingrene såvel som de benede fremtrædelser, såsom olecranonområdet på albuen, og vævene, der omgiver leddet, såsom seneskeden og bursaen osv., Praktisk talt enhver del kan vises, afsætning Calcium danner en uregelmæssig form, en ikke-ømme klumper, der spænder i diameter fra et par millimeter til et par centimeter.Den overliggende hud kan være normal, kan betændes eller danne et mavesår, og huden fra bruddet er som en hvid sputum, sprængt. Huden er tilbøjelig til infektion. Patienter med dette syndrom har åbenlyst Raynauds fænomen, forekomsten er 100%, patientens esophageal peristaltis er svækket, og de samme kliniske symptomer som systemisk sklerose spiserør involvering kan forekomme. Finger (tå) hærdning, fra den distale ende Begyndende gradvist at udvide sig til den proksimale ende, lokal hudfortykning, dannelse af pølselignende ændringer, undertiden ledsaget af finger (tå) distal knoglerabsorption, kan hudteleangiektasi vises i hånden, negle, ansigt Halsen, brystet og ryggen, den iboende fremgang er langsom, det viscerale engagement er mild, og prognosen er god, men sådanne patienter kan have pulmonale interstitielle læsioner og pulmonal hypertension og kan også være kompliceret af primær galdecirrose.
Undersøge
Scleroderma-undersøgelse
1. Generel inspektion
Nogle patienter kan have anæmi, hæmoglobin reduceres, den mest almindelige årsag til anæmi er hyperplasi af hypoplasi forbundet med kronisk betændelse eller jernmangel, folinsyre eller vitamin B12 malabsorption på grund af gastrointestinal involvering og sekundær jernmangelanæmi eller kæmpe Umoden erytrocyttanæmi, mikroangiopatisk hæmolytisk anæmi er ofte forbundet med nyreinddragelse, forårsaget af fibrin, der er til stede i nyrearteriolerne, patienter kan have eosinofili blod, forhøjede blodplader, nyreinddragelse Der var proteinuria, hematuria, leukocyteuria og forskellige kast, serumkreatinin, forhøjet urinstofnitrogen, nedsat kreatininclearance, 17-hydroxyl-urin og 17-ketocortisol.
Patienter kan have øget ESR, men C-reaktivt protein er generelt normalt, serumalbumin reduceres, globulin øges, og der kan være polyklonal gammaglobulinæmi, IgG, IgA, IgM-forhøjelse, kryoglobulin-forhøjelse, blod Indholdet af fibrinogen i midten steg, og den målte tidsværdi af huden påvirket eller upåvirket af patienten var markant længere end normalt, hvilket var 5 til 12 gange højere end normalt.
2. Immunologisk undersøgelse
Humane laryngeale kræftceller (Hep-2) anvendes som substrater til at påvise antinukleære antistoffer, som er positive i ca. 95% af patienterne. De fluorescerende karyotyper kan opdages, nukleolære og anticentromere. Speckle og nucleolar typer er mere meningsfulde til diagnosen scleroderma, især diffuse scleroderma. Anti-nucleolar antistoffer er relativt specifikke til diagnosen scleroderma, som kan ses hos 20% til 30% af patienterne. Det anti-nukleolytiske antistof relateret til scleroderma er en anti-RNA-polymerase I, II, III antistof, som kan ses i 5% til 40% af diffus scleroderma. Forekomsten af hjerte- og nyreinddragelse er høj og anticentralt antistof Kan ses hos 50% til 90% af CREST-syndrom, 60% til 80% af lokaliseret sklerodermi og 10% af patienter med diffus sklerodermi, lejlighedsvis patienter med Raynauds fænomen, sjældent set i andre bindevævssygdomme, Anticentromere-antistoffet betragtes som et mærket antistof mod CREST-syndrom, og den antistof-positive patient er tilbøjelig til hudtelangiektasi og subkutan kalkaflejring, der har færre lungesygdomme end den antistofnegative person, og dens titer ændrer sig ikke med tiden. Og sygdomsforløbet, den tidlige diagnose af CREST-syndrom og klassificeringen af sklerodermi har haft Hjælp.
Det stærkt specifikke nukleære antistof til sclerodermi-diagnose er et anti-topoisomerase I antistof, oprindeligt kaldet Scl-70 antistof (70 kD), som genkender ribozymet DNA topoisomerase I, der forekommer i 20% til 40%. Diffus sklerodermi, et markørantistof kaldet sklerodermi, er forbundet med diffus hudinddragelse, interstitiel lungesygdom og involvering af andre indre organer.Det ses sjældent ved andre sygdomme, og det er heller ikke resistent overfor silke. Antistoffer vises på samme tid.
