retinopati af præmaturitet
Introduktion
Introduktion til retinopati af prematuritet Retinopati af prematuritet (ROP), tidligere kendt som posterior lens fibrosis (RLF), er tæt forbundet med for tidlig fødsel, lav fødselsvægt og høj koncentration af ilt. Det skyldes nethindens blodkar hos premature børn, der endnu ikke er fuldt udviklet. På grund af udbredelsen af nye blodkar og fibrøst væv er posterior linsefibrose en sen arskifte af alvorlig ROP.I 1984 udpegede World Ophthalmology Society officielt sygdommen som retinopati af prematuritet. Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,001% - 0,007% Modtagelige mennesker: premature børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: grå stær
Patogen
Årsager til retinopati af prematuritet
(1) Årsager til sygdommen
Den nøjagtige årsag til ROP forbliver uklar.I øjeblikket anerkendte risikofaktorer inkluderer lav fødselsvægt, for tidlig fødsel, iltbehandling og andre hypercapnia, hypernatræmi, hypoglykæmi, hypotension, acidose, anæmi, blodtransfusion og høj Bilirubinemia, sepsis, lys, hypotermi, periventrikulær blødning, patent ductus arteriosus, anvendelse af betablokkere.
For tidlig fødsel lav fødselsvægt
Umoden nethindesudvikling er hovedårsagen til ROP. Jo lavere fødselsvægt, jo mindre graviditetsalder, jo højere er forekomsten af ROP, jo mere alvorlig er tilstanden. Nogle mennesker har en fundusundersøgelse af 76 nyfødte med høj risiko, der har reddet. Der er ikke noget tilfælde hos spædbørn på fuld tid. ROP forekom, 12 tilfælde af ROP var alle for tidlige med en gennemsnitlig drægtighedsalder på 31,75 uger.
2. Oxygenterapi
I de senere år er fødselsraten for spædbørn med meget lav fødselsvægt (VLBW) og ultralow-fødselsvægtbørn (ELBW) steget sammenlignet med de foregående. De fleste af disse børn har brugt forskellige metoder til iltbehandling. Dyremodeller har bekræftet, at musene er 7% efter fødslen 75%. Bor i et miljø med højt ilt i 5 dage, kan en model, der ligner humant ROP, med succes udarbejdes. Jo længere tid på iltbehandlingen er, jo højere er den inhalerede iltkoncentration, jo højere er det partielle tryk i det arterielle ilt, jo højere forekomst af ROP, jo mere alvorlig er tilstanden, ilt Behandlingen er tæt beslægtet med ROP. Forekomsten af ROP med CPAP eller mekanisk beluftning er højere end for ilthætte. Det kan skyldes højere FiO2 under CPAP eller mekanisk ventilation. Patienter har normalt overdreven ilt i inkubatoren efter fødslen. Historik, jo længere tid på iltindånding, jo højere er incidensen, men det menes også at være stoppet af den høje koncentration af ilt, der gør vævet relativt hypoxi og ikke har noget at gøre med kortheden af iltindåndingstid (Jacobson, 1992), intet sug. Oxygenhistorie kan også skyldes den pludselige stigning i iltmætning af føtal hæmoglobin (føtal hæmoglobi), føtal ilt-partielt tryk (føtalt PO2) i det neonatale ilt-deltryk (neonatal PO2), når den akutte stimulering ændres osv., Udover , matematisk anæmi og flere fostre osv. En af årsagerne til sygdom.
Imidlertid har ikke alle iltabsorberende for tidligt spædbørn med lav fødselsvægt ROP, og korrekt iltforsyning forekommer muligvis ikke ROP.Nogle forskere har antydet, at produktionen af ROP er relateret til "relativ hypoxi", det vil sige den hurtige suspension af ilt efter høj koncentration af ilt vil forårsage væv. I forhold til hypoxi, som fremmer ROP-produktion, hvilket antyder, at udsving i partielt tryk i arterielt ilt spiller en vigtig rolle i ROP-progression.
