Kraniopharyngiom
Introduktion
Introduktion til craniopharyngioma Craniopharyngioma er en almindelig embryonal restvævstumor udviklet fra epitelcellerne i craniopharyngioma dannet af ektodermen. Det er den mest almindelige medfødte tumor i hjernen og den anden i sellartumor. Forekommer hos børn, voksne er mindre almindelige, forekommer i sadlen og tegner sig for 5 til 7% af hele den intrakranielle tumor, der tegner sig for 12 til 13% af børn med intrakranielle tumorer, de vigtigste kliniske træk ved den hypothalamisk-hypofyse dysfunktion Forøget intrakranielt tryk, syns- og synsnedsættelse, diabetes insipidus og neurologiske og psykiatriske symptomer kan diagnosticeres klart ved CT-scanning. Hovedbehandlingen er kirurgisk fjernelse af tumoren. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,021% Modtagelige mennesker: godt for børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: meningitis, bevidsthedsforstyrrelse, hydrocephalus, diabetes insipidus, chok, epilepsi, øvre gastrointestinal blødning
Patogen
Årsag til craniopharyngioma
Genetiske faktorer (30%)
Sygdommen er en medfødt sygdom, der vokser langsomt. Når det normale embryo udvikler sig, er det langstrakte rør, der forbinder Rathke-sækken og det oprindelige orale hulrum, craniopharyngioma. Dette rør forsvinder gradvist med udviklingen af embryoet og den resterende del af den forreste væg i Rathke-sækken I knuderne kan de resterende squamous epitelceller af den degenererede craniopharyngioma blive oprindelsen til forekomsten af craniopharyngioma, så craniopharyngioma kan forekomme i svelget, sphenoid sinus, sadel, sadel og tredje ventrikel, Nogle kan invadere den bageste fossa.
Fysiske og kemiske faktorer (30%)
Af de mange fysiske mutagene faktorer er strålen den mest anvendte og effektive. Strålingen anvendt til mutagenese inkluderer ioniserende stråling og ikke-ioniserende stråling. Nogle kemikalier, som stråling, kan forårsage genetiske mutationer i organismer.
Biologiske faktorer (30%)
Aktiviteten af ethvert andet dyr, plante eller mikrobe, der påvirker væksten, morfologien, udviklingen og distributionen af organismen er en type økologisk faktor, der kan opdeles i intraspecifikke og interspecifikke forhold.
patogenese
1. Patogenese Med hensyn til organiseringen af craniopharyngioma er der i øjeblikket to teorier, der er almindeligt accepterede.
(1) Medfødt resterende teori: Dette er en bredt accepteret histogenese-teori. Erdheim observerede først, at der findes resterende pladepitelceller i knoglerne i den normale hypofyse. Det antages, at craniopharyngioma stammer fra disse resterende epitelceller. I den anden uge af den embryonale periode toppede det originale orale hulrum sig for at danne en dyb blind lomme kaldet Rathke-tasken. Da den blev videreudviklet, blev den nederste del af Rathke-posen smal og tynd, hvilket kaldes craniopharyngioma. Eller hypofyserør under normale omstændigheder forsvandt embryoet gradvist i 7-8 uger efter embryoet, og der er ofte små reden af epitelceller i udviklingsprocessen, der bliver vævskilden til craniopharyngioma.
(2) Skællende epitelmetaplasi: I 1955 observerede Luse og Kernohan 1364 obduktion af hypofysen og fandt, at kun 24% havde pladeepitelceller, og deres forekomst steg med alderen og de under 20 år gamle Forekomsten af squamous celle reden er meget lav, derfor mener de, at den squamous celle rede er et produkt af hypofysecellemetaplasi, ikke embryonale rester. Derudover har mennesker observeret en blanding af hypofyseceller og pladepitelceller, og se Der er et overskud mellem de to, og denne opdagelse understøtter også den metafysiske lære.
2. Patologiske ændringer Volumenet af craniopharyngioma er generelt stort, tumorens form er ofte sfærisk, uregelmæssig eller nodulær ekspansion, ingen åbenlys konvolut, klare grænser, markante forskelle i rækkevidde, for det meste cystisk multi-atrial Eller delvis cystisk, nogle få er betydelige, kun et lille antal små cyster, tumorgrålig rød, cystevæske kan være gul, brun, brun eller farveløs, såsom cyste brud, cyste væske overløb, kan forårsage meningitis og arachnoid Betændelse, cystiske mennesker er for det meste placeret på sadlen, og den cystiske del er ofte over parenchymet. Overfladen på cystevæggen er glat, og tykkelsen er forskellig. Den tynde kan være så gennemskinnelig med flere gråhvide eller gulbrune forkalkningspletter eller forkalkede pletter. Det kan ossificeres til en æggeskal-lignende form. Kapselindholdet er degenereret, kondenseret epitelcelle-affald (keratinlignende stof). Cystevæsken er olieagtig eller gylden gul væske indeholdende flimrende flydende kolesterolkrystaller, generelt 10-30 ml. Mere end 100 ml er tumorparenchyma ofte placeret i den nedre posterior, nodulær, indeholdende forkalkning, undertiden tæt og hård, ofte forbundet med intrakranielle vigtige blodkar, hypofyse stilk, visuel bane og anterior tredje ventrikel Stramning og presning af ovenstående struktur, hævet Tumor kan også forårsage, at gliale-reaktionszonen i hjernevævet danner en pseudo-konvolut, nogle gange kan det være papillær ind i hypothalamus. Når tumoren trækkes ved operation, kan det forårsage skade på hypothalamus. Den betydelige tumor findes i sadlen eller den tredje ventrikel. Det er mindre end den cyste person.
Tumorvævsmorfologi kan opdeles i to typer: emaljetype og skællende type. Emaljetypen er mere almindelig, hovedsageligt hos børn. Det yderste lag af denne type er søjle-epitelceller, der gradvist bevæger sig mod midten og det ydre lag er hegnlignende. De lagdelte celler er arrangeret i løse stellatceller. Tumorvævet har ofte degenerative forandringer, keratinisering og små cyster. Efter at de adskilte celler i sækken absorberer calcium, er mange spredte forkalkninger fremtrædende træk ved craniopharyngioma. Næsten alt craniopharyngioma Forkalkning kan ses under mikroskopet. I de fleste tilfælde kan forkalkning findes under radiologi. Craniopharyngioma stikker ofte ud fra papillæret ind i tilstødende hjernevæv (især hypothalamus), hvilket gør tumoren tæt forbundet med disse hjernevæv. Derfor er operationen ofte ikke let at fjerne fuldstændigt. Den skællende papillatype er sammensat af veldifferentierede pladepitelceller, der er rige på fibrovaskulær matrix, og cellemembranen spaltes naturligt, eller der dannes en pseudopapillær form på grund af læsens krakning. Keratiniserede perler af ikke-emaljeret type, forkalkning, inflammatorisk reaktion og kolesterolaflejring, denne type er for det meste faste tumorer, lejlighedsvis rapporteret craniopharyngioma vokser hurtigt, invasiv gentagelse, men Matematik blev ikke anset for at være malign transformation, nogle af elektronmikroskop anaplastisk tumormanifestationer, i vævskultur trods tendensen til ballon, men næsten ingen mitotisk aktivitet.
