juvenil reumatoid sygdom
Introduktion
Introduktion til juvenil rheumatoid sygdom Juveniler heumatoidarthritis (JRA) er en almindelig bindevævssygdom i barndommen.Det er kendetegnet ved kronisk arthritis og er forbundet med flere systemiske involveringer, herunder led, hud, muskel, lever, milt, Lymfeknuder. Yngre børn har ofte vedvarende uregelmæssig feber, og deres systemiske symptomer er mere udtalt end fælles symptomer. Ældre eller voksne patienter er mere begrænset til fælles symptomer. De kliniske manifestationer af denne sygdom varierer vidt og kan opdeles i forskellige typer, så mange navne, såsom stillesygdom (1897), juvenil reumatoid gentagen hypertermi (Wissler Fanconi syndrom), juvenil kronisk arthritis (JCA), juvenil Gigt (juveniler heumatoiddisease) og juvenil arthritis (JA). Grundlæggende viden Andelen af sygdom: 0,003% - 0,005% Modtagelige mennesker: børn Infektionsmåde: ikke-smitsom Komplikationer: stivhed i albueleddet, muskelatrofi
Patogen
Årsagen til juvenil rheumatoid sygdom
Årsag til sygdom
Det er ikke helt klart endnu. Det anses generelt for at være relateret til immunitet, infektion og arvelighed i mekanismen til åbning af døren. Det ser ud til at tilhøre type III-allergisk reaktion, hvilket forårsager skader på bindevæv. Det er muligt, at infektionen af mikroorganismer (bakterier, mycoplasma, vira osv.) Fortsætter med at stimulere kroppen til at producere immunglobulin, og serum IgA, IgM og IgG øges. Nogle patienter har forhøjede anti-nukleære antistof titere. Der er en reumatoid faktor i patientens serum, som er en makroglobulin, dvs. IgM med en udfældningskoefficient på 19S, som kan reagere med denatureret IgG til dannelse af et immunkompleks, deponeret på synovialmembranen eller karvæggen gennem komplementsystemet. Aktivering og frigivelse af granulocytter, store monocytiske lysosomer, forårsager inflammatorisk vævsskade. Komplementniveauet i serum og ledets synovialvæske faldt, IgM, IgG og immunkomplekser steg, hvilket antyder, at sygdommen er en immunkompleks sygdom. Der er også en cellulær immunbalance. B-lymfocytter steg i mononukleære celler i den perifere bil; interleukin IL-1 steg, mens IL-2 faldt. Også involveret i patogenesen.
I de senere år har det vist sig, at børn med mindre ledtype er forbundet med histokompatibilitetsantigen HLAB27, og det antages, at kromosomal arv spiller en rolle.
Patologisk ændring
Primært ledskader, kronisk ikke-suppurativ synovitis. Tidlig led i periosteal hyperæmi, ødemer, ledsaget af lymfocyt- og plasmacelleinfiltration, øget synovialvæske, synovial hyperplasi dannet til et villus-lignende fremspring i ledhulen, synovitis fortsætter med at fortsætte, ind i det avancerede stadium, synovial villi-hyperplasi spredt led Brusk, og dannelsen af vasospasme, brusk kan absorberes, den subkondrale knogle eroderes, og derefter er leddet stift, deformeret eller subluxeret. Børn med leddegigt har sjældent fælles ødelæggelse.
Ikke-specifik fibrinøs serositis kan forekomme i pleura, pericardium og peritoneum. Den histologiske ændring af rheumatoid udslæt er subepithel vasculitis.
Forebyggelse
Forebyggelse af ung reumatoid sygdom
Da årsagen er uklar, er der i øjeblikket ingen effektive forebyggende foranstaltninger.
Sygdomsforløbet kan blive forsinket i flere år, og akutte angreb og remissioner opstår skiftevis, og de fleste af dem lettes af dem selv i voksen alder. Men nogle få har stadig et anfald. Hvis gigt ikke er helet i mange år, kan det forårsage alvorlig leddeformitet og bevægelsesforstyrrelser. Dette er mere almindeligt i polyarthritis, ældre piger med debut og systemisk type med polyarthritis. I tilfælde af gigt forekommer kronisk iridocyclitis hos piger, der udvikler sig før de fylder 4 år, hvilket forårsager blindhed. Ankyloserende spondylitis kan ses hos ældre drenge. Generelt vil 75% af patienterne blive lettet, hvis de behandles straks, og deres fællesfunktion er normal. Kun nogle få har forårsaget livslang handicap. Individuelle patienter døde af infektion eller amyloidose.
Komplikation
Juvenile rheumatoidkomplikationer Komplikationer albueleddsstivhed og muskelatrofi
Almindelige komplikationer af sygdommen: ledstivhed, deformitet eller subluxation.
