progressiv spinal muskelatrofi
Introduktion
Introduktion til progressiv spinal muskelatrofi Sygdommen er en motorisk neuronsygdom, og degenerationen er begrænset til alpha-motoneurons i rygmarvets forreste horn. Det er kendetegnet ved muskelatrofi og muskelsvaghed, som normalt starter fra de små muskler i hånden, spreder sig til hele øvre og nedre lemmer, refleksen forsvinder, og den sensoriske forstyrrelse vises ikke. Det er kendetegnet ved svage hænder og svage hænder, og de indvendige muskler i hænderne er atrofi. Der kan være "kloformede hænder", "hands-on" deformiteter, tøjspænder, små genstande og skrivevanskeligheder. Senere påvirker muskelsvaghed tilstødende muskelgrupper, der involverer arme og skuldre. , og derefter til underekstremiteterne, er der også fra fodsygdommen, udvidet til underekstremiteterne og derefter de øvre lemmer. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0035% Modtagelige mennesker: godt for middelaldrende mænd Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: Dysfagi, lungebetændelse, gastrointestinal dysfunktion, luftvejsinfektion
Patogen
Årsager til progressiv spinal muskelatrofi
Årsag:
Den nøjagtige årsag er stadig uklar. Nogle mennesker beskriver de autosomale dominerende eller recessive genetiske træk ved sygdommen. Forskellige tilfælde kan behandles af forskellige årsager, såsom forkølelse, træthed, infektion, blyforgiftning, traumer samt sekundær syfilis og polio.
Forebyggelse
Progressiv spinal muskelatrofiforebyggelse
De vigtigste forebyggende foranstaltninger mod denne sygdom er som følger:
1. Oprethold optimistiske og glade følelser. Stærkere langsigtet eller gentagen mental stress, angst, irritabilitet, pessimisme og andre følelsesmæssige ændringer kan få balancen i hjernebarkens excitabilitet og ubalance i hæmningsprocessen, få muskelhopp til at forværre og få muskelatrofi til at udvikle sig.
2, rationel allokering af diætstruktur, muskelatrofi-patienter har brug for højt proteinindhold, kosttilskud med høj energi, giver de nødvendige materialer til genopbygning af nervecelle og knoglemuskler, for at forbedre muskelstyrken, øge musklerne, tidlig brug af højt proteinindhold, rig på vitaminer, phospholipider Og sporstoffer i mad og samarbejder aktivt med medicinske diæter, såsom yam, glutinøs ris, lotusfrø, tørret mandarinskal, ginseng, lilje osv., Fastfood krydret mad, ophør med at ryge, alkohol, mellem- og sene patienter, højt proteinindhold, høj ernæring, rig Den energiholdige halvflydende mad og flydende mad bruges hovedsageligt, og metoden til at spise små måltider anvendes til at opretholde patientens ernæring og vand-elektrolytbalance.
3, arbejde og hvile, undgå tvunget seksuel funktion, fordi tvungen seksuel træning vil være på grund af muskeltræthed, ikke befordrer for gendannelse af knoglemuskelfunktion, muskelcellefornyelse og reparation.
4, streng forebyggelse af forkølelse, gastroenteritis, muskelatrofi-patienter på grund af lav autoimmun funktion, eller der er en form for immundefekt, muskelatrofi-patienter, når den forkølelse, sygdommen forværrede, forlænget kurs, muskelsvaghed, muskelsvaghed, især bolden Paralyserede patienter er tilbøjelige til komplicerede lungeinfektioner. Hvis de ikke behandles i tide, er prognosen dårlig, og endda er patienternes liv i fare.
5, gastroenteritis kan føre til dysfunktion af tarmbakterier, især viral gastroenteritis har forskellige grader af skade på de forreste hornceller i rygmarven, så muskelatrofi hos patienter med muskelatrofi, muskelstyrkets tilbagegang, sygdomets tilbagefald eller forværring, muskler Atrofiske patienter opretholder normal fordøjelsesfunktion og er grundlaget for rehabilitering.