Der er forskelle i placeringen af blodforsyning til craniopharyngioma. Blodforsyningen til tumoren på sadlen er hovedsageligt fra den lille arterie i den forreste cirkulation af Willis-ringen.Det tænkes også, at der er blodforsyning direkte fra den indre carotisarterie og den posterior kommunikerende arterie, men craniopharynx Rørtumoren modtager ikke blodforsyning fra den bageste cerebrale arterie (eller basilararterie), medmindre tumoren er tæt på bunden af den tredje ventrikel, hvor blodkaret leverer blod. Blodforsyningen til tumoren inde i sadlen er fra den lille penetrerende arterie i den indre halspulsarterie i den kavernøse sinus.
Tumoren vokser rundt og kan undertrykke synsnerven, hypofysen, bunden af den tredje ventrikel, hypothalamus og endda blokere de interventrikulære porer på den ene eller begge sider for at forårsage hindrende hydrocephalus. De fleste af sadeltypetumorer er betydelige og store. Lille, tidligt begrænset til sadlen kan direkte komprimere hypofysen, og senere kan vækst påvirke synsnerven, den optiske chiasme og den tredje ventrikel.
Forebyggelse
Craniopharyngioma-forebyggelse
1. Psykologisk sygepleje craniopharyngioma forekommer mest hos børn og unge. Deres psykologiske tolerance er dårlig. Når de først er diagnosticeret, er den psykologiske byrde meget tung, hvilket er let at frembringe frygt og pessimisme. Derudover har craniotomy visse risici, og patienter har ofte Når hun føler sig utilpas, bange og irriteret, påvirker hvile og søvn, og endda afviser kirurgi, skal sygeplejersken tålmodig besvare patientens forskellige spørgsmål, aflaste patientens ideologiske bekymringer og indføre vellykkede tilfælde for at skabe tillid hos patienter til at overvinde sygdommen.
2. Vurdering af synsfeltet for craniopharyngioma på grund af direkte undertrykkelse af synsnerven, optisk chiasme og optik, 70 til 80% af patienterne har synsstyrke, synsfeltforstyrrelse, sygeplejersker kan først forstå patientens syn, synsfelt, specifikke metoder : Lad patienten se lige frem, brug fingrene til at bevæge sig i øverste, nedre, venstre og højre retning, kontrollere patientens synsfelt og brug håndindekset i forskellige afstande foran patienten (f.eks. 1 m, 2 m, 3 m osv.). Synskarphed blev vurderet og sammenlignet med postoperativ synsskarphed efter registrering.
3. Observation af hypothalamiske læsioner Udviklingen af craniopharyngioma til sadlen forstørres til bunden af den tredje ventrikel, og hypothalamus komprimeres. Resultatet kan være symptomer på diabetes insipidus, høj feber, koma osv. Patientens urinvolumen 3 dage før operationen giver et digitalt grundlag for postoperativ observation af diabetes insipidus.
4. Til patienter med højt intrakranielt tryk bør dehydratiseringsmidler og diuretika gives omgående for at reducere det intrakraniale tryk. Sådanne patienter skal være forberedt så hurtigt som muligt på operation.
5. Før operation skal patienter med hypopituitarisme være opmærksomme på at genopfylde en tilstrækkelig mængde glukokortikoider til at undgå hypofyse-krise. Andre hypofysehormoner kan muligvis ikke genopfyldes, fordi mange patienter kan komme sig efter postoperativ hypofysefunktion. Hvis der stadig er hypopituitarisme efter operationen, skal passende behandling gives.
Komplikation
Kraniopharyngeal komplikationer Komplikationer meningitis bevidst lidelse hydrocephalus diabetes insipidus chok epilepsi øvre gastrointestinal blødning
Craniopharyngioma har en langsom vækst og et langt sygdomsforløb, der hovedsageligt skader strukturen i den nedre og omgivende hypothalamus, hvilket forårsager endokrin dysfunktion, synsstyrke, synsfeltskader og øget intrakranielt tryk. Behandlingen er hovedsageligt kirurgi. Almindelige postoperative komplikationer er som følger:
Central høj feber
Patientens høje feber vedvarer, er i komatilstand, og prognosen er dårlig. Den behandles normalt symptomatisk. Årsagerne kan være: 1 hypothalamisk funktionsskade under craniopharyngioma-resektion, hvilket forårsager hypertermi på grund af termoregulerende dysfunktion; 2 cystisk tumor Cystevæske stimulerer hjernehinderne og hypothalamus til at producere aseptisk meningitis; 3 cerebrospinalvæskestimulering i blodet forårsaget af operation forårsager feber.
Se nøje varmetypen og varigheden efter operationen, skelne mellem central hypertermi og lunger, høj feber forårsaget af urinvejsinfektion, og brug hypnotiske medikamenter med forsigtighed hos patienter med feber for at forhindre forstyrrelse af bevidsthed, ispakke med hovedhoved, iskappe eller kropsis Tæppet, kontinuerlig analtemperaturovervågning, kropstemperatur kontrolleres hurtigt under 38,5 ° C, hvilket er forårsaget af hypothalamisk skade under operationen.
2. Bevidsthedsforstyrrelse
Hovedsagelig på grund af nedsat hypothalamisk eller øget intrakranielt tryk, øget intrakranielt tryk: 1 postoperativ koagulobstruktion af akvædukten forårsaget af hydrocephalus; 2 kirurgisk hæmostase forårsaget af subdural hæmatom eller epidural hæmatom; 3 kirurgisk stimulering Eller elektrolyt ubalance forårsaget sekundært hjerneødem, sygeplejersker skal nøje observere ændringer i patientens sind og pupiller, især inden for 72 timer efter operationen for at observere, om patienten har kvalme, opkast og øget sårspænding, halsstivhed og andre symptomer, hold dræningsrøret uhindret, vær opmærksom på Vær opmærksom på dræningsvæskens farve og mængde For dem med bevidst forstyrrelse skal du bruge Glasgow coma-scoringsmetode til at vurdere graden af bevidsthed, rettidig opdage og rettidig og korrekt behandling.
