Rygradskontinuitet
Introduktion
Introduktion til fortsættelse af rygraden Diaphysealaclasis er en udviklingsforstyrrelse i brusk, der er kendetegnet ved flere eksostoser og metafyseale misdannelser. Det kaldes også metaphysialaclasis. Jaffe benævnes arvelige multiple osteophytter, også kendt som osteochondroma. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,002% Modtagelige mennesker: ingen specifik befolkning Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: brud, paraplegi, inversion i knæet
Patogen
Årsag til fortsættelse af rygraden
Sygdommen er en medfødt misdannelse, er autosomal dominerende og forekommer i barndom eller ungdom, mere mand end kvindelig, ca. 3: 1.
65 til 75% af patienterne har en familiehistorie, er arvelige, og årsagen er ukendt. De mulige årsager er:
1 periosteal dysplasi, tynd kortikale knogler og ufuldstændig periosteum kan ikke godt begrænse knogleudvækst.
2 Osteoklasternes utilstrækkelige evne til at virke, hvilket resulterer i, at knogler ikke er velformede, hvilket forklarer metafysens brede trompetform.
3 Udviklingen af perichondrium er mangelfuld, hvilket får brusk til at vokse over og omdannes fra brusk til knogler, fordi al den fortrængte brusk har en tendens til ondartet, hvilket forklarer tendensen hos eksogene osteophytter til at have ondartede ændringer.
Forebyggelse
Forebyggelse af rygradskontinuitet
Sygdommen er medfødt misdannelse, er autosomal dominerende, ingen effektive forebyggende foranstaltninger, tidlig påvisning og tidlig diagnose og behandling er nøglen til forebyggelse og behandling af denne sygdom, og på grund af muligheden for ondartet transformation af denne sygdom er det nødvendigt nøje at observere sygdommen på diagnosetidspunktet. Ændringer i situationen bør være særlig opmærksom på tegn, der antyder en ondartet ændring.
Komplikation
Komplikationer af fortsættelse af rygraden Komplikationer, brud, lammelse, knævarus
Hvis senen eller nerven er komprimeret, kan det forårsage de tilsvarende symptomer. Epifysen kan også blive brudt, men den kan heles hurtigt. Epifysen i rygsøjlen kan producere paraplegi, såsom knævarus.疣 Når væksten af "moderben" ophører, fortsætter den generelt ikke med at vokse op. Hvis væksthastigheden for epifysen pludselig stiger eller fortsætter med at stige efter vækststop, er der en mulighed for ondartet transformation. Hyppigheden af ondartet transformation er 2 til 10%. Hvis røntgenfilmen viser en uklar grænse på røntgenfilmen, er knoglen ødelæggende, og der er uregelmæssige pletter, det vil sige, der skal være ondartede forandringer. Benet omkring hofteleddet, skulderbladet og lignende er let ondartet, og det skal være mere opmærksom.
Symptom
Symptomer på fortsættelse af rygraden Almindelige symptomer Paraplegisk brusk ossificeret varus
Læsionerne er tunge, kroppen er kort, lemmerne er ikke lige, og knoglerne har forskellige krumningsgrader. Der er hårde, uregelmæssigt formede, ikke-skubbare masser i nærheden af osteofytterne i de lange knogler, dvs. epifyser, mild smerte, nogle gange på grund af friktion. Der er dannet en sæk ved siden af, som kan ledsages af betændelse. Hvis senen eller nerven er komprimeret, kan det forårsage de tilsvarende symptomer. Epifysen kan også brud, men den kan heles hurtigt. Den rygsøjle kan vokse parasitisk som væksten ind i rygmarven. Nogle gange kan det ledsages af knævarus.
Undersøge
Undersøgelse af fortsættelse af rygraden
Røntgenfund: karakteristiske manifestationer af dårlig tør metafyseal deformitet, kort rygrad og flere eksostoser, metafyseal til en "horn" -form, ulnar forkortelse, humer bøjning, humalt hoved subluxation, undertiden For at kunne adskilles fra Madelungs misdannelse er der osteophytter, der stikker udad ved metafysen, hvis retning ofte er modsat ledene, hvis antal varierer i størrelse, og formen er forskellig: konisk, svampeformet, blomkålformet osv. Strukturen er i overensstemmelse med moderbenet, og bruskkappen kan ikke udvikles. Derfor er den faktiske størrelse af massen større end den, der ses på røntgenstrålen. Osteofytterne i underarmen og læggen kan forårsage, at den tilstødende knogle er trykabsorberende.
Diagnose
Diagnose og identifikation af fortsættelse af rygraden
Diagnosen af denne sygdom er ikke vanskelig, der er arvelige familiære træk, og tilstedeværelsen af flere osteofytter. Den tørre form af metafysen er trompetlignende. Det er en karakteristisk manifestation. Det forveksles ofte med bruskdysplasi (Ollier sygdom). Sidstnævnte manifesteres hovedsageligt som læsioner inde i knoglen, og det er mere almindeligt i fingerbenene, og der er ingen arvelig forskel.
Sygdommen skal differentieres fra achondroplasia (olliers sygdom) og nyren rakitt:
1, achondroplasia (olliers sygdom), lemmer kort og ulig længde og metafysedysplasi lignende; men læsionen involverer ikke metafysen og involverer ofte epifysen, ingen serreret forkalkningszone osv., Ingen segmentering Fænomen, læsionsområdet og den normale knoglegrænse er forskellige, ofte med skarp marginal faseseparation og metafyseal dysplasi er progressiv og indlysende, ud over forekomsten af lemmer kan bækkenet, rygsøjlen, kraniet også påvirkes, synlig i de korte ben af ekstremiteterne Deformationen af symmetrien "tårnlignende".
2. Røntgenfundene af metafysealdysplasi og nyren rakitt er ens, bortset fra læsionerne i metafysen, den cortikale tæthed og tykkelse af den cancelløse knogle og rygraden i metafysen og metafysen er normale, og nyretøjlen Det er anderledes.
