Type I renal tubulær acidose
Introduktion
Introduktion til type I renal tubular acidosis Type I renal tubular acidosis er en defekt i distal renal tubular funktion.Det kan ikke etablere en effektiv pH-gradient mellem renal tubular fluid og pericardial fluid. Hydrogensekretion og ammoniakproduktion reduceres, så hydrogenioner tilbageholdes i kroppen, hvilket resulterer i acidose. Familiekøn er mere almindeligt hos voksne kvinder, og spædbarnstypen er kortvarig og har lidt tilbagefald efter forbedring. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,0002% -0.0003% Modtagelige mennesker: hyppigere hos voksne kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: raket, fibrøs osteitis, nyreinsufficiens, nyresvigt
Patogen
Årsager til renal tubular acidose af type I
Genetiske, autoimmune sygdomme (45%):
Primær, familie og sporadisk og kan være forbundet med visse genetiske sygdomme, såsom osteopetrose, hepatolentikulær degeneration, kulsyreanhydrasemangel; primær hypergammaglobulinæmi, systemisk lupus erythematosus, tør syntese Tegn, Hashimotos thyroiditis, skrumpelever.
Forstyrrelser i calciummetabolisme, interstitielle nyreforstyrrelser (37%):
Idiopatisk urinhyperkalcæmi, hyperparathyreoidisme, overdreven vitamin D osv.; Obstruktiv nefropati, afstødning af nyretransplantation, svampnyr, smertestillende nefropati, seglcellesygdom.
Lægemiddelinduceret: amphotericin B, lithium, toluen og ampicillin.
Forebyggelse
Type I renal tubular acidosis preventing
Hvis den primære DRTA kan diagnosticeres og behandles tidligt, kan HCO-3 opretholdes på et normalt niveau, acidosen kan korrigeres fuldstændigt, de kliniske symptomer kan forsvinde, væksten og udviklingen når den normale standard inden for 2 år, og prognosen er god, såsom nyrerne på diagnosetidspunktet. Forkalkning, hvilket efterlader mere nyrefunktion.
Komplikation
Komplikationer af renal tubular acidose af type I Komplikationer rakner fibrøs osteitis nyreinsufficiens nyresvigt
Klinisk kan raket og fibrotisk osteitis forekomme, og nyreinsufficiens eller nyresvigt kan forekomme i det avancerede trin.
Symptom
Type I renal tubular acidosis symptomer Almindelige symptomer Kvalme træthed, polyuria, kvalme og opkast, hjertebanken, åndenød, dehydrering, arytmi, osteoporose, knoglesmerter
For det første metabolisk acidose: kan have anoreksi, kvalme, opkast, hjertebanken, åndenød, træthed og andre symptomer, væksthæmning for spædbarnstype.
For det andet elektrolyt-ubalance:
1 distal renal tubulær sekretion H + dysfunktion, urin NH4 + og titrerbar syreudladning faldt, urinens pH kan ikke reduceres til 6,0, urinholdigt kalium, natrium, calciumudskillelse øges, patienter har ofte polydipsi, polyuri og vandtab osv. symptomer.
2 øget urinudskillelse af natrium, nedsat natrium i blodet, for at øge natriumabsorption, øge aldosteronsekretion, forværre kaliumudskillelse fra urinen, tilbøjelig til lavt natrium, hypokalæmi, patienter har ofte muskelsvaghed og blød gane, alvorligt Påvirker vejrtrækning og forårsager arytmi.
3 øget urinkalcium, ofte forårsaget af nedsat blodkalk, kan forårsage hyperparathyreoidisme, fremme opløsningshastigheden af knoglen, og tilstedeværelsen af acidose, alkaliske mineraler i knoglen absorberes, skærpende knoglesafkalkning, ofte udtrykt som Fibrøs osteitis, osteoporose og endda patologiske frakturer, øget calciumudskillelse i urin, renal tubulær sekretion H + -funktion er lav, dannelsen af kalksten i nyren er let at danne, hvis den forårsages af hindring, vil øge graden af renal tubular acidosis.
Undersøge
Undersøgelse af renal tubular acidose af type I
For det første er urinens pH-værdi over 6,0.
For det andet er der lavt natrium i blodet, hypokalæmi og hypocalcæmi, blodchlorid øges markant.
For det tredje fandt røntgenundersøgelse osteoporose, patologiske frakturer eller urinvejssten.
Fjerde test af ammoniumchloridbelastning.
Fem, blod, urin, kuldioxid bestemmelse.
Diagnose
Diagnose og differentiering af renal tubular acidose af type I
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Differentialdiagnosen er hovedsageligt relateret til kronisk nyresvigt, svær dehydrering acidose, hypofyse-dværg og nyresucces insipidus.
Identifikation af renal tubular acidosis type I og renal tubular acidosis type II
Type I renal tubular acidosis er en defekt i distal renal tubular funktion.Det kan ikke etablere en effektiv pH-gradient mellem renal tubular fluid og pericardial fluid. Hydrogensekretion og ammoniakproduktion reduceres, så hydrogenioner tilbageholdes i kroppen, hvilket resulterer i Acidose, familiekøn er mere almindeligt hos voksne kvinder, spædbarnstypen er kortvarig, sjældent tilbagefald efter forbedring.
Type II renal tubular acidosis er et fænomen, hvor den proksimale renale tubulære reabsorption af natriumcarbonat reduceres, hvilket resulterer i et fald i blodet, der er kendetegnet ved højchloridsyrose, som reduceres af den proksimale tubulers reabsorption af natriumcarbonat. Hvis natriumet øges, hvis absorptionstærsklen overskrides, vil natriumcarbonatet i urinen stige, og urinens pH-værdi stiger. Hvis natriumcarbonatet i blodet falder til en vis grad, kan nyretubulien fuldstændigt absorbere natriumcarbonatet i det glomerulære filtrat, så kan urinen Aciditeten kan gendannes, og pH i urinen kan sænkes. Derudover kan de proksimale nyretubulier også reducere glucose, fosfat, urinsyre og aminosyrereabsorption, og ydeevnen er Fanconi syndrom.