3. Diabetes insipidus
Denne komplikation er næsten uundgåelig hos patienter med total tumorresektion eller radikal subtotal resektion, som er forårsaget af skade på hypofysestammen under operationen. Efter at hypofysestammen er beskadiget, frigøres ADH i tre faser. Oprindeligt påvirkes hypofysestammen. Nedbrydning af ADH efter skade reducerer kollapsen af urinen; efter degenerationen af den hyponale ekstremitet i hypofysen frigøres superfysiologisk ADH, denne frigørelsesproces er normalt 48-96 timer efter hypofysestængskaden, hvis patienten får langvarig (oljemiddel) resistens Diuretisk præparat (normalt givet kortvirkende vasopressin) kan forårsage endogen frigivelse af ADH og forårsage et fald i nyrefunktion; når det hormon, der frigøres af de degenererede nerveender, er udtømt, vil det gentage sig igen, generelt diabetes insipidus Det kan genvindes fra flere dage til 2 uger, men der er også et par tilfælde af permanent diabetes insipidus. Behandlingen er som følger:
(1) Fokus på at observere patienter med polydipsia, polyuria, polydipsia og anden urinproduktion, urinspecifik tyngdekraft, registrer 24 timer ind og ud, i henhold til mængden af væske, der tilsættes væsken, urinvolumen <5000 ml / d, kan bruges uden medicin, bevidste mennesker 嘱Drik mere vand; dement, 2 til 3 timer efter operation for at give indbygget mavesrør, tilsæt vand og ernæring, urinvolumen> 5000 ml / d, urinspecifik tyngdekraft <1.005, subkutan injektion af pituitrin 5U subkutant, en gang / d eller urin Forstyrrelse 0,3 ml, 1 gang / d, intramuskulær injektion, urin kollaps lys som normalt først gives hydrochlorothiazid (hydrochlorothiazid), carbamazepin oral behandling, alvorlige tilfælde kan anvendes kortvirkende vasopressin, hvor man skal være opmærksom på at kontrollere væskemængden For at forhindre vandforgiftning (på dette tidspunkt kan patienten have ødemer, kramper osv.).
(2) Mål regelmæssigt serumnatrium, kalium, klor, carbondioxidbindingshastighed og pH og blodurinstofnitrogen. Elektrolytten måles hver 12. time efter 3 til 5 dage efter operationen. Hvis elektrolytten går tabt, kan den suppleres normalt; Retention (forhøjet natrium i blodet og øget osmotisk tryk) bør begrænse natriumindtagelse; patienter med lavt natrium og lavt klorin bør suppleres med natriumchlorid for at forhindre hjerneødem; for at forhindre hypokalæmi fra oral kaliumchlorid, 1000 ml klorering Kalium 1g skal derudover opretholde kalium, calcium, sukker på normale niveauer.
Circulationsfejl
Preoperative patienter med åbenlyst hypofysedysfunktion, tilbøjelige til akut binyrebarkfunktion efter operationen, patienten er i en tilstand af chok, behandlingen er at tilføje hormoner før operation, postoperativ manglende give høje doser af binyrebarkhormoner, som ikke kun kan Reduktion af krisen kan også reducere hypothalamisk respons og hjerneødem. Det har også en positiv effekt på forebyggelse af central hypertermi. For at reducere komplikationer som infektion og gastrointestinal blødning, bør doseringen gradvist reduceres 4 dage efter operationen. Vedligeholdelsesdosis blev gradvist stoppet efter 2 uger (bortset fra dem med åbenbar hypofyse dysfunktion).
5. Epilepsi
På grund af kirurgisk traume og hypothalamisk trækkraft opstod epilepsi, efter at anæstesien var vågen, oral administration af fenytoin-natrium 0,1 g, 3 gange / d før operation; intramuskulær injektion af 10 mg eller phenobarbital 0,1 g til forebyggelse, kirurgi Efter overvågning af EEG eller observering af patientens orale rykninger, øjenlåg tremor, fingertrækninger og andre tegn, opdages abnormiteten umiddelbart før krampen, gentagen medicin under anfald, mens luftvejene holdes åben og giver iltindånding for at forhindre hypoksi i hjernevævet .
6. Gastrointestinal blødning
Patienten kan have melena, hæmatemese eller endda akut gastrisk perforation efter refleks forårsaget af erosion i maveslimhinden efter ulceration i den nedre thalamus, ulceration forårsaget af øvre gastrointestinal blødning og et stort antal kortikosteroider.
Postoperativ anvendelse af cimetidin, streng observation af blodtryk, puls- og afføringsfarve, indbygget gastrisk rør, observer fordøjelsen af mad i maven og farven på gastrisk juice, pludselig hæmatese, melena, pulsfrekvens, blodtransfusion, is saltopløsning Mave, maveinjektion af 1000IU thrombin, en gang / 4 timer, og påføring af omeprazol, cimetidin osv., Blodtransfusion, anvendelse af hæmostatiske midler, H2-receptorblokkere, og fastende, gastrointestinal dekomprimering , stop hormoner osv., om nødvendigt, kirurgisk behandling, så blødningen kontrolleres rettidigt.
7. Aseptisk meningitis
Indholdet af tumorsækken er forårsaget af overløbet af hjernehinderne under operationen. Af denne grund skal tumoren fjernes så meget som muligt under operationen, og cysten gentagne gange vaskes med saltvand. Efter operationen kan cerebrospinalvæsken udledes gennem lændehullet. Symptomer som feber kan også hjælpe.
8. Synshandicap
Intraoperativ skade på synsvejen og de blodkar, den leverer, kan forårsage svækkelse af synet, især i den anterior-posterior type tumor, som skal bemærkes.
9. Hypofysefunktion er lav
Især er der hypofysedysfunktion før operation, generelt vanskeligt at komme sig, børn med væksthæmning, kort statur, seksuel dysplasi osv., Behandling af skjoldbruskkirtelhormoner og andre lægemidler og styrke motion, forventes at have en vis grad af bedring, men ikke gribe ind stor.
10. Andet
Komplikationerne af den indre intracavitære radionuklid indre bestråling i craniopharyngioma kan opsummeres som: skade optisk nervekrydsning, optisk kanal, hypothalamus, strålehjernevævsnekrose, vaskulær embolisering og strålebehandlingsinducerede tumorer osv. Tumorindtræden eller død.
Symptom
Symptomer på craniopharyngioma Almindelige symptomer: træthed, vægttab, polydipsi, nægtelse af at spise, polyuri, uopmærksomhed, høj feber, intrakraniel hypertension, nippel atrofi, ... alvorlig hovedpine
Craniopharyngioma kan ses i alle aldre, men det er mest almindeligt hos 6 til 14 år. De fleste craniopharyngioma vokser med mellemrum, så den samlede vækst af tumoren er langsom, og symptomerne udvikler sig langsomt. Et lille antal craniopharyngioma vokser. Hurtigt, dets sygdomsfremskridt er også hurtigere, dets kliniske manifestationer inkluderer følgende aspekter: tumorbesættelseseffekt og højt intrakranielt tryk forårsaget af obstruktion af interventrikulære porer; tumorundertrykkelseschiasme, synsnerv forårsaget synsnedsættelse, tumorkomprimeringshypothalamus, Den hypothalamisk-hypofyse dysfunktion forårsaget af hypofysen, de neurologiske og psykiatriske symptomer forårsaget af tumorinvasion og andet hjernevæv har følgende fem aspekter:
1. Forøget intrakranielt tryk
Volumenet af craniopharyngioma er stort. Som en intrakraniel rumbesættende læsion kan det direkte øge det intrakranielle tryk gennem masseeffekten. Craniopharyngioma kan også komprimere den tredje ventrikel, blokere interventrikulær pore og gøre det intrakraniale Forhøjet tryk, som kan være den vigtigste årsag til højt intrakranielt tryk, symptomer på øget intrakranielt tryk er mere almindelige hos børn, den mest almindelige manifestation er hovedpine, kan være let og tungt mere end tidligt om morgenen, ledsaget af opkast, tinnitus, Svimmelhed, fotofobi, optisk skiveødem, nerveparese osv. Kan også have feber, ansigtsskylning, svedtendens og andre manifestationer af autonom dysfunktion, hovedpine er hovedsageligt placeret i sputum, men også diffus og til ryggen, rygstråling.