Komplikation
Progressive komplikationer i spinal muskelatrofi Komplikationer dysfagi lungebetændelse gastrointestinal dysfunktion luftvejsinfektion
I det tidlige stadie af sygdommen er de vigtigste manifestationer enkel limefunktionsbegrænsning.Det kan være komplikationer som ”klo-formet hånd” og ”squatting hand” -deformitet. Hvis tilstanden fortsætter med at udvikle sig, kan det føre til åndedrætsmuskeldysfunktion og vanskeligheder ved at sluge. På samme tid kan der være aspirationslungebetændelse. Hvis tarmmuskelfunktionen er begrænset, kan der opstå tarmsvigt, hvilket resulterer i fordøjelse og absorption af makromolekylært protein og fedt. På dette tidspunkt skal den enterale ernæringsdosisform justeres, og faktordiet bør vælges. Det er også muligt at have luftvejsinfektioner og åndedrætsinsufficiens. På dette tidspunkt kræves ventilatorassisteret ventilation og intravenøs ernæringsstøtte.
Symptom
Symptomer på progressiv spinal muskelatrofi Almindelige symptomer Spinal muskelatrofi Muskulær atrofi Muskeltonus reduceret muskelbundt tremor Hænder svage og svage
1, sygdommens begyndelse, skjult i den middelaldrende mand.
2, den vigtigste ydeevne er de svage hænder og hænder, de indre muskler i håndsatrofien, kan have "kloformede hænder", "hænder" deformitet, tøjspænder, plukning af små genstande og skrivevanskeligheder, efter at muskelsvagheden påvirker tilstødende muskelgrupper, involverende Derefter udvikles arme og skuldre til underbenene, og der er også tilfælde fra foden til underbenene og derefter til de øvre lemmer.
3, muskelatrofi er svag og symmetrisk udvikling, sommetider kun involverer en hånd, muskelspændingen reduceres, og senrefleksen svækkes svarende til den berørte muskel.
4, sfinkter ingen dysfunktion, patologisk refleks vises ikke, men kan ses i hyppig fasciculation tremor, fascikulation kan forekomme på ubestemt tid, kulde, humørsvingninger eller mekanisk stimulering kan inducere og forværre fascikulation.
5, der forekom ingen spontan smerte og paræstesi i løbet af sygdommen, tunge muskel atrofi, blød gane dyskinesi med udtale og sluge symptomer sjældent produceret.
Undersøge
Progressiv spinal muskelatrofi
De vigtigste undersøgelsesmetoder for denne sygdom er nogle serologiske tests og neurologiske tests:
1, CSF kan have en svag stigning i protein.
2. Nerveledningshastigheden målt ved SEP er normal.
3. EMG viser karakteristika ved motoriske neuronlæsioner.
En anden lærd foreslog, at sygdommen kan bruges til genetisk diagnose, hovedsageligt ved SSCP-sølvfarvedetektion af SMA-gen-sletning, denne metode er hurtig og sikker, resultaterne er pålidelige, diagnosticeringshastigheden er høj, men det er stadig umuligt at anvende til klinisk.
Diagnose
Diagnose og differentiering af progressiv spinal muskelatrofi
Diagnosen er baseret på klinisk ydeevne og undersøgelse.
De sygdomme, der skal diagnosticeres differentielt med denne sygdom, er:
1, brysteksportsyndrom kan forekomme med begge hænder symmetrisk muskelatrofi, men der er mange lemmer smerter og sensoriske forstyrrelser, omfanget af muskelatrofi er begrænset, ingen fascination.
2, cervikal spondylotisk myelopati og radikulopati af cervikalspondylose kan have begge hænder muskelatrofi, fine håndbevægelsesforstyrrelser, senreflekser svækket, men også ofte lemmer smerter, følelsesløshed, ingen fascination.