Anti-Th RNP (ribonucleoprotein) antistoffer kan forekomme i 14% af lokaliseret sklerodermi, anti-PM-Sel antistoffer, tidligere kendt som anti-PM-1 antistoffer, kan ses i 25% af lokaliseret scleroderma og polymyositis overlapper hinanden Hos patienter med karakteristika er anti-U3 RNP, anti-fibrillarin antistof, også meget specifikt til diagnose af sklerodermi og er relateret til skeletmuskel, tarminddragelse og pulmonal hypertension. Anti-U1 RNP kan ses ved 5% til 10%. Sclerodermapatienter og 95% til 100% af patienter med blandet bindevævssygdom karakteriseret ved scleroderma, anti-SSA og / eller anti-SSB antistoffer, der er til stede hos patienter med scleroderma og Sjogren's syndrom overlapper hinanden Sm-antistof og anti-dsDNA-antistof er negativt, anti-cardiolipin-antistof IgG-type negativt eller IgM-type lavtiterpositivt, 30% kan være reumatoidfaktorpositive, men titeren er lavere, 7% kan forekomme lupusceller.
50% af patienterne kan have øget cirkulerende immunkomplekser, nedsat komplement C3, C4 og immunregulerende T-celle-påvisning: øget antal hjælper-T-celler (Th, CD4), nedsat antal T-celler (Ts, CD8) og lymfatisk test in vitro Cellekonverteringsfrekvens falder.
3. Undersøgelse af hudkapillærangioskopi og hæmorologi
Hos patienter med systemisk sklerose viser kapillærernes fold, at de fleste af kapillærerne er slørede, antallet af vasospasm er reduceret markant, og den unormale vasospasme øges, ledsaget af ødemer og udstråling, den vaskulære gren er åbenlyst udvidet og krummet, og blodstrømmen er langsom, og nogle Med blødningspunkter er det rapporteret, at ændringen af neglefoldig mikrosirkulation i systemisk sklerose er i overensstemmelse med sværhedsgraden af involvering af indre organer, så den indirekte kan afspejle involveringen af indre organer.
Patienter med systemisk sklerose har unormal blodreologi, der er kendetegnet ved helblodspecifik viskositet, plasmaspecifik viskositet og fuldblodsreducerende viskositet og røde blodlegemer med langvarig elektroforese.
Undersøgelse af blodgennemstrømningen viste, at blodstrømningshastigheden ved ekstremiteterne blev langsommere, blodstrømmen faldt, og blodkarets elasticitet var dårlig.
4. Histopatologisk undersøgelse
Fibrose og mikrovaskulær okklusion er karakteristiske patologiske ændringer i alle påvirkede væv og organer hos patienter med systemisk sklerose.
(1) Hudpatologisk undersøgelse: tidligt, dermal interstitielt ødem, hævelse af kollagenfiberbundt, lymfocytisk infiltration omkring små blodkar mellem kollagenfibre og dermis, hovedsageligt T-celler, sent stadium, kollagenfibre i dermis og subkutant væv, dermis Betydelig fortykning, kollagen hævelse, fibrose, ødelæggelse af elastiske fibre, fortykning af karvæggen, indsnævring af lumen og endda okklusion. Senere reduceres epidermis, hudvedhæng og sebaceous kirtler, svedkirtler, og det dybe og subkutane væv i dermis er calcium.
(2) Nyrepatologisk undersøgelse: Under lysmikroskopet kan man se den karakteristiske lille bueformede arterie og interlobular arterie, der er kendetegnet ved intim fortykkelse med endotelcellehyperplasi, som er "løghud" -lignende ændring. I alvorlige tilfælde kan den delvist eller fuldstændigt blokere blodkar. Kavitet, glomeruli viser ofte iskæmiske ændringer, kapillær atrofi, tykkelse af blodkarvæggen, rynker og endda nekrose, rørformet atrofi, renal interstitiel fibrose.
Immunofluorescens afslørede fibrinogen i karvæggen, immunoglobuliner, hovedsageligt IgM og komplement C3-afsætning.
Elektronmikroskopi viste glomerulær mesangial hyperplasi og epitelcellefodeprocesfusion, granulær afsætning af lille arterielt endotel, glomerulær kældermembraninddeling, fortykning, rynke og interlobular arteriel fibrinogenaflejring.
5. Røntgeninspektion
Teksturen af de to lunger forbedres, eller der er en lille cystisk ændring, og der kan være en retikulær-knudeændring i den nedre del af spiserøret, peristaltis i mave-tarmkanalen er svækket eller forsvundet, den nedre ende er indsnævret, den proximale side udvides, og peristaltikken i tyndtarmen reduceres også. Den laterale tyndtarme udvides, colonlommen kan ændres i en sfærisk form, fingerbenet absorberes, og der er afsætning af calciumsalt i det bløde væv.