Før børnenes suturer lukkes, suturerne adskilles, hovedomkretsen forstørres, snigskytten er brudt, hovedbundens vener kvældes osv., De fleste af patienterne med intrakraniel hypertension er større cyster, og svulsterne tvinges til den tredje ventrikel, obstruktionskammeret Interstitielle porer kan også forårsage obstruktiv hydrocephalus. Fordi cystets indre tryk kan ændres af sig selv, undertiden lettes symptomerne på intrakraniel hypertension. Lejlighedsvis er den intratumorale cyste brudt, og lækage af cystevæske i det subarachnoide rum kan forårsage kemisk meningitis. Og arachnoiditis, manifesteret som pludselig pludselig hovedpine, opkast, med meningeal irritation, såsom halsresistens, Keningstegn positiv, leukocytose i cerebrospinalvæske, feber osv., Sen øget intrakraniel hypertension kan forårsage koma.
2. Optisk nervekomprimeringsydelse
Manifestationerne inkluderer synsskarphed, ændringer i synsfelt og ændringer i fundus.Svulster af sadeltypen har forskellige kompressionspunkter på grund af deres forskellige vækstretninger, hvilket gør synsfeltdefekterne meget varierende, hvilket kan være kvadrantdefekter, hemianopi, mørke pletter osv. Kan forårsage defekter i synsfeltet, den fælles side er ensidig hæmianopi, såsom at se den nedre kvadrant ensidige hemianopi, hvilket antyder, at komprimeringen fra top til bund, graden af skade på begge sider kan være inkonsekvent, såsom tumoren kun undertrykker den ene side af bjælken, den samme For hæmianopia, hvis tumoren er alvorligt undertrykkende, kan den primære optiske atrofi forekomme; hvis tumoren invaderer den tredje ventrikel, hvilket forårsager hydrocephalus og øget intrakranielt tryk, kan sekundær optisk atrofi forekomme, og motornerven kan være involveret. Symptomer som dobbeltsyn, sadeltypetumorer fra bunden til undertrykkelse af den optiske chiasme, hvilket resulterer i synsfeltdefekter og hypofyse tumorer, synstab og optisk atrofi, undertiden på grund af blødning ved infarkt i skæringspunktet, krydsforstyrrelser forårsaget pludselig blindhed, der er Optisk skiveødem er sjældent hos personer med optisk atrofi.Foster-Kennedy-syndrom kan forekomme, når svulsten vokser til den ene side, og børn har tidlige synsdefekter. Mange ikke tiltrække opmærksomhed, indtil det blev opdaget kun når alvorlige vision lidelser.
3. Hypothalamus symptomer
Craniopharyngioma-komprimering af hypothalamus og hypofyse kan også forårsage en række endokrine og metabolske forstyrrelser og hypothalamisk dysfunktion: tumor ødelæggelse af den supraoptiske kerne eller neurohypophyse, kan forårsage diabetes insipidus, forekomsten på ca. 20%; tumor invasion af hypothalamus Tørstecentret kan forårsage, at patienten har polydipsi og polydipsi eller tørst; tumorinvasion og mættethedscentrum kan forårsage polyfagi eller anorexi; tumorinvasion og termoregulatorisk center kan forårsage feber; tumorskader og hypofyseportalsystem eller direkte Invasion af hypofysen kan forårsage hypopituitarisme, tumor ødelæggelse af den hypothalamiske TRH, CRH, GnRH neuroner kan forårsage TSH, ACTH og gonadotropin mangel; tumorskade og hypothalamiske hæmmende neuroner kan forårsage hypofysefunktion Hyperthyreoidisme, almindelige manifestationer af seksuel precocity, akromegali, uddybning af hudpigmentering, hypercortisolisme osv.; Nogle patienter har fedme, sløvhed, psykiske lidelser, vasomotorisk dysfunktion og andre symptomer.
(1) Overvægt-induceret reproduktiv inkompetence-syndrom: håndteringsfunktionen og reproduktiv aktivitet af knuderne i hypothalamus og afsluttes af gonadotropin i den forreste hypofyse; tragten og de grå knuder er relateret til fedtmetabolismen. Komprimering og ødelæggelse, klinisk kan producere fedme, børns seksuelle organer er ikke udviklet, seksuel lyst til voksne forsvinder, kvinder stopper menstruation, amningssygdomme, sekundære seksuelle egenskaber forsvinder.
(2) unormal kropstemperaturregulering: den kliniske skade på den bageste hypothalamus er kendetegnet ved lav kropstemperatur (35 ~ 36 ° C), et lille antal patienter kan have kulderystelser; fronten af hypothalamus kan forårsage central hypertermi (39 ~ 40 ° C) ).
(3) Diabetes insipidus: manifesteres som øget urinproduktion, op til flere tusinde milliliter eller endda 10.000 ml om dagen, så en stor mængde drikkevand, børn om natten let at trampolin, diabetes insipidus forårsager tumorskade, supraoptisk kerne, paraventrikulær kerne, hypothalamus - Hypofyse bundt eller neurohypophyse forårsager formindsket eller manglende sekretion af antidiuretisk hormon (ADH), men polyuri er forbundet med normal sekretion af ACTH. Hvis den forreste hypofyse er beskadiget på samme tid, reduceres ACTH-sekretion, så der er ingen urin kollaps, undertiden pga. Hvis det hypothalamiske tørstcenter ødelægges på samme tid, kan det producere diabetes insipidus med tørstesensationssyndrom. Selvom patienten har en urinekollaps og høj plasma-permeabilitet, er der ingen tørst. Det osmotiske tryk i urinen stiger ikke eller stiger lidt, når drikken er forbudt. , blodvolumenreduktion, hypernatræmi, patienter kan producere hovedpine, takykardi, irritabilitet, forvirring, lammelse og endda koma, nogle gange kan producere episoder med hypotension.
(4) sløvhed: set i avancerede tilfælde kan lys stadig vågne op, tunge mennesker sover hele dagen lang.
(5) Psykiatriske symptomer: såsom glemsomhed, uopmærksomhed, fiktion osv., Der er relateret til skader på det hypothalamiske marginale system eller den hypothalamiske frontalobe, mere almindelig hos voksne.
(6) bulimi eller nægtelse af at spise: det centrale nervesystem i den hypothalamiske kerne kan have bulimi (patientens fedme), og formørkelsen af den ventrolaterale kerne kan have anorexi eller afvisning (patient spilder), klinisk sammenligning Sjældent set.