3. Andet
(1) Race: Forekomsten af hvidt ROP er højere end for sorte mennesker. Tilstanden er tung, og årsagen er uklar. Det kan skyldes, at det sorte pigmentepitel og choroid hos de sorte mennesker indeholder mere melanin, som kan beskytte mod iltfri radikale skader.
(2) ß-blokkere: Det er rapporteret, at prenatal natale betablokkere kan øge forekomsten af ROP. Betablokkere kan komme ind i fosteret gennem morkagen, øge choroid vaskulær tone og fremme ROP. udvikling.
(3) Arterielt blodkuldioxidpartielt tryk (PaCO2): PaCO2 er for lavt kan forårsage cerebral vasokonstriktion, og kan også forårsage nethindevaskokonstriktion, der fører til nethinden iskæmi og til sidst danner ROP.
(4) Hypoxia forårsaget af forskellige faktorer, acidose (pH <7,25), anæmi, blodtransfusion, hyperbilirubinæmi, hypernatræmi, hypoglycæmi, hypotermi <35,6 ° C, patent ductus arteriosus, ventrikel Intern blødning, sepsis, lys, anvendelse af gulsotmedicin osv. Er alle relateret til forekomsten af ROP.
(to) patogenese
Den ægte patogenese er endnu ikke belyst. De umodne nethindeblodkar er ekstremt følsomme over for ilt. Høje koncentrationer af ilt får nethindekarrene til at trække sig sammen eller blokere, hvilket forårsager hypoxi i nethinden. Angiotensin-producerende faktorer produceres på grund af hypoxi, som stimulerer nethinden neovaskularisering. Opstod i den perifere del af nethinden, især i den perifere del af den temporale side. Først sker neovaskulariseringen i det indre lag af nethinden. Blodkarene vokser gradvist fra indersiden af nethinden til overfladen og strækker sig derefter ind i glaslegemet. Den neovaskularisering ledsages af fibrøst vævshyperplasi, fibrovaskulær membran. Ved at vokse langs den forreste del af glaslegemet dannes den fibrøse membran bag linsen, og sammentrækningen af membranen trækker den perifere nethinde mod midten af øjenæsken, hvilket medfører trækkraft af nethinden, hvilket til sidst fører til atrofi af øjeeplet og blindhed.
1. neovaskularisering
Det spiller en førende rolle i udviklingen af ROP, og en række stoffer har vist sig at være involveret i angiogenese:
(1) Vaskulær endotelvækstfaktor (VEGF): er en vaskulær endotel-specifik vækstfaktor.Et stort antal undersøgelser har vist, at det spiller en central rolle i processen med angiogenese og er det vigtigste og mest effektive stof, der er nødvendigt for at påbegynde neovaskularisering.
(2) Angiopoietin (ANG): Det er også en vaskulær endotel-specifik vækstfaktor, der fungerer som en blodkar-ombyggingsfunktion, fortykner blodkar, stabiliserer blodkarvægge, reducerer udstråling og modnes blodkar yderligere.
(3) Andre: basisk fibroblastvækstfaktor (bFGF), human epidermal vækstfaktor (EGF), human blodpladeafledt vaskulær endotelvækstfaktor (PD-VEGF), beta-transformeret vækstfaktor (ß-TGF), hepatocytter Vækstfaktor (HGF), pigmentepitel-afledt faktor (PEDF) og lignende.
Dannelsen af nye blodkar er et komplekst samspil mellem mange vaskulære faktorer, og resultatet af gensidig regulering under normale omstændigheder, når det angiogene stof og antiangiogene stoffer når ligevægt, lukkes "switch" for angiogenese; hvis denne balance Ved at blive brudt dominerer det pro-angiogene materiale, "kontakten" åbnes, og blodkarene dannes.
2. Mekanisme af oxygenationsinduceret ROP
Ud over neovaskularisering er der en mulig årsag, det vil sige iltfri fri radikal teori, overdreven ilt kan danne et stort antal iltfrie radikaler, anti-oxidationsforsvarsmekanismen i vævet kan ikke detoxificeres synkront, hvilket resulterer i beskadigelse af nethindevæv, tilstedeværelsen af antioxidant system hos premature spædbørn Mangler, der er modtagelige for skader på iltfrie radikaler.