Diagnose
Diagnose af sklerodermi
Diagnose
1. De mest almindelige første symptomer på sklerodermi er Raynauds fænomen, træthed og knoglemuskelsmerter. Disse symptomer kan vare i flere måneder og er vanskelige at diagnosticere. Disse patienter diagnosticeres ofte som "udifferentieret bindevævssygdom" (UCTD), men Disse patienter har følgende egenskaber til tidlig diagnose af sklerodermi: Raynauds fænomen forekommer hos ældre patienter, Raynauds fænomen er mere alvorlig, rynkekapillærundersøgelse er unormal, og sklerodermi-relateret antinuclear antistof er positivt ( Såsom anti-topoisomerase eller anti-centromere antistof, normalt er den første ledetråd til diagnosen scleroderma fortykkelse af huden, der ofte starter fra hævelsen af fingre og hænder, diagnosen af systemisk sklerose er hovedsageligt baseret på hård hud, Raynauds fænomen, visceralt engagement og udseendet af specifikke antinukleære antistoffer.
På nuværende tidspunkt er klassifikationskriterierne for scleroderma udviklet af American College of Rheumatology i 1980 vist i tabel 3. Følsomheden for denne standard er 91% og specificiteten er 99%. Enhver, der har følgende 1 hovedstandard eller 2 mindre kriterier, kan Diagnostiseret som systemisk sklerose.
Hovedkriterier:
Symmetrien på den proksimale hårde hud, såsom fingrene, metacarpophalangeal eller metatarsophalangeal led, fortykkes, strammes og hærdes.
Sådanne ændringer kan påvirke lemmer, ansigt, nakke og overkropp (bryst og mave).
Sekundære kriterier:
(1) Hård finger: Ovenstående hudændringer er begrænset til fingrene.
(2) Fingerprimeret ar eller fingerpude udtynding: fingerspidsdepression eller tab af fingerpude væv på grund af iskæmi.
(3) Fibrose i basal fibrose i lungerne: Hos patienter uden nogen primær lungesygdom er bunden af lungerne retikulær, med en lineær eller nodulær densitet og kan også være diffus plettet eller honningkød.
2. CREST-syndrom har fem karakteristiske træk: subkutan kalkaflejring, Raynauds fænomen, unormal esophageal peristaltis, finger (tå) hærdning og hud telangiectasia, med tre eller flere karakteristiske manifestationer, plus Antifilamentantistoffet er positivt, og diagnosen kan bekræftes.
Differentialdiagnose
(1) Lokaliseret sklerodermi skal identificeres med følgende sygdomme:
1. Tidlig beskadigelse af plakatrofi er i forskellige størrelser, hudfarvet eller blåhvid, huler eller buler, rynker på overfladen og svære at røre ved.
2. Atrofiske skleroserende mosagtige hudlæsioner er lavendel-skinnende flade papler, som varierer i størrelse og ofte aggregerer, men ikke smelter sammen. Der er hornfulde plugs på hårsækkene på overfladen, undertiden blærer, og hudatrofi opstår gradvist.
(2) Systemisk sklerose skal identificeres med følgende sygdomme:
1. Voksen scleredema: Hudlesionerne udvikler sig for det meste fra hoved og hals til skulder og ryg. Den dybe dermis er hævet og stiv, og der er ingen lokal pigmentering. Der er ingen atrofi og hårtab, og der er en tendens til selvhelbredelse.
2. Blandet bindevævssygdom: Patienten har blandede manifestationer af systemisk lupus erythematosus, scleroderma, dermatomyositis eller polymyositis, inklusive Raynauds fænomen, ansigt, ikke-forsænket ødemer i hånden og hævede fingre. , feber, ikke-destruktiv polyarthritis, muskelsvaghed eller myalgi og andre symptomer, udvaskende nukleært antigen (ENA) og RNP-antistoffer kan være meget titre-positive.
3. Kemikalier, giftinduceret sclerodermalignende syndrom eksponering for kemikalier såsom polyvinylchlorid, benzen og andre mennesker, der bruger giftig olie eller visse lægemidler og får silikone brystforstørrelse, kan have en hård hud og scleroderma Nogle andre symptomer, men disse mennesker har ingen typiske manifestationer af sklerodermi, ingen specifikke autoantistoffer i serum, stopper kontakten, symptomerne kan gradvis forsvinde, let at identificere med scleroderma.