Primært ledskader, kronisk ikke-suppurativ synovitis. Tidlig led i periosteal hyperæmi, ødemer, ledsaget af lymfocyt- og plasmacelleinfiltration, øget synovialvæske, synovial hyperplasi dannet til et villus-lignende fremspring i ledhulen, synovitis fortsætter med at fortsætte, ind i det avancerede stadium, synovial villi-hyperplasi spredt led Brusk, og dannelsen af vasospasme, brusk kan absorberes, den subkondrale knogle eroderes, og derefter er leddet stift, deformeret eller subluxeret. Børn med leddegigt har sjældent fælles ødelæggelse.
Ikke-specifik fibrinøs serositis kan forekomme i pleura, pericardium og peritoneum. Histologiske ændringer i rheumatoid udslæt er subepithelial vaskulitis.
Symptom
Symptomer på juvenil reumatoid symptomer Almindelige symptomer Muskulær atrofi Fælles stivhed Afslapning Heatocardial effusion udslæt kuldegysninger Leverdysfunktion Hepatosplenomegaly
De kliniske manifestationer af denne sygdom er meget forskellige. De systemiske symptomer hos spædbørn og små børn inkluderer hovedsageligt afslapningsvarme og udslæt. Større børn kan have flere arthritis eller kun et par led. I henhold til de kliniske manifestationer af første halvdel af begyndelsen kan de opdeles i tre. Type har vejledende betydning for behandling og prognose.
1, fuld kropstype
Den systemiske type, også kendt som Still's sygdom (tidligere brugt navnet allergisk subsepticæmi) er kendetegnet ved systemiske manifestationer. Indtræden er mere akut, og feberen er afslappet. Den svinger mellem 36 og 41 ° C dagligt. Under kølen er barnet i en svag tilstand Efter et par timers varmeudtrækning er barnets aktivitet som sædvanlig. Afslapningsvarmen varer i uger eller måneder og lindrer naturligvis, men falder tilbage efter uger eller måneder. Udslæt er også et typisk symptom af denne type. Ofte vises i høj feber, med stigning og fald af kropstemperatur, udslettet er normalt et rundt kongestivt makulopapulært udslæt, ca. 0,2 til 1,0 cm, og kan smeltes sammen i et stykke, fordelt i brystet og proximale lemmer, mest lidende Børn med lever, miltforstørrelse og hævelse omkring kroppen, kan være forbundet med mild leverdysfunktion, omkring 1/2 patienter med pleurisy og pericarditis, røntgenundersøgelse viste pleural tykkelse og en lille mængde pleural effusion, lejlighedsvis Interstitiel lungebetændelse ændres, perikardieudstrømning er ikke meget, kan forekomme perikardiel friktion, pericarditis gradvist komme sig, sjældent fundet indsnævring af perikarditis, myokard kan påvirkes, men sjælden endokarditis, de fleste af denne type børn Multiple arthritis forekommer ved begyndelsen eller flere måneder senere, både store og små led Involveret, arthritis forsømmes ofte på grund af systemiske symptomer ved begyndelsen. Nogle patienter har kun ledssmerter, myalgi eller kortvarig gigt. Et par børn kan udvikle gigt i et par måneder eller år. Der kan være mild anæmi, hvide blodlegemer er steget markant, neutrofile har giftige granulater, og leukæmi-lignende reaktioner kan forekomme. Cirka en fjerdedel af denne type syge børn har i sidste ende svær gigt, og det konstateres, at der er Hepatosplenomegaly, serositis, albumin med lavt plasma og vedvarende systemiske symptomer og forhøjelse af blodplader ≥ 600 × 109 / L efter 6 måneders åbenhed, der er tilbøjelige til ødelæggende gigt.
2, flere samlingstyper
Denne type er kendetegnet ved kronisk symmetrisk polyarthritis, der involverer ≥5 led, især inddragelse af små tåled. Forekomsten af piger er mere end drenge. Begyndelsen er langsom eller pludselig, der viser ledstivhed, hævelse og lokal feber. Generelt er der meget lidt rødme, normalt startende fra de store led, såsom knæ, ankler, albuer og gradvist involverer de små led. For de fusiforme fingre har ca. 1/2 af børnene cervikale ryghvirvler, hvilket resulterer i begrænset nakkeaktivitet, kæbe Fælles involvering forårsager vanskeligheder med at tygge, et lille antal ringe, sputum (halsbrusk) arthritis, dumhed og halspustethed, hofteinddragelse og femoralhovedødelæggelse i det sene stadium, dyskinesi, tilbagevendende ledsymptomer, der varer i flere år Leddene er stive og deformerede, og musklerne i nærheden af leddene er atrofi.Denne type systemiske symptomer er mild, kun lav feber, appetitløshed, træthed, anæmi, mild lever, milt og lymfeknuder, men sjælden pericarditis eller iris ciliær Somatisk betændelse, omkring en fjerdedel af børn med denne type reumatoid faktor er positive, i det sene stadium af barndommen er gigt let og tungt, og til sidst mere end halvdelen af børnene med svær arthritis.
