Amyotrofisk lateral sklerose
Introduktion
Introduktion til amyotrofisk lateral sklerose Amyotrofisk lateral sklerose (ALS) er den mest almindelige form for voksen motorneuronsygdom, og ALS er overvejende progressiv op og ned motorisk neuronskade. Sygdommen er kendetegnet ved den samtidige involvering af den forreste rygmarv og den pyramidale kanal, omfattende muskelatrofi, fascikulation og pyramidale kanaltegn. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% Modtagelige mennesker: mere end 40 år gamle, flere mænd end kvinder Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: 进行 progressiv bulbar parese respirationsinfektion
Patogen
Årsager til amyotrofisk lateral sklerose
Årsagen til sygdommen inkluderer følgende forskellige situationer:
Genetiske faktorer (10%):
5% -10% af patienterne har arvelig, kaldet familiær amyotrofisk lateral sklerose, voksen type er autosomal dominerende arv, ung type er autosomal dominerende eller recessiv og klinisk vanskelig at skelne fra sporadiske tilfælde I øjeblikket anvendes genetiske undersøgelser til at identificere autosomal dominerende genotype-fri kobber / zink-superoxid-dismutase-genmutationer. Det muterede gen er placeret på kromosom 21-langarm (21q22.1-22.2), autosomal recessiv genotype Beliggende i 2q33-q35, men disse genetiske mutationer tegnede sig kun for 20% af FALS, andre ALS-gener er endnu ikke bestemt.
Forgiftningsfaktor (15%):
Excitatoriske toksiske neurotransmittorer, såsom glutamat, kan være involveret i neuronal død i patogenesen af ALS, muligvis på grund af et fald i glutamatoptagelse af glutamattransportører, som er rapporteret af stjernen, og undersøgelser har fundet, at nogle patienter har transportfunktioner. Tab skyldes unormal forbindelse af transkripter af transporter-mRNA i motorisk cortex. Til denne excitotoksicitet er SOD1-enzymet et af celleforsvarssystemerne, der kan afgifte fri radikal superoxidanion. Familiesager kan forårsage dale på grund af SOD1-mutation. Mangan, kobber, silicium og andre elementer såvel som reduktion af neurotrofisk faktor kan være relateret til patogene virkninger.
Immunitetsfaktor (10%):
Selvom MND-patienter har påvist en række antistoffer og immunkomplekser, såsom anti-skjoldbruskkirtelantistoffer, GM1-antistoffer og L-type calciumkanalproteinantistoffer, er der ingen bevis for, at disse antistoffer selektivt kan målrette motoriske neuroner. Det antages i øjeblikket, at MND ikke hører til nervesystemets autoimmune sygdom.
Virusinfektion (14%):
Fordi både MND og akut polio invaderer de forreste hornmotoneuroner, og et lille antal polio-patienter senere udvikler MND, spekuleres det i, at MND er forbundet med polio- eller polioviruslignende kronisk infektion, men ALS-patienter med CSF, serum Der blev ikke fundet nogen virus eller beslægtede antigener og antistoffer i nervevævet.
Forebyggelse
Amyotrofisk lateral sklerose forebyggelse
Der er ingen effektiv forebyggende foranstaltning for denne sygdom. Fokus er på pleje af patienter. Systematisk samlet pleje er en vigtig faktor for at sikre succes i behandlingen. Under hele sygeplejeprocessen skal sygeplejersker fuldt ud forstå sygdommens egenskaber og behandlingsmetoder, ofte med patienter. Familiemedlemmer kommunikerer og mobiliserer patientens initiativ og entusiasme fuldt ud, så patienter kan opretholde en positiv holdning til behandlingen. Intervention og forudsigelig pleje, for at undgå forskellige årsager til sygdomsudvikling, styrke observation af sygdommen, give kostvejledning til patienter, gøre et godt stykke arbejde i rehabilitering, opretholde et godt forhold mellem sygeplejersker og patienter og fremme effektiv forbedring af symptomer.
Komplikation
Komplikationer af amyotrofisk lateral sklerose Komplikationer瘫痪 gradvis respirationsinfektion medull lammelse
Sygdommen forekommer hovedsageligt i nedre ekstremitetsspasmer, saksegang, øget muskel tone, sputum stråling og Babinski tegn, et par tilfælde fra underekstremiteterne, overvågning og udvidelse af overbenene, sent kan også have medullær lammelse, selv hjernen Alvorlig funktion af tørfunktion, ekstraokulære muskler påvirkes ikke, da sygdommen skrider frem, kan patienten også have åndedrætsmuskler lammelse eller samtidig luftvejsinfektion og til sidst dør; sygdommen har en kort overlevelsesperiode på flere måneder, de ældre er mere end 10 år, det gennemsnitlige 3- 5 år.