Forebyggelse
Forebyggelse af retinopati af prematuritet
En streng begrænsning af ilt for tidlige børn er den eneste effektive forebyggende foranstaltning. Medmindre der er fare for liv på grund af cyanose, kan der gives 40% ilt, og tiden bør ikke være for lang. Derudover kan vitaminer have en forebyggende virkning i tidlige applikationer med høj dosis. Tidlig detektion, rettidig implementering af kondensation eller laserfotokoagulering er med succes rapporteret for at forhindre yderligere forringelse af læsionen.
For at forhindre forekomst af sekundær glaukom, skal der ofte udvides alvorlige tilfælde af aktiv periode for at undgå adhæsioner efter irisation. Det mydriatiske middel er velegnet til 2% omatropin, det ene kan undgå atropinforgiftning, og det andet er at forhindre forklæbning af den perifere del af iris på grund af langvarig kontinuerlig pupiludvidelse.
Komplikation
Komplikationer af retinopati af prematuritet Komplikationer grå stær
Når den vaskulære membran er hyperplasi efter linsen, kan den bageste kapsel i linsen sprænges for at danne en grå stær. Den mest alvorlige komplikation er blindhed.
Symptom
Symptomer på retinopati ved prematuritet Almindelige symptomer Retinal blødning Hornhindens uklarhed Visuel lidelse Bradykardi Ensidig fundus vises ... Pigmentering
Med udviklingen af ROP-behandlingsteknologi forbedres prognosen for børn, der er blevet behandlet tidligt, og fundusundersøgelsen udføres så hurtigt som muligt, hvilket er nøglen til diagnose og behandling af sygdommen. I henhold til sygdommens udviklingsproces er den klinisk opdelt i akutte aktiviteter. Periode, periode med tilbagetog og arperiode.
Akut aktivitetsperiode
I henhold til International Classification of ROP (ICROP) er der tre grundlæggende koncepter i den aktive fase af sygdommen: i henhold til regional positionering registreres læsionsområdet efter uretimer, og det er opdelt i I til V afhængigt af sygdommens sværhedsgrad.
(1) Opdeling: Nethinden er opdelt i 3 zoner, zone I: den inderste cirkel med radius for den optiske skive som centrum og afstanden fra den optiske skive til foveaen af maculaen. ROP forekommer i zonen mest alvorligt, og zone II: Den optiske skive er centreret med radius fra den optiske skive til næsesiden af den udrangerede kant, det indre område af cirklen uden for I-zonen og halvmåneområdet på den tredje side af III-området: den anden side af II-området, som er det område, hvor ROP er den højeste.
(2) Iscenesættelse: opdelt i 5 trin, trin I, stadie af vaskulær ændring: som det ses i det tidlige stadium af sygdommen, har arterierne og venerne skæv ekspansion, og den venøse diameter er undertiden mere end 3 til 4 gange større end den normale diameter. Spidsen er synlig som en børstelignende kapillærer, og en hvid flad underinddelingslinje vises mellem det vaskulære område af den bageste pol i nethinden og det omgivende avaskulære område. Trin II, retinopatisk fase: læsionen udvikler sig yderligere, glaslegemet synes grumset, og fundus er mere Den forreste iliac-kam, nethinden neovaskularisering, for det meste beliggende nær ækvator, kan også ses i ækvatorens forreste eller bageste pol. Nethinden i dette område er åbenlyst udbulet, og der er blodkar, der kravler på overfladen, ofte ledsaget af netthindeblødning i forskellige størrelser, hvid skillelinie. Yderligere udvides og øges, danner en rygformet bule højere end overfladen af nethinden, trin III, tidlig stadium af spredning: hyperplastiske vaskulære ledninger, der optræder ved de lokaliserede net i ryggen, og udvikler sig til den glasagtige, hvilket forårsager periferien af fundus (mest) Eller den bageste pol (et par) retinal lille frigørelse, den knebøjeformede bule er mere fremtrædende og lyserød, hvilket indikerer, at de nye blodkar ikke kun vokser ind i sputum Og udviklet til sputum, dette trin med fibrose, og ind i det glasagtige, trin IV, moderat proliferative trin: frigørelsesområdet udvides til mere end halvdelen af nethinden, en del af nethindeafsnittet, og er opdelt i A og B2, IVA er den perifere nethindeløsning Bestrålet med makulaen er IVB nethindeafskillelsen, der involverer makulaen, nethindeafskillelse er for det meste trækkraft, men også ekssudativt, V-trin, ekstrem hyperplasiestadium: fuld nethindeafskillelse, undertiden også en stor mængde blod i glaslegemet, hulhindeavtagning Det er ofte tragtformet og kan opdeles i en bred tragt, en smal tragt, en frontbredde og en smal bredde og en front smal og en bred bredde. I denne periode er der omfattende bindevævshyperplasi og mekanisk membrandannelse, hvilket resulterer i RLF.