(7) Hyperprolactin (PRL): I et lille antal tilfælde påvirker svulsten hypothalamus eller hypofyse, hvilket resulterer i nedsat sekretion af prolactininhibitor (PIF), øget sekretion af PRL-celler i det forreste hypofyse og klinisk produceret galactorrhea-menopausal syndrom.
(8) fremme tabet af hypofysehormonsekretion: hypothalamiske effekter kan føre til tab af GHRH, TRH, CRH-sekretion, kliniske manifestationer af vækst og skjoldbruskkirtel, binyredysfunktion.
4. Hypofyse dysfunktionssymptomer
Hypofysedysfunktion er mere almindelig end hypofyse-hyperfunktion, især LH / FSH og GH-mangel. Det rapporteres, at ca. 50% af børnene har forsinket væksten, og ca. 10% af børnene har åbenlyst kort status med seksuel dysplasi. GH-mangel hos voksne patienter er ikke fremtrædende, men der er mere end 30% af seksuel dysfunktion Sekundær hypothyreoidisme forårsaget af utilstrækkelig TSH findes hos ca. 1/4 af patienterne. Sekundær binyresvigt forårsaget af ACTH-mangel er også Ikke usædvanligt.
De tidlige manifestationer af hypofysedysfunktion hos børn er kendetegnet ved fysisk retardering, kort statur, tyndhed, træthed, træthed, nedsat aktivitet, glat og lys hud, gul hudfarve og rynker, tilsyneladende gamle, tænder og knogler holder op med at udvikle sig, og knogler er ikke forenet. Eller udsat led, de seksuelle organer er spædbarnstype, ingen sekundære seksuelle egenskaber, der er også manifestationer af ikke-testosteron, nogle få kan være bange for koldt, mildt slim slim, lavt blodtryk, endda Simmond cachexia, voksne kvinder har menstruation Forstyrrelser eller overgangsalder, infertilitet og for tidlig aldring, mænd har nedsat libido, hårtab, lavt blodtryk, lavt stofskifte (op til 35%).
5. Tilstødende symptomer
Tumorer kan vokse rundt, såsom at vokse til siderne, invadere de sakrale blade, kan forårsage tidsmæssig lobepilepsi, tumorer spredt nedad, invadere hjernen, kan producere spastisk hemiplegi og endda gå til tilstanden af hjernetonic, nogle patienter kan vises ånd Unormaliteter, manifesteret som hukommelsestab eller endog tab, følelsesmæssig apati, svær forvirring eller demens, såsom væksten af det kavernøse sinus-syndrom, der forårsager III, IV, VI på kraniale nervesygdomme; sphenoid sinus, ethmoid sinus Vækst kan forårsage næseblødninger, cerebrospinalvæske-rhinorrhea osv.; Vækst til den forreste kraniale fossa kan give mentale symptomer, såsom hukommelsestab, dårlig orientering, kan ikke tage sig af sig selv, såvel som epilepsi, lugtfunktionsforstyrrelser osv .; Det frembringer psykiatriske symptomer såsom tidsmæssig lobepilepsi og illusion, fantom og lugt; hos et lille antal patienter kan tumorer vokse bagud for at producere hjernestammesymptomer og endda vokse til den bagerste kraniale fossa, der forårsager cerebellare symptomer. Et lille antal patienter kan også blive påvirket af lugtende nerver og ansigtsnerver. Til tab af lugt og lammelse i ansigtet.
Ovenstående symptomer er lidt forskellige hos børn og unge patienter og voksne patienter.De første symptomer er mere almindelige ved intrakraniel hypertension, og sidstnævnte er mere almindelige i synsnervekomprimering. Alle patienter kan have endokrine ændringer, men voksne finder tidligere.
Undersøge
Undersøgelse af craniopharyngioma
Laboratorieinspektion
Almindelige laboratorieundersøgelser er ikke specielle, endokrine funktionstests hos de fleste patienter kan have en lav eller flad forsinkelse i glukosetolerancekurve, blod T3, T4, FSH, LH, GH og andre hormoner faldt, nogle få manifestationer af hyperpituitarisme, mest ydeevne Dysfunktionen af hypofysen og den tilsvarende målkirtel er ikke ens.
1. Måling af væksthormon (GH) og GH-stimuleringstest Børn med craniopharyngioma har lavere serum-GH-værdi og har ingen signifikant stigning i insulinhypoglykæmi, arginin, levodopa og andre excitatoriske tests, svarende til 66,7%.
2. Gonadotropin (GnH) urinergonadotropin (FSH), luteiniserende hormon (LH) og GnH-stimuleringstest, serum FSH, LH niveauer hos patienter med craniopharyngioma og gonadotropin-frigivende hormon (normalt brugt Til LH-RH) -stimuleringstesten var der ingen signifikant stigning i respons, hvilket antydede, at tumoren invaderede den hypothalamiske hypofyse-region.
3. Prolactin (PRL) -bestemmelse af patienter med PR-niveauer i serum kan øges, dette kan skyldes tumorblokering af prolaktinfrigørelseshæmmende hormon (PIH) i hypofysen, hvilket resulterer i øget sekretion og frigivelse af PRL, kan forårsage galactorrhea, amenorrhea, der tegner sig for 50%.
4. Adrenalt cortexhormon ACTH, skjoldbruskkirtelstimulerende hormon TSH-bestemmelse Når tumoren er hårdt komprimeret af hypofysevæv og atrofi, faldt patientens serum ACTH, TSH.
5. Antidiuretisk hormon (ADH) bestemmelse af serum ADH hos patienter med craniopharyngioma faldt ofte.
6. Lændepunktion
Hvis der er en stigning i det intrakranielle tryk, kan der være en stigning i måling af lumbal punkteringstryk, og der er ingen signifikant ændring i cerebrospinalvæsketest.
Billeddannelsesundersøgelse
1. 80% til 90% af patienterne med kranbunden røntgenfilm har unormale ændringer i røntgenfilmen på hovedet. 94% af børn med unormale ændringer i fladfilm, 60% af voksne, de vigtigste abnormiteter er som følger.
(1) Tumorforkalkning: Der er forskellige former for forkalkning af craniopharyngioma, som er fremtrædende træk ved craniopharyngioma. Både sadeltype og sadeltype tumorer har forkalkning, mens andre sadellesioner sjældent har forkalkning (forekomsten af forkalkning). Mere end 1%), forkalkning er mere almindelig hos børn end hos voksne, forekomsten af forkalkning hos børn med craniopharyngioma er 70% til 85%, 20% hos børn under 2 år, 80% hos børn over 2 år, 15 år gamle 50% af ovenstående, ca. 35% af voksne, når børn i forkalkning af sadlen, skal betragtes som en craniopharyngioma, forkalkning kan være stor eller lille, kan spredes, kan også koncentreres sammen, undertiden kan krumme tynd linje Forkalkning forekommer ofte i midtlinieområdet. Lejlighedsvis kan større læsioner begrænses til den omgivende del af forkalkning. 60% til 81% af patienterne har tumorforkalkningspletter, som er enkle eller spredte, og de kan også smeltes sammen til æggeskal.