Symptom
Symptomer på amyotrofisk lateral sklerose Almindelige symptomer Underekstremitet central sakral øvre ekstremitet Perifer sakral dysfunktion parese Muskelatrofi 腱 Refleks hyperthyreoidisme Muskelatrofi Hoste og dysfagi Sværhedsgrad
Med hensyn til symptomerne på denne sygdom er der følgende hovedpunkter:
Mere end 1 efter 40-årsalderen, flere mænd end kvinder; de første symptomer er ofte fingerbevægelser og svaghed, efterfulgt af store, små fisk og sacral muskler og anden lille muskelatrofi, gradvist fremadarm, overarm og skulderrem Muskeludvikling, store muskelsvindninger i atrofiske muskler; ekstensorsvaghed er mere udtalt end flexor, cervikale fremre hornceller er alvorligt beskadiget, sputumstråling i øverste ekstremiteter reduceres eller forsvinder, og begge øvre lemmer vises samtidig eller flere måneder fra hinanden; Senere var der lammelse af de nedre ekstremiteter, saksegang, øget muskeltonus, hyperaktivitet i sputum og Babinski-tegn, og et par tilfælde startede fra underbenene, og de øvre lemmer blev overvåget.
2 medullær parese forekommer normalt sent, selvom hjernestammefunktionen er alvorligt nedsat, påvirkes de ekstraokulære muskler ikke, og sfinkterne er ikke involveret.
3 kan have subjektive sensoriske abnormiteter såsom følelsesløshed, smerte osv., Men der er ingen objektiv sensorisk forstyrrelse, selv i sygdommens avancerede stadium.
4 Sygdomsforløbet fortsætter med at udvikle sig, og dør til sidst på grund af åndedrætsmuskel-lammelse eller samtidig luftvejsinfektion; sygdommen har en kort overlevelsesperiode på flere måneder, de ældre i mere end 10 år, i gennemsnit 3-5 år.
Undersøge
Undersøgelse af amyotrofisk lateral sklerose
Følgende undersøgelsesmetoder er nyttige til diagnosticering af denne sygdom:
1. Neuroelektrofysiologi: Elektromyogrammet er en typisk neurogen ændring.Fibrilleringspotentialet kan ses i hvile, positive skarpe bølger, og nogle gange kan vibrato-potentialet ses. Når den lille kraft sammentrækkes, udvides motorenhedens potentielle tid, og amplituden øges. Flerfase-bølgen øges, den kraftige sammentrækning udgør en simpel fase, nerveledningshastigheden er normal, og motorens fremkaldte potentiale hjælper med at bestemme den øvre motorneuronskade.
2, muskelbiopsi: nyttigt til diagnose, men ingen specificitet, tidlig neurogen muskelatrofi, sent i lysmikroskopien og myogen muskelatrofi er ikke let at identificere.
3, andet: blodbiokemi, CSF-undersøgelse, ingen abnormiteter, kreatinphosphokinase (CK) aktivitet kan være mildt unormal, MR kan vise, at nogle tilfælde af rygmarvs- og hjernestamatrofi bliver mindre.
Diagnose
Diagnose og differentiering af amyotrofisk lateral sklerose
Diagnose
Diagnostik kan være baseret på medicinsk historie, kliniske symptomer og laboratorieundersøgelser.
Differentialdiagnose
Sygdommen skal differentieres fra cervikal spondylose: amyotrofisk lateral sklerose kan manifesteres som ubehag i nakken, følelsesløshed i øvre lemmer, svaghed, muskelatrofi osv. På grund af den første involvering af cervikale rygmarv. Muskeltræk er det mest betydningsfulde symptom. Et karakteristisk symptom på ALS, ekstensiv og langvarig muskeltremor er det primære kliniske symptom på differentieret diagnose af tidlig ALS og cervikal spondylose. Cervikal spondylose har generelt ingen fascikulation og tungemuskel atrofi, fibrillation, sværhedsmæssigt med at synke og uklar vocalisering. Såsom skaden på hjernekernen.