(3) Særlige læsioner:
1 yderligere læsioner (plus): de bagerste polhinnekæder forekommer voldelige, forvrængede eller de forreste irisblodkar er meget dilaterede, og de yderligere læsioner er indikationer på ROP-aktivitet, når det ser ud til at betyde en dårlig prognose.
2 Tærskel ROP: ROP trin III i zone I eller zone II optager neovaskularisering 5 urintervaller kontinuerligt, eller læsioner er diskontinuerlige, men akkumuleres op til 8 urintervaller, ledsaget af plus, denne periode er tidligt Den kritiske behandlingsperiode.
3 Prethreshold ROP: inklusive 2 tilfælde, hvis læsionen er begrænset til område I, kan ROP være fase I, II, III; hvis læsionen er placeret i område II, er der 3 tilfælde: trin II ROP med plus; III Periode ROP er ikke ledsaget af plus; fase III ROP med plus, men nye blodkar besætter mindre end 5 på hinanden følgende urintervaller eller akkumulerer ophobet 8 urintervaller.
4Rush-læsioner: ROP er begrænset til I-området, neovaskulariseringen er lige, og Rush-læsionen udvikler sig hurtigt. Når medicinsk personale finder det, skal de være opmærksomme.
2. Regressionsperiode
De fleste af børnene med vækst af ROP stopper naturligvis, træder ind i degenerative fase, denne periode er kendetegnet ved, at de øverste iliac-kar fortsætter med at vokse til normale nethindekapillærer i den avaskulære zone, sputum gradvis falder, den perifere nethinde bliver gradvist gennemsigtig, hvilket ikke efterlader nogen følgesager, men stadig 20% til 25% af børnene skrider frem og kommer ind i arstadiet.
3. Arstadium
Fordi sygdommen hurtigt kan bevæge sig fra den aktive periode til arstadiet, forekommer ofte den læsion af aktive periode og arstadiet i samme tilfælde på samme tid, derfor kaldes perioden for irreversibel ændring af den resterende aktive sygdom normalt arstadiet, og aret bruges generelt. Perioden er opdelt i 5 grader:
1 grad: ingen åbenbar ændring i fundusens bageste pol, små ardannelse i den perifere del (pigmentering, koroid atrofi), det meste af synsskarpheden er normal, nethindens blodkar er smalle, nethindens periferi er grå og grumset, og de små stykkers uregelmæssige form er uregelmæssig. Pigmentpletter, den nærliggende glasagtige har også lille turbiditet, ofte ledsaget af nærsynethed.
2 grader: nethindens blodkar trækkes til den temporale side, makulaen er partisk til den temporale side, pigmentering er til stede, og uigennemsigtige hvide vævsblokke er synlige omkring. Hvis makulaen er sund, er synsskarpheden god; hvis læsionen involverer makulaen, vil forskellige grader af synsnedsættelse forekomme, og periferien af nethinden Den organiserede masse, den optiske skive og nethindens blodkar trækkes til den ene side ved denne trækning, og der er en pigmentbue på kanten af sideskiven, og disken falmer.