(2) Sella ændring: Børn med TSH og GH-mangel, knogle røntgenfilm kan vise knoglealderreduktion, langt de fleste af craniopharyngioma er placeret i den øverste del af sella, kan trykke sadlen ned, så på kraniet fladt Det kan konstateres, at sella er fladet ud og sengen er beskadiget. Et par craniopharyngioma er placeret i sadlen. Sella kan ses på den flade skive. Faktisk kan enhver type sella ses i craniopharyngioma. Det kan være typisk. Tumoren på sadlen kan også ændres i sadlen. I 35% af patienterne er sadlen forstørret eller ødelagt af et bassin eller en kugle. Den bageste seng og sadlen kan skærpes, afkalkes, forsvindes, og sadlen har tydelige ændringer. Der er ofte store læsioner, og vice versa.
(3) Tegn på forøget intrakranielt tryk: 60% af patienterne viste tegn på øget intrakranielt tryk på røntgenfilmen af kraniet, som viste afkalkning af sadelryggen, åbenlys cerebral gyrus i kraniet og lige manifestation af kraniet. Der er kranfuger og så videre.
2. CT-scanning
CT-scanning af hjernen viste en ændring i tumoren i sellaregionen. Den ikke-forbedrede scanning viste et billede med høj densitet eller isotæthed af tumoren. Forkalkningsplaket var højtæthed. Den cystiske person viste et billed med lav densitet på grund af kolesterol i tumoren. CT-værdien var -40 ～ 10Hu, kapselvæggen er af samme densitet, læsionens grænse er klar, rund, ovoid eller lobuleret, og sideventriklerne forstørres på begge sider Omkring 2/3 af de intensive scanninger kan have forskellige grader af forbedring. CT-værdi steget med 12 ~ 14Hu, cystisk craniopharyngioma viste ringforøgelse eller multi-ringforbedring og ingen forbedring i centralt lavtæthedsområde, nogle få craniopharyngioma blev ikke styrket, havde generelt forkalkning, cystisk hulrum og forbedring efter forbedring efter forbedring Den manifesterede sadelområdet tumor kan diagnosticeres som en craniopharyngioma (figur 1, 2).
3.MRI
De fleste af de cystiske dele af craniopharyngioma indeholder korte T1 og lange T2, men kan også være lange T1 og lange T2 billeder, dvs. lavt signal på T1 vægtet billede og højt signal på T2 vægtet billede; Seksuel kraniopharyngioma er lang T1 og lang T2, og forkalkning er et lavt signalområde.
CT- og MR-undersøgelser er vigtige for diagnosen.De to undersøgelser kan vise placering og størrelse af tumoren, tilstedeværelsen eller fraværet af cystiske ændringer, invasionen af tumoren til tilstødende hjernevæv og tilstedeværelsen af hydrocephalus. Generelt er MR på skærmen. Tumorens struktur og dens forhold til tilstødende hjernevæv (såsom optisk chiasme) har forrang over CT, men han kan ikke vise forkalkninger som CT.
4. Ventrikulær angiografi
På grund af de forskellige tumorstørrelser kan ventrikulografi tydeligt vise påvirkningen og ændringerne af tumoren på kranietbasisarterien.Det er meget nyttigt ved kirurgi. Om tumorkapslen kommunikerer med ventriklen kan direkte trænges ind i tumorkapslen, mens der udføres ventrikulografi. .
5. EEG
Den frontale eller brede δ-bølge eller θ-bølge er dominerende.
6. Cerebral angiografi viser forskydningen af blodkar i forskellige retninger på grund af komprimeringen af de cerebrale blodkar ved tumoren Hovedtegn på cerebral angiografi på sadlen eller fra sadlen til sadlen er den opadgående og bagudgående forskydning af den forreste cerebrale arterie, bagud Den voksende tumor kan komprimere den basilariske arterie og forskyde den bagud.Når tumoren vokser ind i den tredje ventrikel, er der en hydrocephalus-lignende vaskeskift, det vil sige, at den laterale fissurarterie forskydes udad, og den forreste cerebrale arterie bevæger sig lodret opad.
Diagnose
Diagnose og diagnose af craniopharyngioma
Diagnose
Patienter med en hvilken som helst alder, såsom højt intrakranielt tryk, neurologisk oftalmologi og hypothalamisk-hypofysedysfunktion, bør overveje muligheden for craniopharyngioma. Det er ikke vanskeligt at diagnosticere craniopharyngioma baseret på placering, kliniske manifestationer og hjælpundersøgelse. Alle unge og børn med endokrin dysfunktion, såsom stunting, polydipsi, fedme, kønsdysplasi osv., Skal først overveje sygdommen; hvis der er forkalkning af sadel eller sadel, er det mere nyttigt til diagnose. Hvis en voksen har seksuel dysfunktion eller hovedpine, syn og nedsat syn, bør denne sygdom også overvejes.
Et lille antal patienter med atypiske kliniske manifestationer og milde kliniske symptomer er ikke let at diagnosticere, nøglen er at forbedre årvågenheden ved denne sygdom. Det er af stor betydning for diagnosen gennem laboratorieundersøgelse, CT og MR-undersøgelse. En sådan undersøgelse bør udføres i tide for mistænkte tilfælde for at undgå forsinkelse af diagnosen.
Differentialdiagnose
(a) hypofyseadenom
1. Mistænkt farve hypofyse adenom chromophobe hypofyse adenom er en tumor afledt fra hypofysen chromophobe, hvoraf de fleste bryder gennem sadlen til sadlen, klinisk manifesteret som endokrine lidelser, synsskarphed, synsfeltændringer, sadel Ændringer og hovedpine, der ligner craniopharyngioma i kliniske manifestationer, men forekommer hos voksne, hvis endokrine lidelser er kendetegnet ved tab af libido, overgangsalder, fedme osv., Papillæren er atrofisk, ofte med tidsmæssig hæmianopi Og ødelæggelsen af sella, patienter har generelt ikke øget det intrakranielle tryk, røntgenstrålefilmundersøgelse af sadlen og sadlen uden forkalkning.
2. Eosinofil hypofyseadenom Eosinofil hypofyseadenom er afledt af hypofyse-eosinofiler (alfaceller), som kan bryde gennem sadlen for at udvikle undertrykkende optiske fibre på sadlen, hvilket resulterer i ændringer i synsskarphed og synsfelt på grund af den massive sekretion af væksthormon af eosinofiler. Derfor er forskellen med craniopharyngioma: 1 akromegali forekommer hos voksne på grund af osteophytheling, kliniske manifestationer af hånd- og fodhypertrofi, mandibular fremspring, næseforstørrelse, tungeudvidelse og ofte hulback, mens indre organer Også hypertrofi, patientens ansigt er groft, stemmen bliver tykkere, 2 for børn og unge, fordi callus ikke er helet, manifesteres som en kæmpesygdom, men udviklingen af alle dele af kroppen er jævn.