3, mindre ledtype
Der er ikke mere end fire berørte led, hovedsageligt store led. Denne type kan opdeles i to typer: 1-type: forekomsten af kvinder og piger er bedre end hos drenge.Den begyndte alder er mere end 3 år gammel. Knæ-, ankel- og albueled er gode steder. Nogle er kun involveret i et enkelt knæled, som undertiden invaderer det temporomandibulære led eller individuelle falangeale led. Hvis det berørte led ikke overstiger fire på 6 måneder, udvikler det normalt ikke polyarthritis, kan arthritis gentage sig, men meget Mindre alvorlig dysfunktion, denne type syge børn ud over ledssymptomer er hovedsageligt kronisk iridocyclitis, omkring halvdelen af patienterne er involveret, tidligt ofte asymptomatiske, kan påvises med en spalte lampe, mest efter udseendet af arthritis symptomer, Selv når arthritis har været statisk, kan kronisk iridocyclitis forårsage blindhed. Derfor bør patienter med oligoarthritis regelmæssigt undersøges for spaltelampe hver 3. til 4. måned for tidlig påvisning og rettidig behandling. Patienter kan have ingen ledssmerter, lav feber, træthed, mild hepatosplenomegali og lymfadenopati og mild anæmi Type 2II: Drenge har mere begyndelse, og alderen med godt hår er normalt efter 8 år gammel, ofte med familiehistorie, og der kan være mindre derhjemme. Patienter med reumatoid arthritis, ankyloserende spondylitis eller Reiters syndrom (inklusive gigt, urethritis og konjunktivitis) eller psoriasis påvirkes ofte af større led i de nedre ekstremiteter, og hofteartritis og lammelse forekommer tidligt. Ankelledgigt, smerter i hælen og akillesseninitis, lejlighedsvis forbigående lammelse, håndled, albue-gigt, efter mange år har patienter ofte lændehvirvel ankyloserende spondylitis, ca. 75% af patienterne med histokompatibilitet Antigen B27 (HLA-B27), nogle patienter udvikler akut iridocyclitis, men forårsager generelt ikke synsnedsættelse.
Undersøge
Undersøgelse af juvenil rheumatoid sygdom
Sygdommen mangler specifikke laboratorieundersøgelser, ofte anæmi i den aktive periode, leukocytose (oftere mellem 20.000 og 40.000) og markant øget erytrocytsedimentationsrate, med hvide blodlegemer op til 60.000 og nuklear venstre skift Forhøjet blodpladetælling, op til 1 million i alvorlig systemisk type, nedsat plasmaalbumin, øget α2 og gamma globulin og mest positivt C-reaktivt protein. De fleste arthritiske reumatoidfaktor-negative patienter er 25% anti-nukleært antistof-positivt. Reumatoid faktor positiv 75% positiv, i arthritisk type I, 60% antinuclear antistof positiv, kan undertiden finde lupus erythematosus celler, rheumatoid faktor er et antistof specifikt for IgG, 19S IgM molekyle, kan Agglutination-sensibiliserede fårrøde blodlegemer, agglutinationstiteren er positiv kl. 1:32 eller derover, ung reumatoid arthritis type, piger med en høj debutalder (ca. 8 år eller ældre) og alvorlige ledsymptomer er mere almindelige, serum IgG , IgM og IgA øget, normalt eller forøget komplement, synovial eksudatundersøgelse i led: udseende grumset, hvide blodlegemer steg, op til 5.000 ~ 80.000 / mm3, hovedsageligt polymorfonukleære leukocytter, proteinforøgelse, normalt sukker Eller reducere, IgG IgM øges, mindskes komplement, bakteriekultur negativ.
Diagnose
Diagnose og identifikation af juvenil rheumatoid sygdom
Diagnose
Diagnosen af denne sygdom afhænger hovedsageligt af de kliniske manifestationer. Eventuelle systemiske symptomer eller arthritissymptomer, der varer mere end 6 uger, kan udelukke andre sygdomme, dvs. bør overveje denne sygdom.
Tidlige tilfælde bør differentieres fra akutte suppurative infektioner, osteomyelitis, sepsis, septisk arthritis, tuberkulose, leukæmi og maligne tumorer, traumatisk arthritis, viral arthritis, derudover bør være forbundet med gigtfeber, systemisk lupus erythematosus Sammenlignet med reumatisk feber er ledlæsionerne af denne sygdom for det meste bilateralt symmetriske og relativt faste.Migrationen er ikke så god som revmatoid arthritis. Forekomsten af subkutane knuder er mindre, og hjerteklappesygdom forekommer sjældent. Immunmangel sygdomme, især selektiv IgA-mangel og medfødt latent nedarvet hypogammaglobulinæmi, kan svare til reumatoid arthritis, skal identificeres og skal identificeres med coxa plana sygdom Reumatoid arthritis starter imidlertid sjældent fra hofteleddet og er ikke begrænset til det.