3 grader: dannelse af nethindefold, og læsionens glasagtige membran heles og indpakkes af blodkar, der strækker sig til den perifere del og er forbundet med den hvide vævsblok, synsskarpheden er under 0,1, den fiberiserede membran trækker nethinden for at danne en eller flere fold, hver Rynkerne er forbundet med netværkets membranlignende agglomerater.Foldene 905 er placeret på den temporale side, 105 er placeret på nesesiden, og undersiden af den overlegne temporale iliac-kam er sjælden. Nethindens blodkar er ikke fordelt langs denne fold og medfødte Medfødte nethindefold er forskellige.
4 grader: i glaslegemet i den bageste del af linsen kan det ses, at den gråhvide turbiditet indtager en del af pupillens krave. Efter krystallen er den fibrøse membran synlig, eller en del af nethinden fjernes. Pupillen krave er skjult, og oftalmoskopet er synligt fra det upåvirkede øtalmoskop. refleksion.
5 grader: fibrøst vævsproliferation efter linse, hornhindens opacitet, grå stær, ofte øjeæbleatrofi, synstab, hele kroppen er dækket af fibrøs membran eller løsnet mekanisk nethinde, udvidet undersøgelse, synlig i periferien af eleven Det har en zigzag-lignende langstrakt ciliær proces, og det forreste kammer er meget lavt. Det har ofte vedhæftninger før og efter iris. Det kan også forårsage hornhindets uklarhed på grund af sekundær glaukom eller omfattende ved irisal vedhæftning. Øjenæsken er mindre end normalt og invagineret.
4. Fundusundersøgelse
(1) Den første inspektionstid: effektiv screening bør registrere det tidlige ROP i tide og reducere antallet af unødvendige inspektioner. På nuværende tidspunkt går de fleste lærde i ind-og udland til forfølgende for tidlig fødsel med en drægtighedsalder <32 uger og en fødselsvægt <1500 g. Børn, der starter en fundusundersøgelse 4 uger efter fødslen.
(2) opfølgningsundersøgelse: i henhold til resultaterne af den første undersøgelse, såsom ingen læsioner i begge øjne eller kun fase I-læsioner, kan gennemgås en gang hver anden uge, indtil ROP er regresseret, vokser nethindekarrene til den serrerede margin, hvis der er en fase II-læsion Eller før-tærskelæsioner eller Rush-læsioner bør gennemgås en gang om ugen. Hvis graden af ROP falder under opfølgningen, kan det kontrolleres hver 2. uge, indtil læsionen er fuldstændigt regresseret. Hvis fase III-læsioner forekommer, bør det gennemgås 2 til 3 gange om ugen. Hvis tærskleniveauet er nået, skal kondens eller laserbehandling udføres inden for 72 timer efter diagnosen.
(3) Inspektionsmetode: I den første halve time af undersøgelsen er eleverne på Dolly Eyes fuldt spredt, og øjenkuglerne bedøves med øjenkuglerne, hvorefter øjenlågene adskilles af en åbner ved hjælp af et indirekte oftalmoskop og diopter 20 ~ 30D-objektivet bruges til fundusundersøgelse. Undersøgelsesprocessen udføres bedst af samarbejde med plejepersonale, nyfødte læger og øjenlæger. Vitaltegn skal overvåges på samme tid for at forhindre bradykardi forårsaget af øjenreflekser for at reducere mælkeindånding. Efter 30 minutter til 2 timer efter undersøgelsen kan maden spises. Jo mindre kropsvægt, jo længere er fasteperioden, men for at forhindre forekomst af hypoglykæmi.
Langt de fleste af denne sygdom forekommer hos premature børn med en historie med overdreven ilt i inkubatoren, som kan diagnosticeres i overensstemmelse hermed.
Undersøge
Undersøgelse af retinopati af prematuritet
Vaskulær lukning forekommer i perioden med overdreven iltindånding, og den tidligste ændring i den aktive proliferative fase er: de endotheliale proliferative knudder af kapillærer vises i nethindens nervefiberlag, og blodkarene er ofte kugleformede, med vibrerende mesenchymale celler, der spredes omkring dem. Som et resultat bliver nervefiberlaget tykkere, nogle gange kan der være lille blødning og ødemer (fig. 1) Når læsionen udvikler sig, bliver nervefiberlaget yderligere tykkere, og den nye kapillærknap trænger ind i den indre begrænsende membran for at nå overfladen af nethinden, og den adskillige kan yderligere trænge ind. Den glasagtige krop, hvori den kan fortsætte med at vokse ind i en vaskulær fibrøs membran, hvilket frembringer blødning eller trækkraft fra nethinden.