(B) vertebral glioma
Gliommen i den optiske chiasme stammer fra den optiske chiasme, synsnerven og glialcellerne i hypothalamus osv., Som er mere almindelige i astrocytter, mere almindelige hos unge, og gliomet, der stammer fra hypothalamus, kan udvikle sig nedad. Optisk nerve eller optisk chiasme, gliom, der stammer fra optisk chiasme, kan invadere thalamus opad, så de kan interagere med hinanden (gliomet, der forekommer i hypothalamus og i den optiske chiasme), som klinisk er karakteriseret ved hovedpine og synsfelt. Ændringer, endokrine lidelser og hypothalamiske symptomer, hovedpine er for det meste lokaliseret i frontsækken, ofte det første symptom, ledsaget af kvalme og opkast, tumorinvasion i hypothalamus og hypofyse, patienter vil have amenoré, tab af libido, polydipsi, synstab Graden af bilateral afvigelse er ofte inkonsekvent. Synsfeltændringerne er for det meste bilaterale hemianopi. Den samme retning hemianopi og en øjenblindhed er også almindelig i det visuelle felt, delvis defekt. Det optiske nervehoved er hovedsagelig primær atrofi. Døsighed og fedme, røntgenstrålefilm fandt ofte, at sella er forstørret, og nogle patienter har forkalkningspletter på sadlen, så det er undertiden vanskeligt at identificere sig med craniopharyngioma. Men hvis intrakranielle tumorer orbital type patienterne exophthalmos ofte identifikation lettere.
(tre) sadelknude meningioma
De vigtigste kliniske manifestationer af denne sygdom er hovedpine, synsnedsættelse, hypofunktion af hypothalamisk hypothalamik og øget intrakranielt tryk. Synskærhedsevnen er langsom og progressiv, og det er også et almindeligt symptom for patienten. Patienten har asymmetri i begge øjne. Det visuelle synsfelt mangler, eller det ene øje er blint, og det andet øje er normalt, eller det ene øje er blinde, og det andet er ensidig blindhed. Det optiske nervehoved er hovedsagelig primær atrofi. Et par patienter har endokrine symptomer, indtil det sene stadium, såsom impotens, amenoré osv. Let, for det meste i frontalsækken, ud over patienter med lufttilførselsdysfunktion eller forsvinden og III, V-kranial nervedysfunktion, kan X-kranium flad film vise sadel nodulær sadel anterior væg knogle hyperplasi, sadlen generelt ikke udvides, Cerebral angiografi viser forhøjelse af den forreste cerebrale arterie.Nogle gange kan oversigten af tumoren sammensat af mikrofartøjer eller den radiale vaskulære skygge, der er centreret på sadelknuden, ses uden for sadelknuden. Derfor er den temporale hemianopi og synsnerven primær. Patienter med atrofi og ingen abnormiteter i sella kan betragtes som sadelknude meningiomas.
(4) Tredje ventrikel tumor
Forekomsten af børn og unge er mere, tumoren kan blokere cirkulation af cerebrospinalvæske og komprimere strukturen omkring den tredje ventrikel, og de tilsvarende kliniske symptomer vises. De typiske manifestationer er øget intrakranielt tryk, paroxysmal hovedpine og forstyrrelse af bevidsthed og lateral vækst. Tumoren kan komprimere den optiske kanal og forårsage synstab og synsfeltdefekt. Patientens paroxysmale hovedpine er tæt relateret til kropspositionen. Når patienten er ryggen, er det let at forårsage anfald. Når tumoren invaderer den øvre colliculus, kan fedme, letargi eller urinforstyrrelse forekomme, og kraniet er røntgenstråle. Forkalkningen af pinealkirtlen blev observeret, sella var normal, der var ingen patologisk forkalkning på sadlen, og ventrikelsangiografien viste en tredje ventrikelfyldningsfejl eller kun den ene side af den laterale ventrikel blev udviklet og forstørret, men ingen forskydning og craniopharyngioma Ikke vanskeligt at identificere.
(5) Choroidal papillom i lateral ventrikel
Choroid papilloma forekommer ofte i den laterale ventrikeltrekant. Fordi tumoren udskiller en stor mængde cerebrospinalvæske og trafikhydrocephalus forekommer, kan tumoren svæve i ventriklen, blokere cerebrospinalvæskecirkulationsvejen og forårsage pludselig intrakranielt trykstigning. Ved alvorlig hovedpine, ledsaget af kvalme og opkast, og endda svimmelhed eller koma, har patienten ofte en kompulsiv hovedposition; på grund af tumors komprimering af det omgivende væv forekommer ofte hemiplegi, og den laterale sensoriske forstyrrelse på grund af hemianopia osv. Hørselsændringer og cerebellare tegn vises. Ventrikulær angiografi viser forstørrelse af laterale ventrikler, forskydning eller fyldningsfejl. Nogle gange kan tumoren i sidekammertrekanten have forkalkning, trykket udvides under lændehulepunktering, og cerebrospinalvæsken indeholder protein.
(6) sadelkondroma
Det intrakranielle kondroma forekommer i dura mater ved bunden af kraniet Det antages generelt, at de resterende chondrocytter fra det ydre kraniale sutur er udviklet.Patienterne med sadelkondroma har intet øget intrakranielt tryk, og de kliniske manifestationer er øjeepropfrusion og øje. De-smerter, oculomotorisk nerveparalyse, synsnedsættelse og synsfeltdefekter, fundusundersøgelse af synsnerven er primær atrofi, almindelig forkalkning på kraniet på kraniet, cerebral angiografi har den indre carotis sifonsegment, der forskydes og deformeres, sygdommen er sjælden Hypofysesymptomer vises.
(7) Sadelektopisk pinealtumor
De fleste af de ektopiske pinealtumorer i sadlen er gliomer, der hovedsageligt er forårsaget af børn og unge.Det første symptom hos de fleste patienter er diabetes insipidus, der er kendetegnet ved polydipsi og polyuri. Det daglige urinvolumen er 3000 ~ 5000 ml, selv op til 10000 ml. Senere optrådte gradvis synsnedsættelse og synsfeltdefekter (for det meste bilateral hæmianopi). For eksempel viste den ene øjenblindhed og den anden side af øjenlågssiden hemianopia og samme retning hemianopia osv. Fundusundersøgelsen af synsnervenippelen viste primær atrofi, patienten kan have hypopituitarisme, tab af libido I barndommen er symptomernes begyndelse kort, og nogle har frygtsomme pubertetssymptomer, nogle få patienter har feber, åndedrætsændringer, hovedpine er for det meste i panden, mere end halvdelen ledsages af kvalme og opkast, og nogle patienter kan have III, VI kraniale nervefunktion Obstruktion, røntgenskallen var normal i den fladhudede sadel, og der var ingen forkalkning på sadlen. Angiografien viste tegn på læsioner på sadlen.
