selektiv IgA-mangel
Introduktion
Introduktion til selektiv IgA-mangel Selektiv IgA-mangel refererer til serum IgA under 0,05 g / L, mens IgG- og IgM-niveauer er normale; det er den mest almindelige type immundefekt. Den fejede sats i befolkningen er omkring 1/700. Sygdommen er for det meste sporadisk, delvis familiær og involverer flere generationer. Epidemiologiske undersøgelser af seks etniske grupper i forskellige regioner i Kina viser, at der er etniske og regionale forskelle i sygdommen. En genabnormalitet i den tunge kædekodningsstruktur er muligvis ikke den vigtigste årsag; i det tidlige stadium af B-celle-differentiering kan IgA-producerende B-celle modningstop eller IgA-specifik hæmning af T-celle-aktivering forårsage, at B-cellemodning blokeres som årsag til sygdommen. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: nyreskade ved rheumatoid arthritis systemisk lupus erythematosus thyroiditis anæmi
Patogen
Årsagen til selektiv IgA-mangel
Årsag til sygdom
Α Tung kæde kodende struktur gen abnormitet: Α Tung kæde kodende strukturel gen abnormalitet er muligvis ikke den vigtigste årsag; tidligt stadium af B-celledifferentiering IgA-produktion B-cellemodningsstop eller IgA-specifik hæmning af T-celleaktivering, hvilket resulterer i blokeret B-cellemodning kan være patogen grunde.
Genetik: Selektiv IgA-mangel refererer til serum IgA under 0,05 g / L, mens IgG- og IgM-niveauer er normale; det er den mest almindelige type immundefekt. Den fejede sats i befolkningen er omkring 1/700. Sygdommen er for det meste sporadisk, delvis familiær og involverer flere generationer. Epidemiologiske undersøgelser af seks etniske grupper i forskellige regioner i Kina viser, at der er etniske og regionale forskelle i sygdommen.
Forebyggelse
Selektiv forebyggelse af IgA-mangel
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom: Tidlig diagnose og tidlig behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom.
Komplikation
Selektive komplikationer med IgA-mangel Komplikationer Reumatoid arthritis nyreskade Systemisk lupus erythematosus Thyroiditis Anæmi
Almindelige komplikationer af denne sygdom er: reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyroiditis og pernicious anæmi.
Symptom
Symptomer på selektiv IgA-mangel almindelige symptomer diarré gastrointestinale symptomer pernicious anæmi malabsorptionssyndrom
De fleste patienter er asymptomatiske, lejlighedsvis findes på undersøgelsestidspunktet, andre tilfælde har ofte forskellige grader af bihule og luftvejsinfektioner; hvis bronkial astma generelt er mere alvorlig, har nogle patienter mave-tarm-symptomer, såsom kronisk diarré, malabsorptionssyndrom og tarmkanal Atrofi i villi, infektion af Giardia lamblia er sjælden, fordi mave-tarmkanalen og luftvejene ikke udskiller IgA, udsat for allergiske reaktioner, derudover reumatoid arthritis, systemisk lupus erythematosus, thyroiditis og pernicious anæmi Forekomsten af sygdom er steget.
Undersøge
Undersøgelse af selektiv IgA-mangel
Serum- og exokrine IgA-niveauer reduceres signifikant; et lille antal patienter med IgE og IgG2 reduceres også, fordi IgG2 kan producere flere antistoffer mod visse polysaccharidantigener, disse patienter er tilbøjelige til tilbagevendende bihule- og lungeinfektioner og endda føre til obstruktiv lungesygdom Antallet af IgA-producerende B-celler i kredsløbet er imidlertid ikke lavt Efter eksponering for plasma-IgA eller gamma-globulin vil patienter med denne sygdom udvikle anti-IgA-antistoffer og derefter forårsage allergiske reaktioner såsom retransfusion eller eksponering for globulin. Desuden vil patienter med denne sygdom Det producerer også antistoffer mod thyroglobulin, gastriske parietalceller, glat muskel, kollagen og fødevareantigener. Den positive frekvens af anti-bovint serumalbuminantistof øges også. Hvis IgA detekteres af bovint antiserum, vil maskering af IgA-masker være. Derfor bør andre antibiotika anvendes i stedet. Serum (såsom kanin) er mere pålideligt.
Diagnose
Diagnose og identifikation af selektiv IgA-mangel
Sygdommen kan diagnosticeres i henhold til klinisk undersøgelse og undersøgelse uden identifikation.