I det sene stadium kan der ses forskellige grader af dannelse af vaskulær fibermembran efter krystallen. Der er mange fibrøse ledninger forbundet mellem membranen og nethinden. Lyset kan være fri for nethindeafløsning. I alvorlige tilfælde kan hele nethinden løsnes og klæbes til den bageste fibrøse membran. Derudover kan der være perifere anterioradhæsioner, posterior vedhæftninger, dannelse af pupillemembran og sekundær glaukomændring. I meget avancerede patienter er det vanskeligt at diagnosticere vævsfibrose først efter vævsafsnit, som ofte er fejlagtigt diagnosticeret som forkert. Glioblastoma, Coats sygdom osv., Men hvis der ikke findes noget kapillært område i den perifere nethinde, kan det bruges som et vigtigt diagnostisk grundlag.
Speciel hjælpeundersøgelse: fundusundersøgelse og ultralydundersøgelse.
Diagnose
Diagnose og diagnose af retinopati af prematuritet
Differentialdiagnose
Langt de fleste af denne sygdom forekommer hos premature børn med en historie med overdreven rygning i inkubatoren. I henhold til dette kan det diagnosticeres, udover identifikationen af organiske forbindelser dannet af medfødte nethindefold, Frakker sygdom, retinoblastom, suppurativ endophthalmitis og intravitreal blod, skal følgende sygdomme også identificeres.
(1) Bloch-Sülzberger syndrom (incontinentia pigmenti) Dette syndrom er en familiehistorie med ectodermal sygdom ved fødslen eller efter fødslen. Et lille antal tilfælde har en posterior krystalatrofi, som adskiller sig fra denne sygdom.
(2) Retinal dysplsia (retinal dysplsia) Sygdommen har også en fibrøs membran efter tilstedeværelsen af krystal. Der er dog bilaterale små øjenvægge på fødselstidspunktet, vedhæftning efter iris, familiehistorie og mental retardering, somatisk dysplasi, hjerneødem, hjerte-kar-sygdom, multifinger (tå) og andre systemiske sygdomme, og denne sygdom er forskellig.
(3) medfødt encephalo-ophthalmic dysplasia (congerital encephalo-oftalmic dysplasia) ses også hos for tidligt spædbørn, der er også fibrøs posterior fibrøs membran og nethindshypoplasi og frigørelse. Der er imidlertid hjerneødem, ptose, dysplasi i cerebral cerebellum osv., Som kan skelnes fra denne sygdom.
(4) Den oprindelige hypertermi glasagtige og den tidligere pseudophacia fibrosa er også kendt som den vedvarende posteriort føtalt fibrovaskulært hylster i linsen. Krystallvaskemembranen skal forsvinde fuldstændigt i fosteret i 8 og en halv måned.I processen opstår en hindring og forbliver permanent, og den vaskulære membran forbliver efter at den medfødte krystal er dannet. Selvom der også er små øjenkugler, sekundær glaukom og andre forandringer, men sygdommen ses hos spædbørn på fuld tid uden væsentligt vægttab, kan monokulær, elev- og krystalafvigelse skelnes, og mange forskellige punkter fra sygdommen kan skelnes.
Når den vaskulære membran i krystallen over-denatureres, brydes den voldsomt og forårsager grå stær. Mens cortex absorberes, invaderer det mesodermale væv og danner en bindevævsmembran kaldet en fibrøs pseudokrystall.
(5) familiær exudativ vitreoretinopati (familiær exudativ vitreoretinopati) set i læsusens fundus, svarende til denne sygdom. De fleste af dem er imidlertid autosomal dominerende arv, og nyfødte med fuld spontan fødsel har ingen historie med indånding af ilt, hvilket er forskelligt fra denne sygdom.