(8) Sadelområde cholesteatoma
Intrakranial kolesteat udvikles fra det ectodermale hudvæv, der forbliver i den embryonale periode. Sadelområdet er et af de mest almindelige steder. Kolesteatoma placeret på sadlen undertrykker de optiske fibre, hvilket forårsager synstab og synsfeltsfejl. Optiske nerven er primær. Seksuel atrofi, røntgenstrålefilm viser forstørrelse af sella, supracondylar sprækker, synsnervhul, knogleudstråling ved den forreste seng, cholesteatoma placeret i sadlen undertiden involverer trigeminal nerven, symptomer på trigeminal neuralgi, under mikroskopet Det ydre lag af cholesteatoma er bindevæv, og den indvendige væg er lagdelt pladepitel og eksfolieret keratin og arrangeret i lag for at adskille fra craniopharyngioma.
(9) Tom Sella
Tomme sælgere henviser til forstørrelsen af sadelhullet eller forsvinden af sadlen. Sadlen er tom og fyldt med cerebrospinalvæske. Hypofysen atrofi og er på den ene side. Der er primære og sekundære typer. Den førstnævnte har ingen åbenlyse intrakranielle årsager. Kan skyldes medfødt sadelhulbredde eller sadeltab, den arachnoide falder ind i sadelhulen, optager det meste af det, og trykker på hypofysen på den ene side, klinisk manifesteret som hovedpine, hypofysefunktion, synshandicap Nogle patienter kan have nedsat syn, og gas cerebral angiografi viser forstørrelse af sella Sekundær luftbåren sella kan forekomme efter kirurgisk resektion eller strålebehandling af hypofysetumorer eller hypofyse nekrose forårsaget af andre årsager. Det er dybest set det samme som den primære, men synssvækkelsen er mere fremtrædende. Nogle gange kan hypofysetumoren ledsages af tom sella sphenata. Gas cerebral angiografi viser, at gassen er fyldt med sadelhulen, ledsaget af endokrine lidelser, og sadelhullet kan ses under operationen. Unormalt stort.
(10) temporal lobtumor
Den temporale lobtumor er almindelig hos unge mennesker, den er mere almindelig i meningiomas og gliomas.Den manifesterer sig hovedsageligt i synsfeltændringer, sensorisk afasi, anfald og temporale lobtumorer kan forekomme på grund af komprimering af synlig stråling eller optisk kanal. Synsfeltdefekt eller homonym hemianopi i samme kvadrant, den bageste del af det sakrale middel er det sensoriske sprogcenter. I dette område forekommer ofte den sensoriske afasi.Patienten kan tale, men ofte fejl, kan ikke forstå andre. Betydningen af tale, nogle gange kan patienter have afasi, der er mange forskellige hallucinationer før anfald, såsom hallucinationer og auditive hallucinationer. Når tumoren komprimerer den indre kapsel og lemmer, forekommer hemiplegi. Individuelle patienter kan have i alt Den cerebrale angiografi viser, at den forreste temporale lobtumor har et "V" -formatbillede af den forreste cerebrale arterie og den midterste cerebrale arterie, og sidepositionen er som den midterste cerebrale arterie.前上移位，颞叶后部的肿瘤大脑前动脉向对侧移位较轻，但常见大脑前动脉与大脑中动脉水平段，侧裂段及床突上段所构成的“U”字形影像。
(十一) 枕叶肿瘤
枕叶肿瘤时，临床上主要有视力减退和视野缺损，表现为病变对侧的偏盲或象限性偏盲，同时可有视觉的认识不能和幻视，其幻视多不成形，如闪电，火星或圆圈等，并可上下浮动，幻觉也可为癫痫的先兆，在顶枕交界处有一个头眼旋转中枢，此区受影响时出现头眼向病灶对侧转动，与颅咽管瘤易于鉴别。
(十二) 蝶骨嵴脑膜瘤
与颅咽管瘤需鉴别者是指发生于蝶骨嵴内1/3的脑膜瘤，蝶骨嵴是脑膜瘤的好发部位，其内1/3的病发率占25%左右，临床上表现为视野缺损，眼球活动障碍，瞳孔散大，对光反应迟钝以及眼睑下垂等，此为动眼神经，视神经及眶上裂受压所致，除此以外，病人常有嗅觉丧失，少数病人出现对侧肢体偏瘫，眼底检查可发现病变侧视神经呈原发性萎缩，对侧视乳头水肿，颅骨平片显示病变侧眶壁骨质密度减低，眶上裂扩大及轮廓模糊，视神经孔常因受压而变偏，脑血管造影示大脑中动脉近段向后上方轻移位，颈内动脉颅内硬膜外段向后上移位及虹吸段张开。
(十三)鞍区生殖细胞瘤
即异位松果体瘤，占第四位，70%病人年龄分布在7～20岁，多有内分泌障碍，但以尿崩症为突出症状，可伴有性早熟，亦可有视力，视野改变，蝶鞍正常。
(十四)鞍区表 皮样囊肿
很少见，绝大多数发病年龄在23～37岁之间，以视力，视野障碍为主要表现，一般无内分泌障碍，颅内压增高症状也很少发生，蝶鞍正常，无钙化，CT扫描示鞍区低密度病灶，CT值多为负值，不强化。
(十五) 脊索瘤
多发生在35岁左右，以多条脑神经损伤为主要表现，常有钙化，蝶鞍部及斜坡部有明显骨质破坏，CT显示为不规则略高密度肿块，其中有钙化点，多数不发生强化，少数可有均匀轻度强化。
(十六)鞍区 动脉瘤
罕见，多见于中年人，以突然发病，头痛，动眼神经麻痹为特征，蝶鞍一般无改变，脑血管造影可确诊，术中穿刺为鲜血，肿物不塌陷。
(十七)视交叉蛛 网膜炎
多见于成人，以视力，视野改变为主要表现，视野改变一般无规律，呈不规则变化，视野缩小，一般无内分泌障碍及颅内压增高，蝶鞍正常，CT扫描无鞍区占位性病变。
(十八)鞍区蛛 网膜囊肿
罕见，以小儿多见，亦可见于成人，主要症状为脑积水引起的颅内高压，可有视力，视野改变，少数病人有内分泌症状，蝶鞍扩大或双鞍底，CT扫描见脑脊液密度的圆形低密度区。
颅咽管瘤与上述诸疾病的鉴别主要依靠以下2点：上述诸疾病除引起与颅咽管瘤类似的表现外，还有其他不符合颅咽管瘤的表现;上述诸疾病和颅咽管瘤在影像学上表现不同，一般来说，通过CT和MRI检查，结合临床表现，绝大多数病例可得明确诊断，极少数病例可能需要依赖手术标本的病理检查始能确诊，以高颅压为主要表现的颅咽管瘤需与其他颅内占位性病变鉴别;以视力，视野改变的需与其他鞍部病变如垂体腺瘤，视神经胶质瘤，鞍区脑膜瘤，颈内动脉瘤及胚组织瘤等相鉴别，因为这些鞍部病变亦可损及视交叉，视神经及视束而引起类似症状;以腺垂体功能减退为主要表现的需与其他引起腺垂体功能减退的疾病相鉴别。
